A cikk orvosi szakértője

Gyermekorvos

Új kiadványok

Enteropátiás acrodermatitis (Dunbolt-Kloss betegség)

Alexey Krivenko, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 18.10.2021

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

Enteropátiás acrodermatitis - a cink felszívódásának megsértésével járó betegség, amely autoszomális recesszív típusú. A vékonybél proximális részeiben fellépő hibának köszönhetően több mint 200 enzim képződését megzavarják. A dysplasia és a sejtosztódás domináns; szenvednek gasztrointesztinális (atrófia a bélbolyhok a bélnyálkahártya, szekunder diszacharidázok redukciós aktivitás) immunrendszer (lymphopenia, károsodott T-sejt-differenciálódás, csökkentése ellenanyag-termelés).

ICD-10 kód

E83.2. A cinkcsere megsértése.

Tünetek

Bélbántalmakkal acrodermatitis nyilvánul már 2-3-ik héten az élet, amikor a megszüntetése a tej, a korán jelentkező mesterséges táplálás. Van egy gyakori vizes széklet, az anorexia kialakul, a testsúlygyarapodás csökken. A fokozott idegi reflex excitabilitás jellemző. Változások a bőr formájában szimmetrikus kiütés a száj körüli, orrjáratok, a fülek mögött, a disztális végei fokozatosan játszódhat: első karakter erythemás bőrkiütés ezután kialakítva bulla, vezikulák, gennyes pattanások, hyperkeratosis. Ha a kár a nyálkahártyák fejleszteni fogínygyulladás, szájnyálkahártya-gyulladás, nyelvgyulladás, szemhéjgyulladás, kötőhártya-gyulladás. Az immunhiányos háttéren egy másodlagos fertőzés gyorsan csatlakozik.

Diagnosztika

Az enteropátiás acrodermatitis diagnózisa a klinikai kép értékelésén, a cinkben a vérszérumban fellépő csökkenés kimutatásán, a vizeletben a cink kiválasztásán, a ⁶⁵ Zn felszívódásán alapul . A vér biokémiai analízisében megfigyelhető az alkalikus foszfatáz aktivitásának csökkenése, az ammóniumtartalom növekedése, a béta-lipoproteinek koncentrációjának csökkenése, az immunállapot változása. A nyálkahártya szövettani vizsgálata lehetővé teszi a jellegzetes zárványok kimutatását a Pannet sejtekben. A betegséget a gyulladásos bélbetegségek, a nyálkahártya-atrófia, a poszt-reszekciós szindróma másodlagos gyengeségével differenciálják.

Kezelés

A szulfátot, az acetátot vagy a cink-glükonátot naponta 10-20 mg-os adagban adják az élet első évének gyermekei számára, az évek során az életkoruktól függően a napi adag 50-150 mg.