Metabolikus nephropathia (hiperurikémia): okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Dismetabolikus nephropathia a purin anyagcsere megsértésével.

Az utóbbi évtizedekben a gyermekek és a felnőttek körében nőtt a uricosuria és a húgyhólyag terjedése. A vesék patológiáját, amelyet a károsodott purin anyagcseréje okoz, a gyermekpopuláció 2,4% -ában diagnosztizálható. A felnőttek szűrési vizsgálatai szerint 19,2% -kal nő a uricosuria. A purinbázisok metabolizmusában bekövetkező zavarok ilyen mértékű növekedését ökológiai okokból magyarázzák: a nagyvárosok levegőjét telítő benzinmotorok termékei jelentősen befolyásolják a purin anyagcserét. Az "eco-nephropathia" kifejezés felmerült. Gyakorlatilag fontos megfontolni, hogy az anyai hiperurikémia teratogén hatása és a veleszületett nephropathiák - anatómiai és szövettani - kialakulása miatt veszélyes a magzat számára. Az urinsav és sói közvetlen nefrotoxikus hatást fejtenek ki.

A hiperurikémia patogenezisében fontos meghatározni a típusát: metabolikus, vese vagy vegyes. A metabolikus típus a húgysav fokozott szintézisét, a uricosuria normális vagy emelkedett húgysav-clearance-jének magas szintjét jelzi. A vese típusát a húgysavkiválasztás megsértésével, illetve ezeknek a paramétereknek a csökkenésével diagnosztizálták. Az anyagcsere és a vese, vagy vegyes típusú kombináció olyan állapot, amelyben az uraturia nem lépi túl a normát, vagy csökken, és a húgysav clearance nem változik.

Mivel a purin anyagcseréjének megsértése eredendően determinisztikus, a legtöbb kórbonctani betegben megtalálhatók az örökletes nefropátiák főbb mutatói: a vesekárosodásban szenvedő betegek jelenléte; gyakran ismétlődő hasi szindróma; a disembriogenezis nagyszámú sztigmája; az arteriális hypo- vagy hipertónia hajlamát. A dysandabolikus nephropathiában a proband törzskönyvezett betegségcsaládja a purin anyagcsere-típusok megsértésének típusa széles: az emésztőrendszer patológiája, az ízületek, az endokrin rendellenességek. A húgysav-anyagcsere patológiájának kialakulásában nyomon követhető a staging. A klinikai megnyilvánulások nélküli metabolikus rendellenességek mérgező hatást fejtenek ki a vesék tubulointerstitialis szerkezeteire, ami a diszabolikus eredetű interstitialis nephritis kialakulását eredményezi. A bakteriális fertőzés beidegzésével másodlagos pyelonephritis lép fel. A lithogenezis mechanizmusának megkezdésekor az urolithiasis kialakulása lehetséges. A húgysav és sói részvétele a test immunológiai rekonstrukciójában megengedett. A csökkent purin anyagcserével járó gyermekeknél gyakran diagnosztizálni kell a hipoimmun állapotot. Nem kizárt a glomerulonephritis kialakulása.

A purin anyagcseréjének nem egyszerűsített formájának intesztinális megnyilvánulása nem specifikus. A fiatalabb gyermekek (1-8 év) a leggyakoribb hasi fájdalom, székrekedés, vizelési zavar, izomfájdalom és ízületi fájdalom, izzadás, éjszakai ágybavizelés, tic, logoneurosis. A leggyakoribb megnyilvánulása az idősebb gyermekek és tizenévesek - túlsúlyos, viszketés a húgycső, epeúti dyskinesia és fájdalom. Mérsékelt mérgezés és asthenia jelei lehetségesek. Gyermekek rendellenességek purin-anyagcsere rendszerint megtalálják a számos külső stigma disembriogeneza (legfeljebb 12), és a rendellenességet a szerkezet a belső szervek ( „kis” szívfejlődési rendellenesség, azaz szelep előesés további akkordok, vese szerkezetét és anomáliák az epehólyag). Az esetek 90% -ában diagnosztizálják az emésztőrendszer krónikus patológiáját. A myocardium metabolikus zavarainak jelei szinte ugyanúgy fordulnak elő - 80-82% -ban. Ezeknek a gyermekeknek több mint a fele artériás hypotensio, a betegek egynegyede hajlamos az artériás magas vérnyomásra, ami a gyermek korával nő. A legtöbb gyermek keveset inni és alacsony a diuresis ("opyuria"). Vizelet-szindróma tipikus tubulointerstitialis rendellenességek: krisztallúria, vérvizelés, legalább - leukocyturia (előnyösen limfotsituriya) és ciiindruria, proteinuria instabil. Nyilvánvalóan szoros összefüggés van a purin anyagcseréje és az oxalát anyagcseréje között. A kristályvastagság vegyes összetételű lehet. Az esetek 80% -ában lehet kimutatni a napi életritmus zavarait vizelet - a prevalenciája éjszakai diurézis nap. Az interstitialis nephritis progressziójával az ammóniumionok napi kiválasztódása csökken.

Diszmetabolikus nephropathia előrejelzése a purin anyagcsere megsértésével. Ritka esetekben szélsőséges helyzetek lehetségesek, amikor a hyperuricemia a vesék és a húgyutak csöves rendszerének akut elzáródásához vezet, akut veseelégtelenség kialakulásával ("akut húgysav válság"). A glomerulonephritis a purin anyagcsere-rendellenességek hátterében általában a vesefunkció visszafordítható hanyatlásának epizódjain átfolyik a hematuriás változatban, és krónikus veseelégtelenség kialakulásának esetei 5-15 éven belül. A másodlagos pyelonephritis rendszerint lassan halad. Orvosi feladat - diagnosztizálni rendellenességek purin-anyagcsere a preklinikai szakaszban, vagyis azon betegek veszélyeztetettek, valamint ajánlásokat tesz életmód és táplálkozás, amely segíthet lassítani a betegség és a szövődmények megelőzése.

Szenvedő betegek kezelése zavarok a purin metabolizmus táplálkozási korlátozások alapján gazdag élelmiszerek purin bázisok vagy provokáló növelték szintézis (erős tea, kávé, zsíros halak, csészébe a zselatint tartalmazó), és a megnövekedett fogyasztás folyadék. A lúgos ásványvíz (Borjomi) ajánlott, citratált keveréket írnak fel a 10-14 napos tanfolyamokra vagy a magurlitre. Metabolikus rendellenességek purin-anyagcsere látható típusú urikozodepressornye szerek: allopurinol 150 mg / nap éves gyermekek 6, 300 mg / nap, 6 éves és 10 év, és legfeljebb 600 mg / nap az idősebb diákok. A gyógyszert teljes adagban adják be 2-3 hétig étkezés után, fél hónapos fenntartó dózisra való áttéréssel, hosszú időtartamra legfeljebb 6 hónapig. Ezenkívül orot savot írnak elő (kálium orotát napi 10-20 mg / kg dózisban 2-3 dózisban). Ha a vese típusú gyógyszert felíró urikozuricheskogo akció - aszpirin etamid, urodan, Anturan - lehangoló újra felszívják a húgysav vesetubulusokban. Kevert típusú, uricosodorosító szerek kombinációi alkalmazhatók. Mindkét gyógyszert fél adagban írják fel. Szükséges a vizelet reakciója a kötelező lúgosítással. A járóbeteg-szakellátásban való hosszú távú alkalmazásra ajánlott 50 mg allopurinolt és 20 mg benzobromaront tartalmazó allomaron készítmény. A felnőtteknek és a felnőtteknek napi 1 tabletta van.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]