IgA nefropátia (Berger-kór)

Az IgA nephropathiát (Berger-kór) először 1968-ban írták le glomerulonephritisként, amely visszatérő vérvizelés formájában jelentkezik. Jelenleg az IgA nephropathia az egyik vezető helyet foglalja el a krónikus glomerulonephritisben szenvedő, hemodialízisben részesülő felnőtt betegek körében.

Az IgA nephropathia a legtöbb esetben gyermekkorban, gyakrabban fiúknál jelentkezik. Jellemzője a vesék glomerulusaiban a mesangiális proliferáció, amelyet az immunglobulin A lerakódása okoz. Az elmúlt évek munkáiban a legtöbb betegnél összefüggést találtak a II. osztályú hisztokompatibilitási antigének, a HLA-DR túlsúlyával.

Az IgA nephropathia (Berger-kór) okaiismeretlen.

Az IgA nephropathia (Berger-kór) patogeneziseaz IgA-anyagcsere sajátosságaival jár, mivel két könnyű és két nehéz láncból áll. IgA nephritis esetén csak a könnyű láncok szintézise fokozódik meredeken. A patogenezisben fontos az IgA-szintézis fokozódása a csontvelőben vírusfertőzésre adott válaszként, valamint az IgA rendellenes termelése a mononukleáris mandulanyálkahártyában. Az IgA-t tartalmazó immunkomplexek lerakódása főként a vese mesangiumában történik. Az elmúlt évek tanulmányai kimutatták, hogy a mesangiális proliferáció citokinek aktivitásával jár: IL-1, IL-6, FNO-α, vérlemezke növekedési faktor P és vaszkuláris növekedési faktor.

Az IgA nephropathia (Berger-kór) morfológiája.Az IgA nephritis diagnózisának megerősítését a vesék morfológiai elváltozásai biztosítják. Vesebiopszia kötelező. A fénymikroszkópia jellemzően fokális vagy diffúz mesangiális proliferációt - mezangioproliferatív glomerulonephritist - mutat ki. Az IgA nephropathia diagnózisa azonban pusztán fénymikroszkópia alapján nem lehetséges. Immunfluoreszcens mikroszkópia szükséges.

Az immunfluoreszcens mikroszkópia IgA (könnyűlánc) lerakódások jelenlétét mutatja ki a vese mesangiumában, gyakran a komplement C3 frakcióval, néha IgG-vel vagy IgM-mel kombinálva. A mesangium hipercellularitása jellemző - mezangioproliferatív glomerulonefritisz.

Előfordulhat szegmentális glomeruláris szklerózis, ami előrehaladott betegségre utal. Előrehaladott IgA nephropathia esetén a tubuláris atrófia és az intersticiális fibrózis kifejezett.

Az IgA nephropathia (Berger-kór) tünetei . A betegség gyakran gyermekkorban kezdődik. A betegség első jelei sokáig rejtve maradnak. A makro- vagy mikrohematuria először az akut légúti vírusfertőzés, például torokgyulladás és mandulagyulladás hátterében jelentkezik. Ebben az esetben a fertőző folyamat és a vérvizelés között eltelt idő általában 1-2 nap, szemben az akut posztstreptococcus glomerulonephritis 2-3 hetével. Nincs ödéma vagy magas vérnyomás. A vesefunkció nem károsodott. A veseelégtelenség lassan halad, és az időszakosan jelentkező makrohematuriában szenvedő betegeknél a veseszövet károsodásának mértéke kisebb, mint a szinte állandó vérvizeléssel és proteinuriával rendelkező gyermekeknél. A betegség előrehaladtával vesekárosodás alakul ki a kiválasztott citokinek, az IL-1a, IL-6 és γ-interferon hatására.

Ahogy a betegség idősebb gyermekeknél előrehalad, az artériás magas vérnyomás és a kifejezett proteinuria csatlakozik, amelyek kedvezőtlen prognosztikai kritériumok. A betegek több mint felénél 10-12 év után a vesefunkció csökkenését figyelik meg. A spontán remissziók azonban gyakrabban figyelhetők meg gyermekeknél, mint felnőtteknél.

IgA nephropathia (Berger-kór) diagnózisa .

• Ismétlődő makro- és/vagy mikrohematuria akut fertőzések hátterében.
• Emelkedett IgA-szint a szérumban és a nyálban.
• Az IgA alosztály könnyűláncainak jelenléte vese biopsziában immunfluoreszcens mikroszkóppal.

IgA nephropathia (Berger-kór) kezelése .Különleges korlátozások nélküli rendszer. Gluténmentes étrend, amely kizárja a búzából, rozsból, zabból és kölesből készült termékeket, és helyettesíti azokat rizzsel, hajdinával és kukoricával.

Fertőző betegségek antibakteriális terápiája.

Prognózis. Fontos felmérni a proliferatív folyamat prevalenciáját és a szklerotikus változások mértékét mind a glomerulusban, mind az interstitiumban az IgA nephropathia lefolyásának és a terápia hatékonyságának prognosztizálásához. A hosszú távú IgA nephropathia hátterében artériás magas vérnyomás hozzáadása rontja a prognózist, és a jövőben a legtöbb esetben krónikus veseelégtelenség alakul ki felnőtteknél.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]