Lipoid nephrosis

A lipoid nephrosis a vesekárosodás független formája, csak minimális (podocitikus) glomeruláris elváltozásokkal járó gyermekeknél fordul elő.

A lipoid nefrózis a kisgyermekek (többnyire 2-4 évesek), gyakrabban fiúk betegsége. A lipoid nefrózis egy olyan vesebetegség, amelyben morfológiailag csak minimális elváltozások vannak. A WHO szakértői a lipoid nefrózist minimális elváltozásokként definiálják, "a kis podocita nyúlványok betegségeként", amelyek diszpláziás változásokon mennek keresztül, a membrán és a mesangium másodlagosan reagál.

Az elektronmikroszkópia csak minimális változásokat mutat a vese glomerulusaiban, a podociták apró folyamatainak (pedikulumainak) károsodásával vagy eltűnésével, elmozdulásával és a glomeruláris kapillárisok alaphártyája mentén történő terjedésével.

Lipoid nephrosisban a vese biopsziák immunhisztokémiai vizsgálata negatív eredményt ad, és segít megkülönböztetni a lipoid nephrosist más típusú glomerulonephritisektől. A legfontosabb bizonyíték az IgG, IgM, komplement és a megfelelő antigént tartalmazó lerakódások hiánya lipoid nephrosisban az immunfluoreszcens adatok szerint.

A lipoid nephrosis okai ismeretlenek.

A lipoid nephrosis patogenezisében szerepet játszik a T-sejtes immunrendszer diszfunkciója, a T-szupresszor alpopuláció fokozott aktivitása és a citokinek hiperprodukciója. A betegek vérszérumában fokozott IL-2, IL-4, IL-8, IL-10 aktivitás található. Az interleukin-8 fontos szerepet játszik a glomeruláris szűrő szelektivitásának károsodásának patogenezisében. A glomeruláris filtrációs gát töltésszelektív funkciója elvész, ami a kapillárisok fehérjék, különösen a negatív töltésű albuminok permeabilitásának növekedéséhez vezet. Proteinuria (főként albuminuria) alakul ki. A fehérje fokozott filtrációja a glomeruláris kapillárisok által a tubuláris apparátus funkcionális túlterheléséhez vezet. A reszorpciós tubuláris elégtelenség a filtrált fehérje fokozott reabszorpciója miatt alakul ki.

A hipoalbuminémia kialakulása a vérplazma onkotikus nyomásának csökkenéséhez vezet, és lehetővé teszi annak transzszudációját az érrendszerből az intersticiális térbe. Ez viszont a keringő vértérfogat (CBV) csökkenéséhez vezet. A CBV csökkenése a vesék perfúziós nyomásának csökkenéséhez vezet, ami aktiválja a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszert (RAAS). A RAAS aktiválása serkenti a nátrium-reabszorpciót a disztális tubulusokban. A csökkent CBV serkenti az antidiuretikus hormon (ADH) felszabadulását, ami fokozza a víz-reabszorpciót a vese gyűjtőcsatornáiban. Ezenkívül a pitvari natriuretikus peptid is hozzájárul a vesetubulusok gyűjtőcsatornáiban a transzportfolyamatok zavarához és az ödéma kialakulásához.

A visszaszívódott nátrium és víz belép az intersticiális térbe, ami fokozza az ödémát lipoid nephrosisban.

A lipoid nephrosisban az ödéma kialakulásának további patogenetikai tényezője a vesék nyirokrendszerének funkcionális elégtelensége, azaz a nyirokkeringés károsodása.

Súlyos ödéma lipoid nephrosisban akkor jelentkezik, amikor a szérum albuminszintje 25 g/l alá esik. A kialakuló hipoproteinémia serkenti a fehérjeszintézist a májban, beleértve a lipoproteineket is. A lipidkatabolizmus azonban csökken a lipoprotein lipáz vérplazmaszintjének csökkenése miatt, amely a lipidek eltávolítását befolyásoló fő enzimrendszer. Ennek eredményeként hiperlipidémia és diszlipidémia alakul ki: a koleszterin, a trigliceridek és a foszfolipidek tartalmának növekedése a vérben.

A vesék fehérjevesztése az immunreakciók zavarához vezet - IgG és IgA veszteség a vizelettel, az immunglobulinok szintézisének csökkenése és másodlagos immunhiány kialakulása. A lipoid nephrosisban szenvedő gyermekek fogékonyak a vírusos és bakteriális fertőzésekre. Ezt elősegíti a vitaminok és nyomelemek elvesztése is. A masszív proteinuria befolyásolja a pajzsmirigyhormonok transzportját.

A betegség kialakulását és a kiújulásokat szinte mindig akut légúti vírusfertőzések vagy bakteriális fertőzések előzik meg. Az életkorral, amikor a csecsemőmirigy érik, a lipoid nephrosis kiújulásának hajlama jelentősen csökken.

A lipoid nephrosis tünetei.A lipoid nephrosis fokozatosan (fokozatosan) alakul ki, és eleinte a gyermek szülei és a környezete számára észrevétlen. A kezdeti időszakban gyengeség, fáradtság és étvágytalanság jelentkezhet. Az arcon és a lábakon pasztaszerűség jelenik meg, de a szülők erre utólag emlékeznek. Az ödéma fokozódik és észrevehetővé válik - ez az oka az orvoslátogatásnak. Az ödéma átterjed az ágyéki régióra, a nemi szervekre, gyakran alakul ki ascites és hydrothorax. Lipoid nephrosis esetén az ödéma laza, könnyen mozgatható, aszimmetrikus. A bőr sápadt, az A, C, B1, B2 hipopolivitaminózis jelei _jelennek meg _. Repedések képződhetnek a bőrön, száraz bőr figyelhető meg. Nagy ödéma esetén légszomj, tachycardia jelentkezik, funkcionális szisztolés zörej hallható a szív csúcsán. A vérnyomás normális. Az ödéma kialakulásának csúcspontján oliguria jelentkezik, a vizelet magas relatív sűrűségével (1,026-1,028).

A vizeletvizsgálat súlyos proteinuriát mutat, a fehérjetartalom 3-3,5 g/nap és 16 g/nap vagy több között van. Cilindruria. Az eritrociták csak egyesével vannak jelen. A betegség kezdetén a leukocituria összefüggésben állhat a vesékben zajló fő folyamattal, a folyamat aktivitásának mutatója. Az endogén kreatinin glomeruláris filtrációja magasabb a normálisnál vagy normális. A vér albuminszintje 30-25 g/l alatt van, néha a beteg albumintartalma 15-10 g/l. A vér albuminszintjének csökkenésének mértéke határozza meg a lipoid nephrosis súlyosságát és az ödéma szindróma súlyosságát. A vérben az összes fő lipidfrakció tartalma megemelkedik. Ezek elérhetik a nagyon magas értékeket: a koleszterin 6,5 mmol/l felett és akár 8,5-16 mmol/l-ig; a foszfolipidek 6,2-10,5 mmol/l. A vérszérumfehérje 40-50 g/l alatt van. Jellemző a 60-80 mm/óra-ra megnövekedett ESR.

A lipoid nephrosis lefolyása hullámzó, a betegség spontán remissziói és relapszusai jellemzik. Az akut légúti vírusfertőzések, bakteriális fertőzések okozhatják az exacerbációt; allergiás reakciókkal járó gyermekeknél a megfelelő allergén is szerepet játszhat.

A remissziót akkor diagnosztizálják, amikor a véralbuminszint eléri a 35 g/l-t proteinuria hiányában. A lipoid nephrosis relapszusát akkor diagnosztizálják, ha 3 napon belül jelentős proteinuria jelentkezik.

Lipoid nephrosis kezelése.

Az aktív fázisban ágynyugalom, 7-14 napig kifejezett ödémávala kezelési rend. Ezt követően a kezelési rend nem ír elő korlátozásokat, éppen ellenkezőleg, aktív motoros üzemmód ajánlott az anyagcsere-folyamatok, a vér- és nyirokkeringés javítása érdekében. A betegnek friss levegőhöz, higiéniai eljárásokhoz és testmozgáshoz kell hozzáférnie.

Diétateljesnek kell lennie, figyelembe véve az életkort. Allergia esetén - hipoallergén. A fehérje mennyiségét az életkori normának megfelelően kell meghatározni, súlyos proteinuria esetén - a vizelettel naponta elvesztett fehérje mennyiségét kell hozzáadni. A zsírok főként növényi eredetűek. Súlyos hiperkoleszterinémia esetén csökkenteni kell a húsfogyasztást, előnyben kell részesíteni a halat és a baromfit. Sómentes diéta - 3-4 hét, majd ezt követően fokozatos nátrium-klorid bevezetése 2-3 g-ig. A hipoklorid diéta (legfeljebb 4-5 g) hosszú éveken át ajánlott a beteg számára. A folyadékbevitel nem korlátozott, mivel a vesefunkció nem károsodik, különösen mivel a folyadékmegvonás hipovolémia hátterében és a glükokortikoszteroidokkal (GCS) történő kezelés rontja a vér reológiai tulajdonságait, és hozzájárulhat a trombózis kialakulásához. A duzzanat csökkentése és a glükokortikoszteroidok maximális dózisainak bevétele során káliumot tartalmazó termékeket kell felírni - sült burgonya, mazsola, aszalt sárgabarack, aszalt szilva, banán, tök, cukkini.

A remisszió időszakában a gyermeknek nem kell korlátoznia az étrendet és a fizikai aktivitást.

Lipoid nephrosis gyógyszeres kezeléseA lipoid nephrosis debütálásának kezelése főként glükokortikoszteroidok felírására korlátozódik, amelyek terápiája patogenetikus. A glükokortikoszteroidok hátterében kezdetben antibiotikumokat írnak fel. Félszintetikus penicillineket, amoxiclavot használnak, és ha a betegnek allergiás reakciói vannak penicillinre, akkor harmadik és negyedik generációs cefalosporinokat.

A prednizolont napi 2 mg/kg/nap adagban, 3 vagy 4 részletben kell felírni, amíg 3-4 egymást követő negatív napi vizeletfehérje-teszt nem lesz. Ez általában a kezelés kezdetétől számított 3-4. héten történik. Ezután 2 mg/kg-ot kell felírni minden második nap 4-6 héten keresztül; majd 1,5 mg/kg-ot minden második nap 2 héten keresztül; 1 mg/kg-ot minden második nap 4 héten keresztül; és 0,5 mg/kg-ot minden második nap 2 héten keresztül, majd a prednizolon-kezelést le kell állítani. A kúra 3 hónap. A glükokortikoszteroidokkal történő kezelés eredményei a kezelés megkezdése után 4-7 nappal a diuretikus válasz kialakulásának értékelésével jósolhatók meg. A szteroid diurézis gyors kialakulása esetén feltételezhető, hogy a kezelés sikeres lesz. Szteroid diurézisre adott válasz hiányában vagy késői (3-4 héttel történő) kialakulása esetén a kezelés a legtöbb esetben hatástalan. Meg kell keresni a hatás hiányának okát; vese diszplázia is lehetséges. Vizsgálatot végeznek a rejtett fertőzési gócok lehetőségének meghatározására és a fertőzési gócok kezelésére.

Szteroidrezisztencia esetén – ha a glükokortikoszteroidokkal végzett kezelés 4-8 hétig nem hatásos – 6-16 hétig 1,5-2,5 mg/ttkg/nap ciklofoszfamidot kell felírni, napi 0,5-1 mg/ttkg prednizolonnal kombinálva; majd további 3-6 hónapon keresztül folyamatosan fenntartó terápiát kell végezni a citosztatikum fél adagjával.

A súlyos allergiás kórtörténetben szenvedő gyermekeknél az atópia lipoid nephrosisának kiújulásában való részvétel esetén ajánlott az intal, zaditen alkalmazása a kezelés során.

ARVI esetén reaferont, interferont és gyermek anaferont használnak.

A járóbeteg-ellátást gyermekorvos és nefrológus végzi, szükség esetén módosítják a kezelést. Évente kétszer fül-orr-gégész és fogorvos konzultációja szükséges.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]