Dermatomyositis bőrkiütések

Dermatomyositis (szinonimája: polymyositis, polymyositis) - kötőszöveti betegség, előforduló egy primer bőrelváltozások és a vázizomzatban, erősen áramló ismeretlen kórokú betegség, azzal jellemezve, degeneratív változások, előnyösen vázizomszövetet, és a bőr megnyilvánulások. Vannak olyan esetek, amelyek csak izomkárosodással fordulnak elő. Az alapvető patogenezise a betegség fontosságát sejtközvetített érzékenyítés különböző antigének. Bármely életkorban kialakulhatnak, gyermekekkel, de leginkább után 50 éves kor felett, egyre gyakoribb a nőknél.

A dermatomyositis okai és patogenezise. Számos elmélet létezik (fertőző, vírusos, autoimmun), amely megmagyarázza a dermatomyositis előfordulását. Jelenleg sok dermatológus támogatja a dermatomyositis autoimmun hipotézisét, amint azt a szisztémás, szenzitizált limfociták bizonyítják az antigéneknek. Izomszövet, limfocita citotoxicitást kultúrák Gépkocsi, homo- és gegerologichnoy izmok, a jelenléte antinukleáris antitestek, keringő immunkomplexek. A jelenléte familiáris esetekben a betegség kialakulása ikrek, és más kötőszöveti betegségek családok, egyesületek és hisztokompatibilitási antigének (HLA D8 és DRW3) lehetővé tette a kutatók előadott elmélet a genetikai hajlam a betegség.

Van paraneoplasztikus dermatomyositis. A dermatomyositis és a tumorok kapcsolatának jellege nem bizonyított. Úgy gondolják, hogy a daganatos termékek allergiás hatása a szervezetre és az immunrendszer mechanizmusainak befogadása lehetséges. A dermatomyositis kialakulásában fontos szerepet játszik a belső szervek, az idegrendszer, az endokrin rendszer betegségei. A sclerotróf leicheneket gyógyszerek, fertőző betegségek, insoláció stb. Provokálhatja.

A dermatomyositis tünetei. Dermatomyositis osztva primer (idiopátiás), általában akkor fordul elő a gyermekek és a másodlagos (általában paraneoplastic), megfigyelt túlnyomórészt felnőtteknél, és az áramlás - akut, szubakut és krónikus.

Közül a legjellemzőbb bőr tüneteinek erythema ödémás a lilás árnyalatú, található elsősorban a kitett testrészeket, különösen az arcon, szem körüli tálba és a hátán, a kéz, nyak, a mellkas felső részén és vissza. Scolioderm-szerű változások figyelhetők meg az alkarokon és a kezek hátsó felületén. Előfordul, hogy a kiütések polimorf, ami klinikai hasonlóságot szisztémás lupus erythematosus, különösen a kimutatására antinukleáris antitestek és lerakódás alatt alapmembrán az epidermisz immunkomplexek. A betegség hosszú idejével a bőrben lévő atrophiás változások a poikilodermia (poikilo-dermatomyositis) jelenségeivel alakulnak ki. A váll és a medence övét az izmok leggyakrabban érintik. Van fájdalom, duzzanat, gyengeség, atrófia, progresszív hipotenzió, adynámia. Amikor a nyelőcső izmai érintettek, a nyelés nehéz, a légzés zavart okoz, amikor a membránizmok részt vesznek a folyamatban.

A betegség gyakran megfigyelhető a nők körében. A betegség a legtöbb betegben prodromális jelenségekkel kezdődik. Néhány beteg esetében az eljárás lassan alakul ki, kisebb mellékhatásokkal, rossz közérzetgel és enyhe hőmérséklet-növekedéssel. De lehetséges a betegség (súlyos fájdalom, különösen a végtagok, fejfájás, szédülés, émelygés és hányás, súlyos hidegrázás, magas lázas). A legtöbb betegben az arc lázas árnyalatú oedema és vörössége van, különösen a periorbital régióban. Az erythema különösen a felső szemhéjra és kerületükre jellemző (a "szemüveg" tünete). Néha az arc középső részét veszi fel, emlékeztetve a lupus erythematosus "pillangójára". Számos telangiectasiás jelenléte miatt a színezés telített.

Az erythema és a duzzanat általában a nyak oldalsó felületén, kisebb mértékben - a felső végtagok, a törzs és néha más területek extenzorfelszínén is meg van említve. A végtagoknál a bőrre elsősorban a nagy izmok és ízületek kerülnek. Az erythema és a puffadás terjedhet a nyakról a vállak, a mellkas és a hátra, mint egy pelerina területére. Viszonylag ritka a vörösödés hátterében vagy azon kívül csomós lichenoid kiütések. Az erythema hátterében néha vannak urticus, hólyagos, bullous, papularis és vérzéses eruptions. Vannak jelentések nekrotikus változásokról, erózióról és bőr fekélyekről. Egyes betegeknél a dermatomyositis az erythroderma jellegét veszi fel (Milian "myasthenic erythroderma"). Scleroderm-szerű változások jelenhetnek meg a kezekben és az alkarjakban. Ezen a területen a bőr száraz, hajhullás, körömkárosodás figyelhető meg. A jövőben kialakulhat a poikiloderma klinikai képzete. A dermatomyositisben szenvedő betegek körülbelül 25% -án nyálkahártya elváltozások szájnyálkahártya-gyulladás, glossitis, conjunctivitis és leukoplakia formájában jelentkeznek.

A szubjektív jelenségeket általában nagyon hirtelen fejezik ki, de a betegek viszketése szinte nem panaszkodik, csak bizonyos esetekben intenzív.

A dermatomyositis bőrével együtt, ahogy maga a betegség neve is mutatja, az izomrendszer érintett, ami általában a kezdet kezdetén érinti. A betegeket a progresszív izomgyengeség zavarja, főleg a végtagok proximális részében, az adynámiában. Bármilyen izom részt vehet a folyamatban. A betegek többé-kevésbé súlyos fájdalmakra panaszkodnak, és különösen fájdalmas a végtagok passzív kiterjesztése. Romlása miatt a vázizom járása bizonytalan, nem tudja tartani a fejét, nehéz, hogy vegye le a ruháit ( „jel ing”), mászni a lépcsőn ( „tünete a lépcső”), fésű haj ( „fésű jel”). Egy síró kifejezés feltűnő, ami az arcizmok vereségének eredménye. Az arca rosszul kopott ("karneváli maszk"), szomorú ("szomorú hangulat").

Amikor a torok izmjai megrongálódnak, a betegek könnyen megfojtják az aphonia kialakulását, amikor a gége izomzatát érinti. Az idő múlásával az izmok megdőltek, kalcium sókat helyeztek, összehúzódásokat okoztak. Néhány beteg esetében a rhromatomyositist klinikailag csak izomváltozások ("polymyositis") manifesztálják.

Dermatomyositis megfigyelt zsigeri elváltozások - gyomor felső légúti, a hörgők, a tüdő, endocardium és szívizom a folyamatban részt vevő, a központi és a perifériás idegrendszer, a trópusi bőr nyúlványuk rendellenességek, osteoporosis. A gyakori jelenségek gyakran tachycardiát, súlyos hyperhidrosist, súlyos fogyást és fokozott fényérzékenységet tartalmaznak.

Általában felgyorsult az ESR, gyakran - kreatinin, albuminuria, csökkenti a szérumalbumin mennyiségét.

A dermatomyositist viszonylag gyakran kombinálják a belső szervek rosszindulatú daganataival (rák, sokkal ritkábban - más tumorok: szarkóma, leukémia, méhnyakrák stb.).

A rosszindulatú daganatok eliminációja gyors klinikai javulást eredményez, és néha akár a dermatomyositis remissziójának is megmarad.

Dermatomyositis szisztopátiája. Az epidermiszben és a dermisben bekövetkező változások hasonlítanak a szklerodermában, részben a lupus erythematosusban. Az izom mély biopsziájával nem észlelhető keresztirányú csíkozás. Fragmentációt észlelnek, különböző típusú izomrostdisztrófiát, interstitium-infiltrált, perivaszkuláris vagy diffúz, elsősorban a nyiroksejteket.

A dermatomyositis patomechanizmusa. A bőrben a kép különböző lehet a folyamat intenzitásától függően. A kezdeti szakaszban megjelölt enyhe perivasculáris beszivárog lymphohistiocytic természet és kapillyarity. Később kifejlesztett sorvadás a epidermisz vakuoláris degenerációja a bazális réteg sejtek, ödéma felhámban, gyulladásos válasz, gyakran fibrinoid változások kapillárisok körül, és a dermoepidermalnogo vegyületet. A régebbi sérülések megfigyelt jelenségek vaszkuláris poykilodermii, amelynél az epidermisz alatt csík kimutatására infiltrációját limfociták és histiocyták. Atrófiás epidermisz, epidermális outgrowths simított, a bőrben is gyakran látni zsebek mucinózus degeneráció formájában betétek glükózaminoglikánok, leggyakrabban területeken a gyulladásos beszűrődés. A mucinus dystrophia a szubkután szövetben is megtalálható. A folyamat későbbi szakaszaiban kalcium sók betétek figyelhetők meg.

Az érintett izmok elterjedt degeneratív és pusztító változások, a mértéke, amely súlyosságától függ a folyamat, ami a eltűnése kereszt csíkosság, Hyalinosis szarkoplazmatikus annak proliferatív magok. Néha az izomrostok nem strukturálódnak, külön fragmentumokra bonthatók, amelyeket ezután fagocitózisnak vetnek alá. Az interstitiumban különböző mértékű gyulladásos infiltrátumok találhatók, amelyek lymphocytákból, plazmacitákból, histiocitákból és fibroblasztokból állnak. Az izomrostok (infarktus) legsúlyosabb destruktív változásai esetén a gyulladásos válasz fokozódik. Ebben az esetben az infiltrátsejtek az érintett izomrostok és az erek körül helyezkednek el, jelentős klaszterek formájában. Néha az izomrostok alkalmazásával hisztokémiai módszerekkel kimutatására csak degeneratív és necrobiotic változások a meredek csökkenése és eltűnését az enzimaktivitást az oxidatív metabolizmus és az izom-összehúzódás. A régi elváltozásoknál a fennmaradó izomrostok atrófiát szenvednek, amelyet egy rostos szövet veszi körül, amely elrejti a halott szálakat. Az interstitium hajók szintén részt vesznek a gyulladásos folyamatban, akut periódusban észlelik a falak ödémáját, az enthetoiociták proliferációját. Néha thrombovasculitis. A későbbi szakaszokban a falak szklerózisát, a lumenek eltörlésével,

A dermatomyositis histogenezise nem egyértelmű. Egyes szerzők tulajdonítani, hogy egy csoport autoimmun betegségek, míg mások úgy vélik dermatomyositis (az eredmény a szenzitizáció különböző antigének: .. Fertőző, bakteriális, virális, stb Nem kétséges, hogy a fejlesztés a gyulladásos reakciók vesznek részt a humorális és celluláris immunitás tényezők várható, hogy a humorális immun tényezők kár mikrovaszkulaturában későbbi fejlődése disztróf és necrobiotic változások izomrostok. A visszaélés zal belső kapcsolat az immunitás sugallja aggregáció vázizomzatban aktivált mononukleáris leukociták, hogy a kultúra, citotoxikus aktivitást ellen irányul izomsejtek, és képesek limfobtastnoy átalakulás. Közel fele betegek dermatomyositis kimutatására autoantitestek. Elleni antitestek termelődését miozin és a mioglobin. Amely korábban is nagy érték, valószínűleg annak a következménye, elhalása csontváz egér. Több mint valószínű, bár nem bizonyított, patogenetikai szerepe heterogén csoportot tüdő antitestek, például PM-1 (PM-Scl). Kn, PA-1, Mi-2. A direkt immunfluoreszcenciás reakcióban, és 35% a lézió bőr felfedi szemcsés betétek immunglobulin (IgG, IgM, IgA) és komplement az övezetben a dermo-epidermális határ. A gyulladásos beszűrődés a dermiszben túlsúlyban limfopity aktivált T-helper sejtek és makrofágok elegyített egységet Langerhans sejtek.

Van bizonyos genetikai hajlam a dermatomyositis kialakulására - a HLA-B8 rendszer antigénjeivel való kapcsolat és a HLA-DR3 kiderült, és a betegség családi eseteit ismertetik.

K. Hashimoto et al. (1971) elektronmikroszkópos vírusszerű részecskékkel fedezték fel az érintett izomrostokról. Vannak adatok a dermatomyositis és a toxoplazmózis kapcsolatáról. Hasonló szindróma figyelhető dermatomyositis a recesszív módon öröklődő X-speplennoy hypogammaglobulinaemiát lehet legyőzni, amikor az adagolási izom patológia által okozott L-triptofán, - az úgynevezett szindróma „eosinophilia-myalgia”.

Differenciáldiagnózis. A betegséget meg kell különböztetni a lupus erythematosus, scleroderma, spontán panniculitis.

Dermatomyositis kezelése. Glukokortikoszteroidok adagolása 0,5-1 mg / kg / nap dózisban. Ha az adag hatástalan, növelje 1,5 mg / nap.

Jó hatással van a prednizolon és az aziotioprin (2-5 mg / kg / nap) kombinációjával. Szteroid miopátia elkerülésére van szükség, amely gyakran a kezelés megkezdése után 4-6 héten belül alakul ki. Pozitív eredményt adnak immunszuppresszánsok - a metotrexát és a ciklofoszfamid. Jelentések vannak az immunglobulin iv. Injekciójának hatékonyságáról nagy adagokban (0,4 g / kg / nap 5 napig) monoterápia formájában és kortikoszteroidokkal kombinálva.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]