A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Az orr rosszindulatú daganatai
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A modern adatok szerint az orr rosszindulatú daganatai meglehetősen ritkák az otolaryngológiában (az összes daganat 0,5%-a), a laphámsejtes karcinóma az esetek 80%-át teszi ki; az esthesioneuroblasztóma (a szaglóhámból) is előfordul.
Az orr rosszindulatú daganatai az orrpiramis és az orrüreg daganataira oszlanak.
Az orrüreg rosszindulatú daganatainak tünetei
Az orrüreg rosszindulatú daganatainak tünetei a daganat típusától, lokalizációjától és fejlődési stádiumától függenek. Az evolúció négy perióduson megy keresztül: látens, intranazális lokalizáció időszaka, extraterritorialitás időszaka, azaz a daganat az orrüregen túlra terjed a szomszédos anatómiai struktúrákba (szervekbe), és a regionális nyirokcsomók és távoli szervek áttétes elváltozásainak időszaka. Meg kell jegyezni, hogy a daganatok, különösen a szarkómák áttétképződése a második időszakban is megkezdődhet.
Kezelés: széles kimetszés, lehetőleg lézerszikével, kemoterápia, immunterápia. Távoli áttétek esetén a prognózis kedvezőtlen.
A mezenchimális daganatok (szarkómák) eltérő szerkezetűek attól függően, hogy milyen forrásból származnak (fibroszarkóma, chondrosarcoma). Ezeket a daganatokat a regionális nyirokcsomókba és a távoli szervekbe történő korai áttétképződés jellemzi, még jelentéktelen méret esetén is.
A mezenchimális jellegű nagyon ritka daganatok közé tartoznak az orr szárnyának glioszarkómái és az orrsövény tövében lokalizálódó úgynevezett dizembriómák. A mezenchimális daganatokat sűrű infiltratív növekedés, a betegség kezdetén jelentkező fájdalommentesség és bőrelváltozások hiánya jellemzi.
Mi bánt?
Az orrpiramis rosszindulatú daganatai
Az orrpiramis rosszindulatú daganatai kiindulhatnak a külső orr bőrét alkotó laphámsejtesedő hámból, vagy az orrpiramis vázát alkotó mezenchimális szövetekből, amelyek kötőszöveti, porcos és csontképződmények. A hámsejtekből álló daganatok főként felnőtteknél fordulnak elő, míg a mezenchimális daganatok minden korcsoportban előfordulnak.
Patológiai anatómia
A szövettani szerkezet alapján az orrpiramis számos rosszindulatú daganata létezik.
A bazális rétegből származó bőrhámsejtek lehetnek típusosak, metatípusosak, kevert, differenciálatlanok, bazálissejtek stb. Ezeket a bazaliómáknak nevezett daganatokat gyakrabban figyelik meg idős embereknél, és az öregkori keratózis rosszindulatú daganataként alakulnak ki; különböző klinikai formákban jelentkeznek, például laphámsejtes bőrrákban és destruktív bazálissejtes szerkezetben. Az orrpiramis rákjának ezen formáit sikeresen kezelik sugárterápiával.
Az integumentáris hámból származó epitheliomák epidermális keratinizált gömb alakú képződmények formájában jelentkeznek, melyeket a gyors fejlődés, az áttétképződés és a sugárterápia utáni kiújulás jellemez.
A cilindromák az orrjáratok szélei mentén elhelyezkedő oszlopos hámból erednek.
A nevoepiteliómák pigmentált anyajegyből (melanoblasztóma) vagy a bőr pigmentált foltjából fejlődnek ki. Sokkal ritkábban a melanoma első tünetei a névusz színének megváltozása, fekélyesedése vagy vérzése lehetnek a legkisebb sérülés esetén is. Külsőleg a bőrmelanoma elsődleges góca papilloma vagy fekély lehet. A nevokarcinómák neuroepiteliális jellegűek, és a melanint tartalmazó szaglóterületről származnak. Leggyakrabban ezek a daganatok az orrsövény hátsó sejtjeinek nyálkahártyájában, ritkábban az orrsövényen alakulnak ki.
Szarkómák
A belső orr rosszindulatú daganatainak ebbe az osztályába a daganat eredetét mutató szövet típusa tartozik, és fibrosarcomákra, chondrosarcomákra és osteosarcomákra oszlik.
Fibroszarkómák
A fibroszarkómákat fibroblasztok alkotják, és óriás orsósejteket tartalmaznak, ezért ezt a típusú daganatot fuzocelluláris sarcomának is nevezik. A daganat rendkívül rosszindulatú infiltratív növekedéssel és korai hematogén áttétképződésre való képességgel rendelkezik.
Kondroszarkómák
A chondrosarcomák porcszövetből származnak, és nagyon ritkák az orrjáratokban. Ezeket a daganatokat, a fibrosarcomákhoz hasonlóan, nagyon kifejezett malignitás jellemzi, és gyorsan terjednek hematogén áttéttel.
Osteoszarkómák
Az oszteoszarkómák erősen proliferatívak és infiltratívak, és oszteoblasztokból vagy differenciálatlan mezenchimális sejtekből állhatnak, amelyek rostos (mióma), porcos (kondroid) vagy csontos (oszteoid) megjelenést ölthetnek. Ezek a daganatok korán áttétet adnak hematogén úton, elsősorban a tüdőbe.
Limfoszarkóma
A limfoszarkómákat a limfoid sejtek proliferációja, gyors per continuitatcm terjedés és limfogén áttétképződés jellemzi. Leggyakrabban ez a típusú szarkóma a középső orrkagylón és az orrsövényen lokalizálódik. A daganatot rendkívül magas malignitás, gyors terjedés, áttétképződés és gyakori kiújulások jellemzik.
Az orrüreg rosszindulatú daganatainak diagnosztizálása
A diagnózis az eltávolított daganat vagy biopszia szövettani vizsgálatán, valamint a daganat külső jelein és klinikai lefolyásán alapul.
[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]
A belső orr rosszindulatú daganatai
Az orr belső részének rosszindulatú daganatai meglehetősen ritka betegségek. Összesített külföldi és hazai adatok szerint az összes rosszindulatú daganat 0,008%-át, a felső légúti rosszindulatú daganatok 6%-át teszik ki. Gyakrabban fordulnak elő férfiaknál. Az epiteliómák gyakrabban fordulnak elő 50 éves felnőtteknél, a szarkómák minden korcsoportban előfordulhatnak, beleértve a gyermekkor bármely szakaszát is.
Patológiai anatómia
Az ilyen lokalizációjú tumorok epitheliomákra (rákokra) és szarkómákra oszlanak.
Az epiteliómák a különféle hámdaganatok gyűjtőneve. Kialakulhatnak többrétegű, hengeres, csillós hámból, az orr belső nyálkahártyájának mirigyeinek hámrétegéből. Ezen hámsejtek egyik fajtája az úgynevezett cilindróma, amelynek egyik jellemzője a tokba záródás, ami elválasztja őket a környező szövetektől.
A belső orr rosszindulatú daganatainak tünetei
A kezdeti tünetek észrevétlenül és fokozatosan jelentkeznek, és meglehetősen banálisak: nyálkás váladékozás az orrból, néha nyálkás-gennyes vagy véres, de jellemzően ezek a jelek egyoldali megnyilvánulása. Fokozatosan az orrváladék gennyessé, piszkosszürkévé válik, rothadó szaggal, gyakori orrvérzéssel kísérve. Ugyanakkor az orr egyik felének eldugulása fokozódik, ami az orrlégzés és a szaglás egyoldali zavaraiban nyilvánul meg. Ebben az időszakban az objektív kakozmia és a füldugulás érzése az érintett oldalon, valamint a szubjektív zaj is fokozódik. Az ebből eredő súlyos craniofacialis neuralgia és a frontális-occipitális lokalizációban jelentkező fejfájás állandó kísérői az orrüreg rosszindulatú daganatainak. Laza hámdaganatok vagy széteső szarkóma esetén, néha erős orrfújás vagy tüsszentés során, a daganat darabjai kiszabadulhatnak az orrból, és orrvérzés léphet fel.
A lappangó időszakban az orrüregben nem észlelhetők jellegzetes onkológiai tünetek, csak a középső orrjáratban vagy a szaglóterületen lehetnek megjelenésükben és szerkezetükben is banális polipok ("kísérő polipok"), amelyek előfordulását V. I. Voyachek a daganat okozta neurovaszkuláris rendellenességekkel magyarázza. Ezeket a polipokat az jellemzi, hogy eltávolításukkor kifejezettebb vérzés lép fel, és kiújulásaik sokkal korábban jelentkeznek, bőségesebb növekedéssel, mint a hagyományos polipok eltávolításakor. A "kísérő polipok" jelenléte gyakran diagnosztikai hibákhoz vezet, ismételt eltávolításuk pedig hozzájárul a daganat gyorsabb növekedéséhez és felgyorsítja az áttétképződés folyamatát, ami jelentősen rontja a prognózist.
Az orrsövényen a rosszindulatú daganat (általában szarkóma) először egyoldalas, sima, vörös vagy sárgás színű, változó sűrűségű duzzanatként jelenik meg. Az azt borító nyálkahártya sokáig ép marad. Az elülső sejtekből kiinduló vagy az orrkagylón elhelyezkedő daganatok (általában hámsejtek) gyorsan benőnek a nyálkahártyába, amely fekélyesedik, ami gyakori spontán egyoldali orrvérzést okoz. A vérző daganat az orr egyik felét kitölti, piszkosszürke bevonattal, véres, gennyes váladékkal borított, és gyakran megfigyelhetők szabad darabjai. Ebben a stádiumban a daganat jól látható mind az elülső, mind a hátsó rhinoszkópia során.
A daganat környező anatómiai struktúrákra való terjedése a szomszédos szervek diszfunkciójára és azok formájára jellemző tüneteket okoz. Így a daganat növekedése a szemüregbe exophthalmust, az elülső koponyaüregbe - meningeális tüneteket, a háromosztatú ideg ágainak kijáratainak területén - az ideg neuralgiáját okozza. Ugyanakkor, különösen epiteliómák esetén, megfigyelhető a szubmandibuláris és carotis nyirokcsomók növekedése, mind áttétes, mind gyulladásos jellegű. Az otoszkópia gyakran a dobhártya visszahúzódását, a tubootitis és a hurutos középfülgyulladás tüneteit mutatja ugyanazon az oldalon.
A daganat extraterritoriális terjedésének ebben a (harmadik) időszakában különböző irányokba növekedhet. Előre terjedve gyakran elpusztítja a dobhártyát és az orrcsontokat, a maxilláris csont felszálló ágait. Amikor az orrsövény integritása károsodik, a daganat az orr másik felébe terjed. Általában ebben a szakaszban a daganat szétesése és az orrsövény elpusztult ereiből származó hatalmas orrvérzés figyelhető meg. Az ilyen daganatfejlődés a szarkómára a legjellemzőbb. Amikor a daganat lefelé terjed, elpusztítja a kemény és lágy szájpadlást, és a szájüregbe esik, és kifelé növekedve, különösen az ólomcsont elülső sejtjeiből származó daganatok esetében, a maxilláris arcüreg, a homloküreg és a szemüreg is érintett lehet. Amikor az orrmelléküregek érintettek, leggyakrabban másodlagos gyulladásos jelenségek jelentkeznek bennük, amelyek banális akut és krónikus arcüreggyulladást utánozhatnak, ami gyakran késlelteti a valódi diagnózis felállítását, és jelentősen megnehezíti a kezelést és a prognózist. A szemüregbe történő betörések a látáskárosodás mellett a könnycsatornák fokozódó összenyomódását okozzák, ami egyoldali könnyezésben, szemhéjödémában, retrobulbáris neuritisben, amaurosisban, az oculomotoros izmok parézisében és bénulásában nyilvánul meg. A súlyos exophthalmus gyakran a szemgolyó sorvadásához vezet. A daganat felfelé terjedése a cribriform lemez pusztulásához, valamint másodlagos agyhártyagyulladás és encephalitis kialakulásához vezet. Visszafelé növekedve a daganat gyakran az orrgaratot és a hallócsövet is érinti, és a tubuláris csatornán keresztül behatolhat a fülbe, ami a vezetéses halláskárosodás, otalgia, és ha a fül labirintusa is érintett, a megfelelő labirintus tünetek (szédülés stb.) kifejezett szindrómáját okozza. A daganat növekedésének meghatározott irányával átterjedhet az ék alakú sinusra, és onnan a középső koponyaüregbe, károsítva az agyalapi mirigyet és retrobulbáris neuritiszet. Visszafelé terjedve a daganat a retromaxilláris régiót is érintheti, trismus és a pterygopalatinus ganglion károsodása által okozott súlyos fájdalom megjelenésével. A maxillofacialis régió érzékszervi idegeinek károsodásával járó neuralgikus fájdalmat gyakran a megfelelő bőrfelületek érzéstelenítése kíséri.
A belső orr rosszindulatú daganatainak diagnosztizálása
A belső orr rosszindulatú daganatainak diagnosztizálása nehéz a daganatfejlődés kezdeti szakaszában, különösen „kísérő polipok” jelenlétében. Ezen polipok onkológiai eredetének gyanúját egyoldalú megjelenésük, gyors kiújulásuk és eltávolítás utáni dús növekedésük, valamint fokozott vérzésük kell, hogy okozza. A végleges diagnózist azonban csak szövettani vizsgálat után lehet felállítani, és maga a biopsziaként vett polipos szövet általában nem ad pozitív eredményt. Ezért szükséges az anyagot a nyálkahártya alatti, mélyebb területeiről venni.
Az orrsövény rosszindulatú daganatait meg kell különböztetni az összes jóindulatú daganattól vagy az adott terület specifikus granulómáitól (vérző polip, adenoma, tuberkulóma, szifilóma, rhinoscleróma stb.). Ritka esetekben az orrsövény gliómáját összetéveszthetik az ugyanazon terület meningokeléjével. Ez utóbbi veleszületett rendellenesség, és kezdetben az orr felső részének és az orrnyeregnek a tágulatában és duzzanatában nyilvánul meg. Az orrüreg daganatait a szemüreg primer gyulladásos és onkológiai betegségeitől is meg kell különböztetni.
Mit kell vizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?
Az orr rosszindulatú daganatainak kezelése
Az orrüreg rosszindulatú daganatainak, valamint a paranasalis sinusoknak a modern kezelése kombinált módszert foglal magában, beleértve a daganat radikális eltávolítását, a sugárterápiát és bizonyos típusú daganatok speciális kemoterápiás gyógyszereinek alkalmazását.
Hámdaganatok esetén sugárterápiát, kriosebészetet és lézeres szikével történő kimetszést alkalmaznak. Kötőszöveti daganatok (szarkómák) esetén a daganat széles körű kimetszését, a regionális (szubmandibuláris) nyirokcsomók eltávolítását és sugárterápiát alkalmaznak. Azonban még a külső orr szarkómáinak legradikálisabb kezelése sem tudja megakadályozni a kiújulást és az áttétképződést távoli szervekben (tüdő, máj stb.).
Az orr rosszindulatú daganatainak sebészeti kezelése
A sebészeti beavatkozás típusát és terjedelmét a daganat kiterjedése és az onkológiai folyamat klinikai stádiuma határozza meg. Az orrsövény és az orrkagylók korlátozott daganatait az alatta lévő szövetekkel együtt endonazális úton teljesen eltávolítják, majd sugárterápiát alkalmaznak. A daganat az orr mélyebb részeire terjedő, kifejezettebb folyamatban a Rouget-féle szublabiális megközelítést alkalmazzák Denker-féle műtéttel kombinálva.
Az othmoidális lokalizációjú daganatok esetében Sebilo vagy Moore paralateronazális megközelítését alkalmazzák. A piriform nyílás szélét teljes hosszában szabaddá teszik egy függőleges bemetszéssel, amely a szemöldökív belső szélétől és a buccalis-nazális árok mentén halad, beborítva az orr szárnyát, és az orr előcsarnokának bejáratánál végződik. Ezután a környező szöveteket a lehető legszélesebb körben elválasztják, feltárva a könnyzacskót, amelyet oldalirányban elmozdítanak. Ezután az orrcsontokat vésővel vagy Liston-ollóval a középvonal mentén elválasztják, és a megfelelő oldali lebeny oldalirányban elmozdul. A keletkező nyíláson keresztül jól láthatóvá válik az orrüreg, különösen a felső falának területe (othmoidális régió). Ezt követően a daganat kiterjedt eltávolítását végzik a gyanús környező szövetek részleges eltávolításával. Ezt követően a műtéti üregbe az előírt időre radioaktív elemeket (kobalt, rádium) tartalmazó „tartályokat” helyeznek, amelyeket gézpálcikákkal rögzítenek.
Az orrüregfenék daganatai esetén Rouget-metszést ejtenek, melynek során szublabiális úton elválasztják az orrpiramis és a piriform nyílás elülső szakaszait, eltávolítják az orrsövény négyszögletes porcát, majd láthatóvá válik az orrüreg alsó része. A daganatot az alatta lévő csontszövettel együtt eltávolítják. A kemény szájpadlás keletkezett defektusát a gyógyulást követően plasztikai sebészeti beavatkozással zárják.
Sugárterápia
A sugárterápia inoperábilis daganatok esetén alkalmazható megfelelő radioaktív elemek bejuttatásával a daganat vastagságába. A limfoepiteliómák és a szarkómák különösen érzékenyek a sugárterápiára.
Kemoterápia
A kemoterápiát a daganat bizonyos daganatellenes gyógyszerekkel szembeni érzékenységétől függően alkalmazzák. Ezen gyógyszerek arzenáljában olyan gyógyszerek szerepelnek, mint az alkilezőszerek (dakarbazin, karmusztin, lomustin stb.), antimetabolitok (hidroxi-karbamid, proxyfen), immunmodulátorok (aldesleukin, interferon 0:26), és bizonyos esetekben daganatellenes antibiotikumok (daktinomicin) és daganatellenes hormonális szerek és hormonantagonisták (tamoxifen, zitazónium). A sebészeti és kemoterápiás kezelést kiegészítheti növényi eredetű daganatellenes szerek, köztük az ala (vindezin, vinkrisztin) alkalmazása. A fül-orr-gégészeti szervek onkológiai betegségeinek kezelésére szolgáló kemoterápiás szerek minden egyes felírását a megfelelő szakemberrel egyeztetik a végleges morfológiai diagnózis felállítása után.
Mi a prognózis az orr rosszindulatú daganataira?
Az orrüreg-daganatok kezeletlen esetei általában 2-3 év alatt alakulnak ki. Ez idő alatt a környező szövetek kiterjedt elváltozásai alakulnak ki, másodlagos fertőzéssel és áttétekkel a szomszédos és távoli szervekben, aminek következtében a betegek vagy másodlagos szövődmények (meningoencephalitis, erozív vérzés), vagy „rákos” kachexia következtében halnak meg.
Az orr rosszindulatú daganatainak eltérő a prognózisa. Ezt a daganat típusa, fejlődési stádiuma, a kezelés időszerűsége és minősége határozza meg. A prognózis súlyosabb a rosszul differenciált mezenchimális daganatok (szarkómák) esetében; előrehaladott esetekben, különösen a regionális nyirokcsomók károsodása és a mediastinumban, valamint a távoli szervekben lévő áttétek esetén, kedvezőtlen.