Hasnyálmirigy rendellenességek: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A hasnyálmirigy-rendellenességek meglehetősen gyakoriak. Az anomáliák nagy csoportja a hasnyálmirigy méretének, alakjának és elhelyezkedésének változásaihoz kapcsolódik, és általában nincs klinikai jelentőségük.

Ugyanakkor az örökletes betegségek meglehetősen gyakoriak, sokkal súlyosabbak, némelyikük összeegyeztethetetlen az élettel, és közvetlenül a születés után jelentkezik, a hasnyálmirigy egyes rendellenességei kisebb-nagyobb mértékben befolyásolják a beteg egészségét és csökkentik az életminőséget. A hasnyálmirigy rendellenességeiről szólva nem szabad elfelejteni, hogy sok örökletes betegség nem egyetlen fejlődési rendellenességként, hanem több, néha akár az ilyen hibák egész komplexumaként jelentkezik. Ezenkívül fontos tényező az örökletes betegségek előfordulásának növekedése egyes országokban: például Svájcban körülbelül minden 13. újszülött születéskor vagy élete során teljesen vagy részben genetikailag meghatározott betegségben szenved.

Ez a fejezet azonban főként a hasnyálmirigy azon rendellenességeivel foglalkozik, amelyekkel a betegek hosszú ideig élhetnek, és amelyek tünetei (vagy szövődményei) miatt orvoshoz fordulnak; és az orvosok gyakran tudnak segíteni az ilyen betegeken.

Enyhe veleszületett rendellenességek esetén a hasnyálmirigy a hossztengelye mentén kettéhasadhat, vagy a hasnyálmirigy feje a testétől elkülönítve helyezkedhet el.

A hasnyálmirigy kettőzöttsége rendkívül ritka rendellenesség; a farok kettéhasadása valamivel gyakoribb.

A hasnyálmirigyben néha megfigyelhető a lépszövet heterotópiája; ezekben az esetekben a mirigy farka általában összeolvad a léppel; metszeteken sötétvörös szövetű, több milliméter méretű hasnyálmirigy-szigeteket határoznak meg.

A hasnyálmirigy megkettőződése és a lépszövet heterotópiája a hasnyálmirigyben önmagukban nem jelentenek valódi veszélyt a gyermek fejlődésére, kivéve, ha csak sokkal összetettebb fejlődési rendellenességek, például Patau- és de Lange-szindrómák egyik megnyilvánulása. A hasnyálmirigy disztópiái és alaki rendellenességei situs viscerum inversus esetén fordulnak elő (a mirigy a szokásos helyéhez képest jobb "tükörben" található), valamint (kisebb mértékben) akkor is, ha a helyzete eltolódik a szomszédos szervek megnövekedése miatt (erősen megnagyobbodott lép, nagy bal oldali rekeszizom-sérv stb.).

Gyűrűs mirigy. Az úgynevezett gyűrűs hasnyálmirigy viszonylag gyakori, amely az embriogenezis során keletkezik a szerv háti és hasi rudimentumainak egyenetlen növekedése miatt. A hasnyálmirigy szövete ebben a fejlődési rendellenességben gyűrű formájában helyezkedik el, amely teljesen vagy majdnem teljesen befedi a nyombél leszálló részét. Bizonyos esetekben, ami viszonylag gyakori, a gyűrűs hasnyálmirigy a mirigy viszonylag ártalmatlan rendellenes fejlődési típusa, amely vagy nem okoz nagy aggodalmat a beteg számára, vagy kellően kifejezett szűkület esetén viszonylag könnyen korrigálható műtéttel. Ugyanakkor szem előtt kell tartani, hogy a gyűrűs hasnyálmirigy kombinálódhat az emésztőrendszer fejlődésének más rendellenességeivel, és egyes esetekben más szervekkel is. Ezenkívül ez az anomália csak az egyik összetevője lehet a nagyon összetett, kombinált fejlődési rendellenességeknek, amelyek néha összeegyeztethetetlenek az élettel. Ha figyelembe vesszük a gyakoribb eseteket, amikor a gyűrűs hasnyálmirigy nem kombinálódik más fejlődési rendellenességekkel, akkor klinikai tüneteit nagymértékben a nyombél összenyomódásának mértéke és az átjárhatóságának elzáródása határozza meg.

Ha a kompresszió kellően hangsúlyos a magzati fejlődés időszakában, akkor közvetlenül a születés után regurgitációként, hányásként és egyéb tünetekként jelentkezik, amelyek veleszületett pylorus stenosisra vagy pylorospasmusra hasonlítanak.

Idősebb korban és felnőtteknél ennek a "hasnyálmirigy-gyűrűnek" még az ép szövete is összenyomhatja a nyombél lumenét, és krónikus hasnyálmirigy-gyulladás vagy a hasnyálmirigyfej rákja esetén ez a kompresszió általában a magas, teljes bélelzáródás kialakulásáig következik be, amely krónikus vagy akár akut is lehet. Bizonyos esetekben, gyűrűs hasnyálmirigy esetén, mechanikus sárgaság (szubhepatikus) léphet fel a közös epevezeték összenyomódása és a folyamatban való érintettsége miatt. Ezzel szemben a gyomor és a nyombél röntgenvizsgálata során általában korlátozott (2-3 cm-nél nagyobb) körkörös szűkület észlelhető az utóbbi leszálló részén, míg a nyombél nyálkahártyája a szűkületi zónában változatlannak tűnik, a nyálkahártya redői megmaradnak. A gasztroduodenoszkópia a nyombél leszálló részének szűkületét mutatja (különböző esetekben - változó mértékben), a nyombél nyálkahártyája változatlan. Ez a jel lehetővé teszi a nyombél gyulladásos-heges elváltozásainak kizárását, például egy extrabulbáris fekély hegesedése miatt, a bélfal daganatos adhéziója miatti szűkületet a nyombél vagy a hasnyálmirigy fejének rákjában.

A nyombél súlyos összenyomódásának és elzáródásának kezelése sebészeti.

Járulékos (rendellenes) hasnyálmirigy. Viszonylag gyakori fejlődési rendellenesség, amely a hasnyálmirigy-szövet heterotópiájából áll a gyomor, a belek, az epehólyag, a máj falában, és nagyon ritkán más szervekben.

Úgy tartják, hogy a járulékos hasnyálmirigy első leírása Schulzhoz fűződik (1727), aki a vékonybél egyik divertikulumában (Meckel-divertikulum) fedezte fel. SA Reinberg a „choristoma” kifejezést javasolta a rendellenes hasnyálmirigyre (a görög choristos szóból, ami „elválasztható, különálló” jelentésű).

1927-re, azaz több mint 200 évvel az első leírás óta, II. Genkin szerint mindössze 60 rendellenes hasnyálmirigy-esetet írtak le, a következő 20 évben pedig további 415-öt. 1960-ra 724 „choristoma” esetet írtak le a hazai és külföldi szakirodalomban; a patológusok szerint a hasnyálmirigy-szövet rendellenes gócai az összes boncolási eset 0,3-0,5%-ában fordulnak elő, ami a pontosabb morfológiai diagnosztikának köszönhető.

Ha a gyomorban és a belekben lokalizálódik, a járulékos mirigy általában a submucosában vagy az izomrétegben található. Leggyakoribb lokalizációja a gastroduodenális zónában van (63-70%), túlnyomórészt a gyomor pylorus szakaszában. Az aberráns hasnyálmirigy gyakoribb férfiaknál. A kellően nagy hasnyálmirigy-szigetek röntgen- és endoszkópos vizsgálat során általában széles alapon polipként (vagy polipokként) jelennek meg. Az ilyen kellően nagy polipok közepén röntgenvizsgálat során néha kis kontrasztanyag-felhalmozódást észlelnek - ez a járulékos hasnyálmirigy-vezeték szája. A legtöbb esetben az aberráns hasnyálmirigy tünetmentes.

A járulékos hasnyálmirigy szövődményei közé tartoznak a gyulladásos elváltozások, a gyomor- vagy bélfal nekrózisa és perforációja, a rosszindulatú daganatok, valamint a járulékos hasnyálmirigyből származó esetleges vérzés.

Ha a rendellenes hasnyálmirigy a gyomor- és nyombél zónában lokalizálódik, gyomortáji fájdalom, hányinger és hányás jelentkezhet. A diagnózist röntgen-, endoszkópos és különösen a biopsziás minták morfológiai (szövettani) vizsgálata tisztázza. A rosszindulatú daganatok magas kockázata miatt a legtöbb szerző úgy véli, hogy a rendellenes hasnyálmirigyben szenvedő betegeknél sebészeti kezelés javasolt.

Agenesis (aplasia). Rendkívül ritka fejlődési rendellenességnek számít, és az ezzel az anomáliával élő újszülöttek általában nagyon gyorsan meghalnak. Az irodalom csak olyan elszigetelt eseteket ír le, ahol az ilyen fejlődési rendellenességgel élő betegek több évig éltek, eseti alapon az ilyen betegek ritkán élnek 10 évnél tovább - és a hasnyálmirigy hiánya vagy alulfejlettsége mellett általában primer (azaz veleszületett) és szekunder (szerzett) elváltozások komplexe is jelen van a szervezetben.

Shwachman-szindróma. Az exokrin hasnyálmirigy hypoplasiája vagy aplasiája, lipomatózissal, csontvelő-hypoplasiával, a granulociták késleltetett érésével, zsíros hepatózissal és májfibrózissal, endokardiális fibroelasztózissal, metafizális kondrodiszpláziával jellemezhető egyedi tünetegyüttest az orosz irodalomban T. E. Ivanovszkaja és E. K. Zsukova írta le először 1958-ban. A nevét (Shwachman-szindróma) azonban az 1963-ban leírt szerzők egyikétől kapta.

Ez a szindróma meglehetősen ritka. Jellemzője a hasnyálmirigy exokrin funkciójának örökletes elégtelensége (autoszomális recesszív öröklődés), a csontvelő diszfunkciója. Általában csecsemőkorban jelentkezik. Krónikus, visszatérő hasmenés, növekedési retardáció és általános fejlődési zavar jelentkezik a mentális fejlődés fenntartása mellett, melynek késése ritka. A vizsgálat során a bélrendszeri felszívódási zavar szindróma jelei mutatkoznak: testsúlyhiány, ödéma, izomgerinc pozitív tünete, hipo- és avitaminózis manifesztációi, vérszegénység stb. Laboratóriumi és műszeres vizsgálatok során éhomi hipoglikémiát, csökkent galaktóztoleranciát, metabolikus acidózist, metafizeális dysostosist, hematológiai rendellenességeket (neutropénia, vérszegénység, trombocitopénia, pancitopénia) és steatorrheát észlelnek.

Leírtak olyan betegeket, akiknél a Shwachman-szindrómát más veleszületett rendellenességekkel, biokémiai és hematológiai rendellenességekkel kombinálták, bár a hasnyálmirigy-szigeteket általában nem érinti, izolált eseteket írtak le, amelyek a hasnyálmirigy endokrin apparátusának diszfunkciójával és cukorbetegség kialakulásával járnak. A betegek leggyakrabban az első 10 évben bakteriális fertőzések, általában tüdőgyulladás vagy súlyos anyagcserezavarok miatt halnak meg. Ugyanakkor olyan betegeket is leírtak, akik 30 évig vagy tovább éltek.

Morfológiailag a hasnyálmirigy lipomatózissal járó hipoplaziáját észlelik, amelyben a mirigyszövetet és a csatornákat zsírszövet váltja fel; néha a mirigy endokrin parenchymája is érintett.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]