Orrszkleróma

A szkleróma a légutak krónikus fertőző betegsége, melyet sűrű beszűrődések megjelenése jellemez a nyálkahártyájukon, lassú lefolyás, a végső stádiumban pedig eltorzító hegek megjelenése, amelyek deformálják és szűkítik az érintett anatómiai képződményeket. A betegség kórokozója a Volkovich-Frisch bacillus. A betegség enyhén fertőző, jellemzője, hogy Fehéroroszország, Ukrajna, valamint Kelet- és Közép-Európa országainak járványgócaiban fordul elő. A rhinoscleróma lappangási ideje ismeretlen. A betegség általában fokozatosan alakul ki, évekig, néha évtizedekig tart. A folyamat súlyosbodása a terhesség alatt figyelhető meg. A nők valamivel gyakrabban betegszenek meg, mint a férfiak és a gyermekek. A betegség gyakran 11-30 éves korban kezdődik. A rhinosclerómában szenvedők többsége vidéki területeken él.

A szkleróma a középkor óta ismert. A szifilisz, a tuberkulózis speciális formájának tekintették, hasonlóságokat találtak a szarkómával vagy a rákkal, és csak a 19. század második felében kezdték önálló nozológiai formaként tanulmányozni. A szkleróma klinikai képét V. A. Karavajev (1911-1892) írta le elsőként 1858-ban - kiemelkedő orosz és ukrán sebész, szemész és rhinológus, a szemészet és az orrplasztika egyik megalapítója. 1870-ben F. Hebra - kiemelkedő osztrák bőrgyógyász, az osztrák bőrgyógyászati iskola vezetője a 19. században - azt javasolta, hogy ezt a betegséget rhinoscleromának nevezzék el, mivel az általa leírt 10 eset az orr külső részének elváltozásaira vonatkozott. 1888-ban N. M. Volkovich új nevet adott a betegségnek - légúti szkleróma, mivel nemcsak az orrot, hanem az egész légzőrendszert érinti, egészen az egyes hörgőkig. 1876-ban J. Mikulicz szklerómában infiltrátumokat talált, és leírta a Mikulicz-sejteknek nevezett sajátos habos (világos) sejteket. 1876-ban az osztrák bakteriológus, A. Frish felfedezte a szkleróma kórokozóját - egy Gram-negatív, kapszulázott pálcát, amelynek tiszta tenyészetét néhány évvel később izolálták, és morfológiai jellemzőit N. M. Volkovich írta le.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Patológiai anatómia

A szkleromátás infiltrátum kialakulásának 4 szakasza van.

• Az I. stádiumot az orrnyálkahártya (vagy a felső légúti traktusban található egyéb lokalizáció) megvastagodása és barnásvörös vagy sötétvörös infiltrátumok képződése jellemzi, amelyek kezdetben lágy-elasztikus, majd sűrű porcos állagúak, és nem hajlamosak a bomlásra. Ebben a stádiumban az infiltrátum gyulladásos sejteket (limfocitákat, plazmasejteket, hisztiocitákat és neutrofileket) tartalmaz. Ezen kialakult elemek közül kiemelkednek a nagyobb (20-50 μm), vakuolizált sejtek, amelyek excentrikusan elhelyezkedő maggal és kromatinban gazdag protoplazmával (Mikulicz-sejtek) rendelkeznek.
• A II. stádiumban a hisztiocitás infiltráció kezd dominálni, és kialakul a hisztiociták Mikulicz-sejtekké történő átalakulásának folyamata. Ezen sejtekben és körülöttük hatalmas számú Volkovich-Frisch pálcika és sajátos, 30-40 µm méretű hialinból álló Russell-test található.
• A III. stádiumban a hisztiociták számának csökkenését, a Mikulicz-sejtek számának növekedését, a kötőszöveti elemeket és a kollagénrostok képződését figyelik meg.
• Ebben a szakaszban kezdődik a szkleromátás infiltrátumok hegesedésének folyamata, amely a IV. stádiumban éri el csúcspontját, amelynek során a Mikulicz-sejtek és a hisztiociták eltűnnek, és helyüket kollagénrostok veszik át, amelyek száma a sűrű hegszövet kialakulásával növekszik. Ez a folyamat a légutak lumenének tartós szűküléséhez vezet (az orrjáratok részleges vagy teljes elzáródása, a légutak egyéb lokalizációjával - a gége, a légcső és a hörgők szűkületéhez).

Általában a szkleromátás elváltozások az orr nyálkahártyájában kezdenek kialakulni. További terjedésük mind emelkedő, mind csökkenő irányban történhet, érintve az orrot, az ajkakat, néha a száj sarkát, az uvulát, az orrgaratot, a lágy és kemény szájpadlást, a felső légutakat, ritkán a könnycsatornákat, a hallócsöveket, a középfület és a szem kötőhártyáját.

Az orrscleroma tünetei

A kezdeti stádiumban nincsenek jelentős panaszok. Az orrnyálkahártya kóros elváltozásai nem okoznak fájdalmat, és általános reakciók nélkül zajlanak le. Az orrnyálkahártya banális, krónikus hurutos gyulladás képét mutatja. A gyulladásos folyamat kialakulása orrviszketést, gyakori tüsszögést, nyákos vagy gennyes váladékozást okoz. Az orrnyálkahártya halvány rózsaszínű. Ebben a stádiumban a betegséget gyakran allergiás tünetek fedik el, de az alkalmazott antiallergiás gyógyszerek nem állítják meg a betegség kialakulását, és több év elteltével az orrnyálkahártya és az orrkagylók sorvadása alakul ki, aminek következtében az orrjáratok kitágulnak. Ezután kellemetlen, specifikus "édeskés" szagú hegek jelennek meg az orrüregben, amelyek különböznek az ozénos és a szifilitikus eredetűektől. Az orrvérzés gyakoribbá válik, hyposmia alakul ki. Ebben a stádiumban a rhinoscleromát gyakran összekeverik az ozénával, de mikroszkópos alaposabb vizsgálattal az orrnyálkahártya apró papilláris megvastagodásai láthatók az orrnyálkahártyán, akár az orr elülső részén, akár a choanákban. Leggyakrabban ezek a változások a felső légutak fiziológiai szűkületének helyén jelentkeznek. A betegség csúcspontjának időszakát a szkleróma infiltrátumok megjelenése és gyors növekedése jellemzi, ami nehézséget okoz, majd az orrlégzés teljes leállásához, a szaglás élességének csökkenéséhez és a teljes anozmiához vezet.

A folyamat lokalizációjától függően a rhinoscleroma különféle vizuális aspektusokat ölthet. A szkleróma galoppoló formái ritkák, néha az orrcsontokra, a kemény szájpadlásra és az alveoláris folyamatra terjedhetnek. A szkleróma infiltrátumainak kialakulása az orrbillentyű szintjén orrdugulást okoz, és a külső orr károsodása néha rhinophyma-szerű szklerómaként jelentkezik. Más anatómiai képződmények ritkán érintettek. A coulisse-szerű szálak kialakulása az orrgaratban néha a garattól való szinte teljes elválásához vezet. A lágy szájpadlásra terjedve a folyamat annak gyűrődéséhez és deformálódásához vezet, ami nyelési nehézséget, különösen folyékony ételek esetén, és hangképzési zavart okoz.

A szklerómás beteg általános állapota továbbra is kielégítő, és csak a krónikus általános hipoxia kialakulása miatti légzési nehézség zavarja. Ebben az esetben a betegeknél gyakran észrevehetően zavart okoz a bazális és nitrogén-anyagcsere, hipokróm anémia, limfocitózis, eozinofília alakul ki, és egyes esetekben monocitopénia is megfigyelhető. Az ESR folyamatosan emelkedik.

Evolúció és szövődmények

A betegség nagyon lassan, évek, sőt évtizedek alatt alakul ki. A spontán felépülés esetei ismeretlenek, és még a legaktívabb és legmodernebb kezelés sem garantálja a teljes gyógyulást; csak a betegség átmeneti remissziójáról vagy felfüggesztéséről beszélhetünk. A szklerotikus folyamat terjedhet a nyálkahártya hosszában, vagy az egészséges területeken "ugrálva" is, az egyes szegmenseket érintve, az orrtól kezdve, és elérve a choanákat, az orrgaratot, a hallójáratokat, a garatot, a gégét, a légcsövet és a hörgőket. Az orrmelléküregek ritkán érintettek.

A leggyakoribb szövődmények a légúti elzáródás, a krónikus hipoxia, a tüdőgyulladás és a tüdőtuberkulózis. Ezekben az esetekben a betegek extrém kimerültséget érnek el, és vagy visszafordíthatatlan anyagcsere-változások, vagy fulladás következtében halnak meg (még időben elvégzett tracheotomia esetén is), ha a folyamat a légcső és a hörgők elzáródását okozta.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Az orrscleroma diagnózisa

A betegség kezdeti szakaszában a diagnózis felállítása nehéz, mivel az orrban jelentkező gyulladásos jelenségek nagyon hasonlítanak a banális hurutos rhinitishez. Azonban minden elhúzódó „orrfolyás” esetén, amelyet az orrnyálkahártya alig észrevehető produktív folyamatai, az orrból áradó specifikus szag kísér, figyelembe véve a járványügyi előzményeket, gyanakodni kell a rhinoscleroma jelenlétére. A beteg további vizsgálatának célja a betegség azonosítása kell, hogy legyen. Azonban szem előtt kell tartani, hogy a laboratóriumi vizsgálatok nem mindig adnak pozitív eredményt, de még az utóbbi hiányában sem zárható ki a szcleroma. A diagnózist a kifejezett klinikai és morfológiai tünetek szakaszában könnyíti meg. A diagnózis felállításához fontos a felső légúti endoszkópia, a biopszia, a röntgen, a Frisch-Volkovich bacillus nem kapszulázott törzseinek agglutinációs reakciója, a bőrallergiás reakciók, és esetleg a beteg szérumának és a Frisch-Volkovich bacillusszal immunizált nyulak szérumának komplementkötési reakciója is. Számos szerző szerint a pozitív Bordet-Zhangu reakció a legállandóbb szkleróma esetén, de nem tekinthető specifikusnak erre a betegségre. A szkleróma anyag (orrváladék, zúzott biopsziás minták) agar-agarra vetése lehetővé teszi a Frisch-Volkovich bacillus kultúra izolálását az esetek 80-90%-ában. Bár ritka, a szkleróma szövetek mikroszkópos vizsgálata során óriás vakuolált Mikulicz-sejtek, fuksinofil Russell-testek és számos plazmasejt mutatható ki.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Differenciáldiagnózis

A rhinoscleroma, mint bármely más lokalizációjú szkleróma, a fejlődés különböző szakaszaiban bizonyos hasonlóságot mutathat különféle betegségekkel. A debütáló stádiumban megkülönböztethető a hurutos vagy egyszerű atrófiás rhinitistől, az ozénától és a szifiliszes elváltozásoktól. Leírtak eseteket az ozena és a szkleróma kombinált betegségeiről. Az érett stádiumban a szkleromás infiltrátumok bármely olyan betegség megnyilvánulásaira utalhatnak, amelyet infiltrátumok és daganatok megjelenése jellemez, beleértve a tuberkulózist, a szifiliszt, a leprát, a jóindulatú és rosszindulatú daganatokat stb.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Az orrscleroma kezelése

Számos, a 19. és 20. században javasolt kezelési módszer gyakorlatilag nem hozott pozitív eredményt. Ezen módszerek közül a következőket kell megemlíteni: biológiai (vakcinaterápia, szkleromás szövet autoimplantációja, besugárzott vérátömlesztés), kémiai (jódkészítmények, karbolsav és krómsav, cink-klorid, neosalvarsan, kinin és bizmut készítmények stb.), fizikai (diathermocoaguláció, sugárterápia), mechanikus (bougienage), sebészeti (hegszűkület eltávolítása, plasztikai sebészet, tracheotomia). Jelenleg viszonylag kedvező eredményeket ér el a streptomicinnel történő kezelés (helyileg kenőcsök és aeroszolok formájában, parenterálisan hosszú, 2-3 hónapos kúrákban és röntgenterápia). Ezenkívül biztató eredményekkel alkalmazzák az auromycint, a terramycint és az 5%-os PAS-oldat intravénás infúzióját. A kortizon szkleróma antiszklerotikus hatása nem jelentkezik.

Az anyagcserezavarokkal összefüggésben általános kezelést írnak elő: kalciumkészítmények, vitaminterápia, a sav-bázis egyensúlyt normalizáló készítmények, teljes értékű szénhidrát- és fehérjetáplálkozás.

A teljes gyógyulás prognózisa előrehaladott esetekben kedvezőtlen.