Hormonaktív hasnyálmirigy daganatok: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Az emésztőrendszer legtöbb hormon-aktív daganata lokalizálódik a hasnyálmirigyben. Ez annak köszönhető, hogy benne vannak olyan hormon-kompetens sejtek, amelyekből ilyen tumorok származnak. Az első jelentést a hasnyálmirigy-szigetek adenocarcinomairól, amely hipoglikémiás tünetekkel jár (egy későbbi inzulinóma nevű tumorról), 1927-ben készült. RM Welder et al. Jelenleg már 7 klinikai szindrómát okoz, amelyek a különböző hormonokat termelő hasnyálmirigy-daganatok kialakulásából származnak.

Származó sejteket, amelyek a hasnyálmirigy hormon-termelő tumorok, tartoznak, a koncepció F. Feyrter (1938), a diffúz endokrin rendszer, A hipotézis szerint az AG E. Pearse (1966) -, hogy APUD-rendszer sejtek. A kifejezés egy betűszó szavakat Aminosav Prekurzor felvétele és dekarboxilezése, azt jelenti, a sejtek azon képességét, hogy rögzítse a környezeti prekurzorok a biogén aminok és azok dekarboxilezett. Mostanra a fogalom megértése megváltozott. Az APUD betűkkel kódolt biokémiai tulajdonságok nem kötelezőek az APUD sejtek esetében. Most, a kifejezés «APUD-rendszer” kifejezés a sejttípusok szekretálására képes biológiailag aktív aminok és fehérjék vagy polipeptidek és felhalmozódnak őket citoplazmatikus granulátumok konkrét ultrastrukturális és citokémiai tulajdonságait.

Az APUD sejtjeiből származó tumorokat apodómáknak nevezzük. Rendkívül heterogén szerkezetűek. Leggyakrabban az apodómák szintetizálják a megfelelő localizáció - ortoendokrin apodómák normál apodocitáinak jellemzőit - R. W. Welbourn (1977) szerint. Például egy inzulinóma hasnyálmirigy daganata. Gyakran előfordulnak olyan anyagok, amelyek nem tartoznak ebbe a szervbe (para-endokrin apodómák) normális endokrin sejtjeibe. Tehát ACTH és / vagy ACTH-szerű anyagokat termelő hasnyálmirigy daganatok vannak, ami Cushing-szindróma klinikai képéhez vezet. Talán a különböző szervek hormon-aktív daganatainak szinte egyidejű vagy szekvenciális fejlődése az emésztőrendszeren belül és kívül (több endokrin adenomatosis).

Az emésztőrendszer endokrin daganatait - ha lehetséges - az általuk termelt hormonterméknek nevezik. Azokban az esetekben, amikor a gyanús hormont nem bizonyították vagy állítólag különféle hormonális anyagok daganatának szekréciója határozza meg, amely meghatározza a betegség klinikai képét, leíró jellegű.

A hasnyálmirigy endokrin tumorai különböző részeiben találhatók. A klinikai tünetek általában 0,5 cm-nél nagyobb daganat-értéken jelentkeznek. Kezdetben a hormonális felesleg által okozott anyagcserezavarok tünetei gyakrabban jelentkeznek, és csak később - az érintett szerv klinikai manifesztációi. A hasnyálmirigy endokrin daganata jóindulatú és rosszindulatú. Minél nagyobb a méret, annál gyakrabban metasztatizálnak. A metasztázisok túlnyomórészt hormon-aktívak.

Az adulum diagnosztizálása két feladatot tartalmaz: a tumor lokalizációjának és hasnyálmirigy-lézió kialakulásának a megállapítása - a hasnyálmirigy szervetlen helyének tisztázása céljából, amely meghatározza a sebészi beavatkozás taktikáját; a tumor által termelt hormonális anyag létrehozásához, ami szükséges a megfelelő konzervatív kezelés elvégzéséhez.

Bizonyítsák be, hogy a tumor specifikus hormon termelését lehetővé tette a specifikus és rendkívül érzékeny radioimmun vizsgálati módszerek létrehozása és bevezetése. Ha a hormon vázát apodóma sejtjei a vérbe szedik, meg tudja határozni az emelkedett plazmatartalmát. A diagnózist a preoperatív biopsziával (vagy intraoperatív úton) előállított szervek biopsziás mintáinak immuncitokémiai vizsgálata is segíti. Bizonyos esetekben a daganat endokrinsejtjeinek azonosítása szintén lehetséges a tipikus szekréciós granulák elektronmikroszkóppal történő meghatározásával.

Gyanúja hasnyálmirigy tumor CT, ultrahang, szcintigráfia, szelektív angiographia coeliakia artéria és superior mesenterialis artéria. 1 cm-es vagy annál nagyobb daganatmérettel, rendszerint lehetséges lokalizálni. Tisztázni a használt diagnosztikai biopszia a hasnyálmirigy ultrahang vagy röntgen idején CT követő szövettani, Immunocyto- tanulmány. Kétséges esetekben tisztázása intrapankreatikus lokalizációs endokrin tumorok hajtjuk perkután transzhepatikus katéterezés vénák elvezetését a hasnyálmirigy - lépben, pancreatoduodenal, superior mesenterialis - kerítés vérmintákat koncentrációjának meghatározására egy adott hormon. Az elmúlt években kifejlesztett endoszkópos ultrahangra nagy reményeket születtek. Endoskopicheekaya retrográd pancreatográfia csak akkor hatásos, ha a tumor vezet változásokat a hasnyálmirigy rendszer mozog (például, stenosis, akadály).

A radikális kezelés csak sebészi. A felületen elhelyezkedő adenoma, különösen akkor, ha a mirigy fejeiben található, enucleált. A daganat mélyebb lokalizációja esetén megnövekszik a mûtéti térfogat, a megfelelõ mirigyrész resekcióját a részleges duodenopán-creaektómiaig alkalmazzák. A rosszindulatú daganat és a radikális eltávolítás lehetetlensége miatt palliatív beavatkozás történik: a kiválasztódó szövet tömegének csökkentése érdekében a lehető legnagyobb mértékben a tumor és az áttétek lehetőségeit kiküszöbölik.

Beadva preoperatív betegek még nem alakult tumor helyének szimptomatikus gyógyszeres kezelés, és működésképtelenné betegek és szétterjedt áttétek, amelyek lehetetlen eltávolítani tovább folytatjuk a citosztatikus terápiát.

[1], [2], [3], [4], [5]