A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
A hasnyálmirigy glükagonómája
Utolsó ellenőrzés: 12.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A glukagonóma egy A-sejtes hasnyálmirigydaganat, amely glukagont termel, és klinikailag jellegzetes bőrelváltozások és anyagcserezavarok kombinációjában nyilvánul meg. A glukagonóma szindrómát 1974-ben C. N. Mallinson és munkatársai fejtették meg. Az esetek 95%-ában a daganat intrapancreatikusan, 5%-ában extrapancreatikusan helyezkedik el. Csak magányos daganatok eseteit figyelték meg.
A betegek több mint 60%-ánál rosszindulatú. A glukagonóma néha más peptideket is termel - inzulint, PP-t. A diagnózist a glukagonszint emelkedése és műszeres vizsgálatok alapján állítják fel. A daganatot CT és endoszkópos ultrahanggal azonosítják. A glukagonóma kezelése sebészeti reszekcióból áll.
[ A glukagonóma tünetei
Mivel a glukagonómák glukagont választanak ki, a glukagonóma tünetei hasonlóak a cukorbetegség tüneteihez. Gyakori a fogyás, a normokróm vérszegénység, a hipoaminoacidémia és a hipolipidémia, de a fő megkülönböztető klinikai tünet a végtagokat érintő krónikus kiütés, amely gyakran sima, fényes, élénkvörös nyelvvel és cheilitisszel társul. A hámló, hiperpigmentált, eritémás elváltozásokat felületi nekrolízissel necrolyticus migráns eritémának nevezik.
A betegeknél a legtöbb esetben jellegzetes vándorló nekrolitikus erythema jelentkezik. Maculopapuláris erythemaként kezdődik, majd bulbosus dermatosissá alakul. Ezenkívül a felhám hólyagosodó felső rétegei elpusztulnak. Új elemek jelennek meg a régiek mellett. A gyógyulás hiperpigmentáció révén történik. A bőrkiütések gyakrabban jelennek meg a hasban, a combokban és a sípcsontban. A bőrelváltozások patogenezise nem tisztázott. Nem zárható ki a glukagonómás betegeknél megfigyelt hiperglikémiával és hipoacidémiával való kapcsolatuk. Mind a hiperglikémia, mind a hipoacidémia a májban fokozott glükoneogenezis következménye, amelyet a megnövekedett glukagonszint okoz, és a plazma aminosavai is glükózzá alakulnak.
A kóros glükóz toleranciát a glukagon hiperglikémiás hatása okozza, amely mind a glükóz képződése, mind a fokozott glikogenolízis miatt következik be.
A betegeknél gyakran nagyon fájdalmas glossitis és stomatitis alakul ki. Patogenezisük tisztázatlan. A vékony- és vastagbélben kifejezett pangás is megfigyelhető, ami a peptid általi bélmozgás-gátláshoz kapcsolódik.
A glukagonóma diagnózisa
A glukagonóma döntő bizonyítéka (megfelelő klinikai tünetek jelenlétében) a magas glukagonkoncentráció kimutatása a plazmában (a normálérték 30 pmol/l alatt van). A hormon mérsékelt emelkedése azonban megfigyelhető veseelégtelenség, akut hasnyálmirigy-gyulladás, súlyos stressz és éhezés esetén. A tünetekkel való összefüggés szükséges. A betegeknek hasi CT-vizsgálaton és endoszkópos ultrahangon kell átesniük; ha a CT nem ad információt, MRI alkalmazható.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?
A glukagonóma kezelése
A glükagonóma radikális eltávolítása csak minden harmadik glukagonómás betegnél lehetséges. A tumor reszekciója tünetek regresszióját eredményezi. A glükagonóma streptozotocinnal és/vagy 5-fluorouracillal történő kezelése előzetes sebészeti beavatkozás nélkül kiábrándító eredményeket hoz.
A nem operálható daganatok, áttétek jelenléte vagy kiújuló daganatok esetén streptozocinnal és doxorubicinnel kombinált kezelés javasolt, amely csökkenti a keringő immunreaktív glukagon szintjét, a tünetek regressziójához és az állapot javításához vezet (50%), de valószínűleg nem befolyásolja a túlélési időt. Az oktreotid injekciók részben gátolják a glukagon szekréciót és csökkentik az eritémat, de a glükóz tolerancia is csökkenhet a csökkent inzulinszekréció miatt. Az oktreotid meglehetősen gyorsan a glukagon felesleg katabolikus hatása által okozott étvágytalanság és fogyás eltűnéséhez vezet. Ha a gyógyszer hatékony, a betegek áttérhetnek hosszan tartó oktreotid-kezelésre, havonta egyszer 20-30 mg intramuszkulárisan. Az oktreotidot szedő betegeknek emellett hasnyálmirigy-enzimeket is kell szedniük, mivel az oktreotid elnyomja a hasnyálmirigy-enzimek szekrécióját.
Jelentések vannak a májmetasztázisok sikeres csökkentéséről a májartériák embolizációjával, amelyet a katéterezés során közvetlenül injektált zselatinhabbal végeztek.
A cinkkészítményeket a bőrelváltozások kezelésére írják fel. A helyi, orális vagy parenterális cink a bőrpír visszafejlődését okozza, de az bőrpír egyszerű hidratálással vagy aminosavak vagy zsírsavak intravénás adagolásával megszűnhet, ami arra utal, hogy az bőrpírt biztosan nem cinkhiány okozza.
Mi a prognózisa a glukagonómának?
A glukagonóma ritka, de más szigetsejt-daganatokhoz hasonlóan az elsődleges daganat és az áttétes elváltozások lassan nőnek: a túlélés általában körülbelül 15 év. A glukagonómák 80%-a rosszindulatú. A tünetek megjelenésének átlagéletkora 50 év; 80%-uk nő. Egyes betegeknél többszörös I. típusú endokrin neoplázia is fennáll.