Krónikus myelogenous leukémia gyermekekben

Krónikus mielogén leukémia gyermekeknél (XML) - forma a krónikus leukémia, amelyet az jellemez, fokozott és szabályozatlan klonális a mieloid sejtek proliferációjára a csontvelőben, ami abban nyilvánul tumorképződés, amely a krónikus fázisban az érett granulociták és prekurzoraik.

A betegség az úgynevezett Philadelphia kromoszóma - transzlokáció t (9; 22) kialakulásával társul, egy kiméra BCR / ABL gén kialakulásával.

A gyermek krónikus myeloid leukémia a korai XIX. Században került leírásra. Az elsők között más oncohematológiai betegségek. A XX. Század közepén. A CML volt az első onkológiai betegség, amely megfejtette a patogenezis molekuláris alapját, és a XX. Század végén. - az egyik az első, amelyre az úgynevezett (célzott) terápiát fejlesztették ki, amikor a gyógyszer szelektíven működik egy olyan tumorsejt molekuláris célpontján, amely az ellenőrizetlen reprodukciót kiváltja.

[1], [2]

A krónikus myelogenous leukémia járványtana gyermekeknél

A krónikus mielogén leukémia minden korcsoportban gyakori, de a leggyakoribb az idősebb gyermekeknél és felnőtteknél. A leggyakoribb az 50-60 év közötti életkor. Évente 100-anként 1-2 ember előfordulása, gyakrabban a férfiak szenvednek, mint a nők. Gyermekeknél a CML előfordulása 0,1-0,5 / 100 gyermek gyermek LLC, 3-5% -a leukémia minden formája. Ez gyakoribb a 10 évnél idősebb gyermekeknél.

A krónikus mielogén leukémia előfordulási gyakorisága 100 000 gyermekenként évente 0,12, azaz a krónikus myeloid leukémia a gyermekek összes leukémiájának 3% -át teszi ki.

[3], [4], [5], [6],

A krónikus mielogén leukémia gyermekeknél

A gyermekek krónikus mielogén leukémia oka ismeretlen. Az egyetlen leírt kockázati tényező a CML esetében az ionizáló sugárzás. Például, a növekedés az előfordulását CML volt megfigyelhető túlélők az atomi bombázása Hirosima és Nagaszaki 1945, valamint a betegek csigolya kezelt sugárterápiával.

[7], [8], [9], [10], [11]

Hogyan alakul ki a gyermekek krónikus mielogén leukémia?

A gyermekek krónikus mielogén leukémia az első olyan onkológiai megbetegedés, amelynél a Philadelphia kromoszómának nevezett genetikai lebomlás bizonyult. A neve ennek aberráció kapott helyett nyílás - a város Philadelphia, USA, 1960, ahol először látott és leírt Peter Nowell (University of Pennsylvania) és David Hungerford (Fox Chase Cancer Center).

Ennek eredményeként ez a transzlokáció kromoszómák összeillesztett részek 9. és 22. Egy részét a BCR gén kromoszóma 22 van csatlakoztatva a tirozin-kináz-gén (ABL) a 9. Kromoszómán. Rendellenes BCR / ABL gént állítanak elő, amelynek terméke abnormális tirozin kináz - 210 kDa molekulatömegű fehérje (p210-gyel jelölve). Ez a fehérje aktiválja az enzimek komplex kaszkádját, amely szabályozza a sejtciklusokat, ezáltal meggyorsítja a sejtosztódást, gátolja a DNS-javítási (javítási) folyamatokat. Ez a sejt genomjának instabilitásához vezet, ami érzékeny további mutációkra.

Krónikus myelogenous leukémia tünetei gyermekekben

A krónikus myelogenous leukémia tünetei a gyermek betegségének fázisától függően változnak. A krónikus fázis sokáig tünetmentes. Az egyetlen megnyilvánulása a lép lépése. Ebben a periódusban a diagnózis általános vérvizsgálattal történhet. Felismertük azokat a betegeket, akiknek gyengesége, fáradtsága, fájdalma és súlyos érzése van a bal hypochondriumban, különösen rosszabb étkezés után. Néha légzési nehézség társul a tüdőtúllépés csökkenéséhez, ami egy nagy lépre korlátozódik. A CML krónikus fázisában a májnövekedés másodlagos a lép lépcsőfokához képest, és nem figyelhető meg minden beteg esetében.

A gyorsulás (gyorsulás, a betegség előrehaladása) fázisa klinikailag kevéssé különbözik a krónikus fázisból. A lép gyors ütemben növekszik. A vérben lévő basophilia klinikailag megnyilvánulhat a hisztamin felszabadulásához (viszketés, hő, folyékony széklet) kapcsolódó reakciók. Ezt a fázist a testhőmérséklet időszakos emelkedése, a fertőző betegségekre való hajlam jellemzi. A fázis végén fájdalmat okozhatnak a csontok és az ízületek.

A klinikai megnyilvánulásokban bekövetkező fázisú robbanásos krízis (terminális, blasztfázis) hasonló az akut leukémia kialakulásához. Fejlett mámoros szindróma. Az anémiás szindróma nem megfelelő eritropoézishez társul. Vérzéses szindróma által okozott thrombocytopenia, a vérzés nyilvánul meg mikrokeringési (kiütéses-foltos) típusú - több petechiák, ecchymosis, nyálkahártyamembrán-vérzés. Hiperplasztikus szindróma nyilvánul meg, mint a súlygyarapodás a lép és a máj, blasztos beszivárgás a különböző szervekben és szövetekben, lymphadenopathia, csontfájdalom. A máj megnövekedése a megnagyobbodott léphez képest csak a blasztkriízis-fázisban észlelhető a CML-rel, a korábbi lépésekben a térfogat mindig meghaladja a májat. Ezért a máj megemelkedése a betegség egyik kedvezőtlen tünete lehet.

Juvenilis krónikus mielogén leukémia

Általában úgy tűnik, a gyermekek 2-3 éves korig, és jellemzi kombinációja vérszegénység, vérzéses, mérgezés, proliferatív szindrómák. A történelem, és gyakran, amikor belépnek a klinikán jelölt ekcémás kiütések. Az elemzés a vér változó mértékű anémia (hajlamos macrocytosist), trombocitopénia, megnövekedett ESR és a leukocytosis éles váltást, amíg mieloblasztok (2 és 50% és ennél több) a jelenléte átmeneti formák (promielocitás leukémia ellen, mielociták, fiatal, stab) kifejezett monocytosis. A leukocitózis általában 25 és 80 x 10 / l közötti. A csontvelő - megnövekedett sejtes elnyomás megakaryocyta búzacsíra; A százalékos a leukémiás sejtek kicsi és megfelel a perifériás vérben, de mindegyiket jelei anaplasia. Tipikus laboratóriumi jelek juvenilis formában is hiányzik Ph'-kromoszóma a tenyészetben a csontvelő sejtek, a magas szintű magzati hemogiobin (30-70%), ami megkülönbözteti ezt a formáját a felnőtt-típusú mieloid leukémia gyermekeknél. Egyes gyerekek azonosítani hiányában az egyik a 7 kromoszómapár.

Felnőtt típusú krónikus mielogén leukémia

Néha rutinvizsgálatokkal, vérvizsgálatokkal diagnosztizálják az iskolás korú gyermekeket, vagyis a betegség fokozatosan fejlődik. A felnőtt típusú krónikus mielogén leukémia kétszer olyan gyakran fordul elő, mint a fiatalkori típusú. Becslések szerint a diagnózis idején a krónikus mielogén leukémiában szenvedő betegek kb. 40% -a nem rendelkezik klinikai tünettel és hematológiai diagnózissal rendelkezik. A hepatosplenomegálist a betegek 20% -ában, 54% -ban - csak a splenomegáliában figyelték meg. Néha a krónikus mielogén leukémia a testtömeg, a gyengeség, a láz, a hidegrázás elvesztésével kezdődik. A krónikus mielogén leukémia három fázisa van;

1. lassú, krónikus (kb. 3 évig tart);
2. Gyorsítás (kb. 1-1,5 évig tart), de megfelelő kezeléssel a betegség visszavezethető a krónikus fázisba;
3. a végső (terminális súlyosbodás, a gyors gyorsulás fázisa, amely 3-6 hónapig tart, és általában véget vet a halállal).

Az időszak gyorsulás kiterjesztett klinikai és hematológiai kép betegség általában megfigyelhető rossz közérzet, fáradtság, gyengeség, a has megnagyobbodása, fájdalom a bal felső negyedben, a fájdalom, amikor megérintette a csontokat. A lép általában nagyon nagy. A hepatomegalia kevésbé hangsúlyos. A lymphadenopathia általában minimális. Vér, mérsékelt vérszegénység, normál vagy megemelkedett vérlemezkeszám és hyperleukocytosis (általában több mint 100 x 10 ⁹ / l) vizsgálata során találhatók. A túlsúlyban leukocita képletű promielociták, mielociták, de, mint mieloblasztok (körülbelül 5-10%), és a metamyelocytes, stab és szegmentált formában, azaz. E. Nincs leukémiás szövethiány. Az eozinofil és bazofil sorozat számos formája, lymphopenia és ESR fokozódik. A csontvelőben a megnövekedett cellularitás hátterében a blast elemek enyhe növekedése, kimondott metamyelocytás és myelocyticus reakció jelentkezik. Amikor kariotipizálás a betegek 95% -a mutat a kis extra kromoszóma 22 csoport-edik pár - az úgynevezett Philadelphia-kromoszóma (Ph'-kromoszóma) - az eredmény egy kiegyensúlyozott transzlokációt közötti anyag a 9. és 22. Kromoszómák. Ezzel a transzlokációval a protoonkogénet szállítják, ez a gén okoz krónikus mielogén leukémia kialakulását. A Ph'-kromoszómát akut lymphoblast leukémia és 2% AML-ben szenvedő gyermekek 5% -ában találjuk.

Terminal súlyosbodása krónikus mieloid leukémia folyik típus akut robbanás válság vérzéses szindrómát és mérgezés: szürke és fakó bőrszín, generalizált nyirokcsomó, csontelváltozások, hyperthermia, nem mindig jár együtt a fertőzés.

[12], [13], [14]

Krónikus mielogén leukémia osztályozása

Szerint a modern osztályozási által elfogadott, az Egészségügyi Világszervezet 2001-ben, a krónikus mielogén leukémia gyermekek egy csoport része, krónikus mieloproliferatív betegségek (CMPD), amely magában foglalja a rendkívül ritka a gyermekkori krónikus neutrofil leukémia, a hipereozinofil szindróma (krónikus eozinofíliás leukémia), polycythaemia vera, esszenciális trombocitémia, krónikus idiopátiás mielofibrózis, valamint a nem osztályozott CMPD. Ez a klonális (tumor) betegségek kezelésére, amelyekben a tumor szubsztrátum tartalmaz érett, differenciálódott funkcionálisan aktív mieloid eredetű. Ebben az esetben nincs jele a diszplázia, nem a vér (anémia, thrombocytopenia, leukopenia). Fő megnyilvánulásai betegségek főleg kapcsolódó hiperplasztikus szindróma (máj-, tumor infiltráció szervek), növekvő mennyiségű különböző (attól függően, hogy a kiviteli alak CMPD) sejtek a vérkép (vörösvértestek, trombociták, neutrofilek, eozinofilek).

Az összes KMMP fő jellemzője krónikus áram, amelynek időtartamát nem lehet meghatározni minden egyes esetben. A jövőben a betegség előrehaladhat, a hematopoiesis diszplázia tünetei egy vagy több csírát okozhatnak. Disturbed érését vérsejtek, új mutációk, új éretlen daganatsejtek klónok, ami a fokozatos átalakulás a CMPD a mielodiszpláziás szindróma, majd - az akut leukémiában. Lehetnek még egy "jóindulatú" tanfolyam is, amely a csontvelő csontvelőjét a kötőszövettel (myelofibrosis) és a lép lépett a myeloid metaplasiával.

A krónikus myelogenous leukémia fejlődési mechanizmusát jól tanulmányozzák. A CML során három fázist különböztetünk meg:

• krónikus fázis;
• gyorsulás fázis;
• robbanásveszély.

A krónikus fázis a KMMP minden jellemzőjével rendelkezik. Granulocitopoezist és hiperplázia csontvelő megakariocitopoiezis megnyilvánuló változások a teljes elemzés a vér, mint leukocytosis elmozdulás a bal oldalon, majd trombocitózis. A klinikai kép alatt ebben a periódusban a lép megnövekedése a leginkább jellemző.

A gyorsító fázisra való áttérés kritériumai:

• a 10% -nál, de <30% -nál nagyobb vérrögök általános analízisében való megjelenés;
• a robbanások és a promyelocyták mennyisége 20% -nál nagyobb általános vérvizsgálattal;
• a basophilok száma az általános vérvizsgálatban> 20%;
• a 100 000 / mm3-nél kisebb vérlemezkék számának csökkenése, amely nem kapcsolódik a terápiához;
• a lép mérete 50% -kal 4 héten keresztül;
• további kromoszóma-rendellenességek (például a 2. Philadelphia kromoszóma, az Y kromoszóma eltűnése, a triszómia 8, az izokromoszómák 17 stb.).

A robbanási válságra való áttérés kritériumai:

• a teljes vérvizsgálat és / vagy a csontvelőben lévő robbanássejtek száma meghaladja a 30% -ot;
• a csontvelőn, a májon, a lépen vagy a nyirokcsomókon kívül szervek és szövetek blasztos infiltrációja.

[15], [16], [17], [18]

A krónikus mielogén leukémia diagnózisa gyermekekben

A legtöbb esetben a gyermekek krónikus mielogén leukémia általános vérvizsgálat alapján gyanítható. Az anamnézis és a klinikai megnyilvánulások általában nem specifikusak. A vizsgálat során a legnagyobb figyelmet kell fordítani a lép és a máj méretének értékelésére. A vér általános analízisében bekövetkezett változások CML-ben különböznek a betegség különböző szakaszaiban.

A biokémiai vérvizsgálat során meghatároztuk a laktát-dehidrogenáz, a húgysavszintek, az elektrolitok aktivitását. Ezek a mutatók szükségesek a sejtek szétesési folyamatainak intenzitásának becsléséhez - amely minden tumor folyamat szerves összetevője. Értékeljük maradék nitrogén mutatók - karbamid és kreatinin szintje és aktivitásának a májenzimek (ALT, AST, gamma-GTP, ALP), a tartalom közvetlen és közvetett bilirubin.

A krónikus myelogenous leukémia végleges diagnózisának megállapítása a gyermekeknél szükséges csontvelővizsgálatok elvégzése - lyukak biopszia és trepanobiopszia. A punktúrában gyűjtött anyagot citológiai és genetikai vizsgálatoknak vetették alá.

A myelogram (citológiai vizsgálat a csontvelő) krónikus fázisában észlelt granulocitás hiperplázia és megakariocita csírák vérképzésre. A gyorsítási fázisban megemlítik az éretlen formák tartalmának növekedését, a robbanások megjelenését, amelyek száma nem haladja meg a 30% -ot. A csontvelő képét a robbanási válságban hasonlítja az akut leukémia.

Genetikai vizsgálatok tartalmaznia kell a csontvelő karyotipizálást (normál citogenetikai vizsgálat) a termelő morfológiai értékelését kromoszómák metafázisban magok. Így lehetséges, hogy ne csak megerősítheti a diagnózist, és felfedi a Philadelphia kromoszóma 1 (9; 22), hanem a további aberrációk, hogy az említett kritérium átmenet a krónikus fázisban a betegség a gyorsítási fázisban.

Továbbá, végezzen molekuláris genetikai kutatások hibridizálással in situ (FISH) és multiplex polimeráz láncreakció lehet kimutatni a nem csak a kiméra gént BCR / ABL, amely megerősíti a diagnózist a CML, hanem, hogy meghatározzuk a különböző hasítási variánsok (molekuláris jellemzői BCR / ABL gén - specifikus pontok, ahol a 9. és 22. Kromoszóma fúziója bekövetkezett).

Együtt tűbiopszia diagnosztizálására CML szükséges trepanobiopsy ingerületvezetési a csontvelő a későbbi hisztológiai vizsgálatban. Ez lehetővé teszi a csontvelő cellulárisságának és a fibrózis mértékének felmérését, a diszplázia lehetséges jeleinek azonosítását, amelyek az átalakulás korai jelei lehetnek.

Meghatározása a fő komplex hisztokompatibilitási antigének (HLA-tipizálás) a beteg és a családtagok (testvérek és a szülők) végezzük körében elsődleges diagnosztikai intézkedések határozzák meg a lehetséges donor vérképzési őssejteket.

A CML-hez szükséges vizsgálatok között szerepel a hasüregek és a retroperitoneális tér ultrahangvizsgálata, az elektrokardiográfia, a mellkasröntgen.

[19]

Differenciáldiagnosztika

A CML differenciáldiagnózisát neutrofil leukemoid reakciókkal végzik, amelyeket gyakran súlyos bakteriális fertőzésekkel küzdő betegeknél találtak. A CML-vel ellentétben a gyulladás akut fázisa soha nem növeli a basophil szintjét, a kevésbé hangsúlyos leukocitózist. Ezenkívül a leukemoid reakciókban szenvedő betegeknél a lépbővítés nem jellemző. Ajánlott meghatározása alkalikus foszfatáz neutrofilek (leukemoid észlelt a reakció során) a differenciál diagnózis a betegség és mieloproliferatív leukemoid neutrofil választ a legnehezebb esetek ellentmondásos.

A CML-ben szenvedő beteg jelenlétére vagy hiányára vonatkozó végső következtetés genetikai kutatás, a Philadelphia kromoszóma és a BCR / ABL gén jelenlétének meghatározása alapján történhet.

A CML differenciáldiagnózisát más CMP-kkel végezzük felnőtteknél. A többi KMMP-nek a gyermekek populációjának casuista ritkaságával kapcsolatban a CML csak a fiatal myelomonocytás leukémia (JMML) differenciálódott. Ez egy meglehetősen ritka betegség (évente átlagosan 1,3 / évente 1 000 000 gyermek, vagy a gyermekek leukémiájának 2-3% -a). Ez 0 és 14 év közötti gyermekeknél fordul elő (az esetek 75% -ában - legfeljebb 3 évig). Mint a CML esetében, a granulocita csíra ellenőrizetlen proliferációja is előfordul, hepatosplenomegaly alakul ki.

A hazai szakirodalomban közelmúltig szóba, YUMML CML-ben. Azonban YUMML különbözik alapvetően más rosszindulatú természetesen instabilitást a kezelés a CML és rendkívül rossz prognózist. WHO-osztályozás 2001-ben kiosztott egy speciális csoportot YUMML mieloproliferatív / mielodiszpláziás betegségek, melyek együtt ellenőrizetlen elterjedése myeloid sejt eredetű jellemzi jelei dysplasia - hibák csontvelő differenciálódását sejtek. Ezzel szemben a CML-ben szenvedő YUMML elérhető Philadelphia kromoszóma (vagy BCR / ABL gén). A YUMML monocitózis jellemezve, perifériás vérben (több 1h109 / l). A száma blast a csontvelőben YUMML legalább 20%. A diagnózis megerősítésére YUMML is szükség 2 vagy több az alábbi kritériumok: a magasabb szintű a magzati hemoglobin, a jelenléte az éretlen granulociták a perifériás vérben leukocytosis több mint 10x10 ⁹ / l, detektálás kromoszóma (leggyakrabban - monoszómia 7), túlérzékenység a mieloid progenitor a fellépés a kolóniastimuláló faktorok ( GM-CSF) in vitro.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Krónikus myelogenous leukémia gyermekeknél

Az étrend és a rendszer alapelvei, a betegek gondozásának szervezése megegyezik az akut leukémia kezelésével. A splenectomia nincs feltüntetve. Ragyogó válság esetén a kezelés az akut myeloid leukémia programja szerint történik. A fiatalkori változat sokkal jobban ellenáll a terápiának, és a kezelésének rendszere nincs kidolgozva. A kezelést a VAMP, a CAMP és mások rendszere szerint kell előírni.

A gyermekek krónikus mielogén leukémia kezelésének első kísérleteit a XIX. Században hozták létre. Az egyetlen megoldás az arzén volt, amellyel rövid időn belül le lehet rövidíteni a daganatot, csökkenteni lehet a lép méretét és csökkentsék a leukocitózist. A XX. Században. A CML kezelésének legfontosabb gyógyszerei a hidroxi-karbamid, a citarabin, a mielózin, az interferon. Használatukkal képes fogadni nemcsak hematológiai (klinikai tünetek hiánya, valamint a betegség tüneteinek az általános elemzés a vér és a csontvelő), de citogenetikai (nincs BCR / ABL mutációk) remisszió. Az elengedések azonban rövid életűek voltak, és a mutáns gén eltűnését észlelték kis esetekben. Az ilyen terápia fő célja az volt, hogy átkerült a felgyorsult fázisból a krónikus fázisba, növelje a krónikus fázis időtartamát, megakadályozza a betegség progresszióját.

Végrehajtása a gyakorlatban a módszer allogén hematopoietikus őssejt-transzplantáció (HSCT) vezetett jelentős fejlődést hozott a CML kezelésére. Az eredmények azt mutatják, hogy a magatartás a HSCT egy HLA-azonos rokon donor (testvér) elején a krónikus fázisban a betegség teszi lehetővé a gyógymód a 87% -a gyermekek. Az eredmények valamivel gyengébb HSCT egy nem rokon és (vagy) HLA-kompatibilis donor, a kezelés ideje alatt a gyorsított vagy robbanás válság, valamint a későbbi időszakokban a diagnózis időpontjában, és a háttérben a konzervatív kezelés.

SCT módszer lehetővé teszi nemcsak a cserélje ki az érintett alállomás ellenőrzés holyu beteg vérképző rendszer egészséges, hanem elvégzi megelőzés a betegség kiújulásának, a aktiválása tumorellenes immunitás alapuló immunológiai jelenség „graft-versus-leukémia”. Meg kell azonban jegyezni, hogy ennek a módszernek a használatával arányosnak kell lennie a TSCC-eljárás komplikációinak kockázatával, ami gyakran halálhoz vezet.

A CML kezelésében új lehetőségek jelentek meg a XXI. Század elején történő bevezetés után. A BCR / ABL-tirozin-kináz inhibitorok klinikai gyakorlatában, amelyek közül az első (és eddig csak Oroszországban) imatinib (glivec). Ezzel szemben a gyógyszerek orvosi kezelés, kiválasztja empirikusan, ebben az esetben, egy molekuláris hatásmechanizmusa irányul kulcsfontosságú elem a betegség patogenezisében - patológiai BCR / ABL-tirozin-kináz. Köztudott az enzimszubsztrát BCR / ABL kiméra gént, akkor kezdődik a folyamat a szabályozatlan sejtosztódás és a DNS javító hiba a rendszerben. Ez a megközelítés a rák kezelésében pont (célzott) terápia.

A krónikus myelogenous leukémia kezelése imatinib-ben szenvedő gyermekeknél a betegek többségének elérheti a tartós teljes hematológiai és citogenetikai választ. Idővel azonban egyes betegek ellenállnak a gyógyszer ellenállóképességének, ami a betegség gyors előrehaladásához vezet. Szembeni ellenállás leküzdése érdekében imatinib a közeljövőben lehetséges lesz, hogy más tirozin-kináz-inhibitorok (dazatinib \ nilotinibet et al.), Amelyek jelenleg a klinikai vizsgálatok során. Más molekuláris célpontú gyógyszereket is kifejlesztenek a CML patogenezisében, ami lehetővé teszi a CML terápia többirányú létrehozását a jövőben. 2005-ben megjelentek az első bátorító adatok a BCR / ABL-re vonatkozó speciális vakcinával végzett vakcinázásról.

Míg néhány felnőtt úgy döntött, hogy megtagadja a SCT javára kezelésére tirozin-kináz gátlók, a gyerekek számára ez a kérdés nem oldódott kapcsolatban időre akció az imatinib. Tisztázni szerepet HCT és tirozin-kináz-inhibitorok, valamint más hagyományos gyógyszereket használunk a CML kezelésére (interferon, hidroxi-karbamid, stb) Gyermekeknél lehetővé teszi a folyamatban lévő multicentrikus vizsgálatban.

A krónikus fázisban és a gyorsulás fázisában a betegek kezelése elsősorban az alkalmazott gyógyszerkészítmények adagjában különbözik. A blasztos krízis fázisban, ahol a betegség minta emlékeztet az akut leukémia, a nagy dózisú kemoterápia alkalmazásával végezzük a rendszer a kezelés akut limfoblasztos leukémia és akut nonlymphoblastic leukémia (attól függően, hogy a mindenkori klón blaszt sejtek). A világ tapasztalatai azt mutatják, hogy az előzetes konzervatív kezelést követő gyorsulás vagy robbanásveszély fázisában nincs alternatíva a TSCC-hez. Annak ellenére, hogy a betegség időtartamának idején a TSCC jelentősen kisebb hatást fejt ki a CML krónikus fázisára való alkalmazásával összehasonlítva.

A gyermek krónikus mielogén leukémia prognózisa

A betegség prognózisa számos tényezőtől függ, beleértve a manifesztáció korát, a lép méretét, a blasztok számát, a vérlemezkéket, az eozinofileket és a perifériás vérben lévő bazofileket. Ezenkívül a prognózis egyik fontos tényezője a folyamatos terápia. A publikált vizsgálatokban az átlagos várható élettartam a CML diagnózisának megerősítése után 42 és 117 hónap között változik. Meg kell jegyezni, hogy ezek a vizsgálatok nem vetették figyelembe a tirozin-kináz inhibitorok használatát a CML klinikai gyakorlatban csak az utóbbi években történő kezelésére, ami várhatóan drasztikusan növeli a CML-betegek várható élettartamát.

A fiatalkori prognózis kedvezőtlen - a betegek a kezelés első évében halnak meg. A felnőtt típusban a betegség időtartama több év. Néhány beteg él 10 év vagy annál több. A sikeres csontvelő-átültetés és a teljes sugárterápia után a krónikus myelogenous leukémia mindkét formája esetén a helyreállítás lehetséges.

Fogorvosi megfigyelés és ajánlások

A krónikus myelogenous leukémia gyermekeknél krónikus betegség, ezért minden pácienst egy hematológusnak életében kell felügyelnie. Az imatinib-kezelést kapó betegek vizsgálatait hetente egyszer kell elvégezni a kezelés első 3 hónapjában, a következő időszakban - 1 alkalommal 2 héten belül. Ha klinikai vizsgálatra van szükség a lép méretének felméréséhez, azonosítani kell a CML tüneteit és az imatinib mellékhatásait. Rendelkezzen általános vérvizsgálattal a retikulociták szintjének és a leukocita formula meghatározásának és a biokémiai vérvizsgálatnak a laktát-dehidrogenáz aktivitás értékelésével.

A perifériás vér leukociták molekuláris genetikai vizsgálata a kiméra BCR / ABb gén mennyiségének meghatározásával havonta történik. A krónikus fázis átrendeződésének korai diagnózisára a morfológiai és citogenetikai vizsgálatokkal a csontvelő áttörését 3 hónapon belül 1 alkalommal kell megszabni. Hat évente a csontvelő trepanobiopsziára van szükség a myelofibózis mértékének meghatározására. A terápia harmadik évében végzett megfigyelést a kezelés klinikai-hematológiai és molekuláris-genetikai hatásától függően végezzük.

A TSCS után a betegeket általában speciális transzplantációs központban figyelték meg a speciálisan kifejlesztett rendszerek szerint, a használt TSCT módszertől függően. A mögöttes betegség remissziójának megfigyeléséhez szükséges diagnosztikai és kezelési eljárásokon kívül értékelje a transzplantáció konzisztenciáját, a fertőző státuszt, a "graft versus the host" immunológiai reakciót.

[26], [27], [28],