Krónikus myelopathia

A myelopathia tágabb értelemben a gerincvelő összes betegségét magában foglalja.

A myelopathia fő tünetei a következők. A krónikus myelopathiákban jelentkező hátfájás (szemben az akut myelopathiákkal) ritka, és kísérheti például a spondylosis vagy a syringomyelia tüneteit. Az érzékszervi zavarok gyakoribbak, és a gerincvelő oldalsó oszlopaiban a hátsó gyökerek, a hátsó szarvak, a hátsó oszlopok és a spinothalamicus traktusok érintettségét tükrözhetik. A motoros manifesztációk általában vezető jellegűek és lassan progrediálnak. Spastikus monoparézis, paraparézis (általában aszimmetrikus) megfigyelhető például sclerosis multiplexben, nyaki spondylosisban, porckorongsérvben, AIDS-es myelopathiában, funiculáris myelosisban, ALS-ben, besugárzási myelopathiában, a spinocerebelláris degeneráció gerincvelői formáiban. Az elülső szarv sejtjeit érintő progresszív myelopathia (ALS, syringomyelia, intraspinális tumor) petyhüdt parézisként jelentkezik izomatrófiával, fascikulációkkal és hipo- és areflexiával az érintett szegmensek szintjén. A krónikus mielopátiákban (szemben az akut mielopátiákkal) az ínreflexek gyakran növekedés felé változnak, Babinski tünete gyakran jelen van, valamint a vizelési inger és a székrekedés sürgető érzése.

Ugyanakkor vannak olyan betegségek, amelyekben nincs gerincvelői lézió, de a klinikai tünetek hasonlóak ahhoz, és diagnosztikai hibák forrását jelenthetik. Így a frontális lebeny felső-mediális részeinek kétoldali érintettsége (például sagittalis meningióma) spasztikus paraparézist és járási apraxiát okoz. Így az alsó paraplegia (paraparézis) még nem mond semmit a károsodás mértékéről: számos szintű károsodás eredménye lehet, kezdve a parasagittalis tumorral és végződve a gerincvelő alsó háti részével. A frontális folyamatokban fontos legalább enyhe demencia, paratonia vagy megragadó reflex keresése.

A normál nyomású hidrocephalus jellegzetes járási zavarokkal (járási apraxia) és vizelet-inkontinenciával hasonlíthat a mielopátiára; azonban nincs parézis, spaszticitás vagy érzékszervi zavarok; ugyanakkor a demencia az egyik vezető tünet.

A pszichogén paraplegia (pszeudoparaplegia, pseudoparaparézis) krónikus lehet, de általában érzelmi helyzetben akut módon alakul ki, többszörös mozgászavarokkal (görcsrohamok, pszeudoataxia, pszeudodadogás, mutizmus), érzékszervi és érzelmi-személyiségi jellemzőkkel kísérve, a hólyag és a belek megőrzött funkcióival, a gerincvelő érintettségének objektív (paraklinikai) megerősítése hiányában.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

A krónikus myelopathia fő okai a következők:

1. Szklerózis multiplex.
2. Nyaki spondylosis, porckorong protrózus.
3. A gerinc és a gerincvelő egyéb betegségei (krónikus ischaemia, érrendszeri rendellenesség).
4. A gerincvelő szubakut kombinált degenerációja (funikuláris myelosis).
5. Strumpell örökletes spasztikus paraplégiája.
6. Syringomyelia.
7. Gyermekbénulás (következményei).
8. Szifilisz.
9. Egyéb fertőző gerincvelő-elváltozások (beleértve az AIDS-ben szenvedő vakuoláris myelopathiát, Lyme-kórt).
10. Májcirrózis és portocaval shunt.
11. Ismeretlen etiológiájú mielopathia (a krónikus mielopathia összes esetének akár 25%-a).

Szklerózis multiplex

A sclerosis multiplex ritkán (10-15%) fordul elő primer progresszív formában, tipikus remissziók és exacerbációk nélkül. Ilyen esetekben fontos diagnosztikai kritériumok alkalmazása (látszólag a Poser-kritériumok a legjobbak), amelyek megkövetelik, hogy a 10 és 59 év közötti betegnek legalább két elváltozása (vagy egy klinikai és egy paraklinikailag kimutatott elváltozása) és két exacerbációja legyen ("megbízható" sclerosis multiplex). A két exacerbációnak a központi idegrendszer különböző területeit kell érintenie, legalább 24 órán át kell tartania, és előfordulásuk között legalább egy hónapos időközönként kell eltelnie. A sclerosis multiplex primer progresszív formájában azonban az ismételt exacerbációk hiányoznak, ami valódi diagnosztikai nehézségeket okoz. Természetesen aktív kikérdezés szükséges a paresztézia vagy látászavarok kórtörténetével kapcsolatban. Az MRI és a kiváltott válaszok (főleg vizuális és szomatoszenzoros), különösen akkor, ha mindkét módszer a megfelelő vezetők károsodását jelzi) megerősítik (vagy kizárják) a sclerosis multiplexet. A betegség diagnosztizálásának egy másik megbízható, de nehezebben hozzáférhető módszere az oligoklonális IgG-csoportok kimutatása a cerebrospinális folyadékban.

A szklerózis multiplex diagnosztikai kritériumai:

I. A Schumacher-kritériumok szerint a 10 és 50 év közötti korosztályban „térbeli és időbeli terjesztésnek” kell történnie:

A neurológiai vizsgálat vagy az anamnézis alapján (amelyet egy hozzáértő neurológus vizsgál) legalább két, különálló góc jelenlétét kell kimutatni.

Legalább két, 24 óránál hosszabb ideig tartó, funkcionálisan jelentős tünetekkel járó epizódot kell rögzíteni, amelyeket legalább egy hónap választ el egymástól. A remisszió nem kötelező követelmény. A meglévő neurológiai károsodást nem lehet megfelelően magyarázni más kóros folyamattal.

A Schumacher-kritériumok (1965) továbbra is az „aranystandardnak” számítanak a sclerosis multiplex diagnosztizálásában.

II. McAlpin kritériumai (1972) a definitív, a valószínűsíthető és a lehetséges sclerosis multiplex megkülönböztetését javasolják:

Bizonyított sclerosis multiplex: az anamnézisnek retrobulbaris neuritist, kettőslátást, paresztéziát, végtaggyengeséget kell mutatnia, amely idővel csökkent vagy eltűnt; egy vagy több exacerbáció jelenlétét. A vizsgálatnak a piramispálya károsodásának jeleit és egyéb tüneteket kell feltárnia, amelyek a központi idegrendszerben több góc jelenlétére utalnak (a paraparézis fokozatos kialakulása romlási periódusokkal és az agytörzs, a kisagy vagy a látóideg károsodásának jeleivel).

Valószínűsíthető sclerosis multiplex: két vagy több retrobulbáris neuritisz előfordulása a piramispálya-károsodás tüneteivel kombinálva. Ezen exacerbáció során multifokális központi idegrendszeri károsodás jelei mutatkoznak, jó felépüléssel. Hosszú távú megfigyelés során nystagmus, tremor és a látóidegfő halántékfeleinek sápadtsága csatlakozik a piramispálya-károsodás tüneteihez. Előfordulhat, hogy nincsenek egyértelmű exacerbációk.

Lehetséges szklerózis multiplex: progresszív paraparézis fiatal korban, exacerbáció és remisszió jelei nélkül. A progresszív paraparézis egyéb okainak kizárásával.

Ismertek még a McDonald és Halliday kritériumok (1977), valamint a Bauer kritériumok (1980), amelyeket ma már ritkábban használnak, és itt nem mutatjuk be őket.

A Poser-kritériumok legszélesebb körben Európában, Észak-Amerikában és Oroszországban használatosak. Gyakorló neurológusok számára készültek, és a klinikai adatokon kívül további kutatási módszerek (MRI, agyi kiváltott potenciálok, oligoklonális antitestek kimutatása az agy-gerincvelői folyadékban) eredményeit is tartalmazzák. A Poser-kritériumoknak csak két kategóriája van: „bizonyos” és „valószínű” sclerosis multiplex. Fentebb már említettük őket.

A sclerosis multiplex differenciáldiagnózisa magában foglalja az olyan betegségeket, mint az autoimmun gyulladásos betegségek (granulomatózus angiitis, szisztémás lupus erythematosus, Sjögren-kór, Behcet-kór, periarteritis nodosa, paraneplasztikus szindrómák, akut disszeminált encephalomyelitis, posztinfekciós encephalomyelitis); fertőző betegségek (borreliosis, HIV-fertőzés, neuroszifilisz); szarkoidózis; metakromasztikus leukodisztrófia (fiatalkori és felnőttkori); spinocerebelláris degenerációk; Arnold-Chiari malformáció; B12-vitamin-hiány.

Nyaki spondylosis

A nyaki spondylosis (a porckorongok, a fasettízületek és a sárga szalag degeneratív változásainak kombinációja) a myelopathia leggyakoribb oka az érett és idős betegeknél (az orosz irodalomban az "oszteochondrosis" kifejezést szinonimaként használják). A nyaki myelopathia a klinikailag manifesztálódó spondylosisban szenvedő betegek körülbelül 5-10%-ánál alakul ki. Könnyebben és gyorsabban alakul ki a gerincvelő veleszületett szűkülete (stenosis) (12 mm vagy kevesebb) esetén, és a gerincvelő és ereinek (főleg az oldalsó és hátsó oszlopok) külső összenyomódása okozza. A degeneratív folyamat általában a porckorongban kezdődik, a szomszédos csontokban és lágy szövetekben bekövetkező másodlagos változásokkal. A gerincvelőt a porckorongsérv, a sárga szalag kiemelkedése (hipertrófiája) a csatornába, vagy osteophyták nyomják össze. Az első tünet általában a nyakfájás; majd a karokban zsibbadás és enyhe járászavarok jelentkeznek, amelyek fokozatosan fokozódnak; kisebb hólyagműködési zavarok is előfordulhatnak (ritkán).

A nyaki myelopathia számos klinikai változata létezik:

1. Gerincvelői lézió, amely a kortikospinális (piramis) és spinothalamikus pályákat, valamint a gerincvelő hátsó oszlopaiban található vezetőket érinti (tetraparézis, főként a lábakban jelentkező gyengeséggel, spaszticitással, szenzoros ataxiával, záróizom-rendellenességekkel és Lhermitte-tünettel).
2. Az elülső szaruhártya-sejtek és a kortikospinális traktusok túlnyomórészt érintettek (ALS-szindróma érzékszervi zavarok nélkül).
3. Súlyos motoros és érzékszervi károsodás szindróma, amely kargyengeséggel és lábgörcsösséggel jár.
4. Brown-Sequard szindróma (tipikus kontralaterális szenzoros deficit és ipsilaterális motoros deficit).
5. Sorvadás, reflexkiesés (a gerincvelő motoros neuronjainak károsodása) és radikuláris fájdalom a karokban. Gyengeség főként az 5. és 4. ujjakban.

A hiperreflexiát az esetek körülbelül 90%-ában észlelik; Babinski-tünetet - 50%-ában; Hoffman-tünetet (a karokon) - körülbelül 20%-ában.

A gerinc és a gerincvelő egyéb betegségei

Krónikus myelopathia más gerincbetegségekben (rheumatoid arthritis, Bechterew-kór) és a gerincvelő érrendszeri betegségeiben is kialakulhat. Az érett vagy idős, érrendszeri betegségben (arteriosclerosis, artériás hipertónia, vaszkulitisz) szenvedő beteg lassan progrediáló paraparézise (érzékszervi károsodással vagy anélkül) krónikus gerincvelői keringési elégtelenséggel járhat; azonban először ki kell zárni a myelopathia egyéb lehetséges okait: daganatok, a motoros neuron degeneratív betegségei, funikuláris myelosis (a gerincvelő szubakut kombinált degenerációja), nyaki spondylosis és esetenként sclerosis multiplex. Az érrendszeri malformáció néha krónikus myelopathia képével jelentkezik.

A gerincvelő szubakut kombinált degenerációja

A funikuláris myelosis B12-vitamin vagy folsavhiány esetén alakul ki, ami a gerincvelő oldalsó és hátsó oszlopainak károsodásához vezet a gerincvelő nyaki és felső háti szintjén. Okok: achyliás gastritis, gasztrectomia, bélműtét, AIDS, szigorú vegetáriánus étrend, nitrogén-monoxid adása. A betegség fokozatosan kezdődik a kéz és láb paresztéziájával, gyengeséggel, járási zavarokkal. Szenzoros ataxia, spasztikus paraparézis észlelhető. Csökkent látásélesség, agytörzs és kisagy érintettségének tünetei is előfordulhatnak. A diagnózist a szérum B12-vitamin szintjének vizsgálata és a pozitív Schilling-teszt igazolja (normális szérum B12-vitaminszint esetén is kóros lehet). A homocisztein és a metilmalonsav (a B12-vitamin prekurzorai) szintje a B12-vitamin-hiányos betegek 90%-ánál emelkedett. A vérszegénység tünetei tipikusak.

A folsavhiány hasonló szindrómát eredményez, és felszívódási zavar, alkoholizmus, idősek, bélbetegségek, Crohn-betegség, fekélyes vastagbélgyulladás és görcsgátlókat szedő betegek esetén fordul elő. Terhes nőknél fennáll a folsavhiány kialakulásának bizonyos kockázata.

Strumpell örökletes spasztikus paraplégiája

A Strumpell spasztikus paraplégiája egy felső motoros neuron betegség, amely gyermekkorban vagy kora felnőttkorban kezdődik a lábizmok merevségével és járás közbeni bizonytalansággal járó panaszokkal, amelyek progresszív paraplégián alapulnak, magas ínreflexekkel és kóros lábjelekkel. Jellemző a comb közelítő izmainak fokozott tónusa, ami jellegzetes diszbáziához vezet félig behajlított lábakkal és merev "keresztező" lépéssel. A kevésbé "tiszta" formákhoz számos további neurológiai szindróma tartozik (demencia, látóideg-sorvadás, retinadegeneráció, parkinsonizmus, dystonia, epilepszia, izomsorvadás, szívbetegség). A diagnózis alapját a családi kórtörténet és a tipikus klinikai tünetek képezik.

Syringomyelia

A syringomyelia általában a központi szürkeállományban lévő üregként jelentkezik, de utóbbi átterjedhet az elülső vagy hátsó szarvakra. Leggyakoribb lokalizációja a nyaki vagy felső mellkasi gerincvelő (ritkábban az ágyéki régióban és a törzsben is megfigyelhető). Felnőtteknél gyakran előfordul az I. típusú Arnold-Chiari malformáció; gyermekeknél ez egy súlyosabb malformáció. A poszttraumás syringomyelia a súlyos gerincvelő-sérülést szenvedett betegek 1-3%-ánál fordul elő. A gerincvelő-daganatok és a gyulladásos folyamatok szintén syringomyelicus üregek kialakulásához vezethetnek. A syringomyelia fő tünetei a fájdalom, a gyengeség és az izomsorvadás (gyakrabban az egyik karon), a gerincferdülés és a disszociált érzékszervi zavarok (csökkent fájdalom és hőmérséklet a tapintási és mély érzékenység megőrzése mellett). Nagy üreg esetén a hátsó és az oldalsó oszlopok is érintettek (szenzoros ataxia a lábakban és alsó spasztikus paraparézis, medencei diszfunkció), valamint az autonóm vezetők (Horner-szindróma, ortosztatikus hipotenzió). A syringobulbia olyan tipikus tünetekben nyilvánul meg, mint a nyelv egyoldali sorvadása, trigeminális fájdalom vagy hipesztézia a Zelder-zónákban, a lágy szájpadlás és a gége izmainak bénulása, szédülés és nystagmus. Az MRI segít a diagnózisban.

Gyermekbénulás

A gyermekbénulás egy vírusos betegség, amely 2-10 napos lappangási idő után akut módon, általános fertőző tünetek formájában kezdődik. 2-5 nap elteltével aszimmetrikus progresszív petyhüdt bénulás alakul ki, amely leggyakrabban az alsó végtagok proximális részeit érinti. Körülbelül egy héttel később a bénult izmokban sorvadás kezdődik. A betegek 10-15%-ánál a garat, a gége vagy az arcizomzat izmai érintettek. A diagnózist a gyermekbénulás vírusának kenetből (orrgaratváladék, széklet), ritkán agy-gerincvelői folyadékból vagy vérből történő tenyésztésével igazolják. Hasznos figyelembe venni a járványügyi helyzetet is.

10-70 évvel az akut gyermekbénulás után a betegek 20-60%-ánál új tünetek jelentkezhetnek fáradtság és fokozódó gyengeség formájában azokban az izmokban, amelyeket korábban a gyermekbénulás érintett; de gyengeség és sorvadás jelentkezhet az akut időszakban nem érintett izmokban is - az úgynevezett "posztpolio progresszív izomsorvadás". Oka nem tisztázott.

Szifilisz

A gerincvelőt érintő szifilisz (mielopathia) meningovaszkulitisz (meningomyelitis), hipertrófiás gerincvelői pachymeningitis (általában a nyaki szinten) és gerincvelői ínygyulladás formájában jelentkezhet; ezek mindegyike meglehetősen ritka. A gerincvelői szintű neuroszifilisz késői formája a tabes dorsalis. Ez egy progresszív degeneráció, amely főként a gerincvelő hátsó oszlopait és hátsó gyökereit érinti. Általában későn, 15-20 évvel a fertőzés után alakul ki, lassan progrediál, és a férfiakat gyakrabban érinti, mint a nőket. Hasogató fájdalmak figyelhetők meg, leggyakrabban a lábakban, amelyek néhány perctől több óráig tartanak, néha "kötegekbe" csoportosulnak. A betegek 20%-a periodikus hasi fájdalomról (tabetikus krízis) számol be. Később szenzoros ataxia alakul ki jellegzetes "tabetikus" (tabetikus) járással és areflexiával. Jellemzőek a járási zavarok miatti ismételt sérülések, amelyek tipikus "Charcot-ízület" kialakulásával járnak a térdízület területén. Argil-Robertson tünete jelen van; látóideg-sorvadás is lehetséges, és más tünetek ritkábban jelentkeznek.

Egyéb fertőzések

Az egyéb fertőzések közül a HIV-fertőzés válik a legjelentősebbé, amely szintén myelopathiához vezethet. A vakuoláris myelopathia az AIDS-betegek körülbelül 20%-ánál figyelhető meg, és a gerincvelő hátsó és oldalsó oszlopainak károsodása jellemzi, főként a nyaki szinten. A klinikai tünetek lassan alakulnak ki, és az enyhe alsó paraparézistől szenzoros ataxiával a súlyos kismedencei rendellenességekkel járó paraplegiáig terjednek. Az MRI hiperintenzív jeleket mutat a T2 súlyozott képeken a kortikospinális traktusok és a gerincvelő hátsó oszlopainak területén. Mikroszkóposan (boncolás) - vakuoláris myelopathia képe.

A Lyme-kórnak (borreliosis) három stádiuma van. Az elsőt jellegzetes eritéma jellemzi; a második, hónapokkal az első után, agyhártyagyulladásként vagy meningoencephalitisként jelentkezik. A betegek egyharmadánál polineuropátiás szindróma, Banwarth-szindróma vagy Garin-Bujadoux-szindróma jelentkezik. A harmadik stádium hónapokkal vagy akár évekkel a fertőzés után jelentkezhet, és ízületi gyulladásban, valamint az agy- és gerincvelő, az agy- és perifériás idegek károsodásának tüneteiben nyilvánul meg. A betegek körülbelül 50%-ánál mielitisz alakul ki, és progresszív para- vagy tetraparézisként jelentkezik érzékszervi zavarokkal és a kismedencei szervek diszfunkciójával. A gerincvelő mellkasi és ágyéki szintjén alakul ki transzverzális mielitisz. Nem tisztázott, hogy a harmadik stádiumot a spirocheta közvetlen károsító hatása okozza-e, vagy parainfekciós immunrendszeri rendellenességekkel jár. Az agy-gerincvelői folyadékban pleocitózis (200-300 sejt és afelett), magas fehérjetartalom, normális vagy alacsony vércukorszint, fokozott IgG-szintézis figyelhető meg. A vérben és az agy-gerincvelői folyadékban megnövekedett antitesttartalom figyelhető meg. Az MRI egyes betegeknél fokális vagy diffúz jelintenzitás-növekedést mutat a nyaki gerincvelőben.

Májcirrózis, portocaval shunt

A májcirrózis és a portocavitási shunt nemcsak encephalopathiához, hanem lassan progresszív alsó paraparézissel járó myelopathiához is vezethet. Egyes betegeknél (ritkán) ez a májelégtelenség fő neurológiai szindrómája. Jellemző a hiperammonémia.

Ismeretlen etiológiájú mielopátia

Az ismeretlen etiológiájú mielopathia gyakori (a krónikus mielopathiák akár 27%-át is elérheti), a modern diagnosztikai módszerek (MRI, mielográfia, agy-gerincvelői folyadék analízis, kiváltott válaszok és EMG) alkalmazása ellenére. Neurológiai profilját meglehetősen jól tanulmányozták. A legjellemzőbb tünet a parézis (vagy bénulás). Az esetek 74%-ában figyelhető meg, és gyakrabban észlelhető a lábakban (72%), mint a karokban (26%). Az esetek 71%-ában ezek a parézisek aszimmetrikusak. A hiperreflexia dominál (65%), gyakran aszimmetrikus (68%); Babinski-tünet 63%-ban fordul elő. A spasztikus típus 74%-ban fokozza az izomtónust. Érzékszervi zavarok az esetek 63%-ában; záróizom-rendellenességek - 63%-ban. Az ismeretlen etiológiájú mielopathia a "kizárás diagnózisa".

Diagnosztikai vizsgálatok krónikus myelopathiában szenvedő betegeknél

Általános fizikális vizsgálat (szisztémás betegségek, neurofibromatózis, fertőzés, rosszindulatú daganatok, májbetegségek, gyomorbetegségek, aortabetegségek stb. kizárására), neurológiai vizsgálat az agyi betegségek kizárására és a gerincvelői lézió szintjének tisztázására; CT vagy MRI a gerincvelőcsatorna szélességének mérésére, az intramedulláris folyamatok kizárására; mielográfia a gerincvelő extramedulláris kompressziójának kizárására; kiváltott válaszok a perifériás idegektől a gerincvelőbe, majd az agyba vezető afferensek felmérésére; lumbalpunkció (fertőző mielitisz, karcinómás agyhártyagyulladás vagy sclerosis multiplex kizárására); EMG is szükséges (például multifokális motoros neuropátia vagy (encephalo) myelopolyneuropátia kizárására).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]