A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Hand-Schüller-Christian szindróma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A Hend-Schüller-Krischen-szindróma az ismeretlen etiológiájú histicitózis-X-granulomatózus betegség klinikai változata. A klinikai kép jellemzi tünetei diabetes insipidus, exophthalmus (rendszerint egyoldali, ritkán bilaterális) és csontdefektusok - elsősorban a koponyacsontok, femurral, csigolyák. A radiográfiás vizsgálat során a csontok hibái a megvilágosodás zászlói, amelyek a földrajzi térképre emlékeztetnek. Jellemző bőrtünetek (xanthomatosis, kiütéseket és purpura), fájdalommentes fogvesztés, satnya növekedést, infantilizmus, hiperkoleszterinémia, patológiás törések hosszú csontok. Hosszú ideig a betegség egyetlen klinikai megnyilvánulása lehet a cukorbetegség insipidus tünete. A hipogonadizmus, a növekedési hormon hiányának és a részleges vagy teljes hipopituitarizmusnak köszönhető növekedési késleltetés sokkal ritkábban fordul elő. A tanfolyam jóindulatú.
A Hend-Schuiller-Crischen-szindróma patogenezise. Ennek eredményeként megalakult histiocytás eosinophil granuloma elemekkel szürke domb és más tört hipotalamusz kiadási hipotalamusz kibocsátó faktor és az eredmények panhypopituitarism antidiuretikus hormon termelését, és a tünetek megjelenése diabetes insipidus. Exophthalmus jelenik eredményeként csontelváltozások eosinophil granuloma a szem aljzatok.
A Hend-Schuiller-Crischen-szindróma okai ismeretlenek.
Hend-Schuiller-Crischen-szindróma kezelése. A betegség helyi formáit a csontváltozás területén kaparással kezelik. A disszeminált formák nagy dózisú glükokortikoidok vagy kemoterápia alkalmazhatók, főként ciklofoszfamidot, metotrexátot alkalmazva. Általában az ilyen kezelés hatására a betegség neuroendokrin tünetei nem teljesen normalizálódtak. Meg kell próbálnod kijavítani őket, a cukorbetegség insipidus kezelésére használt szerek használatával, a panhypopituitarizmussal.
[Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?