Schwartz-Barter szindróma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A Schwartz-Bartter-szindróma az antidiuretikus hormon nem megfelelő elválasztásának szindrómája. A klinikai tünetek a vízintoxikáció mértékétől és a hiponatrémia mértékétől függenek. A betegség fő jelei a hiponatrémia, a vérplazma és más testnedvek ozmotikus nyomásának csökkenése, a vizelet ozmotikus nyomásának egyidejű növekedésével. Annak ellenére, hogy a szervezet víztartalma nő, az olyan tünetek, mint az ödéma és a magas vérnyomás, hiányoznak (ödéma szindróma jelenléte a vízfogyasztás jelentős növekedése esetén csak egyidejű vesebetegség, nátriumszekréció-károsodás vagy szívelégtelenség esetén lehetséges).

A Schwartz-Barter-szindróma okai

A Schwartz-Bartter-szindróma leggyakrabban szubklinikailag fordul elő, meglehetősen ritka, de még ritkábban diagnosztizálják, és számos központi idegrendszeri betegséggel (mind diffúz, mind lokális) társulhat. A vér nátriumszintjének laboratóriumi vizsgálata lehetővé teszi a helyes diagnózis felállítását és a szükséges intézkedések megtételét. Az antidiuretikus hormon szekréciójának zavara szindrómához vezető különböző okok azzal magyarázhatók, hogy az antidiuretikus hormon szekréciójának domináns gátló hatását a suprahypothalamus képződmények végzik. Így különböző természetű és lokalizációjú központi idegrendszeri betegségekben előfordulhat a hipotalamusz-hipofízis struktúrák egyfajta "denervációs" hiperaktivációja, amelyet az antidiuretikus hormon hiperszekréciója követ. Bizonyos esetekben a betegség okai nem állapíthatók meg, ilyenkor az antidiuretikus hormon szekréciójának zavara idiopátiás szindrómát diagnosztizálnak.

A Schwartz-Bartter-szindróma patogenezise

Az antidiuretikus hormon hiperszekréciója következtében folyadékfelhalmozódás és a szervezetben oldott anyagok koncentrációjának fokozatos csökkenése következik be.

A vízmennyiség 10%-os növekedésével a nátrium kiválasztása a vizelettel fokozódik. A nátrium-urézis némileg csökkenti a hipervolémiát, de fokozza a hiponatrémiát, miközben a testnedvek ozmotikus nyomásának csökkenése még jobban előrehalad. Az antidiuretikus hormon hiperszekréciója a hipotalamusz és a neurohipofízis supraoptikus magjainak hiperaktivációjával jár, amely általában az antidiuretikus hormonnal kapcsolatos extrahypothalamikus gátló mechanizmusok megsértése következtében alakul ki.

A súlyosság szerint enyhe vagy krónikus, közepes és súlyos formát különböztetünk meg a hyponatremia súlyosságától függően. Az enyhe vagy krónikus formára jellemzőek az étvágytalanság, a fáradtság és a hányinger panaszai. Leggyakrabban ez a forma szubklinikai jellegű. Súlyos esetekben, a nátriumkoncentráció 120 mEq/l-re történő csökkenésével hányás, álmosság és zavartság jelentkezik. A nátriumkoncentráció 100 mEq/l-re vagy az alá történő további csökkenésével bénulás, görcsök és kóma figyelhető meg. Ezek az agyi jelenségek a hiperhidratáció és az agyödéma tüneteinek kialakulásának köszönhetők. Hangsúlyozni kell, hogy a betegség klinikai tünetei közvetlenül függenek az elfogyasztott folyadék mennyiségétől.

Differenciáldiagnózis. El kell végezni ektopikusan elhelyezkedő, antidiuretikus hormont termelő daganatok (hörgőrák, thymoma, hasnyálmirigyrák, húgyvezetékrák, nyombélrák, Ewing-szarkóma), nem neoplasztikus tüdőbetegségek (tüdőgyulladás, gombás betegségek, tuberkulózis), gyógyszermérgezések (vazopresszin, oxitocin, vinkrisztin, klórpropamid, klorotiazid, tegretol, nikotin, fenotiazinok, ciklofoszfamid), endokrinopátiák (myxedema, Addison-kór, hipopituitarizmus), szomatikus betegségek (szívelégtelenség, májcirrózis) esetén.

Schwartz-Barter-szindróma kezelése

A fő kezelési taktika a folyadékbevitel szigorú korlátozása. A teljes fogyasztása nem haladhatja meg a napi 0,5 l-t. Agyi tünetekkel járó vészhelyzetekben hipertóniás nátrium-klorid-oldat (3-5%) infúzióját alkalmazzák, amelyet óránként 3 ml/kg sebességgel adagolnak, a furoszemid egyidejű intravénás adagolásával. Mérsékelt és enyhe formákban a furoszemidet a kifejezett natriuria miatt nem alkalmazzák. Elég hatékonyak azok a gyógyszerek, amelyek gátolják a vazopresszin vesére gyakorolt hatását, mint például a demeklociklin (deklomicin). A szindróma krónikus formájára 1,2 g/nap dózisban írják fel. Alkalmazása esetén a nephrogen diabetes insipidus reverzibilis formáját lehet kiváltani. A lítium-karbonát ugyanerre a célra történő alkalmazása aligha indokolt, mivel erősen mérgező és kifejezett mellékhatásai vannak.