Subcornealis pustulosis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Subcorneal pustulosis Sneddona-Wilkinson - olyan krónikus visszaeső betegség, amely gyakrabban fordul elő 40 év feletti nőknél.

Szinonimája: Sneddon-Wilkinson-kór

A betegséget először 1956-ban az angol dermatológusok, Sneddon és Wilkinson írta le. Egészen a közelmúltig az irodalomban tárgyalt-e a betegség független nosological formájában dermatosis vagy az ő maszk elrejti gennyes pikkelysömör, impetigo herpetiformis Hebra, göbös formájában dermatitis Duhring és számos más bőrbetegségek.

Az al-cornealis pustulák okai és patogenezise ismeretlen. A betegség kialakulásában fontos szerepet játszik az egyidejű fertőzések, immunológiai és endokrin rendellenességek.

A szubcornealis pustulák tünetei. A betegség kialakulása néha olyan hormonális rendellenességekkel jár, amely a tireotoxikozist, a terhességet és a szülést eredményezi néhány mentális traumában szenvedő beteg esetében. Főként a törzs bőre és a végtagok proximális részeire hat. A kiütéseket pusztulák képviselik, amelyek egy keskeny, hiperémia peremével vannak körülvéve. A pustulák gyorsan kinyílnak, és ennek következtében a klinikai képen a policiklikus eróziók, amelyek a periférián lévő gumiabroncsok maradványaiból készültek. A sebek gyógyulása után gyakran fennáll a hyperpigmentáció. A betegség jóindulatú, összehasonlítva a generalizált pustulák más formáival, a betegek állapota elhanyagolható. A gangrenózisos pyoderma kombinációját ismertetjük.

Az alárbocos pusztulózist a felszíni fekvésű pustulák képződnek, amelyek az erythemás bázisra támaszkodnak, hajlamosak csoportos és herpetiform elrendezésre. A kiütések kedvelt helye - a törzs, a végtagok, a lágyék és a hónalj törzsének bőre. A pustulák abroncsa gyorsan felrobban, és tartalmukat sárgás kéregre öntik, amelynek perifériáján az epidermisz szarurétegének maradványai vannak. Az elemek felbontása után rózsaszín, majd enyhén pigmentált foltok maradnak. A ficten tartalma akantholytikus sejteket talál. Nyikolszkij tünete pozitív lehet. A bőrkiütés megjelenése és annak későbbi fejlődése általában nem társul szubjektív érzéssel, néha a bőre ingatag és elhanyagolható viszketése van. A pustulák tipikus esetben sterilek. A nyálkahártyák rendkívül ritkák. A betegség sokáig folyik, reményekkel. A betegek általános állapota kielégítő. Nyaranta gyakrabban fordul elő exacerbációk.

A szubcornealis pustulák kórszövettana. A pustules közvetlenül a stratum corneum alatt helyezkedik el, ami leginkább erre a dermatosisra jellemző. Maga a bőr felső részén csak a nem specifikus gyulladás legjelentéktelenebb jelenségei vannak megfigyelhetők.

A szubcorneális pustulák patomechanizmusa. Az epidermiszben egy kis acanthosis, parakeratosis. Pustules vannak kialakítva közvetlenül az alatt a stratum corneum, tartalmaznak neutrofil granulociták, fibrin, epiteliális sejtek, izolált eozinofil granulociták és a limfociták. Általában egykamrás. A pustula borítója a parakeratotikus szaruhártyát képezi, az alsó szemcsés réteg. A pustulák alatt megfigyelhető a spongios és az egzocitózis. A papilláris dermis alatti gennyes pattanások - duzzanat és perivaszkuláris beszűrődés, mely limfociták, histiocyták és egyetlen neutrofil fanuloschgtov eozinofnlnych granulotsitsh. Bizonyos esetekben, gennyes, egyre nagyobb méretű, elfog a teljes tolshe epidermisz, néha behatol a bőrbe. Az ilyen pustulák tartalmaznak neutrofil granulocitákat és nagyszámú eozinofil granulocitát. Bakteriológiai vizsgálatokban mikroorganizmusokat nem észlelnek bennük. A régebbi sérülések epidermisz valamelyest megvastagodott, a jól megőrzött stratum corneum egyértelműen korlátozott pustules tele neutrofil granulociták és azok az enzimek. A pustulák csak az epidermisz felületi rétegeit rögzítik. Mélyebb - hatalmas intercelluláris ödéma és az egyes neutrofil granulociták penetrációja a dermisből; tetején az utolsó hajszálerek élesen bővült, erős volt a duzzanat és enyhe beszűrődés. Elasztikus és kollagén rostok változások nélkül.

A szövettani kép szerint a szubcornealis pustulosis eltér a többi generalizált pustulustól a pustulák helyétől, a Kogoy szivacsosodó pustuláinak hiányától és a dermis gyulladásos reakciójának korlátozott jellegétől.

A betegség hisztogenezisét keveset vizsgálták. Felhívjuk a figyelmet a betegek szérumában talált immunrendszerre. A betegség kábítószereket, fertőzéseket és egyéb tényezőket idézhet elő, beleértve a daganatokat is. Az elektronmikroszkópos vizsgálat azt mutatta, hogy az epidermis felső rétegeinek sejtjei, különösen a szemcsés sejtek citolízise alakul ki a puszta körül, szubkórális repedések képződésével. A szubcornealis pustulák függetlenségének felismerésével együtt vélemények vannak arról is, hogy ez a pustuláris pikkelysömör, a Dühring herpetiformis dermatitis egyik változata.

Differenciáldiagnózis. A betegséget meg kell különböztetni a herpetiformis dermatitis pustuláris változatosságától, a hebra herpetiformis impetigo, pustularis psoriasis, pemphigus.

Az alcsatornás pustulák kezelése. Nincsenek hatékony terápiás kezelési módszerek. Használjon antibiotikumokat, szulfonokat, glükokortikoidokat, retinoidokat, fototerápiát vagy fototerápiás kombinációt retinoidokkal. Az olajos antilin festékek és kenőcsek, amelyek kortikoszteroidokat és antibiotikumokat tartalmaznak.

[1], [2], [3]