A vese aplasiája (agenezise)

A vese agenézise vagy apláziája egy anatómiai mennyiségi rendellenesség, amelyben a vese agenézise a szerv teljes hiányát jelenti, és az „aplázia” fogalma azt sugallja, hogy a szervet egy fejletlen rudiment képviseli, amely megfosztotta a normális veseszerkezettől. Vese aplázia esetén funkcióját a második párosított szerv látja el, amely a további kompenzáló munka elvégzése miatt hipertrófiázik.

[ 1 ]

Járványtan

280 000 iskoláskorú gyermek ultrahangos szűrése során megállapították, hogy a vese aplázia 1200 emberből 1 esetben fordul elő (0,083%).

[ 2 ], [ 3 ]

Okoz a vese aplasiája (agenezise)

Az agenesis, vagy vese aplasia akkor fordul elő, amikor a metanephrikus vezeték nem éri el a metanephrogenikus blasztémát. A húgyvezeték lehet normális, megrövidült vagy teljesen hiányozhat. A húgyvezeték teljes hiánya férfiaknál az ondóvezeték hiányával, az ondóhólyag cisztás elváltozásaival, az azonos oldali here hypoplasiájával vagy hiányával, hypospadiasszal kombinálódik, ami az embrionális morfogenezis sajátosságaival jár.

Mind a vese agenesisét, mind a vese aplasiáját a húgyúti rendszer rendellenességeinek, veleszületett rendellenességeknek tekintik. A súlyos anatómiai rendellenességek méhen belüli magzati halált okozhatnak, a kompenzáltabb esetekben nem mutatkoznak klinikai tünetek, és rutinvizsgálatok vagy véletlenszerűen kerülnek felfedezésre. Egyes anatómiai rendellenességek fokozatosan progrediálhatnak az élet során, és időskorban diagnosztizálhatók. Az agenesis vagy aplasia nephrolithiasist, artériás magas vérnyomást vagy pyelonephritist is kiválthat.

A húgyúti rendszer rendellenességei változatosak és kategóriákba sorolhatók – mennyiségi, pozíciós, kapcsolati és veseszerkezeti rendellenességek. A kétoldali vese agenézia egy párosított szerv teljes hiányát jelenti, ami szerencsére ritka és diagnosztizálható. Az ilyen patológia összeegyeztethetetlen az élettel. Gyakrabban a vese egyoldali hiánya vagy alulfejlettsége figyelhető meg.

A vese agenézisét már az ókorban is ismerik, Arisztotelész egyik művében leírt olyan eseteket, amikor egy élőlény lép vagy egy vese nélkül is létezhetett. A középkorban az orvosokat is érdekelte az anatómiai vesepatológia, sőt, még a gyermekek vese apláziájának (alulfejlettségének) részletes leírására is kísérletet tettek. Az orvosok azonban nem végeztek nagyszabású, teljes körű vizsgálatokat, és csak a múlt század elején N. N. Sokolov professzor állapította meg a vese rendellenességeinek gyakoriságát. A modern orvostudomány pontos statisztikákat készített és adatokat közöl erről a mutatóról - az agenézis és az aplázia a húgyúti rendszer összes patológiája között 0,05%. Azt is megállapították, hogy a férfiaknál fordul elő leggyakrabban a vese alulfejlettsége.

[ 4 ], [ 5 ]

Kockázati tényezők

A következő provokáló tényezőket klinikailag megállapítottnak és statisztikailag igazoltnak tekintik:

• Genetikai hajlam.
• Fertőző betegségek a nőknél a terhesség első trimeszterében – rubeola, influenza.
• Ionizáló sugárzás terhes nőknél.
• Hormonális fogamzásgátlók ellenőrizetlen használata.
• Cukorbetegség terhes nőnél.
• Krónikus alkoholizmus.
• Nemi betegségek, szifilisz.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Tünetek a vese aplasiája (agenezise)

Nőknél a rendellenesség egyszarvú vagy kétszarvú méhvel, méhalvadással és hüvelyi fejletlenséggel (Rokitansky-Küster-Haser szindróma) kombinálódhat. Az esetek 8-10%-ában az ipsilaterális mellékvese hiánya a vese agenézisével jár. Ennél az anomáliánál szinte mindig megfigyelhető az ellenoldali vese kompenzációs hipertrófiája. A kétoldali vese aplázia összeegyeztethetetlen az élettel.

[ 11 ]

Forms

• Kétoldali rendellenesség (a vesék teljes hiánya) – kétoldali agenesis vagy aréna. Általában a magzat a méhen belül elhal, vagy az újszülött az élet első óráiban vagy napjaiban hal meg veseelégtelenség miatt. A modern módszerek lehetővé teszik, hogy szervátültetéssel és rendszeres hemodialízissel küzdjünk ezzel a patológiával.
• A jobb vese agenézise egyoldali agenézis. Ez egy anatómiai rendellenesség, amely szintén veleszületett. Az egészséges vese átveszi a funkcionális terhelést, kompenzálva az elégtelenséget amennyire szerkezete és mérete megengedi.
• A bal vese agenézise hasonló eset a jobb vese agenéziséhez.
• A jobb vese apláziája gyakorlatilag megkülönböztethetetlen az agenézistől, de a vese egy kezdetleges rostos szövet, veseglomerulusok, húgyvezeték és medence nélkül.
• A bal vese apláziája (aplázia) a jobb vese fejletlenségével azonos rendellenesség.

Az agenesis változatai is lehetségesek, amelyekben az ureter megmarad és normálisan működik; az ureter hiányában a patológia klinikai tünetei kifejezettebbek.

A klinikai gyakorlatban általában egyoldalú anomáliát tapasztalnak érthető okokból - a kétoldalú agenesis összeegyeztethetetlen az élettel.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

A jobb vese agenézise

Klinikai tüneteit tekintve a jobb vese agenézise kevéssé különbözik a bal vese anomáliájától, azonban tekintélyes urológusok és nefrológusok véleménye szerint a jobb vese hiánya sokkal gyakoribb, mint a bal vese agenézise, és nőknél is. Talán ez az anatómiai sajátosságoknak köszönhető, mivel a jobb vese valamivel kisebb, rövidebb és mozgékonyabb, mint a bal, normális esetben alacsonyabban kellene elhelyezkednie, ami sebezhetőbbé teszi. A jobb vese agenézise a gyermek születésének első napjaitól jelentkezhet, ha a bal vese nem képes kompenzációs funkcióra. Az agenézis tünetei a polyuria (túlzott vizelés), az állandó regurgitáció, amely hányásként, teljes kiszáradásként, magas vérnyomásként, általános mérgezésként és veseelégtelenségként osztályozható.

Ha a bal vese átveszi a hiányzó jobb vese funkcióját, akkor a jobb vese agenézise gyakorlatilag nem jelentkezik tünetekkel, és véletlenül derül ki. A diagnózist komputertomográfia, ultrahangvizsgálat és urográfia segítségével lehet megerősíteni. A gyermekorvosnak, valamint a szülőknek is fel kell hívniuk a figyelmet a gyermek arcának túlzott puffadtságára, a lapos, széles orrra (lapos orrnyereg és széles orrnyereg), az erősen kiálló homloklebenyekre, a túlzottan alacsonyan tűzött, esetleg deformált fülekre. Az okuláris hipertelorizmus nem specifikus tünet, amely a vese agenézisére utal, de gyakran kíséri megnagyobbodott has és deformált alsó végtagok.

Ha a jobb vese agenézise nem jelent veszélyt az egészségre, és nem jelentkezik nyilvánvaló kóros tünetekkel, akkor általában nem igényel speciális kezelést, a beteg állandó urológus felügyelet alatt áll, és rendszeres szűrővizsgálatokon vesz részt. A vesebetegségek kialakulásának kockázatának csökkentése érdekében hasznos lenne megfelelő étrendet és megelőző intézkedéseket betartani. Ha a jobb vese agenézisét tartós vesehipertónia vagy a húgyvezetékekből a vesébe irányuló vizelet visszaáramlása kíséri, élethosszig tartó vérnyomáscsökkentő terápiát írnak elő, és szervátültetés is indokolt lehet.

[ 15 ], [ 16 ]

A bal vese agenézise

Ez az anomália gyakorlatilag megegyezik a jobb vese agenézisével, azzal a különbséggel, hogy normális esetben a bal vese valamivel előrehaladottabb, mint a jobb. A bal vese agenézise bonyolultabb eset, mivel funkcióját a jobb vese látja el, amely természeténél fogva mozgékonyabb és kevésbé funkcionális. Ezenkívül vannak olyan információk is – amelyeket azonban a globális urológiai statisztikák nem erősítenek meg –, hogy a bal vese agenézisét gyakran a húgyvezeték szájadékának hiánya kíséri, ez elsősorban a férfi betegeket érinti. Ez a patológia a spermatikus vezeték agenézisével, a húgyhólyag fejletlenségével és az ondóhólyagok rendellenességével kombinálódik.

A bal vese vizuálisan kifejezett agenézisét ugyanazok a paraméterek határozzák meg, mint a jobb vese agenézisét, amelyek veleszületett méhen belüli rendellenességek - oligohidramnion és magzati kompresszió - eredményeként alakulnak ki: széles orrnyereg, túlzottan szélesen ülő szemek (hipertelorizmus), tipikus arc Potter-szindrómával - puffadt arc fejletlen állal, alacsonyan tűzött fülekkel, kiálló epikantikus redőkkel.

A bal vese agenézise férfiaknál kifejezettebb tüneteket mutat, állandó ágyéki fájdalomban, keresztcsonti fájdalomban, ejakulációs nehézségekben nyilvánul meg, gyakran szexuális funkciók zavarához, impotenciához és meddőséghez vezet. A bal vese agenézisét igénylő kezelés az egészséges jobb vese aktivitásának mértékétől függ. Ha a jobb vese kompenzációsan megnő és normálisan működik, akkor csak tüneti kezelés lehetséges, beleértve a megelőző antibakteriális intézkedéseket a pyelonephritis vagy a húgyúti rendszer uropatológiájának kialakulásának kockázatának csökkentése érdekében. Szükséges továbbá nefrológus általi orvosi ellenőrzés, valamint rendszeres vizelet-, vér- és ultrahangvizsgálat. Az agenézis bonyolultabb eseteit a veseátültetés indikációjának tekintik.

[ 17 ], [ 18 ]

A jobb vese apláziája

Általános szabály, hogy az egyik vese fejletlensége viszonylag kedvező anomáliának tekinthető az agenezishez képest. A jobb vese apláziája, az egészséges bal vese normális működése mellett, egész életében nem feltétlenül mutat klinikai tüneteket. Gyakran a jobb vese apláziáját véletlenül diagnosztizálják egy teljesen más betegség átfogó vizsgálata során. Ritkábban a tartós magas vérnyomás vagy nephropatológia lehetséges okaként azonosítják. Az összes fejletlen vagy „zsugorodott” vesével – ahogy más néven nevezik – rendelkező betegnek csak egyharmada kerül élete során nefrológushoz aplázia miatt. A klinikai tünetek nem specifikusak, és talán ez magyarázza ennek az anomáliának az ilyen ritka észlelését.

Azok a jelek között, amelyek közvetve arra utalhatnak, hogy egy személynek fejletlen vese lehet, időszakosan jelentkeznek kínzó fájdalomra panaszok az alhasban, az ágyéki régióban. A fájdalmas érzések a kezdetleges rostos szövetek növekedésével és az idegvégződések becsípődésével járnak. Az egyik jel lehet a tartós magas vérnyomás is, amelyet megfelelő terápiával nem lehet kontrollálni. A jobb vese apláziája általában nem igényel kezelést. Kíméletes diéta szükséges, amely csökkenti a hipertrófiás vese terhelésének kockázatát, amely kettős funkciót lát el. Tartós magas vérnyomás esetén megfelelő kezelést írnak elő kíméletes vízhajtókkal. A jobb vese apláziájának kedvező a prognózisa; általában az egyvesével élők teljes, minőségi életet élnek.

A bal vese apláziája

A bal vese, akárcsak a jobb vese, apláziája meglehetősen ritka, a húgyúti rendellenességekben szenvedő betegek legfeljebb 5-7%-át érinti. Az apláziát gyakran a közeli szervek fejletlenségével kombinálják, például a húgyhólyag rendellenességével. Úgy tartják, hogy a bal vese apláziáját leggyakrabban férfiaknál diagnosztizálják, és a tüdő és a nemi szervek fejletlenségével jár. Férfiaknál a bal vese apláziáját a prosztata, a here és az ondóvezeték apláziájával együtt diagnosztizálják. Nőknél a méh függelékeinek, a húgyvezetéknek az fejletlensége, magának a méhnek a apláziája (kétszarvú méh), a méhen belüli sövények apláziája, a hüvely kettőzöttsége stb.

Egy fejletlen vesének nincs nyele, nincs medencéje, és nem képes működni és vizeletet kiválasztani. A bal vese apláziáját, akárcsak a jobb vese apláziáját, az urológiai gyakorlatban magányos vesének, azaz egyetlen vesének nevezik. Ez csak arra a vesére vonatkozik, amely kénytelen működni, kettős munkát végezni kompenzációként.

A bal vese apláziáját véletlenszerűen észlelik, mivel klinikailag nem mutatkozik meg. Csak a mellékvese funkcionális változásai és fájdalma adhat okot urológiai vizsgálatra.

A jobb vese, amely kénytelen elvégezni az aplasztikus bal vese munkáját, általában hipertrófiás, és ciszták is lehetnek benne, de leggyakrabban teljesen normális szerkezetű, és teljes mértékben szabályozza a homeosztázist.

A bal vese apláziája mind gyermekeknél, mind felnőtteknél nem igényel specifikus kezelést, kivéve a megelőző intézkedéseket az egyetlen vesében fellépő bakteriális fertőzés kockázatának csökkentése érdekében. A kíméletes étrend, az immunrendszer fenntartása és a vírusok, fertőzések maximális elkerülése biztosítja az egy működő vesével rendelkező beteg számára a teljesen egészséges, teljes életet.

[ 19 ], [ 20 ]

Diagnostics a vese aplasiája (agenezise)

A betegséget röntgen-vese angiográfiával, valamint spirális CT-vel vagy MSCT-vel és mágneses rezonancia angiográfiával diagnosztizálják. A vese agenezisét, apláziáját más diagnosztikai módszerekkel nem diagnosztizálják.

[ 21 ], [ 22 ]