Mellékvese túltengés

A mellékvese hiperplázia egy súlyos patológia, amelyet a párosított mirigy funkcionális jellemzői magyaráznak - speciális hormonok (glükokortikoidok, androgének, aldoszteron, adrenalin és noradrenalin) termelése, amelyek szabályozzák az egész szervezet létfontosságú funkcióit.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Okoz mellékvese túlműködés

A mellékvese hiperplázia okai a betegség típusától függenek. A klinikai gyakorlatban széles körben elterjedt veleszületett patológiai forma előfordulását a terhes nő testének súlyos funkcionális zavarai előzik meg.

Meg kell jegyezni, hogy a mellékvese hiperplázia okai szorosan összefüggenek a stresszes körülményekkel, a túlzott mentális stresszel és az erős érzelmekkel, amelyek fokozzák a kortizol (a glükokortikoid csoport fő hormonja) szekrécióját.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pathogenezis

A hiperplázia jelensége a sejtes szövet aktív növekedése. Az ilyen változásokon áteső szerv térfogata megnő, miközben megőrzi eredeti alakját. A mellékvesék közé tartozik a kéreg és a velő. A hiperplázia folyamatai leggyakrabban a mellékvesekéreget érintik, és a daganatok főként a velőben észlelhetők.

A betegség általában veleszületett, öröklött vagy negatív külső/belső tényezők eredményeként alakul ki. Egyes betegségeket mindkét mellékvese hiperpláziájának jelensége kísér. Például a Cushing-kóros esetek 40%-ában mellékvese hiperpláziát diagnosztizálnak, amelyet közép- és időskorban észlelnek. A hiperplázia noduláris formáját egy vagy több csomó jelenléte jellemzi, amelyek mérete néhány millimétertől több centiméterig változik.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Tünetek mellékvese túlműködés

A mellékvese hiperplázia anyagcserezavarok esetén és olyan tünetekkel jelentkezik, amelyek a glükokortikoid hormon hiányától vagy feleslegétől függenek.

A hiperplázia nem klasszikus formáit a következő jelek jellemzik:

• korai szőrnövekedés a szeméremtesten és a hónaljban;
• túlzott és a korhoz képest nem megfelelő növekedés;
• androgénfelesleg;
• a testen végstádiumú szőrnövekedés megnyilvánulása ( hirsutizmus );
• a növekedési zónák korai lezárása;
• amenorrhoea (menstruáció hiánya) kimutatása;
• akne jelenléte;
• kopasz foltok a halánték területén;
• meddőség.

A mellékvese hiperplázia tünetei változatosak és a patológia típusától függenek. A betegség leggyakoribb megnyilvánulásai a következők:

• vérnyomás-ingadozások;
• izomsorvadás, zsibbadás;
• cukorbetegség kialakulása;
• súlygyarapodás, „hold alakú” arc jeleinek megjelenése;
• striák;
• csontritkulás;
• mentális változások (memóriavesztés, pszichózis stb.);
• gyomor-bél traktus rendellenességei;
• a szervezet vírusokkal és baktériumokkal szembeni ellenállásának csökkenése.

A szomjúság és a gyakori éjszakai vizelési inger szintén riasztó tényezők.

A mellékvese noduláris hiperpláziája

A Cushing-szindrómában szenvedő betegek körülbelül 40%-ánál fordul elő kétoldali noduláris mellékvese-hyperplázia. A csomók több centiméteresre nőnek, és lehetnek egy- vagy többszörösek. A csomókra gyakran jellemző a lebenyes szerkezet, és a patológiát gyakrabban észlelik időskorban.

A mellékvesék adrenokortikotrop hormon (ACTH) általi hosszan tartó stimulációjának következményeként a mellékvese noduláris hiperpláziája autonóm típusú adenoma kialakulásához vezet. A noduláris típus patológiája az örökletes autoszomális domináns átviteli típusba tartozik. A noduláris hiperplázia kialakulásának egyértelmű klinikai képe még nem ismert, azonban az orvosok hajlamosak az autoimmun patogenezis elméletére. A betegség tüneteinek súlyossága fokozatosan növekszik a beteg érésével összhangban. Kialakulása során a betegség egyesíti az extraadrenális jellegű jeleket - a bőr veleszületett foltos pigmentációját (Carney-szindróma), a nyálkahártya neurofibromatózisának és a pitvari myxóma megnyilvánulásait. A patológia egyéb jelei között a következőket figyelték meg:

• az artériás magas vérnyomás tünetei (fejfájás, szédülés, fekete foltok a szem előtt);
• az izomstruktúrák neuronjainak vezetési és gerjesztési zavarai (görcsös állapot, gyengeség stb.);
• veseelégtelenség (nocturia, polyuria).

A noduláris mellékvese-hiperpláziát a diszembriogenezis stigmái vagy kisebb fejlődési rendellenességek különböztetik meg. Ezek a kritériumok kulcsfontosságúak a helyes diagnózis felállításához, és nehézséget jelentenek a patológia azonosításában, mivel az orvosok néha nem fordítanak rájuk annyi figyelmet, amennyit kellene.

[ 16 ], [ 17 ]

Diffúz mellékvese hiperplázia

A mellékvese hiperplázia diffúzra oszlik, amelyben a mirigy alakja megmarad, és lokális, egy vagy több csomó kialakulásával.

Ultrahanggal meglehetősen nehéz diagnosztizálni a diffúz mellékvese-hiperpláziát; a mágneses rezonancia képalkotás és a komputertomográfia a patológia felismerésének fő módszerei. A diffúz hiperpláziát a mirigy alakjának megőrzése jellemezheti, egyidejűleg térfogatnövekedéssel. A vizsgálatok eredményei hipoekogén háromszög alakú struktúrákat mutatnak, amelyeket zsírszövet vesz körül. Gyakran vegyes típusú hiperpláziát diagnosztizálnak, nevezetesen: diffúz-noduláris formákat. A klinikai lefolyás lehet kimosódott vagy kifejezett tünetekkel járhat, állandó gyengeséggel, pánikrohamokkal, magas vérnyomással, túlzott szőrnövekedéssel és elhízással.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Noduláris mellékvese hiperplázia

A kétoldali noduláris mellékvese-hiperplázia (más néven noduláris) gyakrabban fordul elő gyermekeknél és serdülőknél. A patológia a hiperkorticizmus és az Itsenko-Cushing-szindróma jelenségével jár. A fokozott kortizoltermelés okai maguknak a mellékveséknek a diszfunkciójában vagy a glükokortikoidok túladagolásában gyökereznek.

Klinikai kép:

• elhízás - egyenetlen típusú, a zsírszövet főként a nyakban, a hasban, a mellkasban, az arcban rakódik le (innen ered az arc „hold alakú” ovális formája, a „klimaxos” púp);
• izomsorvadás - jól látható a lábakban és a vállakban;
• száraz, elvékonyodott bőr, márványos és érrendszeri mintázatokkal, lila vagy ibolyaszínű striákkal, hiperpigmentációs területekkel;
• csontritkulás kialakulása - mellkasi és ágyéki gerinc, kompressziós törések súlyos fájdalom szindrómával kombinálva;
• szívelégtelenség és szívritmuszavarok előfordulása;
• változások az idegrendszerben - depressziós állapot letargiával vagy éppen ellenkezőleg, teljes eufóriával együtt;
• cukorbetegség jelenléte;
• A férfiaknál fokozott szőrnövekedés és az amenorrhoea kialakulása nőknél.

A noduláris mellékvese hiperplázia kedvező prognózissal rendelkezik korai diagnózis és kezelés esetén.

A mellékvese mikronoduláris hiperpláziája

A hiperplázia lokális vagy noduláris formái mikro- és makronoduláris patológiákra oszlanak. A mellékvese mikronoduláris hiperpláziája az adrenokortikotrop hormonnak a mirigy sejtjeire gyakorolt aktív hatásának hátterében alakul ki, majd adenoma alakul ki. A mellékvese megnövekedett mennyiségű kortizolt termel, és maga a patológia a Cushing-kór hormonfüggő formájának minősül.

A mediális mellékvese nyél hiperpláziája

A gyakorlat azt mutatja, hogy a mellékvesékkel kapcsolatos információk morfológiai (posztmortem) paramétereken alapulnak. Egy orvosi vizsgálat adatai alapján, amelyben körülbelül 500 egészséges ember testét vizsgálták életük során (20-60 év között), megítélhető a mellékvesék állapota. A munka axiális és frontális metszetek (5-7 mm vastagságú metszetek) segítségével mutatja be a mirigyek alakját és méretét, lehetővé téve a mellékvesék mediális kocsányának magasságának, valamint az oldalsó kocsány hosszának meghatározását.

A mellékvesék morfológiai vizsgálatának eredményei alapján arra a következtetésre jutottak, hogy a normától eltérő, kis göbös vagy diffúz hiperplázia nélküli mellékveséket adenopátiának minősítik. Az adenopátia viszont a mellékvese olyan állapotaként értendő, amelyben idővel és számos tényező hatására hiperplázia alakul ki, vagy a betegség kezdeti stádiuma megáll (például kezelés eredményeként), és a mirigy visszatér a normális működéshez. Meg kell jegyezni, hogy a mellékvesék méretének eltéréseit, amelyek magukban foglalják a mellékvese középső kocsányának hiperpláziáját, 300 embernél észlelték.

Mellékvesekéreg-megnagyobbodás

Az adrenogenitális szindróma a mellékvesekéreg veleszületett hiperpláziájára utal, amelyet a szteroid bioszintézisért felelős enzimek diszfunkciója okoz. Ezek az enzimek szabályozzák a mellékvesék és a nemi mirigyek hormonjait, így a nemi szervek hormonális szekréciójának egyidejű zavara is előfordulhat.

A veleszületett mellékvesekéreg-hiperplázia különböző génmutációkkal társul, amelyek a kortizolszintézis zavarához vezetnek. A betegség a kortizolszint csökkenése, a vér ACTH-szintjének emelkedése és a kétoldali hiperplázia megjelenése hátterében alakul ki.

A patológiát a következő jellegzetes tünetek jellemzik:

• a férfi tulajdonságok túlsúlya a hormonális egyensúlyhiány hátterében;
• a külső nemi szervek túlzott pigmentációja;
• korai szőrnövekedés a szeméremtesten és a hónalj alatt;
• pattanás;
• az első menstruáció késői megjelenése.

Szükséges megkülönböztetni a mellékvesék hiperpláziáját és daganatát. Erre a célra hormonális diagnosztikát végeznek - laboratóriumi vizelet- és vérvizsgálatokat a hormonok szintjének meghatározására.

Mellékvese hiperplázia felnőtteknél

A mellékvese hiperplázia gyakran veleszületett és kisgyermekeknél észlelhető, ami lehetővé teszi a hormonterápia lehető legkorábbi megkezdését. A nem születéskor történő téves azonosítása, valamint az időben történő kezelés hiánya gyakran különféle pszichológiai nehézségekhez vezet, amelyeket a betegek a másodlagos nemi jellemzők kialakulása miatt tapasztalnak.

Felnőtt nők kezelése a feminizációhoz, férfiaké pedig a sterilitás megszüntetéséhez lehet szükséges, amikor a herék atrófiásak és hiányzik a spermatogenezis. Az idősebb nőknek felírt kortizon segít megszüntetni a hiperplázia külső jeleit: a test kontúrjai megváltoznak a zsírszövet újraeloszlása következtében, az arcvonások nőiessé válnak, a pattanások eltűnnek, és mellnövekedés figyelhető meg.

Felnőtt női betegeknél a mellékvese hiperplázia állandó fenntartó gyógyszeradagot igényel. Az állapot folyamatos monitorozásával ovuláció, terhesség és egészséges gyermekek születésének eseteit írják le. A virilizáló tünetek terápiájának 30 éves korban történő megkezdésekor az ovulációs ciklus nem alakulhat ki, gyakran a ciklussal nem összefüggő méhvérzést észlelnek. Ebben az esetben ösztrogéneket és progeszteront írnak fel.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Forms

A mellékvese hiperplázia a következőkre oszlik:

• magas vérnyomású;
• férfias;
• sóvesztéses.

A virilis altípus az androgének szekréciós aktivitásával jár, ami a külső nemi szervek növekedését, valamint túlzott és korai szőrnövekedést, pattanásokat és gyors izomfejlődést eredményez. A hipertóniás forma az androgének és mineralokortikoidok fokozott hatásában nyilvánul meg, ami negatívan befolyásolja a szemfenék, a vesék ereit, és hipertóniás szindrómát okoz. A sópazarló hiperpláziát az androgének fokozott termelése okozza a mellékvesekéreg egyéb hormonjainak hiánya mellett. Ez a fajta patológia hipoglikémiát és hiperkalémiát vált ki, ami kiszáradást, fogyást és hányást fenyeget.

Bal mellékvese hiperplázia

A bal mellékvese félhold alakú, felső elülső felszínét a hashártya határolja. A mirigyszövet hiperpláziája funkcionálisan aktív daganatokra utal (általában jóindulatú), és endokrin rendellenességeket okoz.

A modern orvostudomány felfedezte a patológia kialakulásának mechanizmusát sejtes és molekuláris szinten. Tény, hogy a bal mellékvese hiperpláziája és a hormontermelés összefügg az intercelluláris interakció feltételeinek változásaival (gén- és kromoszómaterületek hibáinak jelenléte, hibrid gén vagy kromoszómális marker jelenléte). A betegség lehet hormonfüggő vagy hormonfüggetlen.

A sebészeti eltávolítás indikációja a 3 cm-nél nagyobb növedékek kimutatása. A retroperitoneális reszekciót laparoszkópiával végzik, ami lehetővé teszi a posztoperatív időszak minimalizálását. A kisebb daganatok megfigyelésével felmérik a hiperplázia gócának terjedési hajlamát. A laparoszkópos beavatkozás mellett lehetőség van a bal oldalon látható Fedorov szerinti lumbotómiás megközelítés alkalmazására is.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

A bal mellékvese diffúz hiperpláziája

A bal mellékvese diffúz hiperpláziáját a legtöbb artériás magas vérnyomás esetén diagnosztizálják. Az állapotot gyakran fejfájás, szívizom-diszfunkció és szemfenéki patológiák kísérik. A szívvel kapcsolatos tüneteket a nátrium-retenció, a hipervolémia, az érszűkület és a periférián fokozott ellenállás, valamint az érreceptorok presszorhatásokkal szembeni aktiválódása magyarázza.

A beteg állapota magában foglalja az izomgyengeséget, a görcsök jelenlétét, valamint az izom- és idegszerkezetek disztrófiás változásait is. Gyakran észlelhető a "vese szindróma", amely lúgos vizeletreakcióval, nocturiával és intenzív szomjúsággal nyilvánul meg.

A bal mellékvese diffúz hiperpláziáját komputertomográfia vagy mágneses rezonancia képalkotás segítségével differenciálják. Ezek a vizsgálati módszerek lehetővé teszik a mirigyben bekövetkező változások kimutatását 70-98% megbízhatósággal. A szelektív flebográfia célja a mellékvese funkcionális aktivitásának meghatározása a kortizol és az aldoszteron vérben lévő mennyiségére vonatkozó adatok kinyerésével.

A kéreg diffúz és diffúz-noduláris hiperpláziája a mellékvese aktivitásának jelentős növekedésével jár. A konzervatív terápia ebben az esetben gyenge eredményeket ad, ezért egyoldali adrenalectomia ajánlott. A diffúz hiperplázia és az aldoszteronóma egyidejű jelenléte a legkedvezőtlenebb kimenetellel jár még sebészeti beavatkozás esetén is.

A bal mellékvese noduláris hiperpláziája

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus jelensége közvetlenül összefügg a magas vérnyomással, amely a mellékvesekéregben lévő aldoszteronfelesleg fontos klinikai jele. A betegség változatai: a bal mellékvese/jobb mellékvese diffúz vagy diffúz-noduláris hiperpláziája (lehet kétoldali) másodlagos adenoma jelenlétében/hiányában. A tünetek közé tartoznak a szív- és érrendszeri (nyomáslökések, halláskárosodás stb.), izomrendszeri (gyengeség, sorvadás), veseelégtelenség (nocturia, polyuria stb.) és idegrendszeri diszfunkciók (pl. pánikrohamok).

CT vagy MRI eredményeként egy lekerekített, hipoekogén képződményt határoznak meg, amelyet könnyen összetévesztenek egy adenomával. A vizsgálatok eredményei szerint a kortizol, az aldoszteron és a renin termelésének növekedése igazolódik a vérben. A napi vizeletvizsgálatok a 17-KS és a 17-OKS emelkedett értékeit mutatják. Külsőleg fokozott szőrnövekedés, túlsúly és striák figyelhetők meg a testen.

A bal mellékvese noduláris hiperpláziáját sebészeti módszerekkel lehet kezelni, majd hormontartalmú gyógyszerekkel stabil állapotot fenntartani.

A bal mellékvese noduláris hiperpláziája

Az „Itsenko-Cushing familiáris patológiája”, a „familiáris Cushing-szindróma primer mellékvesekéreg-adenomátózissal”, az „primer mellékvesekéreg-noduláris hiperplázia betegség”, az „ACTH-inaktív Cushing-kór” stb. fogalmak széles körben használatosak a klinikai gyakorlatban. Ez a terminológia a bal vagy a jobb mellékvese noduláris hiperpláziájára utal. A legtöbb esetben a patológia örökletes jellegű, és autoszomális domináns módon terjed. A noduláris hiperplázia kialakulását az autoimmun elmélet is alátámasztja. A betegség egyik jellemzője a mellékvesekéreg funkcionális izolációja, amelyet a vérben a kortizol és az ACTH szintjének vizsgálatával, vagy a vizeletben lévő 17-OCS jelenlétével lehet kimutatni.

A bal mellékvese noduláris hiperpláziáját, amelyet számos tanulmány leírt, a Cushingoid-szindróma manifeszt vagy kifejlett klinikai képének jelei határozzák meg. A betegség leggyakrabban látens módon alakul ki, a tünetek fokozatos növekedésével, a beteg korától függően. A noduláris hiperpláziát extraadrenális eredetű megnyilvánulások jellemzik, beleértve a bőrön megjelenő pigmentfoltokat, a különböző lokalizációjú tumoros folyamatok kialakulását és neurológiai tüneteket.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

A jobb mellékvese hiperpláziája

A jobb mellékvese alakja háromszög alakú, a hashártya az alsó része mellett helyezkedik el. A mirigy hiperpláziája meglehetősen gyakori betegség, amelyet gyakran előrehaladott stádiumban vagy a beteg halála után észlelnek. A patológia differenciálásának nehézsége, ha a betegség nem örökletes, a patológia tünetmentes lefolyásának köszönhető. Ultrahang, MRI vagy CT segítségével a daganat már a fejlődés kezdetén kimutatható. Az Itsenko-Cushing-kór klinikai tüneteinek megnyilvánulásait gyakran echoszkópiás adatok is alátámasztják, amelyek a jobb vese tetején található echopozitív daganatot definiálják. A jobb mellékvese hiperpláziájának diagnózisának végleges megerősítéséhez laboratóriumi vér- és vizeletvizsgálatokat végeznek.

A hiperplázia diffúz vagy fokális lehet. Ez utóbbi forma makro- és mikronodulárisra oszlik, amelyek ultrahanggal vizsgálva megkülönböztethetetlenek a mirigy tumoros folyamataitól. A betegség tünetei minden egyes esetben eltérőek, beleértve az artériás magas vérnyomást, a cukorbetegséget, az izomgyengeséget, a veseműködés megváltozását stb. A klinikai képet homályos és krízis jellegű is jellemzi. A hiperplázia súlyossága, a beteg életkora és egyéni jellemzői alapján kezelési stratégiát dolgoznak ki, amely gyakran sebészeti beavatkozást is magában foglal.

A jobb mellékvese noduláris hiperpláziája

Cushing-szindróma esetén a klinikai gyakorlat közel 50%-ában megfigyelhető a jobb vagy bal oldali mellékvese noduláris hiperpláziája. Ezt a betegséget közép- és időskorú betegeknél diagnosztizálják. A betegséget több vagy egyetlen csomó kialakulása kíséri, amelyek mérete néhány millimétertől a lenyűgöző centiméteres méretekig változik. A csomók szerkezete lebenyes, és a csomók közötti térben a hiperplázia góca található.

A betegséget külső jelek alapján lehet megkülönböztetni - elhízás, bőrritkulás, izomgyengeség, csontritkulás, szteroid cukorbetegség, csökkent klór- és káliumszint a vérben, vörös striák a combon, a hason és a mellkason. A patológia látensen is kialakulhat kifejezett klinikai tünetek nélkül, ami jelentősen megnehezíti a diagnoszta feladatát. A patológia osztályozására laboratóriumi vér- és vizeletvizsgálatokat, CT- és MRI-vizsgálatokat, valamint szövettani vizsgálatokat alkalmaznak.

A jobb mellékvese hiperplázia kezelése diagnosztikai adatokon és a betegség típusán alapul. A legtöbb esetben sebészeti reszekciót jeleznek, amely lehetővé teszi a vérnyomás normalizálását és a beteg teljes életbe való visszatérését.

Veleszületett mellékvese-megnagyobbodás

A veleszületett hiperpláziát klasszikus és nem klasszikus lefolyás szerint osztályozzák. A betegség klasszikus tünetei a következők:

• lipoid patológia - egy meglehetősen ritka betegség, amely a 20.22 dezmoláz enzim hiányával és a szteroid hormonok hiányával jár. Túlélés esetén a gyermek súlyos mellékvese-elégtelenséget és a szexuális fejlődés gátlását alakítja ki;
• veleszületett mellékvese-megnagyobbodás, amelyet a 3β-hidroxiszteroid-dehidrogenáz hiánya okoz, súlyos sóvesztéssel. Lányoknál a méhen belüli fejlődés időszakában a férfi nemi hormonok aktív termelése miatt néha a férfi típusnak megfelelően kialakult külső nemi szerveket észlelnek. A fiúknál a női fenotípus szerint fejlődhetnek, vagy a nemi differenciálódás zavarai lehetnek;
• diffúz hiperplázia altípus (17α-hidroxiláz hiánya) – nagyon ritkán diagnosztizálják. A patológiát a glükokortikoidok és a reproduktív rendszer hormonjainak hiányának klinikai megnyilvánulásai jellemzik. A gyermekek alacsony vérnyomástól és hipokalémiától szenvednek, amely a káliumionok megfelelő mennyiségének hiányával jár. Lányoknál a betegséget késleltetett pubertás, fiúknál pedig pszeudohermafroditizmus jelei jellemzik;
• A 21-hidroxiláz-hiányos diffúz típusú hiperplázia egyszerű virilizáló formákra utal.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Diagnostics mellékvese túlműködés

A diagnosztikai intézkedések közé tartozik a klinikai vizsgálat, a laboratóriumi vizsgálatok (klinikai, hormonális és biokémiai kép biztosítása), a műszeres és patomorfológiai vizsgálat. A mellékvesék funkcionális mutatóinak meghatározására szolgáló kutatási módszerek közé tartozik a hormonok és metabolitjaik koncentrációjára vonatkozó információk megszerzése a vizeletben és a vérben, valamint bizonyos funkcionális vizsgálatok elvégzése.

A mellékvese hiperplázia laboratóriumi diagnosztikája két módszert foglal magában – enzim immunvizsgálatot (EIA) és radioimmunvizsgálatot (RIA). Az első módszer a vérszérumban lévő hormonok mennyiségét, a második módszer pedig a szabad kortizol jelenlétét mutatja ki a vizeletben és a kortizolt a vérben. A RIA a vérplazma vizsgálatával lehetővé teszi az aldoszteron mennyiségének és a renin jelenlétének meghatározását. A 11-hidroxi-kortikoszteroid zárványok indikátorai információt nyújtanak a mellékvesék glükokortikoid funkciójáról. Az androgén és részben glükokortikoid komponens működése a vizeletben lévő szabad dehidroepiandroszteron kiválasztásával értékelhető. Ami a funkcionális teszteket illeti, dexametazon teszteket alkalmaznak, amelyek segítenek megkülönböztetni a mellékvesék hiperpláziáját vagy daganatos folyamatait a hasonló klinikai tüneteket mutató állapotoktól.

A mellékvese hiperpláziát röntgenvizsgálattal vizsgálják: tomográfia, aorta- és angiográfia. A legmodernebb diagnosztikai módszerek közé tartozik az ultrahang, a komputertomográfia, a mágneses rezonancia képalkotás és a radioizotóp-szkennelés, amelyek képet adnak a mellékvese méretéről és alakjáról. Bizonyos esetekben szükség lehet aspirációs punkcióra, amelyet vékony tűvel, ultrahang és komputertomográfia kontrollja alatt, citológiai vizsgálattal együtt végeznek.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Megkülönböztető diagnózis

A mellékvese hiperplázia közvetlenül a születés után vagy az élet első éveiben differenciálódik, gyakrabban a patológiát lányos csecsemőknél észlelik. Fontos szerepet kap a betegség korai diagnózisa, mivel az előrehaladott folyamat a legkedvezőtlenebb hatással van az összes testrendszerre - emésztőrendszeri, idegi, érrendszeri stb.

Kezelés mellékvese túlműködés

A kezelési taktika többnyire a hormonális gyógyszerek szedésének rendjének felállítására korlátozódik. Nem lehet bizonyítani egy adott program előnyét az anyagok vagy azok kombinációinak bevezetésében. Főként glükokortikoidokat írnak fel - hidrokortizon, dexametazon, prednizolon, kortizon-acetát és különféle gyógyszerkombinációk. Ezenkívül a mellékvese hiperplázia kezelése napi két vagy három egyenlő adag hormonális gyógyszerrel, valamint általános adaggal reggel vagy délután is lehetséges. Sóhiányos szindrómában szenvedő gyermekeknél mineralokortikoidok és a napi sóbevitel 1-3 g-ra történő egyidejű növelése ajánlott. A másodlagos nemi jellemzők kialakulásának serdülő lányoknak ösztrogént, fiúknak pedig androgént írnak fel.

A súlyos mellékvese-megnagyobbodás sebészeti beavatkozást igényel. A műtéteket akkor jelezzük, ha közbenső típusú külső nemi szerveket észlelünk. A nemi jellemzők genetikai nemnek megfelelő korrekcióját előnyösen egy kis beteg életének első évében végezzük, feltéve, hogy a gyermek állapota stabil.

A mellékvese noduláris hiperpláziájának kezelése

A noduláris mellékvese-hyperplázia fő kezelési módja az érintett mellékvese sebészeti eltávolítása. A megváltozott mellékvesét megőrző műtétek (reszekció, enukleáció stb.) a gyakori kiújulások miatt hatástalanok.

A modern minimálisan invazív sebészeti módszerek közül kiemelkedik a laparoszkópos mellékvese-eltávolítás. Az endoszkópos technika biztonságos és praktikus. Az extraperitoneális mellékvese-eltávolítás külön figyelmet érdemel, egyrészt nagyobb szakértelmet igényel a sebésztől, másrészt a betegek jobban tolerálják. Egy ilyen sebészeti beavatkozás után a kórházból néhány napon belül ki lehet szabadulni, és néhány hét múlva a beteg visszatérhet a teljes életbe. A laparoszkópia előnyei közé tartozik a hegfelszín hiánya, az ágyéki régió izomfűzőjének gyengülése.

A mellékvese eltávolítása növeli a megmaradt egészséges szerv terhelését, ami szükségessé teszi a hormonpótló terápia bevezetését az egész életre. A megfelelő kezelést endokrinológus írja fel, szükség esetén módosítja és folyamatosan ellenőrzi. A mellékvese eltávolítása után minimalizálni kell a fizikai és mentális terhelést, és el kell felejteni az alkoholt és az altatókat.

Veleszületett mellékvese-megnagyobbodás kezelése

A virilizáló típusú veleszületett mellékvese-hiperplázia kortizollal, kortizonnal vagy hasonló szintetikus eredetű anyagokkal kezelhető. A terápiát a 17-ketoszteroidok napi tartalmának folyamatos monitorozásával végzik, az életkori normának megfelelően.

A veleszületett mellékvese-megnagyobbodást gyakran intramuszkuláris kortizon injekciókkal kezelik. A kezdeti adagot az agyalapi mirigy adrenokortikotrop funkciójának elnyomására módosítják:

• 2 év alatti gyermekek - 25 mg / nap;
• idősebb gyermekek és felnőttek számára – 50-100 mg/nap.

A terápia időtartama 5-10 nap között változik, ezt követően a beadott kortizon mennyisége csökken a támogató funkcióra. Lehetséges, hogy az adag változatlan marad, de az injekciók gyakorisága változik (3-4 naponta egyszer).

A kortizon szájon át történő alkalmazását napi 3-4 alkalommal kell bevenni. A kívánt hatás eléréséhez kétszer vagy akár négyszer több tabletta hatóanyagra van szükség a folyékony injekciós oldathoz képest.

A kortizon csecsemőknek javallt, míg a prednizolont sikeresen alkalmazzák szájon át idősebb gyermekek és felnőtt betegek esetében. A kezdeti napi adag, amely a 17-ketoszteroidok termelését elfogadható szintre csökkenti, 20 mg. Körülbelül egy hét elteltével a gyógyszer mennyisége 7-12 mg/napra csökken.

A legaktívabb glükokortikoid gyógyszerek, mint például a dexametazon és a triamcinolon, nemcsak nincsenek előnyeik a hagyományos terápiával szemben, hanem kifejezett mellékhatásaik is vannak - pszichózis, hipertrichózis, hiperkorticizmus megnyilvánulásai stb.

Megelőzés

A mellékvese-hiperplázia bármilyen családi előfordulása hajlamosító tényező a genetikus felkeresésére. A mellékvesekéreg-patológia számos veleszületett formáját kimutatják a prenatális diagnosztika során. Az orvosi vélemény a terhesség első három hónapjában a koriongyasz eredményei alapján készül. A terhesség második felében a diagnózist a magzatvíz hormonszintjének, például a 17-hidroxiprogeszteron szintjének vizsgálatával igazolják.

A mellékvese hiperplázia megelőzése rendszeres vizsgálatokat foglal magában, beleértve az újszülöttek szűrővizsgálatát is, amely lehetővé teszi a baba sarkából vett kapilláris vér vizsgálata alapján a hiperplázia veleszületett formájának megállapítását.

Tehát a legtöbb esetben a megelőző intézkedések csak a leendő szülőket érintik, akiknek:

• tudatosan közelítse meg a terhesség tervezését;
• alapos vizsgálatot kell végezni a lehetséges fertőző betegségek kimutatására;
• a fenyegető tényezők – a mérgező anyagok és a sugárzás hatásainak – kiküszöbölése;
• keressen fel egy genetikust, ha a családban korábban már diagnosztizáltak mellékvese-megnagyobbodást.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Előrejelzés

A hiperplasztikus elváltozások leggyakrabban mindkét mellékvesében megfigyelhetők. A mirigy térfogatának növekedése a hormonszint emelkedéséhez vezet.

A mellékvese hiperplázia bizonyos betegségeket provokál:

• Itsenko-Cushing-kór - vizuálisan diagnosztizálható elhízással, a felsőtest megnagyobbodásával és az arc duzzanatával ("hold alakú"), miközben az izomstruktúrák és a dermisz sorvad. A szindrómát hiperpigmentáció, pattanások és erős szőrnövekedés jellemzi. Amellett, hogy problémák vannak a sérült bőr gyógyulásával, zavarok vannak a mozgásszervi rendszerben, vérnyomás-ingadozások figyelhetők meg, a szexuális és idegi szféra zavarai is feltárulnak;
• Conn-kór - külsőleg nem jelentkezik, a kálium szervezetből való eltávolításával és a nátrium felhalmozódásával jár. Ennek eredményeként folyadék halmozódik fel, ami növeli a stroke kockázatát, csökkenti az érzékenységet, görcsöket és végtagok zsibbadását okozza.

A férfiaknál a hiperpláziát gyógyszeresen kezelik a pubertás végéig, a női betegeknél a hormonterápiát egész életükben végzik. A mellékvese hiperpláziában szenvedő nőknek rendszeres vizsgálaton, kötelező terhességtervezésen és a szülés monitorozásán kell részt venniük.

Felnőttkorban a mellékvese hiperplázia prognózisa kedvező radikális sebészeti kezelés esetén.Bizonyos esetekben az állandó orvosi ellenőrzés és a rendszeres hormonterápia elegendő a beteg állapotának stabilizálásához és az életminőség javításához.

[ 46 ]