IgA-nephropathia (Berger-kór)

Az IgA-nephropathia (Berger-kór) először 1968-ban íródott le glomerulonephritisként, amely a hematuria ismétlődésének következménye. Jelenleg az IgA nefropátia az egyik első helyet foglalja el krónikus glomerulonephritis felnőtt betegek körében, akik hemodializált állapotban vannak.

A legtöbb esetben az IgA-nephropathia gyermekkorban, gyakrabban fiúknál jelentkezik. Ez jellemzi mezangiális sejtburjánzás a glomerulusokban a vesék lerakódása miatt immunglobulin A. Az elmúlt néhány évben a legtöbb beteg létrehozott társítva prevalenciája MHC II HLA-DR antigénhez.

Az IgA-nephropathia (Berger-kór) oka ismeretlen.

Az IgA-nephropathia (Berger-kór) patogenezise az IgA metabolizmus sajátosságaihoz kapcsolódik, amely két könnyű és két nehéz láncból áll. IgA-nephritis esetén csak a könnyű láncok szintézise drámai mértékben nő. A patogenezis van beállítva, hogy növekedni az IgA szintézist csontvelőben vírusfertőzésre adott válaszként, és abnormális termelődésével IgA mononuk-Leary mandulák nyálkahártyájában. Az IgA-t tartalmazó immunkomplexek lerakódása elsősorban a vesék mesángjában fordul elő. A közelmúltban végzett vizsgálatok kimutatták, hogy a mesangialis proliferáció összefügg a citokinek aktivitásával: IL-1, IL-6, FNO-a, vérlemezke-eredetű P növekedési faktor és vaszkuláris növekedési faktor.

Az IgA-nephropathia morfológiája (Berger-kór). Az IgA-nephritis diagnózisának megerősítése a morfológiai változások a vesékben. A vese biopszia kötelező. Fénymikroszkóppal jellemezhető a fokális vagy diffúz mesangialis proliferáció, a mesangioproliferatív glomerulonephritis. Azonban a fénymikroszkópia szerint az IgA-nephropathia diagnózisa lehetetlen. Immunfluoreszcens mikroszkópos vizsgálatra van szükség.

Az immunofluoreszcens mikroszkópos adatok szerint az IgA (könnyű lánc) lerakódások jelenléte a vesék mesángjában, gyakran a komplementaritási C3 frakcióval kombinálva, néha IgG vagy IgM. A mesangium jellegzetes hipercellularitása a mesangioproliferatív glomerulonephritis.

A glomerulusok szegmentális szklerózisa lehet, ami egy nagyon fejlett betegséget jelez. A távolabbi IgA-nephropathiában a tubuláris atrófia és az interstitialis fibrosis kiemelkedik.

Az IgA-nephropathia tünetei (Berger-kór) . A betegség kialakulása gyermekkorban gyakoribb. A betegség első jelei sokáig rejtve maradnak. Elsőként makro- vagy mikro-vemhéjfájdalom lépett fel az akut respiratorikus vírusos fertőzéssel, ami torokgyulladással, mandulagyulladással jár. A fertőző folyamat és a hematuria közötti intervallum általában 1-2 nap, míg az akut posztreptococcus glomerulonephritisben 2-3 hét. Az ödéma és a magas vérnyomás nem. A veseműködés nem sérült meg. A veseműködés lassan halad előre, és időszakos előfordulású makrogematuria esetén a vese szöveti károsodásának mértéke kisebb, mint a szinte állandó hematuria és proteinuria. A betegség progressziójával a vesekárosodások az IL-1a, IL-6, y-interferon szekretált citokinek hatására alakulnak ki.

A betegség kialakulásakor a magas vérnyomás, a kimondott proteinuria, amely kedvezőtlen prognosztikai kritériumok, az idősebb gyermekekhez kapcsolódik. A veseműködés csökkentését a betegek több mint fele 10-12 év után észleli. Azonban a gyermekeknél gyakrabban, mint a felnőtteknél, spontán remissziók fordulhatnak elő.

IgA-nephropathia diagnózisa (Berger-kór) .

• Az akut fertőzések hátterében ismétlődő makro- és / vagy mikro-vérképzés.
• IgA emelkedett szérumban és nyálban.
• Az IgA alosztály könnyű láncainak jelenléte a vesebiopsziában immunofluoreszcens mikroszkópiában.

IgA-nephropathia kezelése (Berger-kór) . Különleges korlátozások nélkül. A táplálék agglutinál, kivéve a búzából, rozsából, zabból, kölesből, rizsből, hajdina, kukorica helyettesítéséből származó termékeket.

A fertőző betegségek antibakteriális terápiája.

Előrejelzés. Az IgA nephropathia lefolyásának előrejelzéséhez és a terápia hatékonyságához fontos a proliferatív folyamat prevalenciája és a szklerotikus változások mértékének felmérése mind a glomerulusban, mind az interstitiumban. Az artériás magas vérnyomásnak a hosszú távú aktuális IgA-nephropathia hátterében álló háttere ronthatja a prognózist, a jövőben a legtöbb esetben a felnőttek krónikus veseelégtelenséget mutatnak ki.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],