Retina dystrophia: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A retinális dystrophia a terminális kapillárisok funkciójának zavara, a benne rejlő kóros folyamatok következtében alakul ki.

Ezek a változások magukban foglalják a retina - örökletes betegség pigment disztrófiáját. A retina pigmentális degenerációja krónikus, lassan progresszív betegség. Kezdetben a beteg panaszkodik a hemorrhagia - gyengülése látomás éjszaka. A pigmentális retinális dystrophia első tünetei legfeljebb nyolc évig jelentkeznek. Idővel a látómező koncentrikusan szűkül, a központi látás csökken. 40-60 éves korukban teljes vakság van. A pigmentáris dystrophia olyan folyamat, amely lassan fejlődik a retina külső rétegeiben, a neuroepithelium halálával együtt. Az elhunyt első neuron helyén a pigment hámsejtjei ismét a szem retinájává nőnek, amely minden rétegre kiterjed. A kapillárisok ágai körül pigmentált torlódások alakulnak ki, amelyek hasonlítanak a "csontos testek" alakjára. Először ezek a vörösvérsejtek a retina perifériáján jelennek meg, majd számuk megnövekszik, a boríték retinájának minden területén láthatóvá válnak a makulaterületen. A perifériától ez a pigmentáció tíz évig terjed a középpontba. A retinális hajók kaliberének éles szűkülete lehet, ők filiformak. A látóideg lemeze megváltozik, amely viaszos árnyékot kap, majd a látóideg atrófiája kialakul.

Idővel a szürkületi látás olyan hirtelen zavarja meg, hogy az ismerős terepen is akadályozza a tájékozódást, és "éjszakai vakság" alakul ki, és csak nappali látás marad. A retinális rúdberendezés - a szürkületi látáskészülék - teljesen meghal. A központi látás az egész életen át tart, még akkor is, ha a látómező elég keskeny (a személy úgy néz ki, mintha egy keskeny csőn keresztül).

A retina pigmentális degenerációja. A fő cél a végkapilláris beavatkozás terjedésének megállítása. Ehhez alkalmazzon multivitaminokat, napi 3-szor 0,1 g nikotinsavat; a hipofízis középső részének előkészületei (2 cseppet 2 héten át 2 hónapon át). Alkalmazzon gyógyszereket (ENCAD, heparin, stb.), Végezzen sebészeti beavatkozásokat - a kororre revaszkularizációját. A koleszterin és a purin szegény étrendet rendelje hozzá.

A fiatalkori retinális dystrophia gyermekkorban vagy serdülőkorban jelentkezik. Megjegyzik a látásélesség fokozatos csökkenését, egy központi scotoma jelenik meg. A betegség genetikailag kondicionált, gyakran családi örököse van. A juvenilis makula degeneráció következő főbb típusainak megkülönböztetése.

A vesta disztrófia. Best-féle betegség - egy ritka kétoldalú retina disztrófia a makuláris régió, amely a forma egy kerek kandalló sárgás, hasonló friss tojássárgája, átmérője 0,3-3 korongátmérők optikai ideg. A betegség öröklődésének típusa Legjobb - autoszomális domináns. A kóros folyamat a makulaterületen található.

A betegség három szakaszában áll:

• a vitellin-cisztának a szakasza;
• exudatív-vérzéses, amelynél a retinában fokozatosan megjelenik a cisztás törés, vérzés és exudatív változások;
• heges atrófiás.

A betegség lefolyása tünetmentes, véletlenszerűen észlelhető az 5-15 éves gyermek vizsgálata során. Esetenként a beteg panaszkodik a homályos látás, a kis nyomtatott szövegek olvasásának nehézségei miatt. A látásélesség a betegség stádiumától függően 0,02 és 1,0 között változik. A változások a legtöbb esetben aszimmetrikusak, kétoldalúak.

A látásélesség csökkenését általában a második szakaszban, amikor a ciszták megrepedtek. A ciszta tartalmának reszorpciója és elmozdulása következtében pszeudohidropónium kép alakul ki. A subretinalis vérzések és a subretinalis neovaszkuláris membrán kialakulása lehetséges, a retina szakadása és elváltozása nagyon ritka, korróziós sclerosis kialakulásával.

A diagnózis az ophthalmoszkópia, a fluoreszcens angiográfia, a elektroretinográfia és az elektroakulográfia eredményein alapul. A diagnózis támogatását a hálózat többi tagjának megvizsgálásával lehet elvégezni. Nincs patogenetikailag megalapozott kezelés. A subretinalis neovaszkuláris membrán kialakulása esetén lézeres fotokoaguláció végezhető.

Vitelliform makula degeneráció felnőtteknél. A Best betegségétől eltérően a változások felnőttkorban fejlődnek, kisebbek és nem fejlődnek.

Stargardt-féle betegség és sárga foltos fundus (sárga foltos disztrófia). Shtragardta betegség - makula degeneráció a retina, amely kezdődik a pigment epithelium és nyilvánul kétoldalú csökkenése látásélesség év közötti 8 és 16 év.

A makuláris régióban a motilitás megjelenik, és a fókuszt "fémes csillogás" képezi. A betegséget K. Stargardt már a 20. Század elején írta le. Mint egy örökletes betegség a macula terület polimorf oftalmoszkópiás képet, amely magában foglalja a „törött bronz”, „bika szeme”, sorvadás az érhártya, és mások. A jelenséget a „bika szeme” oftalmoszkópiásan látható, mint egy sötét központ körül széles gyűrű hypopigmentáció, általában követi gipergmentatsii gyűrűt. Megállapította ritka formája a sárga-foltos disztrófia változása nélkül a macula területen, ebben az esetben a sárgafolt és az egyenlítő láthatók több sárgás foltok különböző formák: kerek, ovális, hosszúkás, ami biztosíték vagy elhelyezve egymástól külön. Idővel a foltok színe, formája és mérete változó lehet. Minden beteg Stargardt-féle betegség felfedje relatív menni abszolút központi scotoma különböző méretű, attól függően, hogy a terjedési folyamatot. Amikor a sárga-foltos disztrófia látómezőt lehet normális hiányában változások a makuláris régióban.

A legtöbb beteg megváltozik a színes látás szerint a deuteranopia, a vörös-zöld diszkromáziás stb. Függvényében. Sárga foltos dystrophiával a színlátás normális lehet.

Nincs patogenetikailag megalapozott kezelés. Javasoljuk, hogy napszemüveget viseljen, hogy megakadályozza a fény káros hatását.

Sárga foltos disztrófia A Francescetti-t sárgás fókák jelenléte jellemzi a fundus hátsó oszlopában. Az alakjuk változatos, az optikai lemez 1,5-es átmérőjétől kezdve. Néha a betegséget Stargardt-féle dystrophiával kombinálják.

A retinus involúziós dystrophiának két formája van: nem kizárólagos ("száraz") és exudatív ("nedves"). A betegség 40 évesnél idősebb embereken fordul elő. A Bruch membránjának, a retinának a choroid és a külső rétegei önkéntelen változásokhoz kötődnek. Fokozatosan a dyspigmentáció és a hyperpigmentáció fokozódása képződik a pigment hámsejtek és fotókontraktorok halálának következtében. A fotoreceptorok folyamatosan frissített külső szegmenséből származó retinális felszabadulási folyamatok megzavarása a retina cseréjével kapcsolatos termékek felhalmozódásához vezető drusen-foci kialakulásához vezet. A betegség exudatív formája a subretinalis neovaszkuláris membrán maculáris régiójában való megjelenéssel társul. Az újonnan kialakult erek betörő repedéseken keresztül a Bruch-féle membrán a érhártya retina adnak ismétlődő vérzések, forrásai lipoprotein betétek a fundus. Fokozatosan a membrán hegesedés. A betegség ezen szakaszában a látásélesség jelentősen csökken.

A patológiában nagy mennyiségű sütőben használjon antioxidánsokat, angioprotectorokat, antikoagulánsokat. Az exudatív formában a subretinalis neovascularis membrán lézeres koagulációját végzi.

Örökletes általános retina disztrófia

A fotoreceptor degeneráció a retina különböző típusú öröklési, jellege megsértése vizuális funkciók és szemfenéki képet, attól függően, hogy a lokalizáció a primer patológiai folyamat különböző struktúrák: Bruch-féle membrán, retinális pigment epithelium, a komplex pigment epithelium - fotoreceptorok, fotoreceptorok és belső rétegei a retina. Retinadisztrófiában mind a központi és perifériás lokalizáció lehet az oka, hogy a mutáció a rodopszin gén és perifirina. Ebben a tünet, egyesítve ezeket a betegségeket álló éjszakai vakság.

Jelenleg 11 ismert kromoszomális területeken, hogy lehetnek olyan gének, amelyek a mutációk okozzák a retinitis pigmentosa, és minden típusú genetikai jellemző retinitis pigmentosa allél és a nem-allél variánsokat.

Örökletes perifériális retina disztrófia ezen formáival makuladegeneráció befolyásolja optikailag inaktív része a retina, közel a dentate vonalat. A patológiás folyamat gyakran részt nem csak a retina és az érhártya, hanem az üvegtestet, és ezért ezek az úgynevezett „perifériális vitreohorioretinalnye disztrófia.”

Örökletes központi retinális dystrophia

Központi (makula) degeneráció a retina - betegség lokalizált a központi retina osztály, amelyeket az jellemez, progresszív lefolyású, jellemző oftalmoszkópiás képet és hasonló funkcionális tünetei: csökkent központi látás, csökkent színlátás, csökkentése kúp ERG komponenseket.

A leggyakoribb örökletes retinasorvadások változások a pigment epithelium és a fotoreceptorok közé Stargardt-kór, fundus zheltopyatnistoe, vitelliformnuyu dystrophiában legjobb. Egy másik formája a makula dystrophia jellemzi változások a Bruch-féle membrán és a retinális pigment epithelium: domináns drusenek a Bruch-féle membrán, Sorsbi degeneráció, foltos degeneráció, amely kapcsolatban van az öregedéssel, és más betegségek.

[1], [2]