Krónikus myelopathia

A myelopathia nagyjából lefedi a gerincvelő összes betegségét.

A myelopathia fő tünetei a következők. Vissza fájdalom krónikus myelopathia (ellentétben éles) ritka, és kísérheti, például, spondylosis vagy syringomyelia. Érzékszervi betegség gyakrabban és tükrözheti a részvétel a posterior gyökerek, a hátsó szarv, a hátsó oszlopokat és spinothalamikus az oldalsó oszlopok a gerincvelő. Motoros tünetek, mint általában, a vezető és lassan halad. Lehetnek spasztikus monoparesis, paraparézis (gyakran aszimmetrikus), például sclerosis multiplex, nyaki spondylosis, porckorongsérv, myelopathia, AIDS sikló myelosis, basszus, sugárzás myelopathia, spinális formája a spin-kisagyi degeneráció. Progresszív myelopathia az anterior horn sejtek (ALS, syringomyelia, intraspinális tumor) fog megnyilvánulni petyhüdt paresis izomsorvadásban, fasciculatiókra és hipo- és areflexia át az érintett szegmensek. A ínreflexek krónikus myelopathia (ellentétben akut) gyakran változik felfelé gyakran előfordul Babinski és sürgős vizelési és székrekedés.

Ugyanakkor vannak olyan betegségek is, amelyekben nincs spinális elváltozás, de a klinikai megnyilatkozások hasonlóak ahhoz, és a diagnosztikai hibák forrásaként szolgálhatnak. Tehát az elülső lebeny felső középső részének kétoldalú bevonása (pl. Sagital meningioma) spasztikus paraparízist és gyaloglás apraxiát okoz. Így az alsó paraplegiához (paraparezis) nem mond semmit többet a szintet a pusztulás: ez lehet az eredménye, a kár több szinten, kezdve parasagitalnoy tumor le alsó háti gerincvelő. Az elülső folyamatokban a legalább enyhe dementia, paratonia vagy megragadt reflex keresése fontos.

A normotenzív hydrocephalus jellegzetes járási zavarokkal (apraxia gyaloglás) és vizeletinkontinenciával a myelopathia hasonlít; de nincs parézis, spasticitás, nincs érzékenység zavar; ugyanakkor a demencia az egyik vezető megnyilvánulás.

A pszichogén paraplegiához (psevdoparaplegiya, psevdoparaparez) áramolhat krónikusan, de általában fejlődik akut módon a emotiogenic helyzetben, kíséretében több motoros rendellenességek (rohamok, psevdoataksiya psevdozaikanie, némaság), érzékelési és érzelmi és a személyiség jellemzői ép hólyag működését és a bél hiányában objektív (paraclinical ) a gerincvelő bevonásának megerősítése.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

A krónikus myelopathia fő okai:

1. Szklerózis multiplex.
2. Cervicalis spondylosis, a lemez kiemelkedése.
3. A gerinc és a gerincvelő egyéb betegségei (krónikus ischaemia, vascularis malformatio).
4. A gerincvelő szubakut kombinált degenerációja (funicular myelosis).
5. A Strympel örökletes spasztikus paraplegia.
6. Syringomyelia.
7. Poliomyelitis (következmények).
8. A szifilisz.
9. A gerincvelő egyéb fertőzései (ideértve a vacuolaros myelopathiát az AIDS-ben, a Lyme-kórban).
10. A máj cirrózisa és a kikötő-cavaltic shunt.
11. Ismeretlen etiológiájú myelopathia (a krónikus myelopathia összes esetének 25% -a).

Szklerózis multiplex

A sclerosis multiplex ritkán (10-15%) primer progresszív formában van, tipikus remissziók és exacerbációk nélkül. Ilyen esetekben fontos, hogy egy olyan diagnosztikai kritériumok (úgy tűnik, a legjobb ismérve Poser - Poser), ami arra utal, a kötelező jelenléte a beteg idősebb 10-59 éves, legalább két elváltozások (vagy egy klinikai és egy paraclinically kiderült központ) és két exacerbáció ("megbízható" sclerosis multiplex). Két exacerbációnak hatással kell lennie a központi idegrendszer különböző területeire, legalább 24 órát kell tartania, és megjelenését legalább egy hónapos időközzel el kell különíteni. Igaz, a sclerosis multiplex elsődleges progresszív formájánál ismételt exacerbációk hiányoznak, ami tényleges diagnosztikai nehézségeket okoz. Természetesen egy aktív vizsgálatra van szükség a paresztézia vagy vizuális zavarok történetében. MRI és kiváltott (elsősorban vizuális és szomatoszenzoros), különösen, ha mindkét módszer pont vereség a megfelelő vezetékek) Megerősítés (vagy zárja) a sclerosis multiplex. Egy másik megbízható, de sokkal nehezebb módszer a betegség diagnosztizálására az oligoklonális IgG csoportok kimutatása a cerebrospinális folyadékban.

A sclerosis multiplex diagnosztikai kritériumai:

I. Schumacher kritériumai azt sugallják, hogy a 10 és 50 év közötti "terjesztés helyén és időben" kell lennie:

A neurológiai vizsgálat vagy anamnézis szerint (ha kompetens neurológus vizsgálja) legalább két különálló gócot kell azonosítani.

Legalább két olyan funkcionálisan jelentős tünetnek kell fennállnia, amely több mint 24 óráig tart, legalább egy hónapos időtartammal elválasztva. Az elengedés nem kötelező követelmény. A meglévő neurológiai rendellenességeket nem lehet megfelelően magyarázni egy másik kóros folyamat.

Schumacher kritériumai (1965) még mindig a "sclerosis multiplex" diagnosztizálására vonatkozó "arany standard" -ra utalnak.

II. A McAlpin kritériumai ( McAlpin , 1972) a megbízható, valószínű és lehetséges szklerózis multiplexét jelölik ki:

Biztonságos sclerosis multiplex: a történelem kell utaló látóideg gyulladás, kettős látás, paresztézia, gyengeség a végtagokban, amely végül csökken vagy megszűnik összesen; egy vagy több exacerbáció jelenléte. A vizsgálat azonosítását piramidális traktus tüneteit elváltozások és egyéb tünetek jelenlétét jelző több lézió a központi idegrendszerben (fokozatos fejlődése paraparezis időszakokkal romlása és jelei elváltozások az agytörzs, cerebelláris vagy látóideg-).

Lehetséges szklerózis multiplex: két vagy több retrobulbus neuritisről származó anamnézis adatok a piramis traktus tüneteivel kombinálva. Ennek a súlyosbodásnak a jótékony hatása lehet a multifókuszos központi idegrendszeri elváltozás jeleinek. Hosszantartó megfigyeléssel a látóideglemez időbeli felének nystagmusát, remegését, homályosodását, a piramisális tractus vereségének tüneteit kötik. Lehet, hogy nincsenek nyilvánvaló exacerbációk.

Lehetséges szklerózis multiplex: progresszív paraparézis fiatal korban, súlyosbodás és remisszió nélkül. A progresszív paraparézis egyéb okainak kizárásával.

Ismertek továbbá a McDonald és a Halliday kritériumok (1977) és a Bauer-kritériumok (1980), amelyeket kevésbé használnak, és itt nem adjuk meg őket.

A legszélesebb körben használt kritériumok Európában, Észak-Amerikában és Oroszországban a Poser. A gyakorlati neurológusok számára készültek, és a klinikai adatokon kívül további kutatási módszerek (MRI, agyi potenciálok, CSF-ben lévő oligoklonális antitestek kimutatása) eredményeit tartalmazzák. A Poseur-kritériumoknak csak két kategóriája van: "megbízható" és "valószínű" szklerózis multiplex. Már említettük őket.

A differenciál diagnosztikájában sclerosis multiplex közé tartoznak az autoimmun betegségek, mint például a gyulladásos betegségek (granulomatosus vasculitis, szisztémás lupus erythematosus, Sjögren-féle betegség, Behcet-kór, periarteritis nodosa, paraneplasticheskie szindrómák, akut disszeminált encephalomyelitis, posztinfekciós encephalomyelitis); fertőző betegségek (Lyme-kór, HIV-fertőzés, neuroszi); sarcoidosis; leukodystrophia (juvenilis és felnőtt típusok); spino-cerebelláris degeneráció; Arnold-Chiari rendellenesség; a B12-vitamin elégtelensége.

Nyaki spondylosis

Nyaki spondylosis (kombinációja degeneratív változások a porckorongok, ízületek és a sárga szalag) - a leggyakoribb oka a myelopathiára betegeknél érett és idős kor (az orosz irodalomban szinonimájaként használja a „osteochondrosis”). Nyaki myelopathia fordul elő körülbelül 5-10% klinikailag megnyilvánult spondylosis. Könnyebb és gyorsabb növekedést jelenlétében veleszületett szűkület (stenosis), gerinccsatorna (12mm vagy kevesebb), és okozott külső kompresszió a gerincvelő és az erek (elsősorban az oldalsó és hátsó oszlop). Degeneratív folyamat rendszerint kezdődik a lemez másodlagos változásokat a szomszédos csont és a lágy szövetek. A gerincvelő összenyomódik porckorong sérv, a kiemelkedés (hipertrófia) sárga ligamentum csatorna vagy osteophytes. A nyaki fájdalom általában az első tünet; További van zsibbadás a kéz és a fény járási zavarokat, amely fokozatosan növeli; lehetséges (ritkán) a hólyag súlyos megsértése.

A cervicalis myelopathia számos klinikai változata létezik:

1. gerincvelő sérülés érintő kortikospináiis (gúla) némileg megzavarja spin-talamusz és vezetőket a hátsó gerincvelő pólusok (tetraparesis előnyösen gyengeség a lábakban, görcsösség, szenzoros ataxia, záróizom zavarok, és a tünetek Lhermitte).
2. Az elülső szaruhártya-kortikoszinális traktus (szenzoros rendellenességek nélküli ALS szindróma) elsődleges bevonása.
3. A kifejezett motor szindróma és érzékszervi rendellenességek, a karokban gyengeség és a lábak spasticitása.
4. Brown-Sekar szindróma (tipikus kontralaterális szenzoros hiány és ipsilaterális - motor).
5. Atrófia, reflexek esése (gerincvelő motoneuronok veresége) és radikuláris fájdalom a kezében. Elsősorban a V és IV ujjak gyengesége.

A hipertreflexia az esetek mintegy 90% -ában észlelhető; Babinsky tünete - 50% -ban; Hoffmann tünete (a kezében) körülbelül 20%.

A gerinc és a gerincvelő egyéb betegségei

Kialakulhat krónikus myelopathia és egyéb gerinc betegségek (rheumatoid arthritis, spondylitis ankylopoetica), és a gerincvelő érrendszeri betegségek. Lassan progresszív paraparézis (károsodott touch vagy nem) egy betegben érett vagy idős szenvedő érbetegség (érelmeszesedés, magas vérnyomás, vasculitis) kapcsolatba hozható krónikus gerincvelő forgalomban elégtelenség; de először zárja ki más lehetséges okokat myelopathia: egy tumor, egy degeneratív motoros neuron betegség, sikló myelosis (szubakut kombinált degeneráció a gerincvelő), nyaki spondylosis, és néha, a sclerosis multiplex. Az érrendszeri rendellenességek néha krónikus myelopathia képében manifesztálódnak.

A gerincvelő szubakut kombinált degenerációja

Sikló myelosis alakul ki B12-vitamin-hiány, vagy folsav, ami, hogy legyőzze az oldalsó és hátsó oszlopokat a gerincvelő a nyaki és felső háti spinális szinten. Okok: Achilles gastritis, gastrectomia, intesztinális sebészet, AIDS, szigorú vegetáriánus étrend, nitrogén-oxid bevezetése. A betegség fokozatosan paresztézissal kezdődik a kezek és a lábak, a gyengeség, a járás zavarai között. Érzékeny ataxia, spasztikus paraparézis kiderült. A látásélesség lehetséges csökkentése, az agytörzs és a kisagy bevonásának tünetei. Diagnózist a tanulmány a szint a B12 vitamin a humán szérumban és a pozitív Schilling teszt (ez lehet kóros akkor is, ha a normális szintre a szérum B12). A B12-vitamin-hiányban szenvedő betegek 90% -ában nő a homocisztein és a metil-malonsav (a B12-vitamin prekurzora). A vérszegénység tipikus tünetei.

A folsavhiány vezet hasonló szindróma alakul ki felszívódási zavar, az alkoholizmus, az idősek, bélbetegség, Crohn-betegség, fekélyes vastagbélgyulladás és kapó betegeknél görcsoldók. A folsavhiány kialakulásának bizonyos kockázata terhes nőknél.

A Strumpel örökletes spasztikus paraplegia

Spasztikus paraplégia Adolph Strümpell (Strümpell) kifejezés felső motoneuron betegség gyermekkorban kezdődik, vagy korai felnőttkorban panaszok feszültség (merevség) az izmok a lábak és bizonytalan járással, amelyek alapja a progresszív paraplégia nagy ín reflexek, valamint a patológiás tünetek stopnye. Amelyre jellemző a megnövekedett tónus a comb közelítő izmok, ami a jellegzetes disbazii hajlított lábak és merev „metsző” lépésben. Kevesebb „tiszta” formák számos további neurológiai szindrómák (dementia, látóideg-sorvadás, retina degeneráció, parkinsonizmus, disztónia, epilepszia, izomsorvadás, szívbetegség). A diagnózis alapja a családi történelem és a tipikus klinikai megnyilvánulások.

Syringomyelia

A szyringomyelia általában üregként manifesztálódik a központi szürke-anyagban, de az utóbbi az elülső vagy hátsó szarvak térségében terjedhet. A leggyakoribb lokalizáció - nyaki vagy felső háti gerincvelő (néha megfigyelhető az ágyék és a csomagtartóban). Felnőtteknél gyakoriak az Arnold-Chiari I. Típusú rendellenességek; gyermekeknél durvább malformáció. A posturalis syringomyelia a súlyos gerincvelő traumában szenvedő betegek 1-3% -ában mutatható ki. A gerincvelő tumorai és a gyulladásos folyamatok is vezethetnek a szirusgyűrű üregek kialakulásához. Fájdalom, gyengeség és izomsorvadás gyakran egyrészt, gerincferdülés és disszociált érzékelési zavarok (csökkent fájdalom és hőmérséklet biztonsági tapintási és mély érzékenység) a kardinális megnyilvánulásai syringomyelia. Amikor egy nagy üreg, és vegyenek részt a hátsó oldalsó oszlopok (szenzoros ataxia a láb és az alsó spasticus paraparesis, zavara a kismedencei funkciók), valamint a vegetatív vezetékek (Horner-szindróma, ortosztatikus hipotenzió). Siringobulbiya nyilvánul jellemző tünetek, mint például egyoldalú sorvadás a nyelv, trigeminális fájdalom és hypoesthesia területeken Zeldera, bénulás az izmok a puha szájpadlás és a torok, a szédülés, és nystagmus. Az MRI segíti a diagnózist.

Gyermekbénulás

A poliomyelitis olyan vírusos betegség, amely az általános fertőző tünetek formájában 2-10 napos inkubációs periódus után akutan kezdődik. 2-5 nap elteltével az aszimmetrikus progresszív folsav paralízis alakul ki, ami gyakran befolyásolja az alsó végtagok proximális részeit. Körülbelül egy hét elteltével a megbetegedett izomban kezdődik az atrófia. A betegek 10-15% -ában a garat, a gége vagy az arcizmok izmjai érintettek. A diagnózist megerősítik a poliovírus elvetése a kenetből (a nasopharynxtől, a széklettől elválasztva) és ritkán a CSF-ből vagy a vérből. Szintén hasznos figyelembe venni a járványügyi helyzetet.

Az akut poliomyelitis 10-70 évében, a betegek 20-60% -ában új tünetek jelentkezhetnek a fáradtság és a gyengeség növekedésében azokban az izmokban, amelyek korábban a poliomyelitis hatásai voltak; de előfordulhat gyengeség és atrófia az izmokban, amelyek nem érintettek az akut időszakban - az úgynevezett post-polipózis progresszív izomsorvadásnak. Ennek oka nem világos.

Szifilisz

A szifilisz a gerincvelő sérülést (gerincbántalmak) lehet mutatni egy képet meningovaskulita (meningomielita), hipertrófiás gerinc pahimeningita (általában nyaki) és Gunma gerincvelő; mindegyik nagyon ritka. A gerincvelő neurosifilus késői formája a dorsalis (tabes dorsalis). Ez progresszív degenerációt jelent, amely elsősorban a gerincvelő hátsó oszlopait és hátsó gyökereit érinti. Általában a fertőzés után 15-20 évvel késõbb alakul ki, lassan halad, gyakrabban érinti a férfiakat, mint a nõket. Vannak nyilalló fájdalmat, általában a lábakban, tarthat néhány perctől néhány óráig, és néha vannak csoportosítva „csomagok”. A betegek 20% -a jelent beszédet a hasi fájdalomról (pangásos krízis). Később érzékeny ataxia alakul ki jellegzetes "bélyegzés" (tabetikus) járással, isflexia. Jellemző ismétlődő sérülések a séta megszakadásából, a tipikus "Sharco ízület" kialakulásával a térdízület területén. Van egy tünete Argyle-Robertsonnak; a látóideg atrófiája lehetséges, ritkábban más tünetek.

Egyéb fertőzések

A többi fertőzés közül a legfontosabb a HIV-fertőzés, amely szintén myelopathiához vezethet. A vákuumos myelopathia az AIDS-betegek körülbelül 20% -ánál fordul elő, és a gerincvelő hátsó és laterális oszlopainak károsodása jellemzi, elsősorban a nyaki szintre. A klinikai megnyilvánulások lassan fejlődnek, és enyhe alsó előgyakorlásuk, érzékeny ataxia és paraplegia között változik, bruttó kismedencei rendellenességekkel. Az MRI érzékeli a hiperintenzív jeleket T2-súlyozott képekben a corticospinalis traktusok és a gerincvelő hátsó oszlopai területén. Mikroszkóposan (boncolás) a vakuoláris myelopathia képe.

A Lyme-kór (borreliózis) három szakaszban áramlik. Az elsőt jellegzetes erythema jellemzi; a második - hónapok után az első, mint meningitis vagy meningoencephalitis. A betegek egyharmadát polyneuropátiás szindróma képviseli, amelyet Banwarth-szindrómának vagy Garin-Bujadoux-szindrómának neveznek. A harmadik szakasz a fertőzés után hónapokig és évekig is megjelenhet, és az arthritis és az agy és a gerincvelő, a koponya és a perifériás idegek károsodásának tünetei jelentkeznek. A myelitis a betegek mintegy 50% -ában fejlődik ki, és progresszív para- vagy tetraparesisnek nyilvánul meg érzékszervi rendellenességekkel és károsító kóros szervekkel szemben. A mellkasi és lumbalis gerincvelőben keresztirányú myelitis alakul ki. Nem világos, hogy a harmadik lépést a spirochete közvetlen károsító hatása okozza-e, vagy parainfekció-immun immunrendellenességgel jár. A cerebrospinális folyadékban, pleocytosisban (200-300 sejt felett), magas fehérjetartalmú, normál vagy alacsony cukorszint, az IgG fokozott szintézise. A vérben és a likőrben - az ellenanyagok emelkedett fenntartásában. Az MRI a páciens nyaki gerincvelői fókuszában vagy diffúz emelkedésében nyilvánul meg.

A máj cirrózisa, a kikötő-cavaltius shunt

A máj cirrózisa és a kikötői-cavaltius shunt nemcsak az encephalopathia kialakulásához, hanem a myelopathiához is vezethet, lassan haladva alacsonyabb előfeszítéssel. Néhány beteg esetében (ritkán) ez a májkárosodás fő neurológiai szindróma. A hyperamonémia jellemző.

Ismeretlen etiológiájú myelopathia

Myelopátia ismeretlen eredetű gyakori (akár 27% -a minden esetben a krónikus myelopathiára), annak ellenére, hogy a modern módszerek diagnosztika (MRI, mielográfia, a tanulmány agy-gerincvelői folyadék, használata kiváltott és EMG). A neurológiai portrét nagyon jól tanulmányozta. A leggyakoribb tünet a parézis (vagy bénulás). Ezeket az esetek 74% -ában figyelték meg, és gyakrabban észlelhetők a lábakban (72%), mint a kezekben (26%). Az esetek 71% -ában ezek a parézok aszimmetrikusak. Hiperreflexia dominál (65%), gyakrabban aszimmetrikus (68%); Babinsky tünete 63% -ban fordul elő. Az izomtónust 74% -kal növelték a spasticitás. Az érzékszervi rendellenességek az esetek 63% -ában vannak jelen; sphincter rendellenességek - 63% -ban. Az ismeretlen etiológiájú myelopathia a "kivétel diagnózisa".

Krónikus myelopathiában szenvedő betegeken végzett diagnosztikai vizsgálatok

Általános fizikai vizsgálat (, hogy megszüntesse szisztémás betegség, neurofibromatózis, fertőzések, rosszindulatú daganatok, máj, gyomor, aorta, stb), neurológiai vizsgálat, hogy kizárják betegség cerebrális szintjét és tisztázása Spinale-CIÓ az elváltozás szintjén; CT vagy MRI mérni a szélessége a gerinccsatorna, intra kivétel folyamatok myelográfia a gerincvelő extramedulláris tömörítésének kizárására; kiváltott feszültség értékelésére afferentáció a perifériás idegek a gerincvelő, majd az agy; lumbálpunkció (, hogy megszüntesse a fertőző myelitis, karcinómás agyhártyagyulladás vagy sclerosis multiplex); és EMG szükséges (például, hogy elkerüljék vagy multifokális motoros neuropátia (enkefaiomieiitisz) mielopolineyropatii).

[9], [10], [11], [12]