Pagetoid retikulózis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Pagetoid retikulózis (Vorenje-Koloppa kék betegsége). A FR Woringer és P. Kolopp leírása 1939-ben. A "pagetoid reticulosis" kifejezést O. Biaun-Falco és munkatársai vezetik be. 1973-ban, az epidermisz alsó rétegeinek megfigyelt inváziója által a citoplazmás atípusos sejtek által, a Paget-sejtek megjelenését idézően. Klinikailag, főleg a végtagok bőrén, a piros-ibolya, vörösesbarna éhgyomra külön erythema-pikkelyes plakkjai egyértelműen el vannak választva, néha gyűrűsek vagy íveltek. Betegséggel besugárzott fókuszokat is megfigyelnek.

Pathology. Acanthosis, parakeratosis, spongioform változások különféle méretű vesikulák képződésével a bőrfelületen. Öregedési helyeken a sejtmag körül keringő polimorf, hiperkróm magok és citoplazmatikus lízissel infiltrálódnak a mononukleáris sejtekbe történő infiltráció. Az epidermisz alsó részeit és a dermis felső részeit nagy limfociták infiltrálják a pagetoid típusú világos citoplazmával. Az infiltrátum sejtjei közé tartoznak a histiociták, az egyes eozinofilok is. Az infiltrátum egyes sejtjeit gyakran megfigyelik a faggyúszőrtüszőkben és a verejtékmirigyekben. Néha perivaszkuláris jellegű infiltráció. Az elektronmikroszkópos adatok az infiltrátum heterogén jellegét jelzik. Az utóbbi különböző méretű differenciálódású limfocitákat tartalmaz, kezdve a kis formáktól a nagy, stimulált formákig, az agyi magok sejtjeihez és az atipikus mononukleáris sejtekhez, amelyekben a histiociták jelei vannak. A pagetoid retikulózis korlátozott formáival rendelkező sejtek immunfenotípusja hasonló a gomba mycosiséhoz. Disszeminált formák esetén előfordulhat CD8 +. A PCR általában szabályozza a klonális sejtek T-sejt receptorának genomjának újraszervezését.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]