Werner-Morrison-szindróma
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Werner-Morrison-szindróma - egy olyan betegség, amely abban nyilvánul szigorú kezelés-rezisztens vizes hasmenés, hipokalémia és hypochlorhydria vagy achlorhydria gyomor- és is nevezik WDHA- vagy WDHH-szindróma (Hypokalaemia achlorhydria, hypochlorhydria). Tekintettel a jelentős hasonlóság annak kolera használt másik szinonima - „hasnyálmirigy kolera.”
Werner-Morrison-szindróma okai
Festés betegség által először leírt Morrison 1958 A legtöbb esetben (90%) a hormon-vezérelt szindróma daganatok a hasnyálmirigy, a 5-10% van vnepankreaticheskim tumor lokalizációját. Extrapancreatikus elrendezéssel a tumor túlnyomórészt hormontermelő ganglionurous vagy ganglionicoblastikus. Valamivel gyakrabban (60%) jóindulatú daganatok találhatók.
A daganatos szövetekben és a plazmában lévő betegek körülbelül 80% -a magas koncentrációjú VIP-t talál. Ezekben az esetekben a daganatot vipoma-nak is nevezik. A betegek 20% -ánál a Werner-Morrison-szindróma okozza nem AIAI apudoma termékek és PP vagy prosztaglandin-E, ahol a hatásspektrum nagyon hasonló a AIAI hatásokat.
A Werner-Morrison-szindróma tünetei
A betegség legfontosabb tünete a masszív vizes hasmenés. A napi veszteség 4-6, sőt 8-10 liter. Az esetek 20% -ában a széklet mennyisége kevesebb, mint 3 liter naponta. A test kiszáradása miatt a betegek gyorsan elvesztik testsúlyukat. Vízzel együtt a kálium és a nátrium kiválasztódik a szervezetből. Ennek eredményeképpen hypokalaemia, metabolikus acidózis és hypohydration alakul ki, ami viszont kardiovaszkuláris, veseelégtelenséghez vezethet. A hasmenést gyakran hasi fájdalom kísérte. Ennek oka a VIP befolyása a vékonybélben lévő víz-nátrium áramlásra - a víz és az elektrolit felszívódása helyett szekréciójukat okozza. Egy polipeptid hatását, hasonlóan a kolera-vibro-toxinokéhoz, a sejtmembránok adenilát-ciklázának stimulálásával valósítható meg. Mindkét tényező hasonló hatásmechanizmusa a két betegség klinikai megnyilvánulásainak hasonlóságát mutatja be.
VIP együtt hasnyálmirigy és bél-hiperszekréció a víz és az elektrolitok gátlását okozza a gyomor szekréció, ami a másik tünete Werner-Morrison-szindróma - hypo- vagy achlorhydria szövettanilag ép gyomor nyálkahártyáját.
Ahogy az egyidejűleg tünetek felmerülhetnek csökkent glükóztolerancia (VIP növekszik glikogenolízis és a glukagon szekréció) és hypomagnesaemia, amely annak ellenére, a megfigyelt egyidejűleg hypercalcaemia vezethet tetánia.
Gyakran előfordul, hogy a vipomóban szenvedő betegek nagy atoni epehólyaggyulladást észlelnek - ez a VIP páciens hatásának következménye ennek a szervnek a simaizmájára (de nem a vékonybélre).
Minden ötödik betegnél visszatérő görcsrohamot alakítanak ki (a daganat által termelt peptid egy értágító anyag, amelyhez az ő nevét kapta). A felmerülő erythema részben az urticaria karaktere.
A kifejezett exciticosis és elektrolit eltolódásokkal összefüggésben a pszichózisnak megfelelő változások fordulhatnak elő.
Werner-Morrison-szindróma diagnosztizálása
Werner-Morrison szindróma kell gyanakodni jelenlétében hasmenés, legalább 3 hétig és napi székletmennyiség nem kevesebb, mint 0,7 liter (vagy 0,7 kg súly). Minta éhezés (parenterális adagolás kompenzált egész idő a veszteség a víz és az elektrolitok őket) 3 napig nem csökkenti a napi széklet térfogata kisebb, mint 0,5 l. A Hypo- vagy achlorhydria-t a gyomor-szekréció vizsgálatával igazolják. A végső diagnózis akkor jön létre, amikor a plazmában található VIP-tartalmat magasnak találják. A VIP-ek normál koncentrációja megköveteli a PP és prostaglandin-E emelkedett plazmaszintjének kizárását.
A differenciáldiagnózis elsősorban a Werner-Morrison-szindróma és a Zollinger-Ellison-szindróma között zajlik. A tanulmány gyomorelválasztás (hypo- vagy achlorhydria az első és hiperszekrécióját a savtúltengés - a második) és annak meghatározása, plazma gasztrin AIAI, és lehetővé teszi ezt.
A hasmenés gyakori a hasmenés és a diuretikumok kezelésében. A szérum VIP-szintje normális.
A Werner-Morrison-szindrómára jellemző klinikai kép nem csak hasnyálmirigy-daganattal, hanem insulociták diszfunkcionális hyperplasia-val is megfigyelhető.
A plazmában megnövekedett VIP tartalom a Werner-Morrison-szindróma mellett lehetséges mezenterikus infarktusban és sokkban szenvedő betegeknél. Ezt a patológiát a tünetek akut fejlődése jellemzi.
[5]
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Ki kapcsolódni?
A Werner-Morrison-szindróma kezelése és prognózisa
A Werner-Morrison-szindrómával kezeletlen betegek néhány hónapon belül meghalnak. A teljes helyreállítás csak egy radikális működés után következik be, ha ez lehetséges, ami az esetek 30% -ában figyelhető meg. Egy inoperábilis tumorban a streptozotocinnal végzett citosztatikus terápiát végezzük. A kemoterápia pár év alatt remissziós fázist indukálhat. Azokban az esetekben, rezisztencia kezelés streptozotocinnal VIPoma, primer vagy fejlődő a háttérben a korábban sikeres terápiák gyakran hasmenést tartani ellenőrzés alatt, legalábbis átmenetileg, kortikoszteroidokkal (prednizon 20 és 60 mg-os).
Azoknál a betegeknél, Werner-szindróma - Morrison okozott tumor, előállítására prosztaglandin E, leírt jó eredményeket kezelésében prostanglandinov szintézis gátló - indometacint (50-200 mg / nap orálisan).
Minden esetben szimptomatikus terápiát végzünk, elsősorban a hasmenés és annak következményei - hipohidráció, elektrolit zavarok kiküszöbölésére vagy enyhítésére.