Becker-féle naevus felnőtteknél és gyermekeknél

A pigmentált, szőrös anyajegynek (epidermális nevus) van egy másik neve is - Becker nevusa, amelyet az amerikai bőrgyógyász, William Becker után neveztek el, aki először írta le ezt a betegséget az 1940-es évek végén.

Járványtan

Egyes adatok szerint a bőrgyógyászati betegségben szenvedő betegek körében e patológia prevalenciája 0,52 és 2% között mozog; az esetek 0,5%-ában 25 év alatti férfi betegekről van szó. [ 1 ]

A férfiak és nők közötti arány körülbelül 1:1, más források szerint pedig 5:1.

Okoz Becker-féle naevus

A szakértők a Becker-névuszt az epidermális melanocitás névusz, azaz a bőrön megjelenő pigmentált képződmény egyik szórványos és ritka típusának tekintik. Neviform melanosisnak vagy Becker-féle pigmentált hamartómának is nevezik. [ 2 ]

A patológia pontos okai jelenleg nem ismertek.

A Becker névusz kialakulhat gyermeknél vagy serdülőnél, egyes gyermekek ezzel a rendellenességgel születnek. És összefüggésben lehet egy még nem azonosított gén rendellenességével. [ 3 ] Gyakran más veleszületett betegségekkel társul [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Az epidermális melanocita névusz kialakulása az epidermális sejtek, a melanociták és a szőrtüszők fokozott proliferációja miatt következik be. Azonban senki sem tudja pontosan megmagyarázni, hogyan történik ez.

Mivel a serdülőkorban (a pubertás kezdetével) megfigyelhető a felületén fokozott szőrnövekedéssel járó anyajegy megnagyobbodása és sötétedése, feltételezhető, hogy a vérben keringő férfi nemi hormonok (androgének) szerepet játszanak a megjelenésükben. [ 8 ]

Kockázati tényezők

A pontos eredet ismerete nélkül a bőrgyógyászok nem állapították meg az ilyen típusú névusz megjelenésének kockázati tényezőit. Sokan azonban úgy vélik, hogy a fő tényező örökletes. Bár néhány tanulmány eredményei szerint a családi esetek a melanosis neviformával diagnosztizált összes beteg 0,52-2%-át teszik ki.

A genetikusok hangsúlyozzák a heterozigóta egyének több generációban való létezésének lehetőségét a patológia megnyilvánulásával, feltéve, hogy a homozigóta sejtek klónja hosszú távú szomatikus mutáció eredményeként képződik.

Pathogenezis

A veleszületett melanocitás anyajegyek kategóriájába tartozó Becker melanózis patogenezise sem tisztázott. Amint már említettük, a pigment rendellenesség hormonfüggő jellege is fennállhat, ami esetleg az androgénreceptorok expressziójának lokális növekedésével jár a bőrben.

És a Becker nevus besorolása a bőr hiperpigmentációjának egyik típusaként lehetővé teszi, hogy megvizsgáljuk annak kapcsolatát a bőr pigment melanin szintézisének zavarával az epidermisz bazális rétegének dendritikus sejtjei (melanocitái) által.

Tünetek Becker-féle naevus

Születéskor vagy később a Becker-féle anyajegy első jelei egyértelműen meghatározott világosbarna anyajegyként jelennek meg a felsőtest bőrén - a vállakon, a mellkason vagy a háton, esetenként más helyeken is, de csak az egyik oldalon. Más tünetek nem figyelhetők meg.

Az életkorral a folt sötétebbé válik, progresszív hiperpigmentációt mutat, és a határain belüli bőr vastagabbá válik. Ezenkívül sok szőr nő a helyszínen (ezt hipertrichózisnak nevezik). Néha pattanások jelennek meg az érintett bőrfelületen.

Általában csak a bőr érintett, de előfordulhatnak veleszületett kísérő rendellenességek ipsilaterális, azaz a névusszal azonos oldalon. Ilyen esetekben az úgynevezett Becker névus szindrómáról beszélünk.

A Becker-féle névusz szindróma a következőképpen nyilvánulhat meg: [ 9 ], [ 10 ]

• simaizomszövet hamartoma (proliferációja);
• az emlőmirigy hipoplaziája (alulfejlettsége) vagy a mellizom apláziája;
• egy extra mellbimbó jelenléte;
• a zsírszövet hiperpláziája az emlőmirigyen kívül;
• a lapocka, a váll vagy a kar hipoplaziája;
• félcsigolya (veleszületett gerincferdülés);
• a szegycsont és a bordák kiemelkedése (más néven galambmellkas0);
• a bőr alatti zsírszövet disztrófiája;
• a mellékvesék megnagyobbodása.

Komplikációk és következmények

A Becker-féle anyajegy jóindulatú képződmény; az orvosi források csak néhány beteg esetében jegyeztek fel távoli következményeket, például az anyajegy rosszindulatúvá válását. [ 11 ]

A mozgásszervi és egyéb rendellenességek a veleszületett Becker nevus szindrómához kapcsolódnak.

Diagnostics Becker-féle naevus

A diagnózis általában a koi érintett területének klinikai vizsgálatára korlátozódik dermatoszkópiával.

További részletekért lásd: – Anyajegyek diagnózisa

Ha az orvosnak kétségei vannak az anyajegy jóindulatú jellegével kapcsolatban, biopsziát és szövettani vizsgálatot végeznek a szövetmintából.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózis magában foglalja a gyulladás utáni hiperpigmentációt, a veleszületett simaizom hamartómát, a genetikailag meghatározott McCune-Albright szindrómát, valamint az olyan veleszületett rendellenességeket, mint az óriás melanocitás névusz.[ 12 ]

Kezelés Becker-féle naevus

Jelenleg a Becker nevus legtöbb esetének hatékony kezelése nem lehetséges, és az orvosi ellátás taktikáját minden egyes beteg számára egyedileg fejlesztik ki.

Mivel a Becker-féle névusz kozmetikai problémákat okoz, amelyek rontják a betegek életminőségét, kozmetikai sebészeti beavatkozás végezhető: névusz eltávolítása rubinlézerrel vagy frakcionált felszínfeltöltés neodímium lézerrel. [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ] Az ilyen kezelés hatékonyságát azonban ellensúlyozza a magas kiújulási arány.

Sokkal könnyebb és biztonságosabb eltávolítani a névuszon növő szőrt például külsőleg alkalmazható szőrtelenítő termékekkel. Leírtak egy esetet a Flutamid nevű daganatellenes gyógyszerrel történő kezelésről. [ 17 ] Annak érdekében, hogy az anyajegyek ne sötétedjenek még jobban, védeni kell őket a közvetlen napfénytől.

Megelőzés

Nincsenek megelőző intézkedések ennek a patológiának a kezelésére.

Előrejelzés

Sajnos Becker anyajegyére nincsenek tabletták vagy kenőcsök, és magától nem múlik el. Tehát a prognózis nem túl biztató.