Perforáló serpigináló elasztózis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 23.11.2021
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Perforáló elasztózis serpiginiruyuschy (syn.: Follikuláris keratosis serpiginiruyuschy Lutz elastoma intrapapillyarnaya perforáló verrutsiformnaya Miescher) - öröklött kötőszöveti betegség ismeretlen etiológiájú, néha együtt szindróma Chernogubova-Ehlers-szindróma, elasztikus pszeudoxantóma, osteogenesis imperfecta, Marfan-szindróma. Klinikailag nyilvánvaló jelenléte alakú kémények gyűrű alakú tál álló pikkelyes papulák vörösesbarna színű, amelyben egy horony közepén, után is fennmaradnak regressziós kis atrófiás hegek. A kitörések elsősorban a nyakon és a nyakon találhatók, de terjedhetnek is. Az autoszomális domináns típusú öröklést feltételezik. Vannak sporadikus esetek. A betegség lehetséges fejlődése a D-penicillamin hosszú távú alkalmazásában.
Pathology. A rugalmas rostok száma és vastagsága nő, különösen a dermis papilláris rétegében. Az epidermisz - acanthosis, fokális hiper- és parakeratosis. A központban a papulák mély betüremkedése az epidermisz, összeolvad a transzepidermális csatorna kitöltött alsó szegmensébe elasztikus rostok, amelyek megtalálhatók az epidermális felület. A rugalmas rostok mellett a csatornában is látható a dystrophically megváltozott pycnotic nucleus sejtek. A bőrben körüli homogén tömeg átformált elasztikus szálak látható gyulladásos beszűrődés limfociták, histiocyták adalékolt idegen test óriás sejtek, és szivárog a vörösvértestek.
A folyamat hisztogenezise az elasztikus rostok megváltozásával jár, amelyek antigén tulajdonságokkal rendelkeznek. D. Tsambaos és N. Berger (1980) felhívják a figyelmet a mononukleáris sejtekkel gyakran érintkező intraepitheliális makrofágok epidermiszének és dermisének fokozására. A humorális immunitás aktiválásának bizonyítéka lehet az IgM, C3 és C4 lerakódása, amely a dermiszben megtalálható a rugalmas rostok mentén. Ugyanakkor a módosított elasztikus rostok idegen anyagként szolgálhatnak, amelynek hatására a dermiszben egy megfelelő reakció alakul ki, és az átformált rugalmas szálak a bőr felületéhez hasonlóan, mint idegen testek. JM Hitch et al. (1959) úgy vélik, hogy a változások olyan durva rostok elszaporodását jelentik, amelyek elasztikus jellegűek és eltávolítják az epidermiszen keresztül. Azt is javasolták, hogy elasztoid kollagén degeneráció lép fel, ahelyett, hogy a rugalmas rostok hiperplázia.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?