Korsakoff-szindróma

A Korszakov-szindróma, más néven Korszakov-pszichózis, az amnesztikus szindróma egyik típusa. A B1-vitamin hiánya miatt alakul ki. A betegség a nevét Sz. Korszakov orosz pszichiáter tiszteletére kapta.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Okoz Korsakoff-szindróma

A szindróma oka a B1-vitamin elégtelen mennyisége a szervezetben. Leggyakrabban olyan embereknél jelentkezik, akik évek óta alkoholt fogyasztanak. Ezenkívül a Korszakov-szindróma hipoxiában vagy súlyos agysérülésekben szenvedő betegeknél is kimutatható a rossz táplálkozás miatt. Ritka esetekben a betegség a fej halántéki részén epilepszia kezelésére végzett műtét után jelentkezik.

[ 4 ], [ 5 ]

Kockázati tényezők

A betegség kialakulásának kockázata bizonyos kockázati tényezők jelenlétében jelentősen megnő. Általános szabály, hogy ezek mind az étkezési szokásokkal és az egészségi állapottal kapcsolatosak:

1. Dialízis.
2. Korábbi kemoterápia.
3. Öregkor.
4. Extrém diéták.
5. Genetikai hajlam.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Pathogenezis

Ezt a szindrómát a B1-vitamin hiánya okozza az emberi szervezetben. Ez a vitamin más enzimek, különösen a piruvát-dehidrogenáz, a transzketoláz és az alfa-ketoglutarát-dehidrogenáz kofaktora. Amikor a szervezetben hiányzik a B1-vitamin, az a neuronok glükózfelhasználásának jelentős csökkenéséhez és a mitokondriumok károsodásához vezet.

Az alfa-ketoglutarát-dehidrogenáz aktivitásának csökkenése, valamint a jelentős energiahiány a glutamát felhalmozódásához vezet az emberi szervezetben, ami viszont neurotoxikus hatást vált ki.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Tünetek Korsakoff-szindróma

A Korsakoff-szindróma hat fő tünete van:

1. Az amnézia fixációs jellegű, azaz a személy nem képes emlékezni a közelmúltban vagy ma történt eseményekre. De a gyermekkori és ifjúsági emlékek nagyon jók maradnak. A beteg memóriája tökéletesen tárolja a szindróma kezdete előtt történt összes eseményt.
2. Amnézia okozta dezorientáció. Ez a betegség befolyásolja a teret, az időt és az élete során megszerzett készségeket. Az ilyen emberek gyakran nem tudnak élni mások gondoskodása és figyelme nélkül.
3. „Kitalált emlékek” vagy konfabuláció – amikor hiányosságok jelennek meg az emlékezetben, a beteg megpróbálja azokat kitalált eseményekkel kitölteni. Amikor az emlékek eltérnek a valóságtól, pszichózis kialakulásáról beszélhetünk.
4. A kriptomnézia olyan állapot, amelyben filmekből vagy könyvekből származó események jelennek meg az emlékek helyén, felváltva a valós eseményeket.
5. A beteg emlékezetében a kortárs eseményeket a múlt eseményei váltják fel.
6. Az illető képtelen értelmes beszélgetést folytatni.

Wernicke-Korsakoff-szindróma

A Wernicke-Korsakoff-szindróma az alkoholos pszichózis egyik típusa, amely krónikus lehet, vagy akut alkoholmérgezésként nyilvánulhat meg.

Ezzel a szindrómával a beteg egyszerre két állapotot alakít ki: akut Wernicke-encephalopathiát és krónikus Korsakov-szindrómát. A pszichiáterek egyetlen betegséggé egyesítik őket, mivel az alkoholizmusban nagyon ritkán fordulnak elő külön-külön.

A Wernicke-Korsakoff-szindróma fő tünetei a következő három jel:

1. A szemizmok bénulása - oftalmoplegia.
2. Egy személy nem tudja kontrollálni a mozgását – ataxia.
3. A beteg tudata zavarossá válik.

A Wernicke-Korsakoff-szindrómában szenvedők gyakran nagyon gátlásosak, még a legegyszerűbb következtetéseket sem tudják levonni, és logikusan gondolkodni sem tudnak. Gyakran emlékeznek a múltjuk minden részletére, de ugyanakkor nem emlékeznek arra, hogy mi történt velük egy perccel ezelőtt. Ha a beteg megpróbál egyenesen előre nézni, szédülni és hányingert érez.

[ 17 ], [ 18 ]

Komplikációk és következmények

Meg kell érteni, hogy az agykárosodás bizonyos esetekben visszafordíthatatlan. Még időben történő és helyes kezelés esetén is a Korszakov-szindrómában szenvedő betegek örökre fixációs memóriavesztéssel és gondolkodási nehézségekkel küzdenek. A betegek körülbelül 30-40%-a továbbra is rokkant marad.

[ 19 ], [ 20 ]

Diagnostics Korsakoff-szindróma

A helyes diagnózis felállításához diagnosztikai és differenciálvizsgálati vizsgálatokra van szükség. A diagnosztika alapja az anamnézis (daganatok, alkoholizmus) felvétele, a klinikai tünetek alapos vizsgálata.

Ha a betegnél legalább egy B1-vitamin-hiányra utaló tünet van, a diagnózis kétségtelenül felállítható. A helyes diagnózishoz általános vérvizsgálatot és májfunkciós vizsgálatokat alkalmaznak. Az orvos megvizsgálja a beteget, és ellenőrzi a memóriáját (szavak memorizálására, önkényes és mechanikus memorizálásra irányuló teszteket végeznek).

[ 21 ]

Tesztek

A következő laboratóriumi vizsgálatokat végzik:

1. A vérszérum albumintartalmának meghatározására szolgáló vizsgálat - ha a szintje túl alacsony, ez rossz táplálkozásra, máj- és veseműködési zavarra utal.
2. A B1-vitamin szintjének meghatározására szolgáló elemzést általános vérvizsgálattal együtt végzik.
3. A transzketoláz enzim aktivitását vizsgáló teszt a vörösvértestekben (eritrocitákban). Ha az aktivitás csökken, akkor a szervezetben B1-vitamin-hiány van.

[ 22 ]

Műszeres diagnosztika

Bizonyos esetekben a szakemberek instrumentális módszereket alkalmaznak a Korsakov-szindróma diagnosztizálására:

1. EKG (elektrokardiográfia) – segítségével látható, hogy mennyit változott a beteg állapota a B1-vitamin bevétele után.
2. CT (komputertomográfia) – az agykéregben előforduló zavarok kimutatására szolgál, amelyek gyakran előfordulnak Wernicke-Korsakoff-szindrómában.
3. MRI (mágneses rezonancia képalkotás) – a Korsakoff-szindrómára atipikus ischaemiás és vérzéses károsodást mutat.

Megkülönböztető diagnózis

Érdemes megérteni, hogy ez a szindróma nemcsak az alkoholfüggőség hátterében jelentkezhet. Ezért nagyon fontos megkülönböztetni a hasonló szindrómáktól: delírium, demencia és amnesztikus szindrómák, amelyek nem kapcsolódnak az alkoholfogyasztáshoz.

Kezelés Korsakoff-szindróma

A kezelést kórházban végzik, mivel a terápia során nemcsak gyógyszerekre van szükség, hanem pszichológus segítségére is. Ha a kezelés hatékony, az első pozitív eredmények legkorábban a terápia megkezdése után két évvel láthatók. A beteg felépülése mindig nagyon hosszú folyamat.

Bizonyos esetekben a betegek komplex tantárgyi képzésben is részesülnek a kezelés során. Ez egy rehabilitációs módszer, és „eltűnő jelzésnek” nevezik. A memória gyógyszerek alkalmazása hatástalan. Az alkohol fogyasztása a terápia alatt és után szigorúan tilos.

Gyógyszerek

Glükóz parenterális beadása. A glükózoldat egy dextróz-monohidráton alapuló méregtelenítő és rehidratáló szer.

A glükóz részt vesz az emberi szervezet anyagcsere-folyamataiban, elősegíti a regenerálódást és az oxidációs folyamatokat, javítja a máj és a szív működését. Az oldatot vénába injektálják, legfeljebb 7,5 ml/perc sebességgel. A felnőtt betegek standard adagja napi 3000 ml.

Csökkent glükóztoleranciában, dekompenzált cukorbetegségben, hiperglikémiában, hiperlaktacidémiában és hiperozmoláris kómában szenvedő betegeknél a gyógyszer tilos. Bizonyos esetekben negatív következmények alakulhatnak ki: tromboflebitis, hipervolémia, hiperglikémia, véraláfutások, láz, fertőzések, polyuria, allergia.

Vitaminok

A Korsakoff-szindróma kezelése intravénás B1-vitamin (tiamin) terápiát igényel. A pozitív hatás eléréséhez 3-12 hónapig kell folytatni (a súlyosságtól függően). A memóriavesztés és az agyi diszfunkció azonban csak az esetek 20%-ában visszafordítható.

Általában a B1-vitamin intramuszkuláris és intravénás injekcióinak kombinált adagolását naponta háromszor alkalmazzák 2-3 napig. Ha a beteg megfelelően reagál a terápiára, az injekciókat folytatják. Klinikailag jelentős hatás elérése érdekében néha 1 gramm tiaminnal történő kezelést alkalmaznak.

Hosszú távú fenntartó terápiához B-vitaminok, különösen B1-vitamin orális adagolását alkalmazzák. Mindezeket az intézkedéseket megfelelő táplálkozással kell kombinálni.

Tiamin. Injekciós oldat és kapszula formájában kapható. A B-vitamin napi szükséges adagja: felnőtt férfiaknak - legfeljebb 2,1 mg, időseknek - legfeljebb 1,4 mg, felnőtt nőknek - legfeljebb 1,5 mg, gyermekeknek - legfeljebb 1,5 mg.

A tiamin parenterális adagolása általában kis dózissal kezdődik. Ha a beteg jól tolerálja a gyógyszert, az adagot fokozatosan emelik. Az adagot a kezelőorvos írja fel, de általában a következőképpen: injekciók esetén legfeljebb 50 mg naponta egyszer, 24 óránként. Tabletták esetén: legfeljebb 10 mg, 24 óránként egy-öt alkalommal. Az adagolás időtartama legfeljebb negyven nap.

A tiamin intoleranciában szenvedő betegek tilosak a gyógyszer szedését. Néha a következő tünetek jelentkezhetnek: csalánkiütés, kiütés, viszketés, allergia, tachycardia, anafilaxiás sokk.

Megelőzés

A szindróma megelőzésének legjobb módja a B1-vitamin és a tiamin tartalmának folyamatos ellenőrzése a vérszérumban. Fontos az is, hogy ne fogyasszunk túlzott alkoholfogyasztást, egészséges életmódot vezessünk és helyesen étkezzünk.

[ 23 ]

Előrejelzés

A betegség prognózisa nagymértékben függ a progresszió mértékétől. Minél korábban kezdik a kezelést, annál kedvezőbb a prognózis. A Korszakov-szindróma megfelelő terápia nélkül gyakran halállal végződik. A halál általában fertőző tüdőbetegségek, szepszis, az agy visszafordíthatatlan szervi károsodása miatt következik be.

Ha a beteg időben elkezdi a kezelést, a következő területeken javulás tapasztalható:

1. A látás néhány órán vagy néhány napon belül helyreáll.
2. A mozgáskoordináció néhány hét után javul
3. A beteg néhány héten belül visszatér az eszméletéhez.

A mentális funkciók és a memória helyreállításához a betegnek teljesen le kell mondania az alkoholfogyasztásról. Nagyon fontos a kiegyensúlyozott étrend, amely a jövőben segít a normál tiamin-indikátorok szintjének szabályozásában. Nagyon fontos, hogy a napi étrendbe olyan termékeket is beépítsünk, mint: borsó, rizs, sovány sertéshús, teljes kiőrlésű kenyér, tej, narancs.

Ha a kezelést túl későn kezdik, a prognózis kedvezőtlen. Az esetek 25-40%-ában a Korszakov-szindrómában szenvedő betegek rokkanttá válnak, viselkedési problémákkal és mentális retardációval. A betegség súlyosabb, ha az agy más egyidejű betegségei is kísérik.

[ 24 ], [ 25 ]