A vese köhögése

A vese köhögése egy veleszületett anatómiai patológia, amikor a szerv szövettanilag normális, de mérete messze van a normától. A rendellenes dimenziók mellett a csökkent vese sem különbözik az egészséges szervektől, és még a miniatűr méretén is képes működni.

[1], [2], [3]

Járványtan

A boncolási adatok szerint a vese hypoplasia az esetek 0,09-0,16% -ában fordul elő.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Okoz vese hypoplasia

A vesehipoplazia oka a metánphrogenic blastema elégtelen tömege, normális növekedéssel és a metánephros áramlás indukáló hatásával. Ezért minden nephronnak normális szerkezete van, és funkcionálisan jó, de teljes számuk 50% -kal kisebb a normálnál. Lényegében ez egy miniatűr norma. Az ellenoldali vese több nefronnal rendelkezik. Ezért az összefoglaló funkció általában nem szenved.

Úgy gondolják, hogy a vesehipoplazia, mint bármely más hipoplazia, az intrauterin fejlődés előfeltétele. A méhen belüli szervképződés megszüntetése szorosan összefügg a terhes nők szervezetét érintő külső és belső tényezőkkel. Vese hipoplázia, melynek hatására a legtöbb gyakran olyan elmaradottság metanefrogennoy blastema képviselő a legkisebb egységek a konkrét blastemnyh sejtek lehetnek örökletes betegségek. Ha a blastema csomók vérellátása megzavarodik, nem képes aktiválni a glomerulus és a vese tubulus kialakulását, a szerv nem képes normális dimenziók kialakítására és megszerzésére. A vese vesuishatását a következő okok okozhatják:

• A genetikai hajlamhoz társuló elsődleges elmaradottság (hipogenesis).
• Pyelonephritis, amely uteruson vagy legfeljebb egy évig fejlődik ki.
• Másodlagos gyulladásos folyamat a hipoplasztikus vesékben, amelyek sebezhetőek az intersticiális szövetek gyulladása szempontjából.
• A vese vénák intrauterin trombózisa, ami a szerv elmaradottságához vezet.
• Ivóvíz, nem elegendő mennyiségű amniotikus folyadék.
• A magzat helyzetének rendellenességei.
• Az anya - influenza, a rubeola, a toxoplazmózis fertőző betegsége.

Egyes szerzők, mint nefropatologiyam szakértők úgy vélik, hogy a legtöbb oka a vese hypoplasia méhen belüli gyulladásos és provokálja a rejtett rendellenességek a kezdetektől a glomerulusokban és vesemedence.

A hypoplasia a terhes nők egészségi állapotát befolyásoló külső tényezők által kiváltott okok miatt a következő okokból állhat: 

• Ionizáló besugárzás.
• Sérülések, beleértve a hasi zúzódásokat.
• Külső hipertermia - egy hosszú ideig tartó tartózkodás a napsütéses nap sugarai alatt, rendkívül forró körülmények között.
• Alkoholfogyasztás, krónikus alkoholizmus.
• A dohányzás.

[11], [12], [13], [14]

Pathogenezis

A pato-anatómiai szekcióban a hipoplasztikus vese kortikális, agyi rétegei és vesefalú, vese szöveteire jellemző keskeny vérképződést mutat.

Csaknem fele diagnosztizált gyermekek renalis hypoplasiát egyéb rendellenességet - megduplázása szoliter vese (egyszeres, viszonylag egészséges), inverzió (exstrophia) hólyag, rendellenes helyen a húgycső (hypospadias), szűkül a veseartéria, cryptorchidism.

[15], [16], [17], [18]

Tünetek vese hypoplasia

Ha a patológia egyoldalú, és a magányos (az egyetlen viszonylag egészséges) vese normálisan működik, a hypoplasia tünetei nem feltétlenül manifesztálódnak az egész életen át. Ha a magzati vese nem teljes mértékben megbirkózik a megduplázódott funkcióval, akkor a hipoplasztikus szerv felgyulladhat, a pielonephritis a betegség jellegzetes klinikai képével alakul ki. Gyakran előfordul, hogy a gyermekben tartós arteriális hipertónia oka éppen a vese-hipoplazia. Krónikus magas vérnyomás nefropaticheskaya gyakran szükségessé teszi, hogy eltávolítsuk hypoplasiás vesék, mint renin-függő formája a betegség nem alkalmasak a farmakológiai curation és megszerzi a rosszindulatú karakter.

A szerv elmaradottságának patológiája nyilvánvalóbbá és nyilvánvalóbbá válik a klinikai értelemben:

• A gyermek fizikai és szellemi fejlődésének kifejezett késése.
• Sápadt bőr, arc és végtagok puffadása.
• Krónikus hasmenés.
• Alharmad hőmérséklet.
• Többszörös tünetek, amelyek hasonlóak a tünetei az angolkór - lágyulási csontszövet jellemző kiálló frontális és parietális koponya dudorok, lapos fejű, a görbület a lábak, puffadás, hajhullás.
• Krónikus veseelégtelenség.
• Arteriális hipertónia.
• Állandó émelygés, hányás lehetséges.

A kétoldalú hypoplasia kedvezőtlen prognózisa az első életéves gyermekek számára, mivel mindkét szerv képtelen működni, és nem tartozik a transzplantáció hatálya alá.

Az egyoldalú vesehipoplazia ritkán sajátos tünetegyüttesként jelenik meg, és véletlenszerűen diagnosztizálva van a klinikai vizsgálat során, vagy átfogó vizsgálatra egy teljesen más betegség esetén.

Újszülöttek veseproblémája

Sajnálatos módon egyre gyakrabban fordultak elő gyakori anomáliák az urogenitális szervek kialakulásában. Az újszülöttek vesesejtjei a magzat azonosított veleszületett rendellenességének közel 30% -át teszik ki. A csecsemők kétoldalú vesepiplázist mutatnak az élet első napjaiban vagy hónapjaiban a születés után, mivel egyik vese sem képes normálisan működni. Az általános vesehipoplazia klinikai tünetei a következők: 

• Fejlődési zavar, lehetséges veleszületett reflexek hiánya (támasz reflex, védelmi reflex, Galant reflex, mások).
• Fáradhatatlan hányás.
• Hasmenés.
• Alhűtő testhőmérséklet.
• A rickets kifejezett jelei.
• Mérgezés a saját anyagcseréjük mérgezésével.

Az újszülöttekben jelentkező expresszált bilaterális hypoplasia a veseelégtelenség gyors fejlődése, amely gyakran a gyermek születését követő első napokban a baba halálához vezet. Ha a hypoplasia a szerv egy-három szegmensét érinti, a gyermek életképes lehet, de tartós magas vérnyomást alakít ki.

Az egyoldalú hypoplasia esetében az illetékes szerv alacsony koncentráció képessége jellemző, de a biokémiai elemzések során a vérértékek a normál tartományon belül vannak. Az arteriális hipertónia egy későbbi korban alakulhat ki, általában a pubertás időszakában.

Az újszülöttek vesén kívüli ugrásai a veleszületett külső vagy belső hatások miatti veleszületett anomáliák. Ezért a leendő anyák, a terhes nők nem csak ezt az információt ismerik meg, hanem minden tőlük telhetőt megtesznek ahhoz, hogy maximálisan semlegesítsék a magzatra ható káros tényezőket.

[19], [20], [21]

A vese veseproblémája egy gyermekben

A vese veseproblémája egy évnél idősebb gyermeknél nem feltétlenül jelenik meg hosszú ideig, és a pielonephritis akut formájának vizsgálatakor vagy a vérnyomás tartós emelkedésének vizsgálatakor tapasztalható. Az átfogó nefrológiai vizsgálat alapja lehet hosszú piruria (vizeletben a vizeletben) vagy hematuria (vér a vizeletben). A szülőket figyelmeztetni kell a következő megnyilvánulásokra, amelyek valószínűleg a gyermek vesén keresztül kóros állapotot jeleznek: 

• Dysuria - a vizelet visszatartása, a polyuria (gazdag vizelés) vagy a gyakori vizelés kis vizes részekkel.
• Fájdalmas vizelés.
• Ágybavizelés.
• Konvulzív szindróma.
• A szín és a vizelet szerkezeti változása.
• Panaszok az alsó hasban vagy fájdalom a hát alsó részén.
• Az arc és a végtagok duzzanata (pastoznost).
• A vérnyomás időszakos emelkedése.
• Tartós szomjúság.
• Lassú a fizikai fejlődésben, a gyengeség.

A vesekárosodás gyermekkorban klinikailag a következő tünetekkel járhat: 

• A bőr szárazsága.
• Sápadt, földes bőrszín.
• Az arc duzzanata a preorbital zónában (a szem körül).
• Az általános puffadtság végtagok, törzs.
• Állandó magas vérnyomás és fejfájás.
• Patológiai generalizált ödéma - anasarca (intermugularis szövet és cellulóz ödéma), amely jellemző a nephrosis szindrómára.
• Piura, gematuria.
• Fiúknál - cryptorchidism (leereszkedett testcella a herezacskóban).

Vese hypoplasiája gyermek ad részletes leírást svéd urológus Ask-Upmark mindkét szegmentális veleszületett máj patológia, amelyben a hypoplastikus területek parenchymás szerv kombinált hypoplasia vese artéria ágai. A svéd orvos, mint a patológia gyakran „kezdődik” a klinikai tünetek kor között 4 és 12 év formájában magas vérnyomás, amelyek láthatóak a tanulmány változások erek a szem a nap, a rettenthetetlen szomjúság (polydipsia).

A veleszületett anomáliát leggyakrabban az orvosi vizsgálatok során határozzák meg egy gyermek óvodában vagy iskolában való elhelyezésével kapcsolatban, ritkábban a meglévő betegségek vizsgálatakor, amelyek nem kapcsolódnak a vesékhez.

Forms

A nephrológiai gyakorlatban a vesehipoplazia három típusra oszlik: 

1. A vese hasnyálmirigye egyszerű, ha az anomáliás szervben nem elegendő számú nefront és csészét határoz meg.
2. Hypoplasia oligonephronával kombinálva (bilaterális hipoplazia kis számú nephronnal, glomerulussal és megnagyobbodott kötőszövetrel, dilatált tubulusokkal).
3. A veseproblázia dysplasia (vese szöveti rendellenességei - embrionális glomerulusok nem formált mesenchymalis szövetekkel, gyakran a porcszövet zónáival).

A jobb vese köszvénye

A jobb vese hipoplazma gyakorlatilag nem különbözik semmilyen módon a bal vese hipoplazmájától, legalábbis klinikai értelemben vagy funkcionálisan, a két anomáliában megkülönböztethetetlen. A jobb vese hipoplazma diagnosztizálható mind véletlenszerűen, mind a magzati fejlődés méhen belüli szakaszában vagy egy újszülött elsődleges vizsgálata során.

A hipoplasztikus szervek differenciálódása nehézkes, mivel a hipoplazia az echográfián rendkívül hasonlít egy másik patológiához - egy ráncos szerv, diszplázia, amely egy különálló betegség. A vese glomerulus és a csípő elégtelen mennyisége az egyetlen különbség az abnormális vese és az egészséges között, az alulfejlett szerv struktúrája és funkcionális képességei megmaradnak. A hipoplasztikus vese hiányát egyszemélyes, vagyis egy viszonylag egészséges egészséges vese kompenzálja. A jobb vese hipoplazma a bal vese hipertrófiáját jelzi, ami megnövekszik, és további munka elvégzésére törekszik. Az anatómiailag jobb vese balra kell lennie, mert meglehetősen nagy, jobboldali szervhez - a májhoz kerül kapcsolatba. Megfigyelhető, hogy a jobb vese vesuhipopláziája leggyakrabban a női személyeknél fordul elő, ami legvalószínűbb a női test anatómiai jellemzőinek köszönhető. A jobb vese köhögése általában nem igényel különleges terápiát, ha a bal vese normál kompenzációs munkája van. Ha nem érzékel élettani rendellenességek, kivéve hipoplázia, van egy fertőzés a húgyúti rendszer, sem nefropátia, nincs vizelet reflux (dobja vizelet), a kezelés nem szükséges. Természetesen, ha a jobb vese hipoplazia felismerése történik, a bal oldali védelmet a betegség megelőzése érdekében meg kell védeni, ami súlyos szövődményekhez vezethet.

Rendszeres beteggondozó vizsgálatok betartását gyengéd sómentes diéta, néhány csökkent fizikai aktivitás, elkerülése kihűlés, vírusok és fertőzések - bőséges tevékenységek életminőséget egyetlen funkcionáló vese. Ha súlyos állapot alakul ki az egyedüli szerv nephroptosisával, magas vérnyomással vagy akut formájú pyelonephritissel együtt, nephrectomia lehetséges.

[22], [23]

A bal vese hypoplasia

Anatómiailag a bal oldali vese jobb felett helyezkedik el, így a bal vese hipoplazia tünetibbnek tűnhet a klinikai értelemben.

A bal vese elmaradottságát jelző jeleknél fájdalmas fájdalmat okozhat a hát alsó részén. Az egyéb tünetek periodikus fájdalma mellett a bal vese veseproblémája általában nem mutatható ki. Előfordul, hogy egy személy élhet egy életet hypoplasiás bal vese, nem is tud róla, különösen, ha a jobb vesét teljesen biztosítja a homeosztázis, bár hipertrófiás miatt helyettes (helyettesítő) funkciókat. Meg kell jegyezni, hogy a hiánya kóros tünetek fejletlensége a test nem garantálja a biztonságot a jövőben: fertőzés, hypothermia, trauma kiválthatja pyelonephritis, a formáció a rezisztens hipertónia és jelentős csökkenése a tevékenység a futás egy vese fedezet. Úgy gondolják, hogy a bal vese hipoplazia leggyakrabban született kórosan definiált férfiakban, bár a nemzetközi orvosi közösség nem igazolja pontos statisztikai adatokat.

Meg kell jegyezni, hogy hypoplasiája bal vese, valamint az elmaradottság, a jobb vese, nem teljesen feltárt, így még mindig vannak különbségek terén anatómiai patológia az ellátás színvonalát. A bal vese hypoplasia, normál jobb működés esetén, nem igényel kezelést. A páciens csak rendszeres vizsgálatokat igényel, időről időre vér és vizelet szükséges a laboratóriumi vizsgálatokhoz, és ultrahangvizsgálatot kell végezni.

Diagnostics vese hypoplasia

Jelenleg elegendő MRI vagy MSCT elvégzése, ha szükséges - dinamikus nephroscintigráfiával kombinálva. Klinikailag ezzel a hibával az ellenoldali vesék állapota nagy jelentőséggel bír, mivel betegsége vagy trauma veseelégtelenséghez vezethet.

Diszpláziás vese- vagy veseeredetű hipoplázia igaz jellemzi csökken a test az általános elmaradottság annak szerkezetét, az ilyen típusú hajók és a anomáliák kétoldali lehet. Az ok a veseelégtelenség diszplázia hiánya indukció metanefrikus csatorna differenciálódás metanefrogennoy blastema után egyesülés. Klinikailag, a leggyakrabban, hogy ezt a hiányosságot a vesék megnyilvánult a magas vérnyomás és a tünetek a krónikus pyelonephritis van társítva rendellenes szerkezetű, mint a belüli szerv érrendszer, nagy erek és vesemedence rendszer. A kétágú folyamatot veseelégtelenség jellemzi. A diszpláziás vese differenciáldiagnózisát egy törpe és megrázott vese végzi.

[24], [25], [26], [27], [28], [29]

Megkülönböztető diagnózis

A vese hypoplasia differenciáldiagnózisát vese dysplasia és ráncos vese esetén végezzük. Bizonyíték hipoplázia szolgál normál szerkezetének vese hajók, vesemedence rendszer, a húgyvezeték, amely korábban volt beállítható kiválasztó urográfia, retrográd ureteropyelography, vese angiográfia, dinamikus nefrostsintigrafii.

Kezelés vese hypoplasia

Ha az artériás hipertónia oka a vese diszplázia vagy ennek az anomáliának a háttere, diagnosztizálják a pyelonephritist, majd a következő vesehipoplazia kezelést jelzik: nephrectomia.

Az egy vagy két vese elmaradása komplex patológia, késedelmes kimutatás és diagnózis miatt. A veseelégtelenség hipoplazma változó, a hypoplasia típusától és a magányos, működő vese állapotától függően.

Az egyoldalú hypoplasia kezelésének taktikáját a beteg egészségi állapotának egyéni jellemzőire tekintettel kell kifejleszteni. Leggyakrabban a terápiás intézkedések hasonlóak az egy vesebetegek kezeléséhez.

Ha a vakcina teljes egészében megkétszereződik, nincs szükség különleges kezelésre. Terápiás hatás csak akkor lehetséges, ha fennáll a hipoplasztikus vese feltételezett pyelonephritisa. Néhány szakértő azt javasolja, hogy nephrectomy-t végezzenek egy elmaradott szervnél, még akkor is, ha a mellékvese egészséges. Ezt azzal magyarázza, hogy az elmaradott szerv potenciálisan veszélyes fertőzöttség a fertőző és immunrendszernek, és hatással lehet az egészséges vesére.

A vese-hypoplasia kezelés azt is javasolja, hogy tartós hypertoniát alkalmazzunk, ami nem alkalmas a szokásos gyógyszerterápiára. A hipoplasztikus vese eltávolítását általában felnőtteknél jelzik. Gyermekek hypoplasiás vese képes működni legalább 30% a mennyiség mutat klinikai fiókot, karóra, rendszeres ellenőrzés és tüneti kezelés gyanúja funkcionális legkisebb eltérés.

Ha a vese súlyos bilaterális hipoplaziaát észleli, akkor a kezelésnek műtéttel kell rendelkeznie, általában abnormális vesék eltávolítása. A páciens hemodialízisre kerül, és donor veseátültetésen átesik.

Előrejelzés

Ha az anomália határozzuk korán és diagnosztizált kétoldalú hypoplasia lehet gyógyulni és korrekciója víz elektrolit-egyensúly, a semlegesítés azotemia (vérmérgezés nitrogéntartalmú termékek). Ugyanakkor kimondott bilaterális hypoplasia esetén a gyermek leggyakrabban meghal az uremiából és a szívelégtelenségből (dekompenzáció). A prognózis általában kedvezőtlen, az ilyen súlyos patológiás gyermekek 8 és 15 év között élnek.

[30], [31]