Androsteroma

Az androsterómák - virilizáló daganatok - ritka patológia (az összes daganat 1-3%-a); a mellékvesekéreg virilizáló, hormonálisan aktív daganata, amely főként a retikuláris zónájából származik, túlzottan kortikoszteroidokat, de főként androgéneket választ ki, és a mellékvesekéreg veleszületett diszfunkciójához hasonló klinikai kép jellemzi. Az androsterómák nagy méreteket érhetnek el - akár 1000-1200 g-ot is.

[ 1 ], [ 2 ]

Járványtan

Az androszteróma betegség bármely életkorban előfordulhat, nőknél és férfiaknál egyaránt. A nők túlnyomórészt érintettek, többnyire 35 év alatt. A kutatók azon jelzése, hogy az androszteróma ritka a férfiaknál, a diagnózis nehézségének tudható be - felnőtt férfiaknál a virilizáció kevésbé észrevehető, és úgy tűnik, hogy androszterómáik egy része hormonálisan inaktív mellékvese-daganatok álcája alatt fordul elő.

Pathogenezis

Az androsteróma patogenezisét a daganatszövet fokozott hormontermelése, főként androgének termelése okozza. A kóros vizsgálat a mellékvesekéreg daganatát mutatja ki. Általában puha és tokos. Hisztológiailag a daganat főként sötét sejteket tartalmaz, amelyeket kifejezett polimorfizmus jellemez. Bizonyos esetekben a daganat szövettani képe hasonlít a mellékvesekéreg retikuláris zónájának szerkezetére. Malignus androsteróma esetén kifejezett polimorfizmus, sejtes atípia, a daganatsejtek infiltratív növekedése és többszörös nekrózisos gócok figyelhetők meg. Malignus androsteróma esetén áttét alakulhat ki a retroperitoneális térben, a májban és a tüdőben.

Az androszteróma általában szélesen tokos, a metszeti felület vörösbarna, gyakran nekrózisos gócokkal, vérzéssel és cisztás elváltozásokkal. A tumorok általában egy vagy több enzimhibával rendelkeznek, amelyek miatt a tumorszövet túlzott mennyiségű androgént termel. A sejtek tömörek, normál méretűek, hólyagos magokkal rendelkeznek; zsinórokat és acináris struktúrákat alkotnak. Rosszindulatú tumorokban kifejezett nukleáris és sejtes polimorfizmus és atipizmus figyelhető meg. Az ilyen sejtek szincítiális és alveoláris struktúrákat alkotnak; diszkomplex típusú szerkezettel is találkozhatunk. A mitózisok ritkák. Gyermekeknél a virilizáló tumorok általában rosszindulatúak.

Tünetek androsterómák

Az androszterómás betegek klinikai képét a daganat által termelt férfi nemi hormonok – androgének – túlzott termelése okozza. A virilizáció mértéke a daganat hormonális aktivitásától és a betegség időtartamától függ. Nőknél az androszteróma különböző fokú virilizációban nyilvánul meg. A bőr alatti zsírréteg csökken, az izmok kiemelkednek, tömegük növekszik, a hang durvábbá, alacsonyabbá válik; a testen és a végtagokon szőrnövekedés figyelhető meg; az arcon - szakáll és bajusz formájában, míg a fejen kihullanak, kopasz folt alakul ki. Az emlőmirigyek többé-kevésbé kifejezett sorvadáson mennek keresztül. A menstruáció zavarossá válik, majd hamarosan megszűnik. Jellemző a külső nemi szervek megváltozása - a csikló jelentős növekedése és virilizációja. A betegség korai szakaszában lévő betegek közérzete jó marad. A fizikai erő és a teljesítmény akár javulhat is (az androgének hatása).

[ 3 ]

Diagnostics androsterómák

A CT-vizsgálat a mellékvesék vizualizálására szolgál, amely leggyakrabban egyoldali mellékvese-daganatot mutat. A CT-adatok döntő fontosságúak az androszteróma diagnosztizálásában. Kétoldali virilizáló mellékvese-hiperplázia esetén differenciáldiagnózist kell végezni. Erre a célra ACTH és dexametazon bevezetésével végzik a vizsgálatokat. A daganat bizonyos autonómiája, azaz működésének az agyalapi mirigy szabályozó befolyásától való függetlensége miatt az ACTH és a dexametazon bevezetése nem jár a 17-KS kiválasztásának változásával. A röntgenvizsgálatot (szuprarenográfia) retrográd vagy infúziós pielográfiával kombinálják. A virilizációval járó egyéb betegségek közül emlékezni kell az androgéneket termelő petefészek-daganatokra, az adrenoblasztómákra. Ezekben az esetekben a 17-KS kiválasztása változatlan vagy mérsékelten megnövekedett, de nem megfelelő a virilizáció mértékéhez képest. A diagnosztikai módszer a nőgyógyászati vizsgálat és a röntgendiagnosztika (oxipelviográfia).

Az egyik oldalon megnagyobbodott petefészek daganat gyanújára ad okot. Izolált esetekben virilizációs szindróma alakult ki a petefészek lipoidsejtes daganata és a mellékvesekéreg ektopikus daganata miatt a petefészekben. Ugyanezeket a diagnosztikai vizsgálatokat alkalmazzák, beleértve a nőgyógyászati vizsgálatot is. A petefészekdaganatos nőknél végzett hormonális vizsgálatok az androszteron, az etiokolanolon, a pregnanetriol és a tesztoszteron-glükuronid fokozott szekrécióját mutatják. Metapiron vagy koriongonadotropin beadásakor ezen szteroidok szintjének észrevehető növekedése figyelhető meg. Fiúknál az androszterómát meg kell különböztetni a központi idegrendszer károsodásával, a tobozmirigy-daganattal és a heretumorral járó korai pubertástól. Mindezen patológiák esetén a 17-ketoszteroidok kiválasztása nem éri el olyan magas szintet, mint az androszteróma esetében. Neurológiai tünetek jelentkeznek az intracerebrális folyamatokkal együtt.

A betegség látszólag fényes klinikai képe ellenére az androsterómát gyakran későn diagnosztizálják, és a betegeket évekig kezelik petefészek-diszfunkció, kopaszság, alkotmányos hirsutizmus stb. miatt. Gyermekek esetében a leírt tünetek mellett a lányoknál heteroszexuális, fiúknál pedig izoszexuális típus szerint idő előtti fizikai és szexuális fejlődés is előfordul. A csontkor meghaladja az útlevélkort. A növekedési zónák korai záródása miatt a betegek a gyógyulás után is alacsonyak maradnak. A testsúly általában nem növekszik, néha fogyás is megfigyelhető. A késői stádiumokban kimerültség, gyengeség jelentkezik, fájdalom jelentkezhet a daganat nagy mérete miatt.

Az androszteromás betegeknél nem jelentkeznek ugyanolyan jelentős anyagcserezavarok, mint a glükózszteromás betegeknél. A vizeletben és a vérben kimutatott androgének mennyisége néha tízszeresére nő.

Az androszteróma klinikai esete

Az 1987-ben született GN beteg 2011 nyarán keresett fel endokrinológust az RCH-ban azzal a panaszsal, hogy az elmúlt 2-3 évben az egész testén szőrnövekedés tapasztalható, az elmúlt három hónapban elmaradt a menstruációja, az elmúlt 2 évben 10 kg-ot fogyott, fokozott érzékenységet, megmagyarázhatatlan agressziót, hangulati labilitást és állandó gyengeséget tapasztalt.

Körülbelül 2-3 éve betegnek tartja magát, amikor jó étvágya, fokozott szőrnövekedés és szabálytalan menstruációs ciklus mellett fogyást kezdett észrevenni. Az elmúlt néhány hónapban ezek a tünetek súlyosbodtak, a menstruáció teljesen megszűnt. Először fordult orvoshoz.

Az endokrinológiai betegségek öröklődése nem terhelt. Nőgyógyászati kórtörténet: 14 éve rendszeres, könnyű, fájdalommentes menstruáció. Jelenleg amenorrhoea. Terhesség nem volt.

A beteg állapota kielégítő. Magassága 168 cm, testsúlya 52 kg, BMI 18 kg/m2. Normosztén testalkat. Férfias szőrzet. Bőre száraz. A látható nyálkahártyák tiszták, sápadtak, hiperpigmentáció nincs. A pajzsmirigy nem tapintható. A tüdőben hólyagos légzés hallható, zihálás nincs. A relatív szívtompultság határai az életkori normán belül vannak. A pulzusszám szapora (96 ütés/perc), a szívhangok tompák. A vérnyomás 100/60 Hgmm (ülő helyzetben). Az ortosztatikus teszt negatív. A pulzus kielégítően telt, pulzusdeficit nincs. A has puha, fájdalommentes. A máj nem megnagyobbodott, Kurlov-méretei 9x8x7 cm. A lép nem megnagyobbodott. Perifériás ödéma vagy pasztaszerűség nincs.

Kutatási eredmények

DHEA-S = 1460,7 (N-80,2 - 511,7 mcg/dl), tesztoszteron = 13,4 (N 0,17 - 4,13 nmol/l), kortizol = 8,2 (N 3,7 - 24,0 mcg/dl), ACTH = 14,2 (N-0-46 pg/ml). Az LH, FSH, STH, 17-hidroxiprogeszteron, ösztradiol és szomatomedin-c tartalma a normál tartományon belül van.

Komputertomográfia - mindkét mellékvesében többszörös göbös képződmények. Adenómák. A biopszia szövettani vizsgálata - mellékvesekéreg sötétsejtes adenomája masszív vérzésekkel. Méh és függelékek ultrahangvizsgálata - az állapot hipoösztrogenizmusnak felel meg.

Az anamnézis, valamint a klinikai és laboratóriumi adatok alapján klinikai diagnózist állítottak fel: mindkét mellékvese androszterómája.

A beteg bal mellékvese-eltávolításon és jobb mellékvese-reszekción esett át. A műtétet követő hónapban a menstruációs ciklus helyreállt, a testsúly és a hangulat stabilizálódott, valamint közérzete minőségi javulást mutatott. A műtét utáni vizsgálat eredményei: DHEA-S = 161,3 mcg/dl, tesztoszteron = 1,27 nmol/l.

[ 4 ]

Megkülönböztető diagnózis

Differenciáldiagnózist kell végezni a mellékvesekéreg veleszületett diszfunkciója, a Stein-Leventhal-szindróma, a virilizáló petefészekdaganat nőknél, a heretumor férfiaknál és fiúknál, valamint a koraszülöttség egyéb típusai esetén. Tekintettel arra, hogy adataink szerint az androszteron fele, egyes megfigyelések szerint pedig még több rosszindulatú, a korai diagnosztika kérdései nagy jelentőséggel bírnak. Sikeres daganateltávolítás esetén a betegség tünetei meglehetősen gyorsan visszafejlődnek.

Kezelés androsterómák

Az androsteroma egyetlen kezelési módja a műtét - a daganat által érintett mellékvese eltávolítása.

Előrejelzés

Korai diagnózis és időben történő sebészeti kezelés esetén a jóindulatú androsteróma prognózisa kedvező, míg rosszindulatú androsteróma és áttétek jelenlétében a prognózis kedvezőtlen.