A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Werner-Morrison-szindróma
Utolsó ellenőrzés: 05.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A Werner-Morrison szindróma egy súlyos, kezelésre rezisztens, vizes hasmenésként, hipokalémiában és gyomorsav-achlorhydriában vagy hipochlorhydriában megnyilvánuló betegség, amelyet WDHA vagy WDHH szindrómának (Hypokalemia Achlorhydria, Hypochlorhydria) is neveznek. A kolerával való jelentős hasonlósága miatt egy másik szinonimát is használnak - a "hasnyálmirigy-kolera".
A Werner-Morrison-szindróma okai
A betegségképet először Morrison írta le 1958-ban. Az esetek többségében (90%) a szindrómát a hasnyálmirigy hormontermelő daganata okozza, 5-10%-ában a daganat extrapancreatikus. Extrapancreatikus helyen a daganat túlnyomórészt hormontermelő ganglioneuróma vagy ganglioneuroblasztóma. A jóindulatú daganatok valamivel gyakoribbak (60%).
A betegek körülbelül 80%-ánál magas a VIP koncentrációja a tumorszövetben és a plazmában. Ezekben az esetekben a tumort VIPómának is nevezik. A betegek 20%-ánál a Werner-Morrison szindrómát az apudoma által termelt VIPóma okozza, nem a VIP, hanem a PP vagy a prosztaglandin E, amelynek hatásspektruma nagyon hasonló a VIP hatásaihoz.
A Werner-Morrison-szindróma tünetei
A betegség vezető tünete a hatalmas, vizes hasmenés. A napi vízveszteség eléri a 4-6, sőt a 8-10 litert is. Az esetek mindössze 20%-ában kevesebb, mint 3 liter a széklet mennyisége. A szervezet kiszáradása miatt a betegek gyorsan fogynak. A kálium és a nátrium a vízzel együtt ürül ki a szervezetből. Ennek eredményeként hipokalémia, metabolikus acidózis és hipohidratáció alakul ki, ami viszont szív- és érrendszeri, valamint veseelégtelenség kialakulásához vezethet. A hasmenést gyakran hasi fájdalom kíséri. A VIP vékonybélben a víz-nátrium áramlásra gyakorolt hatása okozza - a víz és az elektrolitok felszívása helyett azok szekrécióját okozza. A polipeptid hatását, akárcsak a kolera vibrio toxinjai, a sejtmembránok adenilát-ciklázának stimulálásával éri el. Mindkét faktor hasonló hatásmechanizmusa magyarázza a két betegség klinikai tüneteinek hasonlóságát.
A VIP, a bél- és hasnyálmirigy-víz- és elektrolit-hiperszekrécióval együtt, a gyomorszekréció gátlását okozza, ami a Werner-Morrison-szindróma egy másik tünetét okozza - hipo- vagy achlorhydriát, szövettanilag változatlan gyomornyálkahártyával.
Kísérő tünetként előfordulhat a glükóztolerancia károsodása (a VIP fokozza a glikogenolízist és a glukagonszekréciót) és hipomagnesémia, amely az egyidejűleg megfigyelt hiperkalcémia ellenére tetániához vezethet.
Gyakran előfordul, hogy a VIPoma-ban szenvedő betegeknél epekövesség és nagy atóniás epehólyag jelentkezik - ez a VIP ellazító hatásának következménye a szerv simaizmaira (de nem a vékonybélre).
Minden ötödik betegnél visszatérő hőhullámok jelentkeznek (a daganat által termelt peptid egy értágító anyag, amiről a nevét kapta). A kialakuló bőrpír részben urticaria jellegű.
A súlyos exsicózis és az elektrolit-eltolódások miatt pszichózissal egyenértékű változások léphetnek fel.
Werner-Morrison-szindróma diagnózisa
Werner-Morrison-szindrómára legalább 3 hete fennálló hasmenés és legalább 0,7 l napi székletmennyiség (vagy 0,7 kg testsúly) esetén kell gyanakodni. A 3 napos éhezési teszt (amely során a víz- és elektrolitveszteséget parenterális adagolással pótolják) nem eredményezi a napi székletmennyiség 0,5 l alá csökkenését. A hipo- vagy achlorhydriát a gyomorszekréció vizsgálata igazolja. A végső diagnózist a plazma VIP-szintjének emelkedése alapján állítják fel. A normális VIP-koncentrációkhoz ki kell zárni az emelkedett plazma PP- és prosztaglandin E-szintet.
A differenciáldiagnosztikát elsősorban a Werner-Morrison-szindróma és a Zollinger-Ellison-szindróma között végzik. Ezt a gyomorszekréció vizsgálata (az elsőben hipo- vagy achlorhydria, a másodikban hiperszekréció hiperchlorhydriával), valamint a VIP és a gasztrin plazmaszintjének meghatározása teszi lehetővé.
A hasmenés gyakori azoknál a betegeknél, akik hashajtókat és vízhajtókat használnak visszaélésszerűen. Ezeknél a betegeknél a szérum VIP-szint normális.
A Werner-Morrison szindrómára jellemző klinikai kép nemcsak hasnyálmirigy-daganattal, hanem a szigetecskék diffúz hiperpláziájával is megfigyelhető.
A Werner-Morrison szindróma mellett a plazma VIP-tartalmának növekedése is lehetséges mesenterialis infarktusban és sokkban szenvedő betegeknél. Ezt a patológiát a tünetek akut kialakulása jellemzi.
[ 5 ]
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Ki kapcsolódni?
A Werner-Morrison-szindróma kezelése és prognózisa
A Werner-Morrison-szindrómában szenvedő kezeletlen betegek néhány hónapon belül meghalnak. A teljes gyógyulás csak radikális műtét után következik be, ha lehetséges, ami az esetek 30%-ában figyelhető meg. A működésképtelen daganatokat citosztatikus terápiával, streptozotocinnal kezelik. A kemoterápia több évig tartó remissziós fázist válthat ki. A vipoma streptozotocinnal szembeni rezisztenciája esetén, akár primer, akár a korábbi sikeres terápia hátterében kialakuló esetben, a hasmenés gyakran kontroll alatt tartható, legalább átmenetileg, kortikoszteroidokkal (prednizolon 20-60 mg).
A prosztaglandin E2-t termelő tumor által okozott Werner-Morrison-szindrómában szenvedő betegeknél jó eredményeket írtak le a prosztaglandin-szintézist gátló indometacinnal (napi 50-200 mg orálisan) történő kezeléssel.
Minden esetben tüneti terápiát is végeznek, amelynek célja elsősorban a hasmenés és annak következményeinek - hipohidratáció, elektrolitzavarok - megszüntetése vagy enyhítése.