Tricuspidalis billentyű anomália (Ebstein-anomália): tünetek, diagnózis, kezelés

Az Ebstein-anomália (tricuspidalis billentyű anomália) a tricuspidalis billentyű veleszületett patológiája, amelyet a csücskök (általában a sövény és a hátsó) elmozdulása jellemez a jobb kamra üregébe, ami a jobb kamra pitvarosított részének kialakulásához vezet. A tricuspidalis billentyű csücskök elmozdulásának következtében a jobb kamra ürege két részre oszlik. Csak az alsó rész, amely a billentyű alatt található, funkcionál jobb kamraként, és a trabekuláris és a kiáramlási szakaszból áll. A csücskök mérsékelt elmozdulása és regurgitáció esetén a keringési zavarok minimálisak, a hiba hosszú ideig tünetmentes lehet. Vérkiáramlás lehetséges pitvari sövénydefektuson vagy nyitott ovális ablakon keresztül. Ebben az esetben artériás hipoxémia tünetei jelentkeznek. A jobb oldali szakaszok térfogati túlterhelése az interventricularis septum balra való kidudorodásához vezet, ami korlátozza a bal kamra töltődését, és pangásos szívelégtelenség alakulhat ki. A defektus természetes lefolyása során a prognózis a trikuszpidális billentyű diszfunkciójának mértékétől, valamint a jobb kamra hipopláziájának mértékétől függ. A gyermekek körülbelül egynegyede meghal az élet első hónapjában; a nem operált betegeknél a halál oka a progresszív szívelégtelenség. A defektus gyakorisága az összes veleszületett szívfejlődési rendellenesség 0,4%-a. Az Ebstein-anomália családi esetei is előfordulhatnak.

A trikuszpidális billentyű rendellenességének (Ebstein-anomália) tünetei a hemodinamikai károsodás mértékétől függenek. Pitvari sövénydefektus esetén a vezető tünet a cianózis, amelynek súlyossága a jobb pitvarban uralkodó nyomástól és a pitvarközi összeköttetésen keresztül kibocsátott vér mennyiségétől függ. Idővel a szívelégtelenség jelei fokozódnak, és a fizikai aktivitással szembeni tolerancia csökken. A jobb pitvar és a jobb kamra nagy mérete miatt szívpúp alakulhat ki. Az auscultációs változások enyhék. Trikuszpidális elégtelenség esetén halk szisztolés zörej hallható; a jobb pitvar-kamrai száj szűkületének jelenlétében presisztolés vagy mezodiasztolés zörej jelenik meg a szegycsont jobb szélén. A zörejek intenzitása a belégzési fázisban fokozódik, ami a trikuszpidális billentyű károsodásával való összefüggésüket jelzi. A jobb pitvar és kamra jelentős tágulata esetén szívritmuszavarok lépnek fel. A betegek 25-50%-ánál paroxizmális szupraventrikuláris tachycardiát, 14%-ánál Wolff-Parkinson-White szindrómát észlelnek.

Az Ebstein-anomália diagnosztizálásában gyakran segít az elektrokardiográfiai vizsgálat. Jellemzően a szív elektromos tengelye élesen jobbra eltér, a jobb Tawara-szár blokkjának hiányos vagy teljes jelei az R és S hullámok alacsony amplitúdójával jelentkeznek.

Mellkasröntgenen a szív gömb alakú, főként a jobb pitvar és a jobb kamra „pitvarosított” része miatt megnagyobbodott. A tüdőmintázat normális vagy csökkent.

A négykamrás vetületben végzett echokardiográfia a szöcsbillentyű jobb kamra üregébe történő elmozdulását mutatja. Az esetek 85%-ában nyitott ovális ablakot vagy pitvari szöcsdefektust észlelnek. A Doppler-echokardiográfia a tricuspidalis elégtelenség mértékét mutatja.

Szívkatéterezést végeznek a tüdőágy állapotának felmérésére és elektrofiziológiai vizsgálatra szívritmuszavar esetén.

Tricuspidalis billentyű rendellenességének (Ebstein-anomália) kezelése

Mérsékelt vagy enyhe tricuspidalis regurgitáció esetén a betegek állandó kardiológusi megfigyelést és elektrokardiográfiás kontrollt igényelnek. Sebészeti beavatkozás javasolt szívelégtelenség, artériás hipoxémia és terápiára rezisztens szívritmuszavarok esetén.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]