Laryngomalacia: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A laryngomalacia a gége olyan fejlődési rendellenessége, amelyben az előcsarnok szövetei belégzéskor a lumenbe süllyednek, rendellenes rugalmasságuk vagy a gége neuromuszkuláris elégtelensége következtében.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mi okozza a laryngomalaciát?

A gégefőlöketnek két oka van: a genetikailag meghatározott és a szerzett. Az első ok McKusick hipotézise szerint az öröklődés autoszomális domináns jellegéből fakad, a második a kedvezőtlen tényezők, a gyomor és a nyelőcső különböző neuromiogén diszfunkciói (gasztroezofageális reflux) stb. prenatális időszakban a magzatra gyakorolt hatásának következménye. Amint azt A. Yu. Petrunichev (2004) megjegyezte, számos szerző a felnőtteknél a gégefőlöketet a sportolóknál a gégen áthaladó légáramlás növekedésének, illetve a gége megfelelő izomrendszerének beidegzésének zavarának eredményeként értelmezi.

A gégemalázás tünetei

A laryngomalacia leggyakoribb tünetei a belégzési stridor és az ahhoz kapcsolódó összes megnyilvánulás. A betegség egyéb tünetei közé tartozik a nehézlégzés, különösen fizikai megterhelés során, a gyermek hipodinamiája, a fejlődési késések, a fulladás, az alvási apnoe, a tüdő- és szívproblémák, sőt a hirtelen csecsemőhalál szindróma is. A laryngomalacia gyakran társul veleszületett gégestridorral.

Általában a gége életkorral összefüggő fejlődése miatt, aminek következtében porcos váza tömörödik, a gége izom-, szalag- és rostos apparátusa megerősödik, a gégehajlás jelei a gyermek életének 2-3. évére eltűnnek. Ehhez hozzájárul a korai diagnózis, valamint a megfelelő kezelési és rehabilitációs intézkedések végrehajtása. Ezek hiányában azonban a gégeszerkezetek helyreállítása meglehetősen hosszú ideig késhet. Ebben az esetben a gyermek fizikai fejlődésében lemaradás, gyakori megfázások jelentkeznek, amelyek fokozzák a gégehajlás tüneteit, a külső légzésfunkció zavarai és egyéb, ezzel az állapottal kapcsolatos rendellenességek jelentkeznek, ami végső soron a személy normális életmódjának "szűküléséhez" vezet, és nemcsak orvosi, hanem társadalmi jelentőségre is szert tesz.

E. A. Tsvetkov és A. Yu. Petrunichev munkái szerint a laryngomalacia klinikai és patogenetikai jellemzőit a következő posztulátumok határozzák meg:

1. a laryngomalacia jelei közé nemcsak a jól ismert gégetünetek tartoznak, hanem a gyomor-nyelőcső reflux és a gyermek mellkasának tölcsér alakú deformációja is;
2. A gége makrostrukturális rendellenességei a laryngomalaciában idősebb gyermekeknél és felnőtteknél is fennállhatnak, ami negatív hatással van a gége és az egész test funkcióira;
3. egyes laryngomacelluar malacia esetekben a kötőszövet diszplasztikus folyamatai bizonyos szerepet játszanak;
4. A laryngomalacia eseteinek legalább 25%-a családi eredetű, ami a betegség örökletes jellegére utal.

A. Yu. Petrunichev E. A. Cvetkov felügyelete alatt végzett kutatásának köszönhetően lehetőségünk van bemutatni a szerzők által szerzett egyedi adatokat a laryngomalacia morfofunkcionális kompenzációjának dinamikájával kapcsolatban. Az összes vizsgált beteget 5 csoportra osztották.

• Az első csoport: a szérumporcok függőleges méretének növekedése, az aryepiglottikus redők elvékonyodásával kombinálva.
• A második csoport: az aryepiglottikus redők a felső részen elvékonyodnak, és magasan a gégefedőhöz kapcsolódnak. Ebben a csoportban megfigyelhető egy olyan változat, amelyben az aryepiglottikus redők szintén elvékonyodnak, és csésze alakú "vitorlákhoz" hasonlítanak, amelyek a garat közepétől az oldalfalakig húzódnak (2).
• Harmadik csoport: a gégefedőt rövid, aryepiglottikus redők hajtják és húzzák hátra.
• A negyedik csoport: a gégefedő normális alakú, de hangképzés közben szabadon előrehajlik, a nyelv tövén fekszik. Nyákja jelentősen benyúlik a gége lumenébe, az aryepiglottis redők pedig oldalsó felszínén szétterülnek.
• Ötödik csoport: a gége előcsarnokának hátsó részeinek felesleges szövete.

A laryngomalacia diagnózisa

A laryngomalacia diagnosztizálása A.Yu.Petrunichev (2004) által kidolgozott szisztematikus megközelítést igényel. A szerző által javasolt módszer egyetemes jelentőséggel bír, mivel nemcsak a laryngomalacia, hanem más gégefejlődési rendellenességek diagnosztizálására is használható. Ez a módszer a következőket foglalja magában:

1. panaszok rögzítése, adatok gyűjtése a gyermek kórtörténetéről és életéről, leggyakrabban a gyermek szüleitől szerezve; a kórtörténet gyűjtésekor a betegség esetleges öröklődésének tényét is figyelembe veszik;
2. gyermek endofibrolaringoszkópiájának elvégzése az orron keresztül;
3. A nyak (gége) röntgenfelvétele oldalirányú vetületben;
4. közvetlen támasztó laringoszkópia elvégzése altatásban (speciális indikációk esetén);
5. a gyermek általános fizikális vizsgálatának elvégzése;
6. az élet anamnézisének gyűjtése és szükség esetén a szülők és a gyermek más közeli hozzátartozóinak fizikális vizsgálata a betegség öröklődésének tényének megállapítása érdekében.

A.Yu.Petrunichev azt javasolja, hogy a laryngomalacia diagnózisát az általa kidolgozott kritériumok osztályozása szerint fogalmazzák meg (2004):

1. formában - enyhe és súlyos laryngomalacia;
2. klinikai időszak (stádium) szerint - kompenzáció, szubkompenzáció és dekompenzáció;
3. a klinikai lefolyás szerint - tipikus és atipikus (súlyos, tünetmentes, elhúzódó).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Gégemaláció kezelése

A laryngomalacia kezelése alapvetően megegyezik a veleszületett stridor kezelésével. Kifejezett anatómiai elváltozások esetén, amelyek jelentősen megzavarják a gége légzési és hangképzési funkcióját, megfelelő sebészeti beavatkozást jeleznek, amelynek célja a gége előcsarnokának falainak megerősítése.

Mi a prognózisa a laryngomalacia-nak?

A laryngomalacia prognózisa kedvező, azonban súlyos formáiban, különösen az elhúzódó esetekben, kérdéses lehet mind a súlyos légzési szövődmények, mind a teljes hangképző funkció szempontjából.