Arcszimpathalgia

R. Bing számos, klinikai tüneteikben hasonló állapotot egyesített az úgynevezett arci szimpatalgiák csoportjába. Általában határozott rohamokban jelentkező lefolyásuk van; a rohamok között az állapot kielégítő. A rohamok időtartama néhány tíz perctől egy napig terjed (ritkábban); éles, gyakran elviselhetetlen fájdalomként jelentkeznek az arc egyik felében, amely égő, szétrobbanó, nyomó, néha pulzáló jellegű. Fontos patognomonikus klinikai tünet a fájdalom oldalán jelentkező vegetatív rendellenességek: könnyezés, a szemgolyó kötőhártyájának vörössége, folyadékürítés az orr egyik feléből és orrdugulás érzése, az arc duzzanata. Általánosságban elmondható, hogy a szindróma sokkal gyakoribb a férfiaknál (ennek lehetséges okáról kicsit később lesz szó). A rohamok akut módon, főként éjszaka jelentkeznek; az éles fájdalom mozgásra kényszeríti a beteget, mivel nyugalmi állapotban a fájdalom még élesebbé válik.

Az arc szimpatikus fájdalma, ahogyan azt a mai napig tisztázták, két alapvetően különböző patológiai forma kifejeződése:

1. szimpatikus szindrómák, amelyeket az autonóm perifériás nyirokcsomók és idegek károsodása okoz - nasociliáris neuralgia (Charlin-szindróma), pterygopalatinális neuralgia (Sluder-szindróma), a nagy petrosus felületes ideg neuralgiája (Gartner-szindróma);
2. migrénhez hasonló érrendszeri szindrómák, amelyeket klaszter fejfájásnak, klaszter hatásnak, Horton-hisztamin migrénnek és Harris-féle migrénszerű neuralgiának neveznek. A Glaser-carotis artéria szindróma némileg eltér ettől.

Így a múltban a különféle betegségeket az „arc-szimpatalgiák” általános kifejezés alá vonták, és a fő motiváló gondolat az volt, hogy elkülönítsék őket az arc- (elsősorban trigeminális) neuralgiák csoportjától. Az igazi szimpatalgiás szindrómák rendkívül ritkák. A Charlin-szindrómát az orr bőrén megjelenő herpetikus kiütések, keratitisz vagy iritisz jellemzi, a fájdalom túlnyomórészt a szem környékén lokalizálódik, az orrba sugározva, valamint a szemüreg belső zuga tapintásakor jelentkező fájdalom.

A Slader-szindróma esetén a fájdalom a szemben, az állkapocsban, a fogakban lokalizálódik, és kisugárzik a nyelvre, a lágy szájpadlásra, a fülre és a nyak-váll-lapocka régióra. Néha a lágy szájpadlás izmai összehúzódnak, ami jellegzetes kattanó hangként nyilvánul meg. A roham után az arc paresztéziája és a fülzúgás jelentkezik.

Természetesen mindkét esetben a fájdalmat jellegzetes egyoldali vegetatív megnyilvánulások kísérik (lásd fent). Az érrendszeri szindrómák sokkal gyakoribbak - az úgynevezett facial sympathalgiákban szenvedő betegek túlnyomó többségénél; ezek a szakasz elején leírt rohamokban jelentkeznek, és gyakoribbak férfiaknál. A Glaser-féle carotis artéria szindróma ritkán alakul ki, és a Barre-Lieou posterior szimpatikus szindrómához hasonlóan "elülső szimpatikus szindrómának" nevezzük.

[ 1 ], [ 2 ]

Pathogenezis

Az igazi szimpatikus szindrómákat (Charlin és Sluder) a perifériás vegetatív (nazociliáris és pterygopalatinális) nyirokcsomók kóros folyamatban való érintettsége, azok irritációja okozza. A természete nem elég világos. A Charlin-szindrómában jelentkező herpetikus kiütések jelenlétével kapcsolatban a nazociliáris nyirokcsomó herpetikus ganglionitiszére gondolhatunk. A pterygopalatinális szimpatalgia az orrmelléküregekben (különösen a maxillárisban) zajló fertőző folyamatokkal és a pterygopalatinális nyirokcsomó érintettségével jár.

Az elülső szimpatikus Glaser-szindrómát a carotis artériákat körülvevő szimpatikus plexusok irritációja okozza, amelyet érrendszeri patológia vagy a felső szimpatikus ganglionok kóros folyamatban való részvétele okoz.

Megkülönböztető diagnózis

Az arcfájdalom négy folyamat megnyilvánulása lehet:

1. a háromosztatú ideg és (ritkábban) a glossopharyngealis ideg neuralgiája;
2. a migrén arcformái, beleértve a klaszteres érfájdalmat is;
3. Charlin vagy Slader együttérzése;
4. pszichogén fejfájások.

A legtöbb faciális szimpatalgiában szenvedő betegnél először trigeminus neuralgiát diagnosztizálnak. Az idegfájdalmat azonban rövid (másodperc, perc) fájdalomrohamok jellemzik, amelyek éles, nyilalló fájdalmakként jelentkeznek, amelyeket rágás és beszéd vált ki. Roham alatt a betegek lefagynak; a trigeminus ideg II. és III. ágának beidegzésében "trigger" zónák vannak. A betegek között a nők dominálnak. A szimpatalgiára jellemző vegetatív manifesztációk nincsenek.

Az V ideg neuralgiájához közel álló szindrómát írnak le malocclusio és az állkapocsízület érintettsége esetén (Costen-szindróma vagy a temporomandibuláris ízület fájdalmas diszfunkciójának szindrómája). A Charlin-szindrómát meg kell különböztetni a háromosztatú ideg (Gasser) ganglion herpeszes ganglionitisétől, amely a háromosztatú ideg első ágának beidegzési zónájában jelentkezik tünetekkel. Nem jellemző rá az élénk vegetatív kísérő tünetek sem.

A pszichogén arcfájdalom gyakran kétoldali jellegű, élénk érzelmi és személyes tünetekkel, valamint más pszichogén szenzorimotoros (funkcionális-neurológiai) rendellenességekkel kombinálva.

Nem a legfeltűnőbb, de határozott jele az arc egyoldali duzzanata roham alatt. Ez arra kényszerít minket, hogy elsősorban a Quincke-típusú angiotrófiás ödémáktól különböztessük meg őket. Tipikus lokalizációja az ajkak és az arcok területe; gyakran kétoldali jellege nem okoz diagnosztikai nehézségeket. Nehezebb a diagnózis az orbitális szövet területén található, azonos jellegű lokális ödémák esetén, amelyek az ödéma mellett fájdalom szindrómaként is megnyilvánulnak. Az arcidegcsatorna területén található angiotrófiás ödémák arcideg-elégtelenséghez vezetnek. A VII-es ideg ilyen jellegű visszatérő neuropátiája, a nyelv begyűrődésével, a cheilitisszel kombinálva, Rossolimo-Melkersson-Rosenthal betegségként definiálható.

Kezelés arc szimpatalgiák

A Charlin és Slader szindrómák kezelése vegetatív gyógyszerek (N-antikolinerg szerek, ganglionblokkolók - gangleron, pachikarpin, alfa-adrenoblokkolók - pirroxán) alkalmazását foglalja magában, amelyek denerváló hatással vannak az érintett nyirokcsomóra. Mint minden rohamokban jelentkező állapot esetén, karbamazepineket (tegretol, finlepsin) alkalmaznak. A komplex kezelés pszichotróp gyógyszereket (nyugtatókat és antidepresszánsokat) is magában foglal. Akut helyzetekben a középső orrjárat kokainnal történő kenése hatékony (hosszú ideig nem alkalmazzák). A vegetatív nyirokcsomók novokain vagy lidokain blokádja javasolt.