Haemosiderosis gyermekeknél

Az idiopátiás pulmonális hemosiderosis (ICD-10 kód: J84.8) primer betegségként alakul ki, és ismeretlen etiológiájú intersticiális tüdőbetegségekhez kapcsolódik. Mivel a glükokortikoid és immunszuppresszív terápia hatékony a hemosiderosisban, a betegség jelenlegi hipotézise továbbra is immunoallergiás, azaz autoantitestek képződésével összefüggő. Az örökletes tényező szerepe sem kizárt. A patogenezis az alveolusokba történő vérzés folyamatán alapul, amelyet a vas sók bejutása a vérzéses zónába, az interstitium megvastagodása, fibrózis kialakulása, pulmonális hipertónia és pulmonális szív kialakulása követ.

A hemosiderosisban szenvedő betegek köpetében a hemosiderint fagocitáló makrofágok (hemosiderophágok) találhatók. Gyermekeknél a hemosiderosis ritka, gyakrabban lányoknál fordul elő.

Az idiopátiás pulmonális hemosiderosis tünetei

A 3-8 éves gyermekeket érinti leggyakrabban. A betegség kezdete fokozatos: nyugalmi nehézlégzés és vérszegénység jelentkezik. A krízis idején a hőmérséklet lázas, köhögéskor a váladék rozsdás, véres, a légzési elégtelenség fokozódik, vérszegénység lép fel (a hemoglobinszint 20-30 g/l-ig és az alá!). Az ütögetés a tüdőhang rövidülésének területeit mutatja. Az auszkultáció diffúz módon nedves, finom, buborékos szörcsögést mutat. Jellemző a máj és a lép megnagyobbodása. A krízis időszaka több napig tart (ritkábban - hosszabb ideig), fokozatosan remisszióba megy át. A hemoglobinszint emelkedik, a betegség tünetei megszűnnek.

Idiopathiás pulmonális hemosiderosis diagnózisa

Laboratóriumi diagnosztika

Jellemző változások mikrocitás hipokróm anémia, alacsony szérum vasszint, retikulocitózis, eritroblasztikus csontvelő-reakció, valamint mérsékelt leukocitózis, megnövekedett ESR, thrombocytopenia formájában. A Coombs-reakció (direkt és indirekt) ritkán pozitív. Megnövekedett keringő immunkomplexek szintje, alacsony komplement titer, hipergammaglobulinémia és néha csökkent IgA-szint észlelhető.

Bizonyos esetekben tüdőbiopsziát jeleznek a hemosiderosis diagnosztizálására.

Instrumentális módszerek

Mellkasröntgenfelvételeken krízis esetén több, néha összefolyó gócos vérzéses árnyék és megnagyobbodott hiláris nyirokcsomók láthatók. Ismétlődő krízisek során új gócok jelennek meg a röntgenfelvételeken. Remisszió idején a röntgenkép más: fokozott intersticiális minta, amely finom hálóra hasonlít, sok apró (miliáris) árnyék, amely "pillangómintát" alkot, ami a hemosiderosis jellegzetes jele.

Bronchoszkópia során a bronchoalveoláris folyadékban a sziderofágok több mint 20%-át észlelik, a „vasindex” magasabb, mint 50 (a norma legfeljebb 25).

A Heiner-szindróma egyfajta tüdőhemosiderózis, amely tehéntejjel szembeni túlérzékenységgel jár, a klinikai kép nem különbözik az idiopátiástól, de a betegeknél antitestek (precipitinek) és pozitív bőrtesztek vannak a tejallergénekkel szemben. Egyes gyermekeknél a betegséget késleltetett fizikai fejlődés, krónikus nátha, középfülgyulladás és orrmandula-gyulladás kíséri.

A vizsgálati terv szükségszerűen magában foglalja a tejjel szembeni antitestek meghatározását.

Idiopathiás pulmonális hemosiderosis kezelése

A hemosiderosis kezelése a betegség időtartamától függ. Krízis idején a prednizolont napi 1,5-3 mg/kg dózisban írják fel. Szigorú, tejmentes diétát kell követni. Remisszió esetén, amikor a bronchoalveoláris folyadék vasindexe 25-re vagy az alá csökken, a glükokortikoidokat leállítják. Fenntartó dózisban immunszuppresszánsokat adnak a terápiához: ciklofoszfamidot (napi 2 mg/kg) vagy azatioprint (napi 3 mg/kg). Masszív vérzés után dezferoxamint adnak be a felesleges vas eltávolítására.

A tejmentes étrend minden hemosiderosisban szenvedő gyermek számára, különösen a Heiner-szindrómában szenvedők számára javallt.

A betegség prognózisa kedvezőtlen. A krízis pillanata, a tüdővérzés kialakulása, a légzési és szívelégtelenség életveszélyes.

Goodpasture-szindróma

A Goodpasture-szindróma a hemosiderosis egyik formája serdülőknél. Gyakoribb fiúknál. Tüdővérzés, vérszegénység, vérvizelés és egyéb proliferatív vagy membrán glomerulonephritis jelei jellemzik, amelyek gyorsan magas vérnyomáshoz és krónikus veseelégtelenséghez vezetnek. Az antitestek szerepet játszanak a hemosiderosis ezen formájának patogenezisében, amelyek nemcsak a tüdőalveolusok membránját, hanem a vese glomerulusok membránját is érintik.

A prognózis kedvezőtlen, mivel a betegség fokozatosan progresszív.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]