A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Histiocytosis-X: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A histiocytosis-X egy ritka, ismeretlen etiológiájú granulomatózus betegség. Klinikai változata a Hand-Schüller-Christian szindróma, vagy betegség. A betegség eseteinek 50%-ában a klinikai képet a diabetes insipidus tünetei uralják, amelyek több évig monoszimptómásan jelentkezhetnek. A histiocytosis-X-et elsősorban korai gyermekkori diabetes insipidus esetén kell kizárni. A hipotalamusz és az agyalapi mirigy nyélének felső részének pusztulása neoplasztikus vagy granulomatózus infiltráció következtében okozhatja a diabetes insipidus klinikai képének kialakulását. Az agyalapi mirigy hátsó lebenyének pusztulása a diabetes insipidus rendkívül ritka oka. Ez azzal magyarázható, hogy a supraopticus-hypofízis traktus egyes axonjai a nyél felső részén vagy a hipotalamusz eminentia mediana részében található erekben végződnek. A hipotalamusz neoplasztikus károsodása lehet primer daganat vagy áttétes folyamat.
A szarkoidózis okozta központi idegrendszeri érintettség viszonylag ritka betegség. A szarkoidózisban a diabetes insipidus gyakran társul galaktorrheával, amelyet a hiperprolaktinémia és az elülső agyalapi mirigy részleges vagy teljes elégtelensége okoz. A koponya, a szemfenék és a látótér röntgenvizsgálata, lumbálpunkció és komputertomográfia szükséges a neoplasztikus vagy granulomatózus folyamat kizárásához.
A hisztiocitózis-X diagnózisát a betegség szisztémás manifesztációi, a neurológiai egyidejű tünetek és a cerebrospinális folyadékban bekövetkező jellegzetes változások segítik elő.
[ Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?