Corticoestroma

A kortikoösztróma a mellékvesekéreg nagyon ritka daganata. Eddig csak férfiaknál írták le. A szakirodalomban eddig kevesebb mint 100 esetet jelentettek. A kortikoösztrómák többnyire rosszindulatúak és nagy méreteket érhetnek el - akár 800-1200 g-ot is. Az ösztróma a mellékvesekéreg daganata, amely nagy mennyiségű női nemi hormont - ösztrogént - termel.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pathogenezis

A feminizáló daganatok, akárcsak a virilizálók, nagy méreteket érhetnek el, de tömegük gyakrabban eléri az 50-100 g-ot. Általában rosszindulatúak, az ilyen kérgi daganatokra jellemző összes morfológiai jellemzővel rendelkeznek, változatos klinikai és biokémiai tünetekkel. A feminizáló daganatok kifejezett expanzív növekedésűek, és meglehetősen korán beszűrődnek a vese körüli szövetbe, valamint a vér- és nyirokérbe.

Hangsúlyozni kell, hogy a kérgi daganatok, különösen a rosszindulatúak között, morfológiailag nem lehet azonosítani a különböző hormonális variánsokat. Azonos szerkezettel különböző kortikoszteroidokat termelhetnek, és a morfológiailag eltérő daganatok gyakran ugyanazt a hormonosztályt termelik.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Tünetek corticoestromas

Klinikailag a kortikoösztróma tumort férfiaknál kétoldali gynecomastia megjelenése, a testalkat feminizációja és néha kifejezett herehiány jellemzi. Régóta kísérletileg bizonyított, hogy a glükóz- és androszterómák (többnyire rosszindulatúak) jelentős mennyiségű ösztrogént választanak ki. Mellékveserák esetén számos ösztrogén található a vizeletben is. De úgy tűnik, hogy a fenti tumorokban az androgének termelése kiegyenlíti az ösztrogén aktivitás megnyilvánulásait a klinikai képen.

Az egyik korai jelnek a kétoldali gynecomastiát kell tekinteni, mely miatt néhány betegünket 2-3 évvel a mellékvese-daganat felfedezése előtt operálták. Ezért felnőttkori férfiaknál kétoldali gynecomastia esetén hormonális vizsgálatokat kell végezni. A csak tiszta feminizációként (ösztromák) megnyilvánuló kortikoszterómák nagyon ritkák. A legtöbb betegnél fokozott glüko- és mineralokortikoid-termelés jelei mutatkoznak, bár nem egyértelműen kifejezettek - elhízás, mérsékelt artériás magas vérnyomás, gyengeség, pyoderma, striák.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]