Kollapszus szindróma: okok, tünetek, diagnózis

A koponyán belüli nyomás az agy koponyaüregében és kamráiban uralkodó nyomás, amelyet az agyhártyák, az agy-gerincvelői folyadék, az agyszövet, az intracelluláris és extracelluláris folyadék, valamint az agyi erekben keringő vér alkot. Vízszintes helyzetben az intrakraniális nyomás átlagosan 150 mm H2O. A koponyaüregben a normál érték feletti tartós nyomásnövekedés (200 mm H2O felett) az intrakraniális hipertónia kialakulását jelzi, és leggyakrabban agyödéma, az intrakraniális tartalom térfogatának növekedése, intrakraniális vérzések és az agy-gerincvelői folyadékkeringés zavarai következtében figyelhető meg, feltéve, hogy az agyi perfúziós nyomás fenntartását célzó kompenzációs mechanizmusok zavart szenvednek. Az intrakraniális hipertónia az agy különböző részeinek diszlokációjához és sérv szindrómákhoz vezethet.

Az intrakraniális hipertónia leggyakoribb okai a következők: megnövekedett szövettérfogat (tumor, tályog), megnövekedett vértérfogat (hiperkapnia, hipoxia, vénás sinus elzáródás), citotoxikus ödéma (iszkémia, agydaganat, hiperozmoláris állapot, gyulladás), intersticiális ödéma ( hydrocephalus transependimális cerebrospinális folyadékáramlással).

A sérv szindróma okai

I. Intracraniális térfoglaló elváltozások

1. Daganatok (primer és metasztatikus)
2. Hematómák (intracerebrális, szubdurális, epidurális)
3. Tályogok
4. Granulómák
5. Az idegrendszer parazita betegségei

II. Vízfejűség

III. Koponyán belüli fertőzések

1. Agyhártyagyulladás
2. Agyvelőgyulladás

IV. Agyi ödéma

1. Ischaemiás
2. Mérgező
3. Sugárzás
4. Hidratáláskor

V. Traumás agysérülés

VI. Akut érrendszeri betegségek (ischaemia, vérzés, hipertóniás krízis, érgörcs)

VII. Az agy és a gerincvelő fejlődési rendellenességei

VIII. Vénás magas vérnyomás

1. A felső vagy oldalsó sinus elzáródása
2. Belső juguláris véna elzáródása
3. Elhízottság
4. Felső üreges véna elzáródása
5. Obstruktív tüdőbetegség
6. Arteriovenózus shunt

IX. Parainfekciós és autoimmun betegségek

1. Guillain-Barré-szindróma
2. Fertőzések (poliomyelitis, akut limfocitás choriomeningitis, mononukleózis, HIV-fertőzés, Lyme-kór)
3. Vitustánc
4. Szisztémás lupus erythematosus
5. Allergiás és oltás utáni reakciók

X. Anyagcserezavarok

1. Urémia
2. Cukorbetegség
3. Anémia
4. Hiperkapnia

XI. Endokrinopathiák

1. Hypoparathyreosis
2. Addison-kór
3. Cushing-kór
4. Tireotoxikózis
5. Menarche, terhesség

XII. Táplálkozási zavarok (A-hipervitaminózis, A-hipovitaminózis)

XIII. Idiopátiás intrakraniális hipertónia

XIV. Mérgezések (beleértve a gyógyszermérgezéseket is) (fenotiazinok, lítium, difenin, indometacin, tetraciklin, szinemet, kortikoszteroidok stb.).

I. Intracraniális térfoglaló elváltozások

Az intrakraniális térfoglaló elváltozások (daganatok, vérömlenyek, tályogok, granulomák, egyes parazitafertőzések) a megnövekedett koponyaűri nyomás egyik gyakori oka. A klinikai tünetek a megnövekedett koponyaűri nyomás mechanizmusától és kialakulásának sebességétől függenek; az agy-gerincvelői folyadék kiáramlását akadályozó folyamatok (daganatok, összenövések) a koponyaűri nyomás rohamokban történő növekedéséhez vezethetnek, és elzáródásos hidrocephalikus szindrómában nyilvánulnak meg. Tipikus tünetek: intenzív, állandó fejfájás, hányinger, hányás, a látóideg papilláinak pangása szemvizsgálat során, autonóm zavarok a légzés gyakoriságának és ritmusának, a pulzusszámnak és a vérnyomásnak a zavarai formájában. Akut koponyaűri nyomásnövekedés (traumás agysérülés, daganatok, agyödéma) esetén az agy ficama és egyes részeinek sérülése (leggyakrabban a tentorialis és a nagy occipitalis lyukak területén) lehetséges, agytörzsi tünetek megjelenésével, a szív- és érrendszeri aktivitás és a légzés zavarával egészen annak megszűnéséig.

Az obstruktív (nem kommunikáló) hydrocephalus okai: a Sylvius-vízvezeték szűkülete; Arnold-Chiari-malformáció (mielodiszpláziával vagy anélkül); Dandy-Walker-malformáció; a Monroe-nyílás atresiája; a koponyaalap csontjainak rendellenességei; térfoglaló elváltozások (daganatok, ciszták); gyulladásos kamrai gyulladás (fertőzés, vérzés, kémiai irritáció, cisztarepedése).

A kommunikáló hidrocephalus okai: Arnold-Chiari-malformáció vagy Dandy-Walker-szindróma (a cerebrospinális folyadék útjának elzáródása nélkül); jóindulatú ciszták; a pia mater gyulladása (vírusos és bakteriális fertőzések, subarachnoidális vérzés érrendszeri rendellenességekkel vagy sérülésekkel, beleértve a sebészeti, gyógyszer okozta arachnoiditist is); karcinómás agyhártyagyulladás.

A hidrocephalus diagnosztikai kritériumai

Ventriculomegalia fokozott koponyaűri nyomás jeleivel (fejfájás, hányás, álmosság, izomtónus-változás). Az intrakraniális hipertónia megerősítésének és értékelésének fő paraklinikai módszerei: az oftalmoszkópia, az agy-gerincvelői folyadék nyomásának mérése, a CT vagy MRI általában könnyen kimutatják a koponyaüregben teret korlátozó folyamatokat, a fejlődési rendellenességeket, az intrakraniális hipertónia jeleit. Echoencephalográfiát, angiográfiát és koponyaröntgenvizsgálatot is alkalmaznak erre a célra.

Az intrakraniális hipertónia egyéb okai: agyi ödéma (ischaemiás, toxikus, az idegrendszer sugárkárosodása; túlzott hidratáció); vénás hipertónia (felső vagy laterális sinus elzáródás; sinus trombózis; a vena jugularis interna egyoldali vagy kétoldali elzáródása; vena cava superior elzáródás; arteriovenózus malformáció; elhízás; obstruktív tüdőbetegség); akut érrendszeri rendellenességek (ischaemia, vérzés, hipertóniás krízis, érgörcs); parainfekciós és immunológiai rendellenességek (Guillain-Barré-szindróma; fertőzések, például gyermekbénulás, limfocitás choriomeningitis; mononukleózis; HIV-fertőzés, Lyme-kór; Sydenham-kór; szisztémás lupus erythematosus; oltás utáni reakciók); anyagcserezavarok (urémia, diabéteszes kóma, vashiányos vérszegénység; hiperkapnia); endokrinopátiák (hypoparathyreosis; Addison-kór; Cushing-kór; tireotoxikózis; menarche; terhesség); táplálkozási zavarok (hypervitaminosis A, hypovitaminosis A); intraspinális daganatok (ritka).

Az intrakraniális hipertónia oka lehet idiopátiás intrakraniális hipertónia (jóindulatú intrakraniális hipertónia, Pseudotumor cerebri).

Az idiopátiás intrakraniális hipertónia diagnosztikai kritériumai:

• Emelkedett cerebrospinális folyadéknyomás (>200 mmH2O nem elhízott betegeknél és >250 mmH2O elhízott betegeknél).
• Normális neurológiai állapot, kivéve a hatodik agyideg (n. abducens) bénulását.
• A cerebrospinális folyadék normál összetétele.
• Intracerebrális térfoglaló elváltozások hiánya.
• Kétoldali papilloedema. Ritkán előfordulhat megnövekedett liquornyomás papilloedema nélkül.

Ezen betegek tipikus panaszai: napi fejfájás (gyakran lüktető), látászavarok; látótér-változások lehetségesek. A betegek többsége elhízott nő. Az „áldaganat” együtt létezhet obstruktív alvási apnoéval.

Az idiopátiás intrakraniális hipertónia mellett másodlagos „pseudotumor” is kialakulhat a vénás véráramlás zavara és a vénás hipertónia következtében (krónikus fülbetegségek, craniocerebrális trauma, meningióma, szívelégtelenség, krónikus tüdőbetegségek járulnak hozzá a vénás vérkeringés zavarához). A kavernózus sinus kompressziója (üres turquoise, agyalapi mirigy adenoma) lehet a másodlagos „pseudotumor” oka. A betegség kialakulásához hozzájárul a mellékpajzsmirigy-alulműködés, a mellékvese-elégtelenség és az ösztrogénegyensúly felborulása.

A differenciáldiagnózis olyan betegségekkel, amelyek "pseudotumorra" hasonlíthatnak: arcüregtrombózis, az idegrendszer fertőző elváltozásai, rosszindulatú daganatok. A feszültség okozta fejfájás, a migrén, az abúzus okozta fejfájás és a depresszió szintén együtt járhat az "pseudotumorral". A jóindulatú intrakraniális hipertónia diagnózisában fontos az ágyékpunkció az agy-gerincvelői folyadék nyomásának mérésével, a neuroképalkotás és az oftalmoszkópia.

Végül, a mérgezések néha intrakraniális hipertónia kialakulásához vezethetnek (fenotiazinok, lítium, difenin, indometacin, tetraciklin, sinemet, kortikoszteroidok, gonadotropinok, lítium, nitroglicerin, A-vitamin, valamint herbicidek, peszticidek és néhány más anyag).

Az intrakraniális hipertónia szövődményei az agy egyes részeinek sérülésének (ék alakú elmozdulás, sérv) szindrómáiban nyilvánulnak meg. Az intrakraniális hipertónia, amikor a koponyacsontok rugalmatlansága esetén fokozódik, az agy egyes részeinek elmozdulásához vezethet normál helyükről, és az agyszövet egyes területeinek összenyomódását okozhatja. Ez az eltolódás leggyakrabban a falx alatt, a tentorialis bevágás szélén és a foramen magnumban figyelhető meg. Ilyen esetekben az ágyéki funkció veszélyes ék alakú elmozdulást és a beteg halálát okozhatja.

Az agy oldalirányú elmozdulása a nagy falx-nyúlvány alatt az egyik cinguláris gyrus összenyomódásához vezet a falx alatt, ami akkor figyelhető meg, ha az egyik félteke térfogata megnő. A fő megnyilvánulások a belső agyi véna és az elülső agyi artéria összenyomódása, ami a vénás kiáramlás csökkenése és az agyi infarktus kialakulása miatt a koponyán belüli nyomás még nagyobb növekedését okozza.

A kisagy tentorium alatti elmozdulások lehetnek egyoldalúak vagy kétoldalúak, és a középagy összenyomódásával (az úgynevezett másodlagos középagyi szindróma) nyilvánulnak meg.

Egyoldali transztentoriális sérv akkor fordul elő, amikor a megnagyobbodott temporális lebeny miatt a hippocampus uncusa a tentoriális bevágásba nyúlik. Ez a kép gyakran a subfalx beszorulásával jár. Az eszmélet általában a beszorulás előtt csökken, és az agytörzs kompressziójának fokozódásával tovább romlik. Az oculomotorikus idegre gyakorolt közvetlen nyomás ipsilaterális pupillatágulatot okoz (a pupilla parazita beidegzésének elvesztését). Néha az ellenoldali pupilla is kitágul, mert az egész agytörzs diszlokációja az ellentétes oculomotorikus ideg kompresszióját eredményezi a tentoriális bevágás szélén. Az ipsilaterális hátsó agyi artéria kompressziója miatt ellenoldali homonym hemianopsia alakul ki (de eszméletlen betegnél nem észlelhető). A középagy további kompressziójával mindkét pupilla kitágul és lemerül, a légzés szabálytalanná válik, a vérnyomás megemelkedik, a pulzus lelassul, decerebrációs rohamok alakulnak ki, és a kardiorespirációs összeomlás miatt halál is bekövetkezhet.

A kétoldali (centrális) transztentoriális sérvet általában generalizált agyödéma okozza. Mindkét agyfélteke lefelé mozdul: mind a diencephalon, mind a középagy caudalisan elmozdul a tentoriális nyíláson keresztül. A klinikai tünetek közé tartozik az eszméletzavar, a pupillák összehúzódása, majd kitágulása; a felfelé nézés zavara (a quadrigeminus szindróma elemei); szabálytalan légzés, a termoreguláció zavara, decerebrációs vagy dekortikális rohamok és halál.

A hátsó koponyaüregben megnövekedett nyomás a kisagy felfelé történő elmozdulását és a tentoriális bevágás szélének megsértését okozhatja, vagy a kisagy lefelé történő elmozdulásához vezethet (gyakoribb eset) és a manduláinak megsértéséhez a foramen magnumban. A felfelé történő elmozdulás a középagy összenyomódásához vezet (felfelé nézés bénulása, tág vagy merev pupillák, szabálytalan légzés).

A kisagy lefelé irányuló elmozdulása a velőállomány összenyomódását okozza (a tudatzavar hiányzik, vagy másodlagosan jelentkezik, fájdalom jelentkezik a nyakszirt régióban, a felfelé nézés bénulása, a faroki agyidegek bénulása dysarthriával és nyelési zavarral); megfigyelhető a karok vagy lábak gyengesége a piramispálya károsodásának tüneteivel, valamint a fej alatti különböző modalitások érzékenységének károsodása (foramen magnum szindróma). A kisagy foramen magnumba való sérvének egyik legkorábbi megnyilvánulása a nyakizmok merevsége vagy a fej billentése a foramen magnum területén uralkodó nyomás csökkentése érdekében. A légzés hirtelen leáll.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

A sérv szindróma változatai és tünetei

Az agyfélteke mediális felszínének sérve a hasi csigolyák alatt (félhold alakú sérv)

Ebben az esetben a cinguláris gyrus egy része a kérgestest (corpus callosum) által alul, a kérgestest (falx corpora) szabad széle által alkotott szabad résbe szorul. Ennek következtében az agy adott területét tápláló kis artériás erek, a daganatgóccal azonos oldali elülső agyi artéria, valamint a nagy agyi véna összenyomódik. Az ilyen típusú diszlokáció oka a frontális, a parietális és ritkábban a temporális lebenyben található volumetrikus kóros folyamat. A cinguláris gyrus diszfunkciója leggyakrabban nem mutat kifejezett klinikai tüneteket.

Temporotentoriális sérv

A temporális lebeny mediobasalis struktúráinak (parahippocampális gyrus és annak horga) aszimmetrikus elmozdulása a Bandt-hasadékba a tentorium cerebelli bevágásának széle és az agytörzs között. A diszlokáció szindróma kialakulásának következő szakaszaként jelentkezik féltekei lokalizációjú daganatokban. Az oculomotorius ideg összenyomódásával, a hátsó agyi artéria lefelé elmozdulásával és a középagy tentoriális nyílásának az ellenkező szélre való nyomásával jár. Ebben az esetben az ipsilaterális pupilla kezdetben szűkül, majd fokozatosan kitágul a fixált mydriasis állapotáig, a szem kifelé tér, és ptosis alakul ki. Később az ellenkező oldali pupilla fokozatos tágulása és tudatzavar jelentkezik. Motoros zavarok, például centrális teme-, majd tetraparézis alakul ki. Váltakozó Weber-szindróma figyelhető meg. Occlusive hydrocephalus alakul ki. Decerebrate rigiditás léphet fel.

Cerebellotentorialis herniáció

Ritkán fordul elő, a hátsó koponyaüregben a nyomás jelentős növekedésével jár (különösen kisagydaganatok esetén), és jellemzője, hogy a kisagy szövete a tentoriális nyílás résén keresztül a középső koponyaüregbe mozdul el. A felső kisagykocsányok, a felső velőűr, a középagy tetőlemeze, és néha a sérv oldalán található középső koponyaüreg agyi vízvezetéke és szubarachnoidális ciszternái is kompressziónak vannak kitéve. Klinikailag ez kómás állapot kialakulásában, a felfelé nézés bénulásában, a fix pupillák szűkületében, megőrizve az oldalsó oculocephalikus reflexeket, és az elzáródásos hidrocephalus jeleiben nyilvánul meg.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

A kisagymandulák sérve a nyaki infundibulumba

A kisagymandulák nyaki tölcsérbe történő sérve leggyakrabban a szubtentoriális térben lévő volumetrikus nyúlványokkal fordul elő. Ebben az esetben a kisagymandulák farokirányban elmozdulnak, és a foramen magnum széle és a velő között sérveződnek, ami elkerülhetetlenül az utóbbi ischaemiájához, légzési elégtelenséghez, szívritmus-szabályozási zavarokhoz és ennek következtében a beteg halálához vezet.