Lipoid nephrosis

Lipoid nephrosis - önálló formája vese károsodás csak a gyermekek minimális (podotsitarnymi) glomerularis változások.

A lipoid nephrosis a kisgyermekek (leginkább 2-4 éves) betegsége, gyakrabban fiúk. A lipoid nephrosis egy vesebetegség, amelyben csak minimális változások vannak morfológiailag. A WHO szakemberei a "kis podcitisz-folyamat" minimális változásként határozzák meg a lipid nephrosis diszplázia változásait, a membrán és a mezangium másodszor is reagál.

Elektronmikroszkópos kiderült, csak minimális változást a vese glomerulusok károsodása vagy eltűnése a kis nyúlványok (pedikul) podocyták, azok offset és terjedését a glomeruláris alapmembrán kapillárisok.

A vese biopsziás minták lipid nephrosis immunhisztokémiai vizsgálata negatív eredményt ad, és segít megkülönböztetni a lipoid nephrosis és más glomerulonephritis típusokat. A legfontosabb bizonyíték az immunfluoreszcencia adatok szerint az IgG, IgM, komplement és a megfelelő antigéneket tartalmazó lerakódások lipid nephrosisában.

A lipid nephrosis okai ismeretlenek.

A lipid nephrosis patogenezisében a diszfunkció szerepet játszik a T-sejt-immunrendszerben, a T-szuppresszor szubpopuláció fokozott aktivitásában és a citokinek hiperprodukciójában. A vérszérumban a betegek IL-2, IL-4, IL-8, IL-10 fokozott aktivitását mutatták. Az interleukin-8 fontos szerepet játszik a glomeruláris szűrőszelektivitás zavarának patogenezisében. A glomeruláris szűrési gát töltés-szelektív funkciójának elvesztése következtében a protein kapillárisok, különösen a negatív töltésű albuminok permeabilitása nő. Proteinuria fejlődik (főleg albuminuria). A fehérje glomeruláris kapillárisainak nagyobb szűrése a csőszerű berendezés funkcionális túlcsordulásához vezet. A szűrt fehérje megnövekedett reabszorpciójával kapcsolatban reszorptív tubuláris elégtelenség fordul elő.

A hypoalbuminémia kialakulása a vérplazma onkotikus nyomásának csökkenéséhez vezet, és lehetőséget teremt arra, hogy az érrendszeri ágyból az intersticiális térbe transzudálódjon. Ez viszont csökkenti a keringő vér mennyiségét (BCC). A BCC csökkentése a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer (RAAS) aktiválódásához vezet a vesékben a perfúziós nyomás csökkenéséhez. A RAAS aktiválása stimulálja a nátrium reabszorpcióját a distalis tubulusokban. A csökkent CCP stimulálja az antidiuretikus hormon (ADH) felszabadulását, ami fokozza a víz reabszorpcióját a vese gyűjtőcsövekben. Ezenkívül a vesék tubulusainak gyűjtőcsövekben történő szállításának zavarai és az ödéma képződését megkönnyíti a pitvari natriuretikus peptid.

A re-abszorbeált nátrium és a víz belép az intersticiális térbe, ami fokozza az oedemát a lipid nephrosisban.

A lipid nephrosis oedema kialakulásában egy további patogenetikai tényező a vesék nyirokrendszeri funkcióinak elégtelensége, vagyis a zavaró nyirokelvezetés.

A lipoid nephrosis okozta oedema akkor jelentkezik, ha a szérumalbuminszint 25 g / l alatt van. A hipoproteinémia kialakulása serkenti a fehérje szintézist a májban, beleértve a lipoproteineket. Azonban a lipid katabolizmus csökken a lipoprotein lipáz plazmaszintjének csökkenése miatt, amely a lipidek eltávolítását befolyásoló fő enzimrendszer. Ennek eredményeként hiperlipidémia és diszlipidémia alakul ki: a koleszterin, a trigliceridek és a foszfolipidek mennyiségének növekedése a vérben.

A vesefehérjék vesztesége az immunreakciók megsértését eredményezi - az IgG elvesztése, az IgA a vizeletben, az immunglobulinok szintézisének csökkenése és a másodlagos immunhiány kialakulása. A lipoid nephrosisban szenvedő betegek vírusos és bakteriális fertőzésekre hajlamosak. Ezt megkönnyíti a vitaminok, mikroelemek elvesztése. A masszív proteinuria tükröződik a pajzsmirigyhormonok szállításában.

A betegség és a visszaesések kialakulását szinte mindig megelőzi az ARVI vagy bakteriális fertőzések. Az idős korban, amikor a thymus érése megtörténik, nyilvánvalóan csökken a lipid nephrosis visszaesésének tendenciája.

A lipid nephrosis tünetei. A lipoid nephrosis fokozatosan fejlődik (fokozatosan), és először észrevehetetlen a gyermek szülei és a körülötte lévőek számára. A kezdeti időszakban kimutatható gyengeség, fáradtság és étvágycsökkenés. Az arcon és a lábakon egy pép van, de a szülők visszatekintik. Az Edemák felhalmozódnak és észrevehetőek - ez az oka az orvoshoz. A duzzanat az ágyéki régióba terjed, a nemi szervek, ascitesek és hidrothorax gyakran alakulnak ki. A lipid nephrosis duzzanata laza, könnyen mozog, aszimmetrikus. A bőr sápadt, A, C, B ₁, B ₂ hypopolyvitaminosis jelei vannak . Repedések alakulhatnak ki a bőrön, a száraz bőr látható. Nagy ödéma esetén a légszomj, tachycardia, a szív csúcsán funkcionális szisztolés zúgás hallatszik. A vérnyomás normális. Az ödéma kialakulásának magasságában nagyfokú viszonylagos sűrűségű oliguria jelenik meg (1,026-1,028).

Vizsgálatában vizelet, kimondott proteinuria, fehérjetartalma 3-3,5 g / nap és 16 g / nap vagy több. Cylindruria. Eritrociták - egyének. A betegség kezdetén leukocyturia társulhat a vesék fő folyamatához, ez a folyamat aktivitását jelzi. Az endogén kreatinin glomeruláris szűrése normális vagy normális. Az albuminszint a vérben 30-25 g / l alatti, néha az albumin tartalma 15-10 g / l a betegben. Az albumin vérben történő csökkenésének mértéke határozza meg a lipid nephrosis és az edematous szindróma fokának súlyosságát. Az összes fő lipidfrakció vértartalma nő. Nagyon magas értékeket érhetnek el: a koleszterin 6,5 mmol / l felett és legfeljebb 8,5-16 mmol / l; foszfolipidek 6,2-10,5 mmol / l. A szérum fehérje 40-50 g / l alatt van. Az emelkedett ESR értéke 60-80 mm / óra.

A lipoid nephrosis folyamata hullámzó, spontán remissziók és a betegség relapszái jellegzetesek. Az exacerbáció SARS-t okozhat, bakteriális fertőzések; Allergiás reakciókban szenvedő gyermekeknél a megfelelő allergén szerepet játszhat.

Remissziót diagnosztizálnak, ha a véralbumin szintje eléri a 35 g / l-t, fehérje hiányában. A lipoid nephrosis relapszusa 3 nap alatt jelentős proteinuria megjelenésével diagnosztizálható.

Lipid nephrosis kezelése.

Mode - ágyfekvés aktív fázisban, kifejezett duzzanat 7-14 napig. A jövőben a rendszer nem ír elő korlátozásokat, éppen ellenkezőleg, egy aktív motoros rezsim ajánlott az anyagcsere-, a vér- és a nyirokforgalom javítására. A páciensnek hozzáférést kell biztosítania a friss levegőhöz, a higiéniai eljárásokhoz, a terápiás kezeléshez.

Az étrendnek teljesnek kell lennie, figyelembe véve az életkorát. Allergiák jelenlétében - hipoallergén. A protein normál normáknak megfelelő protein mennyisége a vizeletben naponta elveszett fehérje mennyiségének hozzáadása. A zsírok főleg növényi eredetűek. Súlyos hypercholesterinaemia esetén csökkentse a húsfogyasztást, előnyben részesítve a halakat és a baromfit. Sómentes táplálék - 3-4 hét, majd a nátrium-klorid fokozatos bevezetése 2-3 grammra. A páciens évekig ajánlott hipoklorid étrend (4-5 g-ig). A folyadék nem korlátozott, a vesefunkció sérül, annál, hogy a folyadék korlátozás háttérben kezelésére hipovolémia és glukokortikoszteroidok (GCS) rontja a reológiai tulajdonságait a vér, és hozzájárulhat a trombózis. Között konvergencia ödéma és a fogadó maximális dózisok kell glyukokoritkosteroidov célú termékek tartalmazó kálium - sült burgonya, mazsola, aszalt sárgabarack, aszalt szilva, banán, sütőtök, cukkini.

A remisszió ideje alatt a gyermeknek nem kell korlátoznia az étrendet és a testmozgást.

Lipid nephrosis gyógykezelése A lipoid nephrosis debütálása kezelése alapvetően csökkenti a glükokortikoszteroidok kinevezését, amelynek terápiája patogenetikai. A glükokortikoszteroidok hátterében először antibiotikumokat írnak elő. Semiszintetikus penicillineket, amoxiclavot és penicillin - cefalosporin III és IV generációs allergiás reakciókban a páciens jelenlétében alkalmazzák.

A prednizolont napi 2 mg / ttkg adagban 3 vagy 4 adagban adagolják 3-4 egymást követő negatív napi vizeletvizsgálatra. Általában ez a kezelés kezdetétől számított 3-4 héten belül történik. Ezután 2 mg / kg-ot adnak be minden második napon 4-6 héten keresztül; további 1,5 mg / kg minden második napban - 2 hét; 1 mg / kg minden második napban - 4 hét; 0,5 mg / kg minden második napban - 2 hét a prednizolon későbbi elhagyásával. Tanfolyam 3 hónap. A glükokortikoszteroidok kezelésének eredményeit előre lehet becsülni úgy, hogy a kezelés kezdetétől számítva 4-7 napon belül értékelik a diuretikus reakció kialakulását. A szteroid diurézis gyors fejlődésével feltételezhető, hogy a kezelés sikeres lesz. A diurézisre vagy késői fejlődésére (3-4 hétre) adott szteroidválasz hiányában a kezelés a legtöbb esetben hatástalan. Meg kell keresni a hatáshiány okait, vese diszplázia lehetséges. Felmérés folyik arról, hogy lehetséges-e rejtőzködő fertőzöttség és a fertőzések gátja.

Amikor steroidorezistentnosti - hatásának hiányát a kezelés glyukokoritkosteroidami 4-8 héten - rendelt ciklofoszfamid 1,5-2,5 mg / kg / nap 6-16 héten át prednizonnal kombinációban 0,5-1 mg / kg / nap; továbbá a fenntartó terápia a fél dózis citosztatikus további 3-6 hónapig folyamatosan.

A lipid nephrosis megismétlődésében való részvétellel az allergiás anamnézisben szenvedő gyermekek atopiáját ajánlott intal, zaditen kezelésben alkalmazni.

Az ARVI-ban használjunk reperferont, interferont, anaferont gyermekeknek.

A klinikai követést gyermekorvos és nephrológus végzi, szükség esetén korrigálja a kezelést. Az ENT orvosának és fogorvosának évente kétszer kell konzultálnia.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],