Hodgkin limfóma (limfogranulomatosis) gyermekekben

Hodgkin limfóma gyermekek (Hodgkin-kór, limfóma) - rosszindulatú daganat limfoid szövet, amelynek fajlagos granulómás szöveti szerkezete. A betegség minden korcsoportban előfordul, kivéve az első életéves gyermekeket; 5 éves korban ritka. A gyermekek összes limfóma között a Hodgkin-kór 40% körül van. A legfeljebb 12 éves korcsoportban a fiúk nagyobb eséllyel betegednek meg, a tinédzsereknél a beteg fiúk és lányok aránya nagyjából azonos. A lymphogranulomatosisos gyermekek előfordulása a nemzetközi nyilvántartások szerint 100 000 gyermekenként 0,7-0,9 eset. A kialakulásának kockázata Hodgkin limfóma gyermekeknél magasabb primer immunhiányos (ataxia teleangiectasia, agammaglobulinémia-globulinemiya), a rheumatoid arthritis és a szisztémás lupus erythematosus. Ukrajnában nincs megfelelő előfordulás a limfogranulomatosisban.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Okoz hodgkin limfóma (limfogranulomatosis)

A Hodgkin limfóma gyermekek okai

A gyermekeknél a Hodgkin limfóma oka ismeretlen. A szerepe Epstein-Barr-vírus, amely a tumor sejtek Chlamydia (általában smeshannokletochnom variáns kisgyermekeknél). A hipotézis a patogenezisében Hodgkin limfóma, amely szerint alapján ellenőrizetlen a tumorsejtek burjánzását kialakítva a nyirokcsomó egy mutáció csíra-limfociták egy blokk programozott sejthalál, az apoptózis.

Hodgkin limfómájának okai

[7], [8], [9], [10]

Tünetek hodgkin limfóma (limfogranulomatosis)

A Hodgkin lymphoma tünetei gyermekekben

A gyermekeknél a Hodgkin limfóma fő tünete a nyirokcsomók (lymphadenopathia) emelkedése.

Az extranoduláris lokalizációk között meg kell jegyeznünk (az esetek egynegyedéig) a lép elvesztését, gyakran a pleurát és a tüdőt. Lehetséges károsodás bármely szervhez - csontok, bőr, máj, csontvelő. Nagyon ritkán figyelték meg a gerincvelő tumor csírázását, a vese és a pajzsmirigy specifikus infiltrációját.

A Hodgkin lymphoma tünetei

Diagnostics hodgkin limfóma (limfogranulomatosis)

A limfogranulomatosis diagnózisa gyermekekben

A Hodgkin-limfóma klinikai vérvizsgálatában mérsékelt neutrofilit és lymphopeniát észleltek, szinte minden betegnek megnőtt az ESR. Közepes eosinophilia és thrombocytosis lehetséges (ezek a változások nem közvetlenül diagnosztikusak).

A biokémiai vérvizsgálatban nincsenek konkrét változások. A laktát-dehidrogenáz aktivitása nem növekszik vagy nő a normálértékhez képest több mint 2-szer (a hemolízissel nagyobb aktivitásnövelés lehetséges). A ferritin, a ceruloplazmin és a fibrinogén koncentrációjának növekedése nincs diagnosztikus jelentőséggel, de egyes klinikákban ezeket a tényezőket prognosztikai tényezőként figyelembe veszik.

A limfogranulomatosis diagnózisa

[11], [12], [13], [14]

Kezelés hodgkin limfóma (limfogranulomatosis)

Hodgkin limfóma gyermekek kezelésében

A különböző országokban számos programot fejlesztettek ki a Hodgkin limfóma kezelésére. Fő elemeik a sugárterápia és a polikémoterápia, viszonylag szűk hatóanyag-tartományban. Csak radioterápiát, csak kemoterápiát vagy mindkét módszer kombinációját lehet használni. A lymphogranulomatosis sugárterápiás és kemoterápiás programjai folyamatosan javulnak: hatékonyságuk növekszik, azonnali és késői toxicitás csökken a rezisztencia kialakulása nélkül. A Hodgkin limfóma terápiájának taktikáját a betegség színvonala és a beteg kora határozza meg.

Hogyan kezelik a Hodgkin limfóma (limfogranulomatosis)?

Előrejelzés

A Hodgkin-betegség előrejelzése gyermekeknél

A Hodgkin-kórban a gyermekek eltérő prognózisúak, először is attól függ, hogy a kezelés kezdetén milyen szerepet játszik. Ha a limfogranulomatosis helyi formái (IA, IIA) teljes gyógyulást tesznek lehetővé a gyermekek 70-80% -ában, bár teljes remisszió elérése 90%. A gyógyulásról csak 10 évvel az elsődleges kezelés sikeres lefolyása után beszélhetünk. A legtöbb visszaesés a terápia befejezését követő első 3-4 évben következik be.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]