Schwarz-Barter szindróma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Schwartz - Barter szindróma - az antidiuretikus hormon nem megfelelő kiválasztásának szindróma. A klinikai tünetek a víz intoxikációjának mértékétől és a hyponatriémia mértékétől függenek. Ennek a betegségnek a fő jelei a hyponatraemia, a vérplazma és más testnedvek ozmotikus nyomásának csökkenése, a vizelet ozmózisnyomásának egyidejű növelésével. Annak ellenére, hogy a test víztartalma növekszik, tünetek, mint ödéma, magas vérnyomás, hiányzik (jelenléte ödéma szindróma lehetséges jelentős növekedés a vízfogyasztás csak akkor, ha egyidejűleg vesebetegség károsodott szekréciójával nátrium- vagy szívelégtelenség tünetei).

A Schwartz-Barter-szindróma okai

A Schwartz-Barter szindróma gyakran szubklinikai úton halad, ritka, de még kevésbé valószínű, hogy diagnosztizálható, számos CNS-betegséghez (diffúz és helyi) is járhat. A vér nátriumszintjének laboratóriumi vizsgálata megalapozhatja a diagnózist, és megteszi a szükséges intézkedéseket. Különböző okok miatt, ami a nem megfelelő kiválasztásának szindrómájával az antidiuretikus hormon, annak a ténynek köszönhető, hogy a meghatározó gátló hatása a antidiuretikus hormon szekréció hajtjuk supragipotalamicheskimi képződmények. Így betegségek CNS különböző jellegű és lokalizációs is előfordulhat sajátos „Denervációs” hiperaktiválást hipotalamusz-hipofízis-hiperszekréció struktúrák követte antidiuretikus hormon. Bizonyos esetekben a betegség okait nem lehet megállapítani, majd diagnosztizálni kell az antidiuretikus hormon nem megfelelő kiválasztódásának idiopátiás szindrómáját.

Schwartz-Barter-szindróma pathogenesis

Az antidiuretikus hormon túlérzékenységének következtében folyadék felhalmozódása és a szervezetben feloldott anyagok koncentrációjának fokozatos csökkenése következik be.

A vízmennyiség 10% -os növekedésével a vizeletben a nátrium kiválasztódása nő. Natriuresis hipervolémia valamelyest csökken, de növeli hiponatrémia, ezzel is tovább halad csökkentését az ozmotikus nyomás a testnedvek. Antidiuretikus hormon hiperszekréció kapcsolódó hiperaktivációját supraopticusában magok a hipotalamusz és neurohypophysis, fejlesztése, általában zavarok következtében vnegipotalamicheskih gátló mechanizmus ellen antidiuretikus hormon.

A súlyosság mértéke enyhe, vagy krónikus, formájú, közepes és súlyos, a hyponatria súlyosságától függően. Az enyhe vagy krónikus formákra a csökkent étvágy, fáradtság, émelygés jelentkezik. Leggyakrabban ez a forma szubklinikus. Súlyos esetekben, ha a nátrium koncentrációja 120 mekv / l-re csökken, hányás, álmosság fordul elő. A nátrium-koncentráció további csökkenésével 100 meq / l-re és alacsonyabbra csökkenhet parézis, görcsök és kóma. Ezeket az agyi jelenségeket a hiperhidráció és az agyi ödéma tünetei okozzák. Hangsúlyozni kell, hogy a betegség klinikai megnyilvánulása közvetlenül függ a felhasznált folyadék mennyiségétől.

Differenciáldiagnózis. Kell elvégezni, ectopiásan elrendezve kiválasztó tumort antidiuretikus hormon (bronchus carcinoma, thymoma, hasnyálmirigy rák, a húgyvezeték, a rák a duodenum, Ewing-szarkóma), a nem daganatos tüdőbetegségek (pneumonia, gombás betegségek, a tuberkulózis), hatóanyag-intoxikáció (vazopresszin, oxitocin , vinkrisztin, klórpropamid, klorotiazid, Tegretol, nikotin, fenotiazinok, ciklofoszfamid), endokrin (mixödéma, Addison-kór, hypopituitarismus), szomatikus betegségek ( erdechnaya hiba, májzsugorodás).

Schwartz-Barter-szindróma kezelése

A legfontosabb terápiás taktika a folyadékbevitel merev korlátozása. Teljes fogyasztása nem haladhatja meg a 0,5 l / nap értéket. Mikor a sürgősségi állapotok agyi tünetek alkalmazni infúziót hipertóniás nátrium-klorid-oldattal (3-5%), amelyet sebességgel vezetjük be a 3 ml / kg per óra egyidejű intravénás beadását furoszemid. Enyhe és enyhe formák esetén a furoszemidet nem alkalmazzák súlyos natrioría miatt. A hatékony gyógyszerek elnyomják a vazopresszint a vesékben, például demeclocycline (dexlomycin). A szindróma krónikus formája 1,2 g / nap dózisban van előírva. Alkalmazásakor a nephrogenic cukorbetegség insipidus reverzibilis formáját okozhatja. A lítium-karbonát ugyanabba a célra való használata aligha indokolható, mivel nagy a toxicitása és kifejezett mellékhatásai.