A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Vese tubuláris acidózis
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
[ Okoz vese tubuláris acidózis.
Proximális vese tubuláris acidózis akkor alakul ki, amikor a hámsejtek bikarbonát-reabszorpciós képessége csökken. Izolált proximális vese tubuláris acidózis vagy proximális vese tubuláris acidózis figyelhető meg a Fanconi-szindróma (primer és szekunder) keretében.
Az izolált proximális vese tubuláris acidózist a karboanhidráz aktivitás genetikailag meghatározott csökkenése okozza, vagy az acetazolamid hosszú távú alkalmazásával jár.
A disztális vese tubuláris acidózis hidrogénionok szekréciójának hiányában alakul ki a disztális tubulus lumenébe, vagy a nefron ezen szegmensének hámsejtjei általi felvételük növekedése esetén.
A képződés egy másik mechanizmusa a vizeletpufferek, elsősorban az ammóniumionok elérhetőségének csökkenése, képződésük csökkenésével vagy túlzott felhalmozódásával az interstitiumban.
A disztális vese tubuláris acidózis autoszomális domináns módon öröklődhet (Albright-Butler szindróma).
Sok betegségben másodlagos disztális vese tubuláris acidózis alakul ki. Hiperkalciuria és hipokalémia általában nem fordul elő.
Másodlagos disztális vese tubuláris acidózist a következő esetekben figyelnek meg:
- hipergammaglobulinémia;
- krioglobulinémia;
- Sjögren-kór és -szindróma;
- pajzsmirigy-gyulladás;
- idiopátiás fibrotikus alveolitisz;
- primer biliáris cirrózis;
- szisztémás lupus erythematosus;
- krónikus aktív hepatitisz;
- primer hiperparatireózis;
- D-vitamin-mérgezés;
- Wilson-Konovalov-kór;
- Fabry-kór;
- idiopátiás hiperkalciuria;
- pajzsmirigy-túlműködés;
- gyógyszerek szedése (amfotericin B);
- tubulointerstitialis nephropathia (endémiás balkáni nephropathia, obstruktív uropathia);
- veseátültetés utáni nefropátia;
- cisztás vesebetegségek (medulláris szivacsvese, medulláris cisztás vesebetegség);
- örökletes betegségek (Ehlers-Danlos-szindróma, sarlósejtes vérszegénység).
Disztális vese tubuláris acidózis hiperkalémiával alakulhat ki. Legtöbb változata abszolút vagy relatív aldoszteronhiányhoz kapcsolódik.
Tünetek vese tubuláris acidózis.
A vese tubuláris acidózis (proximális forma) tünetei gyakran hiányoznak.
A vese tubuláris acidózis (disztális forma) tüneteit a vizelettel történő kalciumvesztés okozza, amelyet gyakran angolkórszerű csontelváltozások, oszteomalácia és patológiás törések kísérnek. A lúgos vizeletreakció a megnövekedett kalciumkoncentrációval kalcium-nephrolithiasis kialakulására hajlamosít.
Az Albright-Butler szindróma tünetei a növekedési retardáció, a súlyos izomgyengeség, a polyuria, az angolkór (felnőttekben oszteomalácia), a nephrocalcinosis és a nephrolithiasis. A betegség első tünetei általában kora gyermekkorban jelentkeznek, de felnőtteknél is előfordultak esetek.
Forms
A vese tubuláris acidózisnak proximális és disztális változatai vannak.
A disztális vese tubuláris acidózis variánsai hiperkalémiával
Az acidózis oka |
Betegség |
| Mineralokortikoid hiány | Kombinált mineralo- és glükokortikoszteroid-hiány Addison-kór Kétoldali mellékvese-eltávolítás A mellékvese szövetének pusztulása (vérzés, daganat) A mellékvese enzimek veleszületett rendellenességei 21-hidroxiláz hiány 3b-hidroxidihidrogenáz hiány Koleszterin-monooxigenáz hiány Izolált aldoszteronhiány Familiáris metil-oxidáz hiány Krónikus idiopátiás hipoaldoszteronizmus Gyermekkori átmeneti hipoaldoszteronizmus Gyógyszerek (nátrium-heparin, ACE-gátlók) |
| Hiporeninémiás hipoaldoszteronizmus | Diabéteszes nefropátia Tubulointerstitialis nephropathia Obstruktív uropátia Sarlósejtes vérszegénység Nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek |
Pszeudohypoaldosteronizmus |
Elsődleges pszeudohypoaldosteronizmus Spironolakton szedése |
Diagnostics vese tubuláris acidózis.
A vese tubuláris acidózis laboratóriumi diagnosztikája
Proximális vese tubuláris acidózis esetén jelentős bikarbonaturiát, hiperklorémiás acidózist és a vizelet pH-értékének emelkedését észlelik.
A nátrium fokozott kiválasztása (nátrium-hidrogén-karbonát részeként) miatt gyakran kialakul a másodlagos hiperaldoszteronizmus hipokalémiával.
Disztális vese tubuláris acidózis esetén a súlyos szisztémás acidózis mellett a vizelet pH-értékének jelentős emelkedése, hipokalémia és hiperkalciuria is megfigyelhető.
A vese tubuláris acidózis (disztális forma) diagnózisa ammónium-kloriddal vagy kalcium-kloriddal végzett tesztet foglal magában - a vizelet pH-ja nem alacsonyabb, mint 6,0. 5,5-nél alacsonyabb pH-értékek esetén a distalis vese tubuláris acidózist ki kell zárni.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?
Ki kapcsolódni?
Kezelés vese tubuláris acidózis.
A vese tubuláris acidózis (proximális forma) kezelése nagy dózisú nátrium-hidrogén-karbonát alkalmazásából áll. Citrát keverékek is alkalmazhatók. Célszerű a nátrium-hidrogén-karbonátot tiazid-szerű diuretikumokkal kombinálni, azonban az utóbbiak néha súlyosbítják a hipokalémiát - ezekben az esetekben káliumkészítmények egyidejű adása szükséges.
A vese tubuláris acidózis (disztális forma) kezelése bikarbonátok adagolásából áll. Hiperkalémiás változatokkal járó vese tubuláris acidózis mineralokortikoidok és kacsdiuretikumok adagolását igényli.