Hasnyálmirigy anomáliák: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A hasnyálmirigy-rendellenességek meglehetősen gyakoriak. Az anomáliák nagy csoportja a hasnyálmirigy méretének, alakjának és helyének változataira utal, és nagyrészt nincs klinikai jelentőségű.

Ugyanakkor meglehetősen gyakori örökletes betegségek, sokkal komolyabb, egy részük nem kompatibilisek az élettel manifesztálódik közvetlenül a szülés után, néhány anomáliát a hasnyálmirigy kisebb vagy nagyobb mértékben befolyásolhatják a beteg egészségi állapotát és csökkenti az életminőséget. Apropó anomáliák a hasnyálmirigy, emlékeztetni kell arra, hogy számos örökletes betegségek jelennek meg egy sem valahogy rendellenesség, hanem több, néha egész komplexek Ezek a hibák. Ezen kívül fontos tényező a növekedés a prevalenciája öröklődő betegségek néhány országban, például Svájcban, körülbelül minden 13. újszülött születési vagy élete során szenvedett teljesen vagy részlegesen genetikailag meghatározott betegség.

Azonban ebben a fejezetben főleg azokat a hasnyálmirigy-rendellenességeket vizsgáljuk meg, amelyekkel a betegek sokáig élhetnek, és a tünetek (vagy komplikációk), amelyek az orvosok felé fordulnak; és az ilyen beteg orvosok gyakran segítenek.

A veleszületett anomáliák enyhe eseteiben a hasnyálmirigy a hossztengely mentén osztható fel, vagy a hasnyálmirigy fej külön helyezhető el testétől.

A hasnyálmirigy megduplázása rendkívül ritka fejlődési rendellenesség; a farok feldarabolása gyakoribb.

A hasnyálmirigyben néha a lépgyökök heterotópiája van; ilyen esetekben a mirigy farka általában a léphez kapcsolódik; a vágáskor több milliméter méretű sötétvörös szövetű hasnyálmirigy-szigetet határoztak meg.

Megduplázása a hasnyálmirigy és a lép szövetben heterotopia a hasnyálmirigyben is, úgy tűnik, hogy valódi fenyegetést jelent a fejlesztés a gyermek nincs jelen, ha nem csak egy megnyilvánulása egy sokkal összetettebb fejlődési, mint Patau szindrómák és de Lange. A disztónia és formák hasnyálmirigy rendellenességek esetén fordulhatnak situs viscerum inversus (mirigy fekszik „tükrözött” a normális helyen), és azt is (a kisebb mértékben), amikor változtatja helyzetét a megnövekedett szomszédos szervekhez (élesen lépmegnagyobbodása, nagy balos rekeszsérv hernia stb.).

Gyűrű alakú mirigy. Viszonylag gyakran előfordul az embriogenezisben felmerülő ún. Gyűrűs hasnyálmirigy, melynek következtében a dorsalis és a ventrális könyvjelző egyenetlen növekedése következik be. A hasnyálmirigy szövete ebben a fejlődési rendellenességben egy gyűrű formájában található, amely teljesen vagy majdnem teljesen lefedi a duodenum leereszkedő részét. Bizonyos esetekben, ez történik viszonylag gyakran, gyűrű alakú hasnyálmirigy egy viszonylag jóindulatú prosztata néző rendellenes fejlődés, vagy amely nem különös aggodalomra adnak okot, hogy a beteg, vagy, ha elég súlyos stenosis, korrigált viszonylag könnyű kezelhetőség. Ugyanakkor meg kell jegyezni, gyűrű alakú hasnyálmirigy kapcsolatba hozható egyéb veleszületett rendellenességek az emésztőrendszer, és bizonyos esetekben - és más szervek. Ráadásul ez az anomália csak az összetevők egyikeként léphet fel nagyon összetett, kombinált fejlődési rendellenességekben, ami néha összeegyeztethetetlen az életével. Ha figyelembe vesszük a sokkal gyakoribb az esetekben, ahol a gyűrű alakú hasnyálmirigy nem kombinálható egyéb fejlődési rendellenességek, annak klinikai megnyilvánulásai nagymértékben meghatározzák az összenyomódás mértékét a duodenum, és a megsértve a terepen.

Ha elegendő kompresszió van kifejezve a magzati fejlődés során, ez már közvetlenül a születés után nyilvánul öklendezés, hányás és egyéb tünetek hasonlítanak veleszületett pylorus stenosis vagy pilorospazm.

Az időskori, és felnőttek, sőt ép szövet ennek a „hasnyálmirigy gyűrű” lehet tömöríteni a duodenum, és abban az esetben, a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás vagy a hasnyálmirigy fej rák, mint összenyomódás következik be, általában maximum előfordulása magas zsírtartalmú ileus krónikus vagy akut. Egyes esetekben, a gyűrű alakú hasnyálmirigy sárgaság mechanikus típusú (obstruktív) miatt tömörítés és részvétele a folyamatban a közös epevezeték. Ezzel szemben a röntgen vizsgálat a gyomor és a nyombél a leszálló része az utóbbi általában kimutatható korlátozott (2-3 cm) körkörös szűkület, a nyálkahártya a duodenum az összehúzó zónában megjelenik változatlan, nyálkahártya redők tárolt. Amikor gastroduodenoscopy feltárta szűkülete a leszálló része a nyombél (a különböző esetekben - változó mértékben) nem változik, a nyálkahártya a duodenum. Ez a funkció kiküszöböli a gyulladásos lézió heges duodenumba, például miatt hegesedés vnelukovichnoy fekélyek miatt a tumor szűkület prirastaniya bélfal BAN rák vagy a hasnyálmirigy fejét.

A súlyos kompresszió és a duodenum működőképességének megsértése.

További (aberráns) pancreas. Viszonylag gyakori fejlődési rendellenesség, amely a hasnyálmirigy-szövet heterotópiájából áll a gyomorban, a belekben, az epehólyagban, a májban és nagyon ritkán más szervekben.

Úgy gondolják, hogy a további hasnyálmirigy első leírása Schulz (1727), aki az ileum divertikulumában (Meckel divertikulum) fedezte fel. SA Reinberg az aberráns hasnyálmirigy számára javasolta a "choristoma" kifejezést (a görög korirodalomtól, ami "elválasztható, különálló").

1927-ben, vagyis 200 évvel az első leírás után, a II Genkin szerint, csak a 60 rendellenes hasnyálmirigy-esetet írták le a következő 20 évben - 415. 1960-ra a hazai és külföldi az irodalom 724 esetet ír le "chorister" -ként; a patológusok szerint a hasnyálmirigy szöveti rendellenességei az összes esetben a boncolás 0,3-0,5% -ánál fordulnak elő, ami pontosabb morfológiai diagnózisnak köszönhető.

Ha a gyomorban és a belekben lokalizálódik, a kiegészítő mirigy általában a submucosa vagy izom borítékban található. A leggyakoribb lokalizáció a gastroduodenális zónában (63-70%) dominálható a pylori gyomorban. Aberráns hasnyálmirigy gyakoribb a férfiaknál. A hasnyálmirigy szövetének nagyméretű szigetei röntgensugaras és endoszkópiás vizsgálatokkal általában polip (vagy polipok) megjelenése széles alapon. Az ilyen nagy méretű polipok középpontjában a röntgenvizsgálatot néha a kontrasztmélység kismértékű felhalmozása határozza meg - ez az extra hasnyálmirigy csatornájának a szájában van. A legtöbb esetben az aberráns hasnyálmirigy tünetmentesen létezik.

A további hasnyálmirigy szövődményei gyulladásos elváltozások, nekrózis és a gyomor- vagy bélfal perforációja, rosszindulatú daganatok, az extra hasnyálmirigy vérzése lehetséges.

Az aberráns hasnyálmirigy lokalizálása a gastroduodenális zónában, az epigasztrikus régió fájdalma, émelygés, hányás figyelhető meg. A diagnózis a radiopsziás, endoszkópos és különösen a biopsziás minták morfológiai (hisztológiai) vizsgálatára vonatkozik. Figyelembe véve a rosszindulatú daganatok magas kockázatát, a legtöbb szerző úgy véli, hogy az aberráns hasnyálmirigyben szenvedő betegek sebészeti beavatkozásra utalnak.

Öregedés (aplasia). Rendkívül ritka fejlődési rendellenességnek számít, és az ilyen anomáliával rendelkező újszülöttek általában nagyon gyorsan halnak meg. A szakirodalom csak néhány esetben, ahol a betegek ezzel rendellenesség élt évekig, casuistically ritkán ilyen beteg él több mint 10 éve - ebben az esetben is, kivéve, hogy nincs, vagy hypoplasia hasnyálmirigy általában kimutatható összetett elsődleges (vagyis veleszületett.). és másodlagos (megszerzett) változások a szervezetben.

Shvakhman szindróma. A sajátos szindróma jellemezve hipoplázia vagy aplasia a exokrin hasnyálmirigy annak lipomatosis, csontvelő hipoplázia, késleltetett érés a granulociták, FH és máj fibrosis, endokardiális fibroelastosis, metaphysealis kondrodiszplázia, először a szovjet irodalom által leírt E. T. Ivanov és E. K . Zhukova 1958. Azonban a nevét (Shvahmana szindróma), ő kapta a nevét az egyik szerző, aki leírta 1963

Ez a szindróma ritka. Characterized örökletes exokrin hasnyálmirigy-funkciót (autoszomális recesszív öröklődés), csontvelő-diszfunkció. Általában gyermekkorban fordul elő. Vannak krónikus visszatérő hasmenést, a fejlődési és általános fejlesztési mentális retardáció, amely késedelem ritka. A vizsgálat utaló tünetek szindróma károsodott bélből történő felszívódását :. Sovány, ödéma, izmos pozitív tünet görgő megnyilvánulásai hipo- és beriberi, anémia, stb Laboratóriumi vizsgálatok azt mutatják, éhgyomri hipoglikémia, galaktóz csökkentett tolerancia, metabolikus acidózis, metaphysealis dysostosis, hematológiai rendellenességek (neutropenia, anémia, trombocitopénia, pancitopénia), és steatorrhea.

Leírunk betegek Shvahmana szindróma kombinálható más veleszületett rendellenességek, biokémiai és hematológiai rendellenességek, bár a hasnyálmirigy szigetecskék általában nincs hatással vannak leírva izolált ügyek sérti a funkcióinak endokrin hasnyálmirigy és a diabétesz kialakulását. A betegek általában belül meghal az első 10 évben a bakteriális fertőzések, tüdőgyulladás általában vagy súlyos anyagcserezavarok. Azonban ismertetett betegek, akik éltek akár 30 évig vagy tovább.

Morfológiailag a hasnyálmirigy hypoplasia-ját észlelik lipomatózissal, amelyben a mirigyes szöveteket és csatornákat zsírszövet váltja fel; néha befolyásolja az endokrin mirigy parenchyma.

[1], [2], [3], [4], [5]