A vese hipopláziája

A vese hypoplasia veleszületett anatómiai patológia, amikor a szerv szövettani szerkezete normálisnak tekinthető, de mérete messze eltér a normál tartománytól. A kóros méretétől eltekintve a redukált vese nem különbözik az egészséges szervtől, sőt miniatűr méretén belül is képes működni.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Járványtan

A boncolási adatok szerint a vese hypoplasia az esetek 0,09-0,16%-ában fordul elő.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Okoz vese hipoplázia

A vese hypoplasia oka a metanephrogén blasztéma elégtelen tömege a normális benövés és a metanephros vezeték indukáló hatása mellett. Ezért minden nefron normális szerkezetű és funkcionálisan kompetens, de teljes számuk 50%-kal kevesebb a normálisnál. Lényegében ez egy miniatűr norma. Az ellenoldali vesében nagyobb számú nefron található. Ezért a teljes funkció általában nem változik.

Úgy tartják, hogy a vese hypoplasia, mint bármely más hypoplasia, a méhen belüli fejlődés hibája. A méhen belüli szervképződés zavara szorosan összefügg a terhes nő testét befolyásoló külső és belső tényezőkkel. A vese hypoplasia, amelynek okai leggyakrabban a metanefrogén blasztéma, a specifikus blasztémasejtek legkisebb csomópontjainak alulfejlettségében rejlenek, örökletes patológia is lehet. Ha a blasztéma csomók vérellátása károsodott, nem képesek aktiválni a glomerulusok és a vesetubulusok képződését, a szerv nem tud fejlődni és normális méretet elérni. A vese hypoplasiát a következő okok okozhatják:

• Genetikai hajlamhoz kapcsolódó elsődleges alulfejlettség (hipogenezis).
• A méhen belül vagy egy éves kor előtt kialakuló pyelonephritis.
• Másodlagos gyulladásos folyamat hipoplasztikus vesékben, amelyek érzékenyek az intersticiális szövetek gyulladására.
• A vese vénáinak méhen belüli trombózisa, ami a szerv alulfejlettségéhez vezet.
• Oligohidramnion, a magzatvíz elégtelen mennyisége.
• Magzati pozíció rendellenességei.
• Anyai fertőző betegségek – influenza, rubeola, toxoplazmózis.

Egyes szerzők, a nephropatológia szakemberei úgy vélik, hogy a vese hypoplasia okai leggyakrabban intrauterin gyulladásos jellegűek, és a glomerulusok és a vesemedence alapjaiban rejlő patológiák provokálják őket.

A hipoplaziát a terhes nő egészségét befolyásoló külső tényezők is kiválthatják, ezek a következő okok:

• Ionizáló sugárzás.
• Sérülések, beleértve a hasi zúzódásokat is.
• A külső hipertermia a nő hosszan tartó kitettsége a perzselő napnak, rendellenesen meleg körülmények között.
• Alkoholproblémák, krónikus alkoholizmus.
• Dohányzó.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pathogenezis

A kóros metszeten a hipoplasztikus vese a veseszövetre jellemző kortikális és velőállományú rétegekkel, valamint egy keskeny, vékony falú artériával rendelkezik.

A veseelégtelenséggel diagnosztizált gyermekek közel felénél más rendellenességek is jelentkeznek – egyetlen vese megkettőződése (az egyetlen, viszonylag egészséges vese), a húgyhólyag kifordulása (exstrophia), a húgycső rendellenes elhelyezkedése (hypospadias), a veseartéria szűkülete, kriptorchidizmus.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Tünetek vese hipoplázia

Ha a patológia egyoldali, és a magányos (az egyetlen viszonylag egészséges) vese normálisan működik, a hipoplazia egész életen át nem mutathat tüneteket. Ha a magányos vese nem birkózik meg teljes mértékben a kettős funkcióval, a hipoplasztikus szerv begyulladhat, pyelonephritis alakul ki, a betegségre jellemző tipikus klinikai képpel. Gyakran a gyermek tartós artériás hipertóniájának oka pontosan a vese hipoplazia. A krónikus nephropathiás hipertónia gyakran a hipoplasztikus vese eltávolításának szükségességéhez vezet, mivel a betegség renin-függő formája nem reagál a gyógyszeres kezelésre, és rosszindulatúvá válik.

A szervfejletlenség patológiája klinikai értelemben egyértelműbben megnyilvánulhat:

• A gyermek fizikai és mentális fejlődésben egyértelműen lemarad.
• A bőr sápadtsága, az arc és a végtagok puffadása.
• Krónikus hasmenés.
• Szubfebrilis hőmérséklet.
• Több, a görcsroham tüneteihez hasonló jel - a csontszövet lágyulása, a koponya jellegzetes kiálló frontális és parietális tuberkulózai, a fej lapos hátulja, a lábak görbülete, puffadás, kopaszság.
• Krónikus veseelégtelenség.
• Artériás magas vérnyomás.
• Állandó hányinger, hányás, esetleg.

A kétoldali hipoplazia kedvezőtlen prognózist mutat az élet első évében élő gyermekek számára, mivel mindkét szerv nem képes működni, és nem átültethető.

Az egyoldalú vese hypoplasia ritkán jelentkezik specifikus tünetekkel, és véletlenül észlelhető orvosi vizsgálat vagy egy teljesen más betegség átfogó vizsgálata során.

Vese hypoplasia újszülötteknél

Sajnos az utóbbi években egyre gyakoribbak a húgy- és ivarszervek kialakulásának veleszületett rendellenességei. Az újszülötteknél a vese alulfejlettsége a magzat összes észlelt veleszületett rendellenességének közel 30%-át teszi ki. A csecsemőknél a kétoldali vese alulfejlettséget a születés utáni élet első napjaiban vagy hónapjaiban észlelik, mivel egyik vese sem képes normálisan működni. Az általános vese alulfejlettségének klinikai tünetei a következők:

• Fejlődési késés, veleszületett reflexek esetleges hiánya (támasztóreflex, védőreflex, Galant-reflex, egyéb).
• Ellenőrizhetetlen hányás.
• Hasmenés.
• Szubfebrilis testhőmérséklet.
• Az angolkór egyértelmű jelei.
• Saját anyagcsere-termékek által okozott mérgezés okozta mérgezés.

Az újszülöttek súlyos kétoldali vesehypoplasiáját a veseelégtelenség gyors kialakulása jellemzi, ami gyakran a születést követő első napokban a csecsemő halálához vezet. Ha a hypoplasia a szerv egy-három szegmensét érinti, a gyermek életképes lehet, de tartós magas vérnyomás alakul ki nála.

Az egyoldali hipopláziát az életképes szerv alacsony koncentrációs kapacitása jellemzi, de a biokémiai vizsgálatok során a vérindexek a normál határokon belül vannak. Az artériás magas vérnyomás későbbi korban, általában a pubertáskorban alakulhat ki.

Az újszülöttek veseelégtelensége egy veleszületett rendellenesség, amely a magzatra gyakorolt külső vagy belső hatás következtében alakul ki. Ezért a leendő anyáknak és a terhes nőknek nemcsak ezt az információt kell megtanulniuk, hanem mindent meg kell tenniük a magzatot érintő káros tényezők lehető legnagyobb mértékű semlegesítése érdekében.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Vese hypoplasia gyermeknél

Egy éves vagy annál idősebb gyermekeknél a vese hypoplasia sokáig nem jelentkezhet, és akut pyelonephritis vagy tartós magas vérnyomás vizsgálata során észlelhető. A hosszan tartó pyuria (genny a vizeletben) vagy hematuria (vér a vizeletben) is átfogó nefrológiai vizsgálat alapját képezheti. A szülőknek figyelniük kell a következő tünetekre, amelyek a gyermek veséinek kóros állapotára utalhatnak:

• A dysuria vizeletretenció, polyuria (túlzott vizelési inger) vagy gyakori vizelés kis mennyiségű vizelettel.
• Fájdalmas vizelés.
• Vizelési kényszer.
• Görcsös szindróma.
• A vizelet színének és szerkezetének változásai.
• Alhasi fájdalomra vagy ágyéki fájdalomra vonatkozó panaszok.
• Az arc és a végtagok duzzanata (pasztózis).
• A vérnyomás időszakos emelkedése.
• Állandó szomjúság.
• A fizikai fejlődés késése, gyengeség.

A gyermek vese hypoplasiája klinikailag a következő tünetekkel nyilvánulhat meg:

• A bőr szárazsága.
• Sápadt, fakó bőrszín.
• Az arc duzzanata a szem körüli területen (preorbitális területen).
• Gyakori duzzanat - végtagok, törzs.
• Állandó magas vérnyomás és fejfájás.
• Kóros generalizált ödéma – anasarca (az izmok közötti szövet és a bőr alatti szövet ödémája), amely a nephrotikus szindrómára jellemző.
• Piuria, vérvizelés.
• Fiúknál – kriptorchidizmus (a here nem szállt le a herezacskóba).

A gyermekkori vesealulfejlődést (hypoplasia) Ask-Upmark svéd urológus részletesen leírja, mint a szerv szegmentális veleszületett patológiáját, amelyben a szerv hipoplasztikus parenchymás területei az artériás veseágak fejletlenségével kombinálódnak. A svéd orvos szerint ez a patológia leggyakrabban 4-12 éves korban „kezdődik” klinikai tünetekkel magas vérnyomás, a szemfenék ereiben látható változások és csillapíthatatlan szomjúság (polidipszia) formájában.

A veleszületett rendellenességet leggyakrabban a gyermek óvodai vagy iskolai beiratkozásával kapcsolatos orvosi vizsgálat során, ritkábban a vesékhez nem kapcsolódó meglévő betegségek vizsgálata során határozzák meg.

Forms

A nefrológiai gyakorlatban a vese hypoplasia három típusra oszlik:

1. Az egyszerű vesehypoplasia akkor fordul elő, ha a kóros szervben nem észlelnek elegendő számú nefront és kelyhet.
2. Hypoplasia oligonefroniával kombinálva (kétoldalú hypoplasia kis számú nefronnal, glomerulussal és a kötőszövet növekedésével, tágult tubulusokkal).
3. Vesealulfejlődési zavar dysplasiával (a vese szövetének rendellenességei – embrionális glomerulusok kialakulatlan mezenchimális szövettel, gyakran porcos szövettel).

A jobb vese hipoplaziája

A jobb vese hipopláziája gyakorlatilag nem különbözik a bal vese hipopláziájától, legalábbis sem klinikai, sem funkcionális értelemben nem különböztethető meg ez a két rendellenesség. A jobb vese hipopláziáját véletlenszerűen, a magzati fejlődés méhen belüli szakaszában, illetve az újszülött kezdeti vizsgálata során lehet diagnosztizálni.

A hipoplasztikus szerv differenciálása nehéz, mivel az echográfián látható hipoplázia rendkívül hasonlít egy másik patológiához - az összezsugorodó szervhez, a diszpláziához, ami egy különálló betegség. A vese glomerulusainak és kelyheinek elégtelen száma az egyetlen különbség a kóros vese és a teljesen egészséges vese között, a fejletlen szerv szerkezete és funkcionalitása megmarad. A hipoplasztikus vese elégtelenségét egyetlen vese, azaz a viszonylag egészséges vese kompenzálja. A jobb vese hipopláziája a bal vese bizonyos mértékű hipertrófiáját jelenti, amely a további munka elvégzésére való törekvés során fokozódik. Anatómiailag a jobb vesének kissé lejjebb kell elhelyezkednie, mint a balnak, mivel érintkezik egy meglehetősen nagy jobb oldali szervvel - a májjal. Megjegyzendő, hogy a jobb vese hipopláziája leggyakrabban nőknél fordul elő, ami valószínűleg a női testfelépítés anatómiai jellemzőinek köszönhető. A jobb vese hipopláziája általában nem igényel speciális terápiát, feltéve, hogy a bal vese normálisan működik. Ha a hipoplazián kívül más fiziológiai rendellenességet nem észlelnek, akkor nincs húgyúti fertőzés, nincs nephropathia, nincs húgyúti reflux (vizeletreflux), kezelésre nincs szükség. Természetesen, ha a jobb vese hipoplaziáját észlelik, a bal vesét is védeni kell a betegség megelőzése érdekében, ami súlyosbodó szövődményekhez vezethet.

A rendszeres orvosi ellenőrzések, a kíméletes, sómentes étrend betartása, a fizikai aktivitás bizonyos mértékű korlátozása, a hipotermia, a vírusok és fertőzések elkerülése bőven elegendő intézkedés a teljes értékű, minőségi élethez egyetlen működő vesével. Súlyos állapot kialakulása esetén, amelyet egyetlen szerv nephroptosisa, artériás magas vérnyomás vagy akut pyelonephritis kísér, nephrectomia lehetséges.

[ 21 ], [ 22 ]

A bal vese hipoplaziája

Anatómiailag a bal vese kissé magasabban helyezkedik el, mint a jobb, így a bal vese hipoplaziája kifejezettebb klinikai tünetekkel jelentkezhet.

A bal vese alulfejlettségére utaló jelek lehetnek a derékfájás. Az időszakos fájdalmon kívül a bal vese alulfejlettsége általában nem mutat más tüneteket. Előfordul, hogy valaki egész életét hipoplasztikus bal vesével éli le anélkül, hogy gyanítaná, különösen akkor, ha a jobb vese teljes mértékben biztosítja a homeosztázist, bár a helyettesítő funkció miatt hipertrófiás. Meg kell jegyezni, hogy a kóros tünetek hiánya szervfejletlenség esetén nem garantálja a biztonságot a jövőben: bármilyen fertőzés, hipotermia, trauma pyelonephritist, tartós artériás hipertónia kialakulását és a mellékvese aktivitásának jelentős csökkenését válthatja ki. Úgy vélik, hogy a bal vese hipopláziáját leggyakrabban férfiaknál veleszületett patológiának definiálják, bár nincsenek pontos statisztikai adatok, amelyeket a nemzetközi orvosi közösség megerősítene.

Meg kell jegyezni, hogy a bal vese hipopláziáját, valamint a jobb vese fejletlenségét még nem vizsgálták kellőképpen, ezért továbbra is nézeteltérések vannak az anatómiai patológia terápiás standardjai terén. A bal vese hipopláziája, feltéve, hogy a jobb vese normálisan működik, nem igényel kezelést. A betegnek csak rendszeres vizsgálatokra van szüksége, időszakosan vért és vizeletet kell adni laboratóriumi vizsgálatokhoz, és ultrahangvizsgálaton kell részt vennie.

Diagnostics vese hipoplázia

Jelenleg elegendő MRI vagy MSCT elvégzése, szükség esetén dinamikus nephroscintigráfiával kombinálva. Klinikai szempontból az ellenoldali vese állapota nagy jelentőséggel bír ebben a hibában, mivel betegsége vagy sérülése veseelégtelenséghez vezethet.

A diszpláziás vese vagy valódi vesehypoplasia jellemzője a szerv csökkenése, szerkezetének és ereinek általános fejletlensége, és ez a típusú rendellenesség kétoldali is lehet. A vese dysplasia oka a metanephros csatorna elégtelen indukciója a metanephrogén blasztéma differenciálódásához azok összeolvadása után. Klinikailag ez a veseelváltozás leggyakrabban artériás hipertónia és krónikus pyelonephritis tüneteiként jelentkezik, amelyek mind a szerven belüli érhálózat, a fő erek, mind a csésze-medencei rendszer rendellenes szerkezetével járnak. A kétoldali folyamatra jellemző a veseelégtelenség. A diszpláziás vese differenciáldiagnózisát törpe- és zsugorodott vese esetén végzik.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Megkülönböztető diagnózis

A vesealulfejlődés differenciáldiagnózisát vese diszplázia és összezsugorodott vese esetén végzik. A hypoplasiát a vese erei, a csésze-medencei rendszer és az ureter normális szerkezete bizonyítja, amelyet korábban exkreciós urográfiával, retrográd ureteropyelográfiával, veseangiográfiával és dinamikus nefroszcintigráfiával lehetett megállapítani.

Kezelés vese hipoplázia

Ha az artériás magas vérnyomás oka a vese diszplázia, vagy a pyelonephritist ennek az anomáliának a hátterében diagnosztizálják, akkor a vese hypoplasia következő kezelését javasolják - nephrectomia.

Az egyik vagy mindkét vese alulfejlettsége összetett patológia, amely a késői felismerés és diagnózis miatt alakul ki. A vese hypoplasia kezelése változó, a hypoplasia típusától és a magányos, működő vese állapotától függően.

Az egyoldali hipoplazia kezelési taktikáját a beteg egészségi állapotának egyéni jellemzőinek figyelembevételével fejlesztik ki. Leggyakrabban a terápiás intézkedések hasonlóak az egyvese betegek kezeléséhez.

Ha a mellékvese teljes mértékben ellátja a kettős funkciót, nincs szükség speciális kezelésre. Terápiás beavatkozásokra csak akkor van lehetőség, ha hipoplasztikus vese pyelonephritisének gyanúja merül fel. Egyes szakemberek a fejletlen szerv nephrectomiáját javasolják, még akkor is, ha a mellékvese egészséges. Ez azzal magyarázható, hogy a fejletlen szerv potenciálisan veszélyes gócpont fertőző és immunológiai szempontból, és befolyásolhatja az egészséges vesét.

A vese hypoplasia kezelést igényel tartós magas vérnyomás esetén is, amely nem reagál a standard gyógyszeres terápiára. A hypoplasiás vese eltávolítását általában felnőtt betegeknél javallják. Azoknál a gyermekeknél, akiknek a hypoplasiás veséje a tervezett térfogatának legalább 30%-án képes működni, a rendelői regisztráció, a megfigyelés, a rendszeres vizsgálatok és a legkisebb funkcionális eltérés gyanúja esetén tüneti kezelés javasolt.

Súlyos kétoldali veseelégtelenség esetén a kezelésnek sebészetinek kell lennie, általában mindkét rendellenes vesét eltávolítják. A beteget hemodialízisre helyezik, és donorvese-átültetésen esik át.

Előrejelzés

Ha a rendellenességet korai életkorban határozzák meg, és kétoldali hipoplaziaként diagnosztizálják, megpróbálhatják helyreállítani és korrigálni a víz-elektrolit egyensúlyt, semlegesíteni az azotémiát (a vér nitrogéntartalmú termékekkel való mérgezését). Súlyos kétoldali hipoplazia esetén azonban a gyermek leggyakrabban urémiában és szívelégtelenségben (dekompenzáció) hal meg. A prognózis általában kedvezőtlen; az ilyen súlyos patológiában szenvedő gyermekek 8-15 évig élnek.

[ 29 ], [ 30 ]