Hemosiderosis gyermekeknél
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Az idiopátiás pulmonalis hemosiderosis (ICD-10 kód: J84.8) elsődleges betegségként fejlődik ki, és az ismeretlen etiológiájú tüdők interstitialis betegségeire utal. Mivel a glükokortikoidokkal és immunszupresszorokkal végzett kezelés hatásos a hemosiderózisban, a betegség jelenlegi hipotézise immunoallergikus, azaz az autoantitestek képződésével kapcsolatos. Az örökletes tényező szerepe nem kizárt. A patogenezisében vérzés folyamat rejlik a alveolusok, majd impregnálással vas- a vérzés területen, intersticiális megvastagodása, fibrózis kialakulását, pulmonális magas vérnyomás és a kialakulását tüdő szív.
A hemosiderosisban szenvedő betegek köpetében makrofágok (hemosiderofágok), fagocitizáló hemosiderin található. Gyermekeknél a hemosiderosis ritka, gyakran lányoknál.
Az idiopátiás pulmonalis hemosiderosis tünetei
A gyermekek 3-8 évesen gyakrabban betegek. A betegség kialakulása fokozatosan jelentkezik: a dyspnoe nyugalmi állapotban, vérszegénységben jelentkezik. A válság idején a lázas hőmérséklet, a vérrel rozsdásodó köhögés, a légzési elégtelenség emelkedik, az anémia (hemoglobin akár 20-30 g / l-nál alacsonyabb is!). Impulzus közben meg kell jegyezni a pulmonalis hangcsillapítás területeit. Amikor az auszkuláció - diffúz nedves, finoman buborékolt. Jellegzetes növekedés a májban és a lépben. A válság időszaka több napig tart (ritkábban - hosszabb), fokozatosan remisszióvá válik. A hemoglobin szintje nő, a tünetek eltűnnek.
Idiopátiás pulmonalis hemosiderosis diagnosztizálása
Laboratóriumi diagnosztika
Jellemző változásai formájában mikrociter hipokróm vérszegénység, alacsony szérum vas, retikulocitózis eritrobiaszt csontvelő reakció és a mérsékelt leukocytosis, megnövekedett eritrocita ülepedési sebességet, thrombocytopenia. A Coombs reakció (közvetlen és közvetett) ritkán pozitív. Feltárta tartalmának növekedése keringő immunkomplex, kiegészítik alacsony titerek hipergammaglobulinémiával, néha csökkenése IgA tartalom.
Bizonyos esetekben a hemosiderosis diagnózisára a tüdő biopszia szerepel.
Instrumentális módszerek
A mellkas röntgenfelvételeken a krónikus fókusz árnyékok a vérzésekről, néha lecsökkentő, megnagyobbodott bazális nyirokcsomókról jól láthatók a válság idején. A roentgenogrammokon ismétlődő válságok esetén új fókuszokat észlelnek. Remisszióban, radiológiai kép eltér: a fokozott közbeiktatott minta, emlékeztet egy finom háló, sok kicsi (Miliáris) árnyékok, amely egy „képet Butterfly”, ami jellemző a hemosiderosis.
Ha a bronchoalveoláris folyadék bronchoszkópiai, a siderophagok több mint 20% -át találjuk, a "vasindex" 50-nél nagyobb (a normálérték 25-ig terjed).
Heiner-szindróma - pulmonalis hemosiderosis különböző túlérzékenység tehéntej szerint a klinikai kép eltér idiopátiás, tudni betegek antitesteket (pretsipitiny) és pozitív bőrteszt allergének a tej. Néhány gyermeknél a betegség kíséri késedelem testi fejlődését, krónikus nátha, középfülgyulladás, adenoiditis.
A vizsgálat tervében a tej elleni antitestek meghatározása kötelező.
Idiopátiás pulmonalis hemosiderosis kezelése
A hemosiderózis kezelése a betegség időtartamától függ. A válság idején a prednizolont naponta 1,5-3 mg / kg-ban írják fel. Ezért szigorú tejmentes étrendet kell betartani. Ha remisszió történik, amikor a bronchoalveoláris folyadék vas-indexe 25-re és alig csökken, a glükokortikoidok törlődnek. A terápiához immunszuppresszív gyógyszereket adnak fenntartó dózisban: napi 2 mg / kg ciklofoszfamid vagy az azatioprin (3 mg / kg / nap). Masszív vérzés után desferoxamint injektálunk a felesleges vas eltávolítására.
A tejtermékmentes táplálkozás minden hemosiderózisos gyermek esetében kimutatható, különösen Hayner-szindrómával.
A betegség prognózisa kedvezőtlen. Az életveszély a válság pillanatában, a pulmonalis vérzés, a légúti és a szívelégtelenség kialakulásában.
Goodpasture szindróma
A Goodpasture-szindróma a hemosiderosis egyik formája a serdülőknél. Ez gyakoribb a fiúknál. Jellemző tüdő vérzés, vérszegénység, hematuria és a proliferatív vagy membrán glomerulonephritis egyéb jelei, amelyek gyorsan magas vérnyomáshoz és krónikus veseelégtelenséghez vezetnek. A hemosiderosis ezen formájának patogenezisében szerepet játszik az antitestek szerepe, amelyek nemcsak a tüdő alveolák membránját, hanem a vese glomerulus membránját is érintik.
A prognózis kedvezőtlen, mivel a betegség folyamatosan előrehaladt.
[