A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Éjszakai vakság: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A veleszületett stacionárius farkasvakság, vagy nyctalopia (éjjellátás hiánya) egy nem progresszív betegség, amelyet a pálcikarendszer diszfunkciója okoz. A szövettani vizsgálat nem mutat ki szerkezeti elváltozásokat a fotoreceptorokban. Az elektrofiziológiai vizsgálatok eredményei megerősítik a külső plexiform (szinaptikus) réteg primer defektusának jelenlétét, mivel a normál pálcikajel nem éri el a bipoláris sejteket. A stacionárius farkasvakságnak különböző típusai vannak, amelyeket az ERG különböztet meg.
A normális szemfenékkel járó veleszületett, álló éjszakai vakságot különböző öröklési típusok jellemzik: autoszomális domináns, autoszomális recesszív és X-kromoszómához kötött.
Normális szemfenék
- Autoszomális domináns veleszületett nyctalopia (Nugare típus): enyhe rendellenesség a csapelektroretinogramon és szubnormális pálcikaelektroretinogramon.
- Autoszomális domináns öröklődésű stacionárius nyctalopia myopia nélkül (Riggs-típus): normális csapelektroretinogram.
- Autoszomális recesszív vagy X-hez kötött nyctalopia myopiával (Schubert-Bornschein típus).
Veleszületett, stacionárius farkasvakság szemfenéki elváltozásokkal. A betegség ezen formája magában foglalja az Ogushi-kórt, egy autoszomális recesszív öröklődésű betegséget, amely a stacionárius veleszületett farkasvakságtól a szemfenék változásaiban különbözik, ami sárgás fémes csillogásban nyilvánul meg, amely a hátsó pólusban hangsúlyosabb. A makula terület és az erek kiemelkednek ebből a háttérből. 3 óra sötétadaptáció után a szemfenék normálissá válik (Mitsuo-jelenség). A fényadaptáció után a szemfenék lassan visszanyeri fémes csillogását. A sötétadaptáció vizsgálatakor a pálcikaküszöb észrevehető megnyúlása figyelhető meg normális csapadaptáció mellett. A rodopszin koncentrációja és kinetikája normális.
A szemfenék változásaival
- Az Ogushi-kór egy autoszomális recesszív öröklődésű rendellenesség, amelyet a sötétadaptációs időszak 2-12 órára való megnyúlása jellemez a normális pálcikaküszöbök eléréséhez. A szemfenék színe a fényadaptáció során aranybarnáról a tempoadaptáció állapotában normálisra változik (Mizuo-jelenség).
- A „fehér pöttyös” szemfenék egy autoszomális recesszív öröklődésű rendellenesség, amelyet a hátsó póluson több apró fehér-sárga pont jellemez, ép foveával és perifériás kiterjedéssel. Az erek, a látóidegfő, a perifériás látóterek és a látásélesség normális marad, az elektroretinogram és az elektrookulogram a rutinvizsgálat során kóros, míg a hosszabb tempóadaptáció során normális lehet.
A szemfenéki pontot (fundus albi punctatus) az éjszakai csillagos égbolthoz hasonlítják, mivel a szemfenék középső peremén és a makula területén rendszeresen számtalan apró, fehéres folt található. A betegség autoszomális recesszív öröklődésű. Az FAG a fehér foltokhoz nem kapcsolódó hiperfluoreszcencia gócokat mutat, amelyek az angiogramokon nem láthatók.
A stacionárius farkasvakság más formáival ellentétben a fehér pontokkal tarkított szemfenékben a vizuális pigment regenerációjának lassulása figyelhető meg mind a pálcikákban, mind a csapokban. Az ERG fotopikus és szkotopikus a- és b-hullámainak amplitúdója csökken standard rögzítési körülmények között. Több órás sötétadaptáció után a szkotopikus ERG-válasz lassan visszatér a normális szintre.
[ Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?