A vese Aplázia (agenesis)

A vese agenzise vagy aplasia anatómiai kvantitatív anomália, amelyben a vese agenézise egy szerv teljes hiánya, és az aplasia kifejezés azt jelenti, hogy a szervet egy fejletlen rügy képviseli, amely nem rendelkezik normális veseműködéssel. A vese aplasia esetében a funkciót a második párosított szerv végzi, amely a kompenzációs munka elvégzése miatt hipertrófia.

[1],

Járványtan

A 280 000 iskoláskorú gyermek ultrahang-szűrése megállapította, hogy 1200 betegből 1-nél (0,083%) fordul elő vese-aplasia.

[2], [3]

Okoz a vese aplasia (agenesis)

A vese agenesise vagy aplasia akkor fordul elő, amikor a metanephros csatorna nem nő a metanephrogén blastema-ra. Ebben az esetben a húgyhólyag lehet normális, rövidített vagy teljesen hiányzó. Az ureter teljes hiánya férfiaknál kombinálva van a vas deferens hiányával, a magvíz cisztás változásával, a hipoplazmával vagy az embrionális morphogenezis jellemzőivel összefüggő hypospadiákkal.

Mind a veseműködés, mind a vese aplasia a vizeletrendszer rendellenességei, a veleszületett rendellenességek. A súlyos anatómiai rendellenességek a méhen belüli magzati halált okozhatnak, a kompenzáltabb esetek nem jelentkeznek klinikai tünetekkel, és az adagolási vizsgálatok során vagy véletlenszerűen kerülnek kimutatásra. Egyes anatómiai rendellenességek az élet során fokozatosan haladhatnak, és öregkorban diagnosztizálhatók. Az agenézis vagy az aplazia a vesebetegséget, a magas vérnyomást vagy a pyelonefritist is provokálhatja.

A húgyúti rendszer anomáliái változatosak, kategóriákba sorolhatók - kvantitatív, pozíció anomáliák, a vesék szerkezetének összefüggései és patológiája. A kétoldalú veseműködés a párosított szerv teljes hiánya, amelyet szerencsére ritkán találnak és diagnosztizálnak. Ez a patológia nem kompatibilis az életkel. Gyakran előfordul, hogy a vese egyoldalúan hiányzik vagy fejletlen.

A vese életkora az ókori idők óta ismert, az egyik műveikben Arisztotelész olyan eseteket írt le, amikor egy élő lény létezik lép vagy egy vese nélkül. A középkorban az orvosok is érdekeltek voltak az anatómiai vese patológiában, és még egy kísérletet tettek a vese aplasia (alulfejlődés) részletes leírására. Az orvosok azonban nem végeztek teljes körű, teljes tanulmányokat, és csak a múlt század elején, N. Professzor. Sokolov megállapította, hogy milyen gyakorisággal fordult elő a vesekárosodás. A modern orvostudomány konkretizálta a statisztikákat és adatokat szolgáltat ezen indikátorról - az urenesis és az aplasia a vizeletrendszer összes patológiája között 0,05%. Azt is megállapították, hogy a vese elmaradása gyakran a férfiakat érinti.

[4], [5]

Kockázati tényezők

A következő provokáló tényezőket tekintik klinikailag megállapítottnak és statisztikailag igazolják: 

• Genetikai hajlam.
• A terhesség első trimeterében lévő nők fertőző betegségei - rubeola, influenza.
• Egy terhes nő ionizáló sugárzása.
• A hormonális fogamzásgátlók nem kontrollált bevitele.
• Cukorbetegség terhes nőben.
• Krónikus alkoholizmus.
• Venerális betegségek, szifilisz.

[6], [7], [8], [9], [10]

Tünetek a vese aplasia (agenesis)

A nőknél a malformáció kombinálható a méh egyszarvú vagy bicornúttal, a méh hipoplazmájával és a hüvely fejletlenségével (Rokytansky-Kyustera-Haser szindróma). Az ipsilaterális mellékvese hiánya 8-10% -ban jár együtt a veseműködéssel. Ezzel az anomáliával szinte mindig a kontralaterális laterális vese kompenzációs hipertrófia figyelhető meg. A vese kétoldalú aplaziaja összeegyeztethetetlen az élettel.

[11]

Forms

• Kétoldalú anomália (a vesék teljes hiánya) - kétoldalú agenesis vagy arzén. Rendszerint a magzat a méhben meghal, vagy a született gyermek a veseelégtelenség miatt az élet első óráiban vagy napjaiban meghal. A modern módszerek szervátültetéssel és rendszeres hemodialízissel segíthetnek a patológiában. 
• A jobb vese agenézise - egyoldalú agenézis. Ez egy anatómiai hiba, ami szintén veleszületett. Egy egészséges vese átveszi a funkcionális terhelést, kompenzálja a hiányosságokat, amennyire a szerkezet és a méret lehetővé teszi. 
• A bal vese agenézise a jobb vese agenesisének azonos esete. 
• A jobb vese Aplázia gyakorlatilag megkülönböztethetetlen az agenézisektől, de a vese rudimentális rostos szövet vese glomerulusok, húgycső és medence nélkül. 
• A bal vese aplázia anomália, amely megegyezik a jobb vese elmaradásával.

Az agenézis lehetséges változatai is léteznek, amelyekben a húgycső megmarad és a normális körülmények között működik, a húgycső hiányában a patológia klinikai megnyilvánulásai kifejezettebbek.

Általánosságban elmondható, hogy a klinikai gyakorlatban érthető okokból egyoldalú anomália van - a kétoldalú ügynökök nem kompatibilisek az életkel.

[12], [13], [14]

A jobb vese agenézise

A klinikai megnyilvánulások szerint a jobb veseműködés nem sokban különbözik a bal veseműködéstől, azonban véleménye van az urológusok, a nefrológusok véleménye szerint, hogy a jobb vese hiánya sokkal gyakoribb, mint a bal veseműködés, és a nőknél. Talán ez az anatómiai specifitásnak köszönhető, mert a jobb vese valamivel kisebb, rövidebb és mozgékonyabb, mint a bal oldalon, általában az alábbiakban található, ami sebezhetőbbé teszi. A jobb vese agenézise a gyermek születésének első napjaiból nyilvánulhat meg, ha a bal vese nem képes kompenzációs funkcióra. Az agenezis tünetei közé tartozik a poliuria (túlzott vizelet), a tartós regurgitáció, amelyet hányásnak, teljes dehidratációnak, magas vérnyomásnak, általános mérgezésnek és veseelégtelenségnek neveznek.

Ha a bal vese feltételezi a hiányzó jobb oldali funkciót, akkor a jobb vese agenzise gyakorlatilag nem nyilvánul meg tünetileg, és véletlenszerűen található. A diagnózist számítógépes tomográfia, ultrahang és urográfia igazolja. Emellett a gyermekorvosokat, valamint a szülőket is figyelmeztetni kell a gyermek arcának túlzott puffadtsága, a lapított széles orra (az orr lapos háttere és az orr széles hídja), erősen kiálló frontális lebenyek, túl alacsony fülek, esetleg deformáltak. Az okuláris hypertelorizmus nem olyan specifikus tünet, amely a vesék kialakulását jelzi, de gyakran kíséri azt, valamint a has növekedését, deformált alsó végtagokat.

Ha a jobb vese agenzise nem jelent veszélyt az egészségre, és nem nyilvánul meg nyilvánvaló patológiás tünetként, általában ez a patológia nem igényel különleges kezelést, a páciens folyamatosan megfigyeli az urológust, és rendszeres szűrővizsgálatokat végez. Nem lesz felesleges betartani a megfelelő étrendet, és be kell tartani a megelőző intézkedéseket a vesebetegségek kialakulásának kockázatának csökkentése érdekében. Ha a jobb vese agenéciáját állandó veseműködés, vagy a vizeletből a vizelet ismételt injekciója kíséri, az élethosszig tartó vérnyomáscsökkentő kezelés előírható, a szervátültetésre utaló jelzések lehetségesek.

[15], [16]

A bal vesemozgása

Ez az anomália majdnem megegyezik a jobb vese eredetével, kivéve, hogy a bal vese általában egy kicsit jobban tolódik előre, mint a jobb vese. A bal vesemozgás sokkal terheltebb, mivel funkcióját a jobb vese által kell elvégezni, ami mozgékonyabb és kevésbé funkcionális jellegű. Ezenkívül az univerzális urológiai statisztikák nem igazolják, hogy a bal vese agenézisét gyakran az ureter szája hiánya kíséri, ez elsősorban a férfi betegekre vonatkozik. Ilyen patológiát kombinálunk a magvezeték agenézisével, a húgyhólyag hipoplazmájával és a maghólyagok anomáliájával.

A bal vese vizuálisan expresszálódó agenézist azonos paraméterekkel határozhatjuk meg, mint a veleszületett intrauterin malformációk következtében kialakuló jobb vese agenesisét - vízhiány és a magzat préselése: az orr széles hátlapja, túlságosan széles szemek (hypertelorizmus), tipikus Potter-szindrómás személy - puffadt arc Alacsony fejű állat, alacsony fülű, kiemelkedő epicantikus ráncokkal.

A bal oldali vese férfiban való megjelenése kifejezettebb a tüneti értelemben, állandó nyaki fájdalomban jelentkezik, fájdalom a sacrumban, az ejakuláció nehézségei, gyakran a szexuális funkciók csökkenéséhez, az impotenciához és a meddőséghez vezet. A bal vese agenézisét igénylő kezelés az egészséges jobb vese aktivitásának mértékétől függ. Ha a megfelelő vese kompenzáló normálisan növekszik és funkcionál, akkor csak tüneti kezelés lehetséges, beleértve a megelőző antibakteriális intézkedéseket a pyelonefritisz vagy húgyúti uropathológia kialakulásának kockázatának csökkentésére. Szükséges továbbá egy nefrológusnál a diszperziós regisztráció, valamint a vizelet, a vér, az ultrahangos szűrés rendszeres vizsgálata. A vesetranszplantációra utaló jelek az agenézis terheinek megterhelése.

[17], [18]

A jobb vese Aplázia

Általában az egyik vese alulfejlődése viszonylag kedvező anomáliának tekinthető az agenesishez képest. Az egészséges bal vese normális működésében a jobb vese Aplázia egész életében nem mutathat klinikai tüneteket. A jobb vese Aplázia gyakran diagnosztizálódik véletlenszerűen egy teljesen más betegség átfogó vizsgálatával. Ritkábban a tartós magas vérnyomás vagy a nefropatológia lehetséges oka. A betegek mindössze egyharmada, akiknek hiányos vagy „zsugorodott” veséje van, ahogy azt is nevezik, egy nephrologist regisztrálnak aplasia életében. A klinikai tünetek nem specifikusak, és talán ez magyarázza ezt az anomáliát.

Az olyan jelek között, amelyek közvetetten jelezhetik, hogy a vesék egyike esetleg nem fejlett, időszakos panaszok vannak a hasi fájdalom alsó részén, a lumbális régióban. Az embrionális szálas szövet növekedésével és az idegvégződések tapadásával kapcsolatos fájdalom. A tünetek egyike a tartós magas vérnyomás, amely nem szabályozható megfelelő terápiával. A jobb vese Aplázia általában nem igényel kezelést. Kímélő étrendre van szükség, ami csökkenti a stressz kockázatát egy hipertrófiás vese esetében, amely kettős funkciót lát el. Továbbá, tartós hipertóniával, megfelelő kezelést kell előírni a takarékos diuretikumok segítségével. A jobb vese Aplázia kedvező prognózisa van, általában egy vesével rendelkező emberek teljes életminőséget élveznek.

A bal vesék Aplasia

A bal vesék Aplasia, valamint a jobb vese aplasiaja meglehetősen ritka, és nem több, mint a húgyúti rendszer anomáliájával rendelkező betegek 5-7% -ában. A Aplasia gyakran kombinálódik a közeli szervek fejletlenségével, például a hólyag rendellenességével. Úgy véljük, hogy a bal vese aplasia leggyakrabban férfiaknál diagnosztizálódik, és a tüdő, a nemi szervek alulteljesítménye kíséri. Férfiaknál a bal vese aplasia diagnosztizálódik a prosztata mirigyének, a heréknek és a vas deferensnek a aplazia mellett. A nőknél a méh, a húgycső, a méh aplasia (kétszarvú méh), az intrauterin partíciók aplasia, a hüvely megduplázódása stb.

A fejletlen vese nem rendelkezik lábakkal, medencével, és nem képes a vizelet működésére és kiválasztására. A bal vesék Aplasia, valamint a jobb vese aplasia az urológiai gyakorlatban magányos vese, azaz egy. Ez csak arra a vesére utal, amely működésre kényszerül, hogy kettős munkát kompenzáljon.

A bal vesék apláziáját véletlenszerűen észlelik, mivel klinikailag kifejezett tünetként nem jelentkezik. Csak a funkcionális változások és a fájdalom a fedett vesében adhatnak urológiai vizsgálatot.

A jobb vese, amely kényszerül egy aplasztikus bal vese munkájának elvégzésére, általában hipertrófiás, cisztái lehet, de gyakrabban teljesen normális szerkezetű, és teljesen szabályozza a homeosztázist.

A bal veseműködés mind a gyermekek, mind a felnőttek esetében nem igényel speciális kezelést, kivéve a baktériumfertőzés kockázatának csökkentését célzó megelőző intézkedéseket. A megtakarító étrend, az immunrendszer fenntartása, a vírusok és fertőzések fertőzésének maximális elkerülése biztosítja, hogy egy egészséges, teljes életet biztosítson egy, működőképes vese esetén.

[19], [20]

Diagnostics a vese aplasia (agenesis)

A betegség diagnózisát röntgensugaras angiográfiával, valamint spirális CT vagy MSCT és mágneses rezonancia angiográfiával végezzük. Az agenesis, a vese aplasia más diagnosztikai módszerekkel nem diagnosztizálható.

[21], [22],