Transzverzális gerincvelő sérülés szindróma: okok, tünetek, diagnózis

A harántirányú gerincvelő-sérülések egy vagy több szegmenst érintenek, és teljesen vagy részben megszakítják a gerincvelőt. A gerincvelő teljes átmetszése a nyaki vagy mellkasi szinten a következő tüneteket okozza:

1. Teljes, végső soron spasztikus tetraplegia, vagy ha csak a lábak érintettek, alsó paraplegia, amely teljes károsodás esetén behajlított helyzetben paraplegia jelleget ölt;
2. Teljes vezetéses típusú érzéstelenítés a lézió szintje alatt;
3. Kismedencei szervrendszeri diszfunkció;
4. A vegetatív és trofikus funkciók megsértése (felfekvések stb.);
5. szegmentális petyhüdt bénulás és izomsorvadás, amelyet az elülső szarvak érintettsége okoz egy vagy több sérült szegment szintjén.

A leggyakoribb szindróma a hiányos (részleges) transzverzális lézió.

A tünetek változatosak lehetnek a gerincvelő felső nyaki szintjén (C1-C4 szegmensek), a nyaki megvastagodás szintjén, a háti gerincvelő, a felső ágyéki régió (L1-L3), az epikónus (L4-L5, S1-S2) és a kúp (S3-S5) elváltozásaival együtt. A gerincvelő kúpjának izolált elváltozásai ritkábban fordulnak elő, mint a lófarok elváltozásaival kombinálva (ez utóbbi esetben súlyos radikuláris fájdalom, az alsó végtagok petyhüdt bénulása, érzéstelenítés, vizelési zavarok, például vizeletretenció vagy "valódi" vizeletinkontinencia figyelhető meg).

A gerincvelő alsó szakaszainak szintjén jelentkező lézióknak megvannak a saját klinikai jellemzőik. Így az epiconeus szindrómát (L4-S2) a sacralis plexus által beidegzett izmok károsodása jellemzi, túlnyomórészt a peroneus izom károsodásával és a tibialis relatív megtartásával. A csípőhajlítás és a térdnyújtás megmarad. A fartájék, a comb hátsó része, az alsó lábszár és a lábfej izmainak petyhüdt bénulása (változó súlyosságú) (hibás csípőnyújtás és térdhajlítás, láb- és lábujjmozgások). Az Achilles-reflexek kiesnek; a térdreflexek megmaradnak. Érzékenységi zavarok az L4 szegmens alatt. A húgyhólyag és a végbél ("autonóm húgyhólyag") funkciói romlanak.

A conus medullaris szindrómát (S3 és több disztális szegmens) a bénulás hiánya jellemzi (izolált conuslézióval); nyeregérzés hiánya, a hólyag petyhüdt bénulása és az anális záróizom bénulása, az anális és bulbocavernous reflexek hiánya; az ínreflexek megmaradnak; a piramisjelek hiányoznak.

A gerincvelőnek csak az egyik felét károsító betegségek a jól ismert Brown-Sequard-szindrómát eredményezik, amelyet itt részletesen nem tárgyalunk (a legtöbb esetben a Brown-Sequard-szindróma inkomplett változataival találkozunk).

A mellkasi és nyaki gerinc lassan fejlődő elváltozásaiban lehetséges a gerincvelői automatizmus szindróma kialakulása védő reflexekkel, amely felhasználható a gerincfolyamat alsó határának, például egy daganatnak a meghatározására.

A hiányos (részleges) keresztirányú károsodás fő okai:

1. Az elülső gerincvelői artéria elzáródása.
2. A csigolyák (gerinc) patológiája.
3. Extramedulláris és intramedulláris tumor (gerincvelői szövetből, áttétekből, szarkómából, gliomából, gerincvelői angiomából, ependimómából, meningiómából, neurinómából eredő).
4. Nem daganatos eredetű kompresszió (sérv porckorongsérv, epidurális tályog, epidurális vérzés (hematoma), ágyéki szűkület.
5. Myelitis, epiduritis, tályog, demyelinizációs betegségek.
6. Sugárzási mielopátia.
7. Trauma gerincvelő-zúzódással (zúzódás) és a gerincvelő késői traumás összenyomódásával.

Elülső gerincvelői artéria elzáródása

Az elülső gerincvelői artéria, amely a gerincvelő ventrális felszíne mentén fut, számos sulcalis-commisuralis artérián keresztül látja el a gerincvelő elülső kétharmadát, amelyek ventrodorsalis irányban lépnek be a gerincvelőbe. Ezek az artériák a gerincvelő elülső és laterális szarvait, a spinothalamicus, az anterior kortikospinális és – ami a legfontosabb – a laterális kortikospinális traktust látják el vérrel.

A legfontosabb szempont a hátsó kötőszövetek és a hátsó szarvak érintettségének hiánya. Ezen anatómiai kapcsolatok alapján az elülső gerincartéria szindrómát (amely azonos a központi gerincvelői lézió szindrómával) a következő tünetek képviselik: központi alsó paraparézis (néha a láb monoparézise), amely a betegség akut fázisában petyhüdt lehet (gerincsokk) areflexiával, de aztán néhány hét múlva fokozatosan fokozódik az izomtónus a spasztikus típusnak megfelelően, hiperreflexia, klónus, Babinski-tünet, vizeletretenció alakul ki, amely fokozatosan vizeletinkontinenciába (hiperreflexív hólyag), csökken a fájdalom és a hőmérséklet-érzékenység elvesztése. A fájdalom- és hőmérséklet-érzékenység károsodásával ellentétben a tapintási érzékenység és az irritáló anyag lokalizálásának képessége megmarad, ugyanez vonatkozik a rezgésérzékenységre is. Gyakran megfigyelhető a lézió felső szintjének megfelelő radikuláris fájdalom. Néha a gerincvelői infarktust átmeneti ischaemiás gerincrohamok előzik meg.

Az elzáródás oka lehet embólia vagy lokális ateroszklerotikus folyamat. Ritkábban a gerincvelői infarktust szisztémás betegségek okozzák (például periarteritis nodosa). A betegség akut módon kezdődik. A gerincvelő hiányos transzverzális léziója az alsó nyaki vagy mellkasi szinten jelentkezik, ahol a nagy tápláló erek az elülső gerincartériába ömlenek. A betegek életkora túlnyomórészt idős (de nem mindig). Kiterjedt ateroszklerózis jelei mutatkoznak. A röntgenvizsgálaton nincsenek elváltozások. Az agy-gerincvelői folyadék változatlan. Néha, mint például agyvérzés esetén, a hematokrit megemelkedik.

A hátsó gerincvelői artéria infarktusa nem ad képet a gerincvelő harántirányú károsodásáról.

A gerincvelő-kompressziós szindróma ritka oka a vénás infarktus.

A gerincvelő-kompressziót gerincvelői patológia (daganat, spondylitis, porckorong-süllyedés) okozhatja, amelyben diszmorf csigolyaszövet, neoplasztikus vagy gyulladásos szövet kerül a gerincvelőcsatornába. Az anamnézis utalhat radikuláris fájdalomra a lézió szintjén, mielőtt a tünetek akut módon kialakulnának, de ez az információ hiányozhat. Gyakran előfordul, hogy a nem teljes transzverzális gerincvelő-lézió szindrómája előzmények nélkül alakul ki. Neurológiai vizsgálattal csak hozzávetőlegesen lehet meghatározni a lézió szintjét. A neurológiai vizsgálatra elsősorban a lézió transzverzális jellegének meghatározására lehet támaszkodni, és nem a gerincvelő-lézió szintjének meghatározására. Ennek oka a hosszú felszálló és leszálló rostok úgynevezett excentrikus elrendezése. Bármely, a gerincvelőt kívülről befelé érintő lézió elsősorban ezeket a hosszú rostokat érinti, így az első klinikai tünetek általában az anatómiai területeken jelentkeznek, amelyek maga a lézió lokalizációs szintje alatt helyezkednek el.

Néhány hasznos információ laboratóriumi vizsgálattal nyerhető (pl. ESR). Más szükséges diagnosztikai vizsgálatok a felvételkor esetleg nem állnak rendelkezésre (pl. csontanyagcsere-vizsgálatok).

A diagnózis tisztázásához további vizsgálatokra van szükség. A hagyományos módszerek közé tartozik a radiográfia és a neuroimaging csontvizsgálati módban, amelyek lehetővé teszik a csigolyákban bekövetkező károsodásos elváltozások kimutatását daganat vagy gyulladásos folyamat lokális hatása miatt. Radiográfiai vagy neuroimaging változások hiányában a gerincvelői szcintigráfia diagnosztikailag értékes. A szcintigráfiás vizsgálat kereső módszerként szolgál, ha a gerincoszlop károsodásának mértéke nem határozható meg. A károsodás mértékének meghatározásakor a gerincvelő-kompresszió és az extraspinális behatás mértékét a mielográfia és a CT kombinációjának eredményei alapján ítélik meg.

Extramedulláris vagy intramedulláris tumor

Az extramedulláris intradurális térfoglaló folyamatok kimutatására a CT-vel vagy MRI-vel kombinált mielográfia a leginformatívabb. Ilyen esetekben a gerincoszlop gyakran ép, miközben gerincvelő-kompresszió van. A mielográfia előnye, hogy jól képes megjeleníteni a kóros folyamat lokalizációját, emellett egyidejűleg lehetőség van agy-gerincvelői folyadék vételére vizsgálat céljából, és diagnosztikailag értékes információk megszerzésére. Az extramedulláris kóros folyamatok spektruma széles: a neurinómától vagy meningiómától (amelyek általában a gerincvelő posterolaterális felszínén helyezkednek el, és sebészeti beavatkozást igényelnek) a sugárterápiára jobban reagáló limfómáig és az arachnoid cisztáig.

Az intramedulláris gerincvelő-daganatok ritkák. A klinikai képet nem a fájdalom, hanem a paresztézia, a paraparézis és a vizelési zavarok uralják. Ilyen tünetek esetén, ha neurológiai patológiára utaló jelek merülnek fel, akkor elsősorban a sclerosis multiplex gerincvelői formájára gyanakszunk. Ennek az állapotnak azonban nincsenek több gócai, és nem jár exacerbációkkal és remissziókkal. A gerincvelői patológia progresszív lefolyása, amely különböző rendszerek (érzékszervi, motoros, vegetatív) bevonásával jár, kell, hogy alapul szolgáljon a volumetrikus folyamat kereséséhez.

Nem neoplasztikus gerincvelő-kompresszió

A nyaki porckorongsérv általában Brown-Séquard szindrómához vezet, de elülső gerincartéria szindróma is kialakulhat. A sérv kialakulásához nincs szükség rendkívüli behatásra: a legtöbb esetben teljesen jelentéktelen helyzetekben, például hanyatt fekvés közben végzett nyújtás (karnyújtás) során következik be. A további kutatási módszerek közül a neuroimaging a választott módszer.

Az epidurális tályogot a gerincvelő inkomplett transzverzális károsodásának progresszív szindrómája jellemzi: a gerincoszlop érintett részének lokális, szinte elviselhetetlen fájdalma és feszülése; helyi érzékenység; és gyulladásos változások a vérben. Ebben az esetben nincs idő további vizsgálatokra, kivéve a röntgen- és mielográfiát. Sürgős sebészeti beavatkozásra van szükség.

Az epiduritis differenciáldiagnózist igényel a myelitisszel. Az MRI vagy a mielográfia döntő diagnosztikai jelentőséggel bír. Az epiduritis gyanúja esetén az ágyékpunkció abszolút ellenjavallt.

Az antikoagulánsokat szedő betegeknél a transzverzális kötélsérülés szindróma akut kialakulása valószínűleg az epidurális térbe történő vérzésnek (epidurális hematóma) köszönhető. Az ilyen betegeket azonnal antikoaguláns antagonistákkal kell kezelni, mivel ez a helyzet neuroimaging vizsgálatokat, mielográfiát és sürgős sebészeti beavatkozást igényel.

Myelitis és sclerosis multiplex

A gerincvelő többé-kevésbé teljes harántirányú károsodása a gerincvelőben zajló gyulladásos (vírusos, paraneplasztikus, demyelinizációs, nekrotizáló, posztvakcinációs, mikoplazmás, szifilitikus, tuberkulózisos, szarkoidózisos, idiopátiás mielitisz) folyamat során következik be. Más szóval, a mielitisz mind vírusos, mind egyéb etiológiájú lehet; gyakran fertőzés utáni immunreakcióként jelentkezik, amely multifokális perivénás demyelinizációként nyilvánul meg. Ezt az állapotot néha nehéz megkülönböztetni a sclerosis multiplextől. Ez utóbbi jellemző tünete az ataxiás paraparézis szindróma. Az akut stádiumban azonban az ataxiás szindróma hiányozhat.

A mielitisz akut vagy szubakut módon jelentkezik, gyakran általános fertőző tünetek hátterében. Fájdalom és paresztézia jelentkezik az érintett gyökerek beidegzési zónájában; ezekhez csatlakozik a tetraplegia vagy az alsó paraplegia (paraparézis), amelyek az akut időszakban lassúak. Jellemzőek a medencei szervek rendellenességei és a trofikus rendellenességek (felfekvések). A hátsó oszlopok funkciói nem mindig károsodnak.

A mielitisz etiológiájának tisztázásához klinikai és paraklinikai vizsgálatok sorozatára van szükség, beleértve az agy-gerincvelői folyadék vizsgálatát, a gerincvelő MRI-jét, a különböző modalitású (beleértve a vizuális) kiváltott válaszokat, valamint a vírusfertőzés, beleértve a HIV-fertőzést is, szerológiai diagnosztikáját. A gerincvelő izolált gyulladásának körülbelül felében az ok nem azonosítható.

Sugárzási mielopátia

A mellkasi és nyaki daganatok sugárterápiája után későn (6-15 hónappal) kialakulhat a sugárterápiás myelopathia. A perifériás idegek jobban ellenállnak ennek a károsodásnak. Fokozatosan megjelenik a lábfej paresztéziája és diszesztéziája, valamint a Lhermitte-jelenség; majd az egyik vagy mindkét láb gyengesége piramis alakú jelekkel és a spinothalamus traktus érintettségének tüneteivel alakul ki. Transzverzális myelopathia vagy Brown-Séquard szindróma képe jelenik meg. Az agy-gerincvelői folyadék nem mutat észrevehető eltérést a normától, kivéve a fehérjetartalom enyhe növekedését. Az MRI segít a gerincvelő parenchymájában található alacsony sűrűségű érgócok láthatóvá tételében.

Gerincvelő-sérülés és késői traumás gerincvelő-kompresszió

Az akut gerincvelő-sérülés diagnózisa nem nehéz, mivel a vonatkozó anamnesztikus információk rendelkezésre állnak. Ha azonban a sérülés sok évvel ezelőtt történt, a beteg elfelejtheti tájékoztatni az orvost, mivel nem gyanítja, hogy ez a sérülés okozhatja a meglévő progresszív gerinctüneteket. Ezért a csigolya kompressziós sérülése miatt kialakuló krónikus vaszkuláris myelopathia diagnózisa röntgenvizsgálat nélkül nehézkes lehet.

A gerincvelő-kompressziós szindróma egyéb (ritka) okai: hegesedési folyamatok, vérképzőgyulladás, vérképző vérhólyagok, gerincvelői szifilisz (gumma), cysticercosis, ciszták.