A fő artériák teljes átültetése: tünetek, diagnózis, kezelés

A fő artériák átültetése a leggyakoribb típusú kognitív szívbetegség a kék típusban a gyermekek életének első hónapjaiban. A veleszületett szív anomáliák 12-20% -át teszi ki. Az idősebb gyermekeknél a magas mortalitás miatt ennek a hibának a gyakorisága kisebb. A főbb artériák átültetése 2-3-szor gyakoribb a fiúknál.

Átültetése a nagy hajók akkor jelentkezik, amikor az aorta kiemelkedik a jobb kamra és a tüdőartéria jön ki a bal kamra, amely képződéséhez vezet két független, párhuzamos forgalomban - a tüdő és szisztémás. A tünetek közé tartozik elsősorban a cianózis, valamint a szívelégtelenség megnyilvánulása. A szív auszkulációjával a változások a kombinált veleszületett rendellenességek jelenlététől függenek. A diagnózis echokardiográfián vagy szív katéteren alapul. A radikális kezelés sebészeti beavatkozás. Ajánlott az endocarditis megelőzése.

A fő artériák átültetésével az aorta elhagyja a jobb kamrát. és a tüdőartériát - balról. Ennek eredményeképpen a vénás vér az aorta elterjedt a vérkeringés nagy körében, és az oxigénes vért egy kicsi hordozza. Két felosztott vérkeringési kör alakul ki. Ha van köztük egy üzenet (az interventricularis vagy interatrialis septum, nyitott aortacsatorna, nyitott ovális ablak) hibája, a gyermek életképes. A hipoxémia mértéke és a keresztkötés mennyisége a kommunikáció méretétől függ. Talán egy kombinációja a hiba pulmonalis stenosis, míg a nem hypervolaemia, pulmonális keringés, vannak panaszok odyshechnye támadások, hasonló a Fallot-tetralógia. A vérkeringés egy kis körében fennálló hipervolémiára jellemző a pangó jellegű ismételt tüdőgyulladás panaszai.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

A fő artériák átültetésének tünetei

A kifejeződött cianózis a születést követő néhány órán belül fejlődik, és gyorsan fejlődik a metabolikus acidózis kialakulásával a szövetek csökkent oxigenizációjának köszönhetően. Cianózis betegeknél nagy VSD, nyitott ductus arteriosus, vagy ezek kombinációja kevésbé hangsúlyos, de a tünetek és megnyilvánulások szívelégtelenség során előfordulhatnak az első 3-6 hétben az élet (például, szapora légzés, nehézlégzés, tachycardia, izzadás, képtelenség hízni). Az általánosított cianózis kivételével a fizikális vizsgálat eredményei nem észrevehetők. A szívben lévő zajok hiányozhatnak, ha nincs kapcsolódó hiba. A második hang egyetlen és hangos.

A fő artériák átültetésének diagnosztizálása

A legtöbb esetben a hibát születéskor diagnosztizálják diffúz ("öntöttvas") cianózissal és súlyos dyspnoe jelenlétével. A zaj nem mindig jelenik meg a korai időkben. Ez megfelel az egyidejű kommunikáció helyének. Palpatorikusan érzékeli a szisztolés jittert. A cardiomegáliát gyakorlatilag az élet első napjairól egy "szívbuborék" alakul ki.

Ha az észlelt EKG tengely eltérés a jobb, a jelek jobb kamrai túlterhelés és a szívizom hypertrophia annak (pozitív T hullámok a jobb mellkasi vezet). Az interventricularis septum nagy hibái esetén a bal kamra túlterhelésének jelei mutatkoznak.

A tüdő röntgen minta lehet normális (a kis kommunikációs), teljesítmény (nagy) vagy szegényített (kombinálva szűkület a tüdőartéria). A szív árnyéka ovális alakú ("a tojás fekszik az oldalán").

Az echokardiográfia azon alapul, hogy azonosítják a kamrák morfológiáját és az azokat elhagyó fő hajókat. A kamrai és mindkét hajó párhuzamos iránya a bal kamra hosszú tengelyének vetületeiben jellemző.

A szív katéterezés és az angiokardiográfia a közelmúltban elveszítette jelentőségét, a Rashkind-eljárás lefolytatására és a komplex szívritmuszavarok diagnosztizálására szolgál.

[8], [9], [10]

A fő artériák teljes átültetésének kezelése

A preoperatív periódusban a szívelégtelenség konzervatív terápiáját végezzük. Használja infúzió prosztaglandin E csoportba javítására átjárhatóságát a ductus arteriosus, ugyanazon célból végzik, zárt ballon atrioseptotomiyu (Rashkinda eljárás), hogy növelje a interatrialis kommunikáció. Az eljárást az ultrahang-kontroll alatt végzett intenzív osztályon végzett radiológiai kontroll vagy modern körülmények között végzik. Az intubálás nélküli eljárás lefolytatása lehetővé teszi a betegek gyors aktiválását.

A fő artériák transzpozíciója, súlyos hipoxémia kíséretében, operatív korrekciót mutatnak. Az operatív kezelés rendszerint korai, az élet első hónapjában történik. A sebészeti kezelésnek két fő lehetősége van: a véráramlás átkapcsolása az atria szintjén és a véráramlás átkapcsolása a fő artériák szintjén. Kapcsolási áramlás pitvari szintű ráfordítási kivágásával a ksenoperikarda Y-alakú foltok, amelynek egyik vége varrunk úgy, hogy a vénás vért a vena cava irányítunk a pitvar-kamrai üzenetet a bal kamrába. Keresztül a maradék az artériás vér belép a pitvarban a tüdővéna keresztül tricuspidalis be a jobb kamra és az aorta. A szisztémás kamrák pitvari átkapcsolásakor a jobb kamra marad. Mert úgy filogenetikai nem tervezték, hogy nagy nyomás alatt, a szivattyúzás a funkciót, a tricuspidalis fokozatosan romlik, ami nem teszi lehetővé remény a hosszú távú jó eredményeket.

A vérátömlesztés a fő artériák szintjén teljesen radikális műtét, mivel az aortát és a tüdőartériát a megfelelő kamrákba (balra és jobbra) varrják. A művelet összetettsége a koronaroplasztika szükségességében rejlik. A műtétet mesterséges vérkeringés és mély hipotermia esetén végezzük (a rektális hőmérséklet 18 ° C-ra csökken).