Vese tubuláris acidózis

A vese tubuláris acidózis - anyagcsere, a GFR általában nem változik.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Okoz vese tubuláris acidózis

Proximális vese tubuláris acidózist alakítanak ki, melynek következtében csökken a hámsejtek képesek újraegyesíteni a hidrogén-karbonátokat. Megfigyelt izolált vagy Fanconi-szindróma (primer és szekunder) proximális vese tubuláris acidózis keretében.

Az elkülönített proximális vese tubuláris acidózis a szén-dioxid-anhidráz aktivitásának genetikailag meghatározott csökkenésével vagy az acetazolamid elhúzódó bevitelével függ össze.

A distalis vese tubuláris acidózis a távoli tubulus lumenében hidrogénionok szekréciójának hiányában vagy ennek a nephron szegmens hámsejtjeinek a növekedésével megnövekedett.

A képződés egy másik mechanizmusa a vizelet-pufferek, elsősorban az ammóniumionok elérhetőségének csökkenése, a kialakulásuk csökkenésével vagy az intersticium túlzott felhalmozódásával.

Talán a disztális vese tubuláris acidózis öröklése autoszomális domináns típusú (Albright-Butler-szindróma).

Sok betegség esetén a szekunder disztális tubuláris acidózis alakul ki. Általános szabályként a hypercalciuria és a hypokalaemia nem fordul elő.

Másodlagos disztális tubuláris acidózist figyeltek meg:

• gipyergammaglobulinyemii;
• krioglobulinemii;
• betegség és Sjögren-szindróma;
• thyroiditis;
• idiopatiçeskom fibroziruyusçem alveolite;
• primer biliaris cirrhosis;
• szisztémás lupus erythematosus;
• krónikus aktív hepatitis;
• primer hyperparathyreosis;
• mérgezés D-vitaminnal;
• Wilson-Konovalov-kór;
• Fabry-kór;
• idiopátiás hypercalciuria;
• pajzsmirigy-túlműködés;
• gyógyszerek szedése (amfotericin B);
• tubulointerstitsialynыh nefropatiyah (эndemicheskoy balkanskoy nefropátiák, obstruktivnoy uropátia);
• veseátültetett nephropathia;
• cisztás vesebetegségek (medulláris spongyvese, medulláris cisztás vesebetegség);
• örökletes betegségek (Ehlers-Danlos-szindróma, sarlósejtes vérszegénység).

A disztális vese tubuláris acidózis kialakulása hiperkalémia esetén. A legtöbb változata az aldoszteron abszolút vagy relatív hiányosságával függ össze.

[8], [9], [10], [11],

Tünetek vese tubuláris acidózis

A vese tubuláris acidózis tünetei (proximális formák) gyakran hiányoznak.

A tünetek a renális tubuláris acidózis (disztális alak) elvesztése miatt a kalcium a vizeletben, gyakran kíséri változások a csont angolkór, csontlágyulás lehetséges, patológiás törések. Az alkáli vizelet reakció emelkedett kalciumkoncentrációval elősegíti a kalcium nephrolithiasis kialakulását.

Tünetei szindróma Albright-Butler - satnyulás, súlyos izomgyengeség,  polyuria, angolkór (felnőtteknél - csontlágyulás), nephrocalcinosis és vesekövesség. A betegség első tünetei általában a korai gyermekkorban fejlődnek, de a felnőtteknél mutatkozó debütáló eseteit ismertetik.

Forms

A vese tubuláris acidózis proximális és disztális változatait izoláljuk.

A disztális vese tubuláris acidózis változatai hyperkalemia esetén

Az acidózis oka	Betegség
A mineralokortikoidok hiányossága	Kombinált ásványi és glükokortikoszteroid-elégtelenség Addison-betegség Kétoldalú adrenalectomia A mellékvesék megsemmisülése (vérzés, duzzanat) A mellékvese enzimek együttes hiányosságai 21-hidroxiláz hiányossága A 3b-hidroxidhidrogenáz hiányossága Hiányos koleszterin-monooxigenázok Elszigetelt aldoszteron elégtelenség A metil-oxidáz hiánya Krónikus idiopátiás hypoaldosteronizmus Átmeneti hipoaldosteronizmus a gyermekkorban Kábítószerek (heparin-nátrium, ACE-gátlók)
Giporeninémiás hypoalldosteronizmus	Diabetikus nephropathia Tubulointerstitialis nephropathiák Obstruktív uropátia Sarlósejtes vérszegénység Nem szteroid gyulladásgátló szerek
Pseudohypoaldosteronism	Elsődleges pszeudohiperidoszteronizmus Spironolakton befogadása

[12], [13], [14]

Diagnostics vese tubuláris acidózis

A vese tubuláris acidózis laboratóriumi diagnosztikája

A proximális vese tubuláris acidózissal jelentős bikarbonatúriát, hyperklorémiás acidózist és a vizelet pH-értékének emelkedését észlelték.

A nátrium kiválasztódás (nátrium-hidrogén-karbonát) növekedésével összefüggésben gyakran előfordul a hipokalémiás másodlagos hiperaldoszteronizmus.

A disztális vese tubuláris acidózisban a súlyos szisztémás acidózis mellett szignifikánsan megnövekszik a vizelet pH-ja, hipokalémia, hypercalciuria.

A vese tubulusos acidózis diagnózisa (disztális formában) ammónium-klorid vagy kalcium-klorid vizes vizsgálatával állítható elő - a vizelet pH-értéke nem kisebb, mint 6,0. PH-értéknél <5,5 távoli tubuláris acidózist ki kell zárni.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Kezelés vese tubuláris acidózis

A vese tubuláris acidózis (proximális alak) kezelése nagy dózisú nátrium-hidrogén-karbonát alkalmazását jelenti. Citrátkeverékeket is alkalmazhatunk. Célszerű kombinálni a nátrium-hidrogén-karbonátot tiazidszerű diuretikumokkal, de ez utóbbiak esetenként súlyosbítják a hypokalaemiát - ebben az esetben káliumkészítmények egyidejű alkalmazása szükséges.

A vese tubuláris acidózis (distalis forma) kezelése bikarbonátok kinevezéséből áll. A hyperkalemikus változatokkal járó renalis tubularis acidosis szükségessé teszi a mineralokortikoidok és hurokdiuretikumok preparátumok beadását.