Bőr hisztiocitózis X: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Histiocytosis X (szin: histiocytic medullary reticulosis, malignus reticulogistiocytosis). Hisztiocitózis a Langerhans-sejtek által alkotott csoportból Letterer-Siva betegség, Henda-Shyullera-Christian, eozinofil granulóma, veleszületett samozazhivayuschy retikulogistiotsitoz és sejt hisztiocitózis a determinisztikus.

A mononukleáris-hisztiocitás rendszer ritka progresszív szisztémás betegsége, amelynél atípusos histiociták és más mononukleáris fagociták neoplasztikus proliferációja következett be. A betegség folyamata akut, átlagos várható élettartama legfeljebb 6 hónap. Ebben az esetben a hepatosplenomegália, csontvelő-infiltráció, lymphadenopathia, sárgaság, láz, anaemia észlelhető. N. Rappaport (1966) különbözteti meg a malignus histiocytosis két klinikai formáját: egy viscerális formát, amely a hemopoetikus szervek korai bevonásával és bőrformával jellemezhető, az esetek mintegy 10% -ában megfigyelhető.

Amikor kután formában klinikailag blyashkopolobnuyu több erythema vagy papula barnás lila rajong a: vérzések és fekélyesedés, bőr alatti göbök napominayushie azokat, erythema nodosum, lila, néha megfigyelhető betegség korai kompressziót.

Pathology. A bõrben elsõsorban egy fókuszos polimorf infiltrát van ilyen módon perivaszkulárisan és perifolikulyarno-nál lokalizálva. Minél több majális infiltrátum foglalja el a dermis és a szubkután zsírszövet mély szakaszát. A citológiai tünetek nagyon eltérőek. Tüntesse fel a proliferáló sejtek következő csoportjait; atipikus neoplasztikus histiocyták - nagy pueyrkoobraznymi vagy hiperkromatikus, gyakran bütyök magok tartalmazó nucleolusok és bazofil citoplazma pyroninophilic; makrofágok Kernel különböző konfigurációban, beleértve, annak citoplazmájában eritrociták eredményeként számos erythrophagocytosis, sejttörmeléket, a vérlemezkék és hemosziderin lipidsoderzhashie komplexek; jól differenciált histiocyták nagy ovális vagy hosszúkás sejtek eozinofil citoplazmában és sejtmagban puzyrkoobraznym tartalmazó fagocitált eritrocitákat és egyéb zárványok. A fenti formák közül számos átmeneti típusú sejt található. Gyakran megfigyelik a nekrózist. Emellett histiocyták infiltráció tartalmaznak neutrofil és eozinofil granulociták, plazma sejtek, limfociták, óriássejtek, gyakran bizarr formájú, emlékeztető retikuloszarkóma sejtek. Nefagotsitiruyuschie kis sejtek halvány citoplazma és hiperkromatikus magok azonos az úgynevezett progistiotsitami, bár szerkezete nem egyértelműen meghatározott a bőr alatti zsírszövetben gyakran jelölve egy képet a panniculitis fokális lipogranulemami. Hisztokémiai szempontból sok sejtben a nem specifikus észteráz aktivitását diffúz formában vagy granulátum formájában határozzuk meg. Ultrastrukturálisan a histiociták specifikus alakzatokat tárnak fel "ütők" formájában, amelyek megbízható X-histiocitózis diagnosztikai markerként szolgálhatnak.

[1], [2], [3]