A tanulók reakciói

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Fényreflexió

A fényreflexet a retina fotoreceptorai és 4 neuron közvetíti.

1. Az első neuron (szenzoros) mindkét retinát a középagy mindkét pretektális magjával köti össze a colliculus superior szintjén. A temporális retinában keletkező impulzusokat kereszteződés nélküli rostok (az ipsilaterális látópálya) vezetik, amelyek az ipsilaterális iretektális magban végződnek.
2. A második neuron (interneuron) mindkét pretectalis magot összeköti mindkét Edinger-Weslphal maggal. A monokuláris fényinger kétoldali szimmetrikus pupillaszűkületet okoz. Az interneuronok károsodása a fényre és a közeli távolságokra adott reakciók disszociációját okozza neuroszifiliszben és insalomákban.
3. A harmadik neuron (preganglionáris motor) az Edinger-Westphal magot köti össze a ciliáris ganglionnal. A paraszimpatikus rostok az oculomotoros ideg részét képezik, és annak alsó ágába belépve érik el a ciliáris gangliont.
4. A negyedik neuron (posztganglionáris motoros) elhagyja a ciliáris gangliont, és a rövid ciliáris idegekben áthaladva beidegzi a pupilla záróizmát. A ciliáris ganglion az izomkúpban, a szem mögött található. Különböző rostok haladnak át a ciliáris ganglionon, de csak a paraszimpatikusak alkotnak benne szinapszist.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Megközelítési reflex

A közeledési reflex (egy szinkinézis, nem valódi reflex) a tekintet távoli tárgyról közeli tárgyra való áthelyezésével aktiválódik. Magában foglalja az akkomodációt, a konvergenciát és a pupillaszűkületet. A közeledési reflexhez nem szükséges látás, és nincs olyan klinikai állapot, amelyben a fényreflex jelen lenne, de a közeledési reflex hiányzik. Bár a közeledési és a fényreflexek terminális pályái azonosak (azaz az oculomotorius ideg, a ciliáris ganglion, a rövid ciliáris idegek), a közeledési reflexközpont nehezen ismert. Két szupranukleáris hatás valószínűsíthető: a frontális és az occipitális lebenyből. A középagyi közeledési reflexközpont valószínűleg ventrálisabban helyezkedik el, mint a pretectalis mag, ezért a kompressziós elváltozások, mint például a pinealomák, elsősorban a fényreflex dorzális interneuronjait érintik, a ventrális rostokat az utolsó pillanatig megkímélve.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

A pupillák szimpatikus beidegzése

A szimpatikus beidegzés 3 neuront foglal magában:

1. Az elsőrendű (centrális) neuron a hátsó hipotalamuszból ered, és kereszteződés nélkül ereszkedik le az agytörzs mentén, hogy a gerincvelő laterális interstitiumában, a C8 és T2 között található Budge ciliospinális központjában végződjön.
2. A másodrendű neuron (preganglionáris) a ciliospinatus központtól a felső nyaki ganglionig fut. Útvonala mentén szorosan kapcsolódik az apikális pleurához, ahol bronchogén karcinóma (Pancoasl-tumor) vagy nyaki műtét érintheti.
3. A harmadrendű neuron (posztganglionáris) a carotis interna internán keresztül emelkedik a kavernózus szinapszishoz, ahol csatlakozik a háromosztatú ideg ophthalmicus ágához. A szimpatikus rostok a nasociliáris idegen és a hosszú ciliáris idegeken keresztül érik el a sugártestet és a tágító pupillákat.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Afferens pupillazáródási rendellenességek

Abszolút afferens pupilladefektus

Az abszolút afferens pupilladefektust (amaurotikus pupilla) a látóideg teljes károsodása okozza, és a következők jellemzik:

• Az érintett oldalon lévő szem vak. Mindkét pupilla egyenlő méretű. Egyik pupilla sem reagál az érintett szem fényingerére, de mindkét pupilla normálisan reagál az ép szem ingerlésére. A megközelítési reflex mindkét szemnél normális.

Relatív afferens pupillahiba

A relatív afferens pupilladefektust (Marcus Gunn pupilla) a látóideg hiányos károsodása vagy súlyos retinakárosodás okozza, de nem sűrű szürkehályog. A klinikai tünetek hasonlóak az amaurotikus pupillához, de enyhébbek. Így a pupillák lassan reagálnak a beteg szem ingerlésére, míg az ép szem pupillái élénken. A pupillaválasz különbségeit a két szem között a "zseblámpa lengés" teszt hangsúlyozza, amelyben a fényforrást az egyik szemről a másikra, majd vissza mozgatják, mindkét szemet felváltva ingerelve. Először az ép szemet ingerlik, ami mindkét pupilla összeszűkülését okozza. Amikor a fény a beteg szembe kerül, mindkét pupilla kitágul ahelyett, hogy összeszűkülne. A pupilláknak ez a paradox tágulása a megvilágításra válaszul azért következik be, mert az ép szemről érkező fény elterelése által okozott tágulás meghaladja a beteg szem ingerlése által okozott szűkületet.

Afferens (érzékszervi) léziók esetén a pupillák egyenlő méretűek. Az anizokória (egyenlőtlen pupillaméret) az efferens (mozgató) ideg, az írisz vagy a pupillaizmok léziójának következménye.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

A pupillareflexek disszociációja fényre és közeli távolságokra

A fényreflex hiányzik vagy lassú, de a közeledésre adott reakció normális.

A pupillareflexek fényre és közeli távolságokra való disszociációjának okai

Egyoldalú

• afferentációs vezetési hiba
• Adie tanítványa
• herpes zoster szemészeti
• az n. oculomotorius rendellenes regenerációja

Kétoldalas

• neuroszifilisz
• 1-es típusú cukorbetegség
• miotóniás disztrófia
• Parinaud-féle dorzális középagyi szindróma
• familiáris amiloidózis
• agyvelőgyulladás
• krónikus alkoholizmus

Tünetek

• Mérsékelt ptosis (általában 1-2 mm) a Müller-izom gyengesége következtében.
• Az alsó szemhéj enyhe emelkedése az alsó tarsális izom gyengesége miatt.
• A pupilla záróizmának akadálytalan működése miatti miózis, anizokória kialakulásával, amely gyenge fényviszonyok között fokozódik, mivel Horner pupillája nem tágul, mint a párosított pupilla.
• Normális reakció fényre és közelségre,
• A csökkent izzadás ipsilaterális, de csak akkor, ha az elváltozás a felső nyaki ganglion alatt található, mivel az arc bőrét beidegző rostok a külső nyaki artéria mentén futnak.
• Hipokróm heterokrómia (különböző színű íriszek - Horner pupillája világosabb) akkor látható, ha a lézió veleszületett vagy régóta fennáll.
• A pupilla lassan tágul.
• Kevésbé fontos tünetek: akkomodáció hiperaktivitása, okuláris hipotónia és kötőhártya-hyperémia.

[ 23 ]

Argyll Robertson tanítványa

Neuroszifilisz okozza, és a következő tünetek jellemzik:

• A megnyilvánulások általában kétoldaliak, de aszimmetrikusak.
• A pupillák kicsik és szabálytalan alakúak.
• A fényre és a közelségre adott reakciók disszociációja.
• A pupillák nagyon nehezen tágulnak.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Adie tanítványa

Az Adie-pupilla (tónus) a záróizom pupilláinak és a sugárizomnak posztganglionális denervációja okozza, valószínűleg vírusfertőzés miatt. Általában fiataloknál fordul elő, és az esetek 80%-ában egyoldali.

Tünetek

• Egyenletesen tágult pupilla.
• A fényreflex hiányzik vagy lassú, és a pupilla szélének féregszerű mozgásaival kombinálódik, amelyek réslámpában láthatók.
• A pupilla lassan reagál egy tárgy közeledtére, és a későbbi tágulás is lassú.
• Az akkomodáció hasonló tónusosságot mutathat. Így egy közeli tárgyra való fixáció után megnő a távoli tárgyra való újrafókuszálás ideje (a sugárizom ellazulása).
• Idővel a pupilla kicsivé válhat ("kis öreg Adie").

Bizonyos esetekben ezt a mély ínreflexek gyengülése (Holmes-Adie-szindróma) és az autonóm diszfunkció kíséri.

Farmakológiai vizsgálatok. Ha mindkét szembe 2,5%-os mecholilt vagy 0,125%-os pilokarpint cseppentünk, az egészséges pupilla nem szűkül össze, de az érintett szem a denervációs túlérzékenység miatt összeszűkül. Egyes cukorbetegeknél is előfordulhat ez a reakció, egészséges embereknél pedig mindkét pupilla nagyon ritkán szűkül össze.

[ 32 ]

Oculoszimpatikus bénulás (Horner-szindróma)

Horner-szindróma okai

Központi (elsőrendű neuron)

• agytörzs-elváltozások (érrendszeri, daganatos, demyelinizáció)
• syringomyelia
• váltakozó Wallenberg-szindróma
• gerincvelő-daganatok

Preganglionikus (másodrendű neuron)

• Pancoast-tumor
• carotis és aorta aneurizmák és disszekciók
• nyaki betegségek (mirigyek, trauma, posztoperatív)

Posztganglionáris (harmadrendű neuron)

• klaszter fejfájás (migrénes neuralgia)
• belső carotis artéria disszekciója
• orrgarati daganatok
• középfülgyulladás
• kavernózus sinus daganat

Farmakológiai vizsgálatok

A diagnózist kokainnal igazolják. A hidroxi-amfetaminokat (paredriákat) a preganglionáris és posztganglionáris elváltozások elkülönítésére használják. Az adrenalin a denervációs túlérzékenység felmérésére használható.

4%-os kokaint cseppentenek mindkét szembe.

• Eredmény: a normál pupilla kitágul, a Horner-pupilla nem.
• Magyarázat: A posztganglionáris szimpatikus végződések által felszabaduló noradrenalin visszavételre kerül, ami leállítja a hatását. A kokain blokkolja a visszavételt, így a noradrenalin felhalmozódik és pupillatágulatot okoz. Horner-szindróma esetén noradrenalin szabadul fel, így a kokainnak nincs hatása. Így a kokain megerősíti a Horner-szindróma diagnózisát.

1%-os hidroxi-amfetamint cseppentenek mindkét szembe.

• Eredmény: Preganglionáris lézió esetén mindkét pupilla kitágul, míg posztganglionáris lézió esetén a Horner-pupilla nem tágul ki. (A tesztet a kokain hatásának megszűnését követő napon végzik.)
• Magyarázat: A hidroxi-amfetamin fokozza a noradrenalin felszabadulását a posztganglionáris idegvégződésekből. Ha ez a neuron ép (első- vagy másodrendű neuron sérülése, valamint egészséges szem), akkor noradrenalin szabadul fel, és a pupilla kitágul. Ha a harmadrendű neuron (posztganglionáris) sérült, a tágulás nem következhet be, mert a neuron elpusztul.

Mindkét szembe 1:1000 adrenalint cseppentenek.

• Eredmény: preganglionáris lézió esetén egyik pupilla sem tágul ki, mivel az adrenalint a monoamin-oxidáz gyorsan lebontja; posztganglionáris lézió esetén a Horner-pupilla kitágul, és a ptózis átmenetileg csökkenhet, mivel az adrenalin a monoamin-oxidáz hiánya miatt nem bomlik le.
• Magyarázat: A motoros beidegzéstől megfosztott izom fokozott érzékenységet mutat a motoros neuron által kibocsátott serkentő neurotranszmitterre. Horner-szindrómában a pupillát tágító izom "denervációs túlérzékenységet" is mutat az adrenerg neurotranszmitterekkel szemben, így már alacsony adrenalinkoncentráció is észrevehetően kitágítja a Horner-pupillát.

[ 33 ], [ 34 ]