Az aorta coarctationja: tünetek, diagnózis, kezelés

Coarctatio aorta - szűkületben aorta korlátozott, ami a hajók a felső végtag magas vérnyomás, a bal kamrai hipertrófia és a szervi hipoperfúziót has és az alsó végtagok. Tünetei aorta coarctatio függően változnak összehúzódás mértékére és annak mértéke - a fejfájástól a mellkasi fájdalom, hideg végtagok, gyengeség és sántaság fulmináns szívelégtelenség és a sokk. Lágy zaj hallható a szűkület helyén. A diagnózis echocardiographia vagy CT vagy MR angiográfia alapján történik. Az aorta coarctation kezelése - ballon angioplasztika stentes vagy műtéti korrekcióval. Ajánlott az endocarditis megelőzése.

Az aorta 8 -10% -a az összes veleszületett szívhiba között. A Shereshevsky-Turner-szindrómában szenvedő betegek 10-20% -ánál figyelték meg. A fiúk és lányok aránya 2: 1.

Az aorta coarctatio általában a mellkasi aorta közvetlen közelébe esik, közvetlenül a szubklavia arteria helyén. A hasi aorta coarctatio ritka. Coarctatio hiba lehet izolálni, vagy kombinálhatjuk más veleszületett rendellenességek (például, bikuspidalny aortabillentyű, kamrai septumdefektus, érszűkület, nyitott ductus arteriosus, mitrális billentyű rendellenességek, agyi aneurizma).

Fiziológiai hatások közé tartozik a nyomás növekedését terhelés a bal kamra, bal kamrai hipertrófia, hiperperfúzió felső felében a test, beleértve az agyat, és hypoperfusio a has és az alsó végtagok.

[1], [2], [3], [4], [5]

Az aorta coarctation tünetei

Valószínűleg az aorta coarctatio két változata létezik:

• izolált coarctation (felnőtt típus);
• az aorta együttes alkalmazása a nyitott artériás csatornával kombinálva, az aorta szűkület előtti vagy poszt-pozitív (gyermek típusú).

A gyermekek fajtája a legkedvezőtlenebb, mivel a magas pulmonalis magas vérnyomás nagyon korai kialakulása társul. A szűkület az aorta gátolva a véráramot a szívből a szervek az alsó felét a szervezet, ezzel növelve a vérnyomást szűkület fölé. Ez kialakulásához vezet a funkciók egy alkotmány - „sportos” testalkatú, jól fejlett vállövi, valamint a megjelenése panaszok jellemző a magas vérnyomás (fejfájás, orrvérzés). A természetes defektus alakulhat morfológiai változások a szívkoszorúerek, a másodlagos fibroelastosis endo- és a bal kamrai szívizom, agyi keringési zavarok vagy vérzés az agyban, ami szintén rontja az eredményeket függőben sebészeti kezelés.

A jelentős szűkülete az újszülött időszakban a keringési sokk is kialakulhat veseelégtelenség (oliguria vagy anuria), és a metabolikus acidózis, emlékeztetve klinikán más szisztémás betegségek, például szepszis.

Kevésbé hangsúlyos szűkület nem tűnik klinikailag az élet első évében. Az aorta kopakterációjának nem specifikus tünetei (például fejfájás, mellkasi fájdalom, gyengeség és sántaság a testmozgás során) megjelenhetnek a gyermek növekedéskor. Gyakran előfordul magas vérnyomás, de a szívelégtelenség ritkán alakul ki az újszülött időszak után. Ritkán van egy aneurysma törés az agyban, ami szubarachnoid vagy intracranialis vérzéshez vezet.

A fizikális vizsgálat tipikus eredményei a felső végtagok magas vérnyomása. A femoralis artéria pulzusa gyenge vagy elmaradott, alacsony vagy észrevehetetlen BP az alsó végtagokon. A 2-3 / 6-os intenzitás-kivágás szisztolés zúgása a legjobban a bal oldalon lévő interblade területen zajlik. A kiterjesztett interkostális kolaterális artériák hosszúkás zajt jelenthetnek az interkostális térben. Lányok coarctatio aorta lehet jelölni a Turner-szindróma, veleszületett betegség, amelyben a fejlődő nyirok ödéma a lábak, a szárny redők a nyak, négyzet mellkasi, cubitus valgus, széles körben elhelyezkedő mellbimbó.

Felnőttkori kezelés hiányában a balkamrai szívelégtelenség, az aortás szakadása, a koponyaűri vérzés, a hypertoniás encephalopathia és a magas vérnyomás alakulhat ki.

Az aorta coarctation diagnózisa

Diagnózis javasoljuk a klinikai adatokat (beleértve a vérnyomás mérésére mind a négy végtagon) a mellkas-röntgenfelvétel és az EKG-szervek, a pontos diagnózis alapja a kétdimenziós echokardiográfia vagy színes dopplerkardiografiey CT vagy MR-angiográfia.

Az aorta coarctation klinikai diagnózisa specifikus, a jellemző tünetek még az első vizsgálatra is felhívják a figyelmet. A szív területe nem látható. A relatív szívritmuszavar határai nem bővülnek. A szív alapján intenzív szisztolés zörej figyelhető meg, a maximális maximális figyelem középpontja a vállcsontok között a második mellkasi vertebra szintjén. A femorális artéria pulzusa gyengült vagy nem érzékelhető. A lábakra gyakorolt arteriális nyomás jelentősen csökken vagy nem határozható meg. Ha a hibát először egy évnél régebben diagnosztizálják, akkor ez viszonylag alacsony súlyosságát jelzi. Az aorta megnyilvánuló coarctationja az élet első hónapjaiban szorongással, gyenge súlygyarapodással, étvágytalansággal nyilvánul meg. Mivel a csecsemők vérnyomásának mérése nehézkes, a vizsgálat során feltétlenül meghatározzák a femoralis artériák pulzusát és értékelik annak jellemzőit.

Az EKG általában bal kamrai hipertrófiát mutat, de az EKG normális lehet. Az újszülöttek és a csecsemők az EKG gyakran mutatnak hipertrófia a jobb kamra vagy a blokád jobb Tawara-szár blokk, bal kamrai hipertrófia, mint.

Mutatható radiológiai uzuratsiyu alsó élei a bordák miatt nyomás drámaian kiterjesztette és kanyargós bordaközi artériák. A szív lehet egy globuláris vagy "aorta", ovális konfiguráció, amelynek felemelt csúcspontja van. Mellkas röntgen mutatja coarctatio, mint „3” jele előtt a felső mediastinum árnyék. A szív mérete normális, kivéve ha szívelégtelenség alakul ki. Részletes bordaközi artéria lehet biztosíték uzurirovat 3-8-én bordák, ahol a bordák a hurok alsó bemélyedések jelennek ugyanakkor Uzury élek ritkán keletkezik 5 éves korig.

Az aorta beolvasásakor túlnyomásos helyzetet használ. Közvetett echokardiográfiás jelek, amelyek megerősítik a coarctációt - az aorta poszttenotikus kiterjedése, a kamra hipertrófiája és dilatációja.

A szív katéterezést és az angiokardiográfiát olyan esetekben jelezzük, amikor az egyidejű szívbetegségek jellege nem egyértelmű, vagy gyanú merül fel az aorta behatolásának.

A differenciáldiagnózist minden olyan állapotban elvégezzük, amelyet fokozott vérnyomás követ. Az aorta coarctation javára a femorális artériák szignifikáns gyengülését vagy hiányát jelzi. Hasonló klinikai tünetek lehetnek nem-specifikus aorto-arteritis - autoimmun betegségek kezelésére, ahol a belső héj a súlyos vascularis proliferatív folyamat alakul, ennek eredménye a csökkent vaszkuláris lumen és a megnövekedett vérnyomás. Az aszimmetrikus vaszkuláris elváltozások miatt a nem specifikus aortoarteritist "különböző impulzusos betegségnek" nevezik.

[6], [7], [8]

Az aorta coarctation kezelése

Kezelés operatív. Az első hónapok és életévek gyermekeiben a rendellenesség súlyos a kisszámú biztosíték miatt, ami szükségessé teszi a korai sebészeti beavatkozást. Ha a hibafolyamat nem súlyos. Annak érdekében, hogy elkerüljük a rekonstrukciót a javítóhelyen, jobb, ha a műtétet 6-14 évre halasztjuk. A sebészeti kezelés a szűkült aorta reszekcióját és a szintetikus tapasz beiktatását jelenti.

Újszülöttek klinikai megnyilvánulásai szükséges stabilizáló kardiopulmonáris rendellenességek, ami általában végzett infúzióval prosztaglandin E1 [0,05-0,10 g / (kg x perc), majd csökkenti a legkevésbé hatásos dózis], hogy nyissa ductus arteriosus. Ezt követően, a vért a pulmonális artériás áramolhat a leszálló aortába a csatornán keresztül, javítja a szisztémás perfúzió és kialakulásának megelőzésében metabolikus acidózis. A szívelégtelenség kezelésére rövidebb hatású inotropokat (pl. Dopamin, dobutamin), diuretikumokat és O2-t használnak.

A magas vérnyomás kezelésére szolgáló korrekció előtt blokkolók használhatók; kerülni kell az ACE-gátlók alkalmazását. A műtét után a vérnyomáscsökkentők, ACE-gátlók vagy angiotenzin II receptor blokkolók használatosak a magas vérnyomás kijavítására.

Hátrányos a hiba radikális korrekciójának előnyben részesített módja. Néhány helyen szeretné eltölteni a ballon angioplasztika vagy anélkül beültetés azonban más előnyös műtéti korrekció, és hagyjuk a ballon angioplasztika az rekoarktatsii sebészi korrekciót. A ballon angiográfiát követő sikeres korrekció kezdeti gyakorisága 80-90%; a későbbi katéterezéssel a sztent bővülhet, ahogy a gyermek nő.

Működés korrekciós közé coarctatio reszekció és anasztomózis a végéig, és aortoplastiku aortoplastiku tapaszt graft a bal subclavia. A választás a hiba anatómiájától és a központ preferenciáitól függ. A sebészeti halálozás kevesebb, mint 5% a csecsemők klinikai megnyilvánulása és az idősebb gyermekeknél kevesebb, mint 1%. Gyakran maradék koarctatio marad (6-33%). Ritkán kialakul a paraplegia az aorta behúzása következtében a műtét során.

Minden betegnek, függetlenül attól, hogy elvégezték-e a hiba kijavítását vagy sem, endokarditisz profilaxist kell kapnia, mielőtt fogászati vagy sebészeti beavatkozásokkal járna, amelyekben a bakteriémia alakulhat ki.