A vese parenchima szerkezetének rendellenességei

A vese parenchyma szerkezetének rendellenességei megacalixra, szivacsos vesére és medulláris cisztás betegségre (Fanconi-kór) oszlanak.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Forms

Megacalyx (megakalikózis)

A megacalyx (megacalicosis) a vese parenchyma szerkezetének rendellenessége, a csésze veleszületett, lokális, nem retenciós tágulata. Ha a csésze minden csoportja kitágult, ezt a hibát polymegacalyxnak (megapolycalyx) nevezik. A vesemedence és a húgyvezeték normális szerkezetű. A kétoldali károsodás a férfiakra jellemző, leggyakrabban Délkelet-Európa lakosainál fordul elő. A megacalyx okai a Malpighi-piramisok hipopláziája, valamint a fornix és a csészeizmok diszpláziája. A megacalyx valódi csésze-velő rendellenességeknek tulajdonítható, mivel mindkét ok (a velő és a csésze) egyenlő. A megacalyx esetében a vizelet nem panog a kelyhekben, ami megkülönbözteti a retenciós hidrocalycosistól. A megacalyxot ultrahanggal diagnosztizálják, folyadékképződmények formájában a vese velőjében. A cisztákkal és a hidrocalycosissal járó megacalicosis differenciáldiagnózisa azonban exkréciós urográfiával is elvégezhető. A megacalicosisra jellemző, hogy a kelyhek teljesen kiürülnek a kontrasztanyagból késleltetett képeken (30-60 perc). Ugyanezek a tünetek észlelhetők MSCT-vel is. A szövődménymentes megacalicosis nem igényel kezelést. A megacalicosis leggyakoribb szövődményei a pyelonephritis és a nephrolithiasis.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Szivacsos vese

Szivacsos vese - a vese parenchyma szerkezetének rendellenességei, melyeket a vesepiramisok legtöbb gyűjtőcsatornájának egyenetlen (pseudociszták és divertikulumok formájában történő) tágulása jellemez. A vese glomerulusai és a csésze-medencei rendszer normálisan fejlett. Elég ritka - az összes vese rendellenesség 0,32%-a, szinte mindig férfiaknál fordul elő, mivel ez a hiba örökletes, részben a nemhez kapcsolódik. Az egyoldali károsodás nem jellemző, elszigetelt esetekben fordul elő. A szivacsos vese leggyakoribb szövődményei a következő betegségek: kőképződés, pyelonephritis, vérvizelés, artériás magas vérnyomás.

A szivacsos vese a húgyúti rendszer általános képe után mutatható ki, amelyen piramis alakú konkrementumárnyékok csoportjai láthatók. Az ürítő urogramok a gyűjtőcsatornák zsákszerű tágulatait mutatják. Ezeket a tüneteket az MSCT világosabban meghatározza. A vesemedencében elhelyezkedő vagy onnan a húgyvezetékbe vándorolt kövek esetén a betegek kezelésben részesülnek. Erre a célra endoszkópos kőeltávolítási módszereket, valamint DLT-t alkalmaznak.

A medulláris cisztás betegség vagy Fanconi-nephronophthisis hasonló embrió-magzati morfogenezissel rendelkezik, mint a szivacsvese. A hasonló szerkezeti változások ellenére ezek különböző típusú fejlődési rendellenességek. A szivacsvesével ellentétben a medulláris cisztás betegség autoszomális recesszív (juvenilis, nephronophthisis) és autoszomális domináns (felnőttkori nephronophthisis vagy medulláris cisztás betegség) módon öröklődik. A glomeruláris (hyalinosis) és a tubuláris (epiteliális atrófia) apparátus károsodása a vesék fokozatos ráncosodása miatti krónikus veseelégtelenség korai kialakulásában nyilvánul meg. Egyes adatok szerint 100 000 esetből egynél fordul elő.