A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Az agy pinoblastoma
Utolsó ellenőrzés: 18.10.2021
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A blasztómát, a rákos neuroektodermális daganat ritka típusát, az agy toboz- vagy tobozbél endokrin mirigyében agyi pinoblasztómának definiálják.
A neoplazmák ICD-10 szakaszában ennek a daganatnak a C75.3 kódja van (más endokrin mirigyek rosszindulatú daganata). A WHO osztályozása szerint a pineoblastomákat IV fokozatú daganatoknak tekintik. [1]
Járványtan
A statisztikák szerint az esetek többségében agyi pinoblastomát észlelnek egy és 12 éves kor közötti gyermekeknél, ami a gyermekkorban észlelt agyi rosszindulatú daganatok 1-2% -át teszi ki. De a tobozmirigy daganatok majdnem fele pineoblastoma, amelyek látens periódusa átlagosan öt év. [2]
Az agy pinoblastoma felnőtteknél az agyi struktúrák összes daganatának legfeljebb 0,5% -ában diagnosztizálható.
Okoz pineoblastomas
A tobozmirigy (tobozmirigy) endokrin mirigy - a tobozmirigy (tobozmirigy ) - a középagyban található. Melatonint (amely szinkronizálja az alvás-ébrenlét ciklust), a neurotranszmitter szerotonint és az adrenoglomerulotropint (a mellékvesekéreg aldeszteronszintézisének serkentője) termeli.
A pineoblastoma specifikus okai nem ismertek, bár bizonyítékok vannak arra, hogy bizonyos genetikai rendellenességekhez kapcsolódnak - az RB1 vagy a DICER1 tumorszuppresszor gének csíravonal mutációihoz.
A szakértők nem zárják ki, hogy az olyan kockázati tényezők, mint a magzatnak való kitettség a megnövekedett szintű sugárzás a környezetben, intrauterin mérgezés vagy a magzat oxigén éhezése ontogenezis során, negatív változásokhoz vezethetnek a sporadikus génmutációk szintjén a kialakuló sejtekben agyi struktúrák.
Azonban a legvalószínűbb tényező, amely növeli a pineoblastoma kialakulásának valószínűségét, egy örökletes hajlam, ha a szülőknél olyan változások vannak a génben, amelyek autoszomális domináns módon terjednek a gyermek felé. [3]
Pathogenezis
Az onkogenezis többlépcsős folyamatának mechanizmusa az agyi pinoblastoma kialakulásában továbbra is a kutatás tárgya.
A felnőtt tobozmirigy pinealocitákból, asztrocitákból, microglia-ból és más intersticiális sejtekből áll. Az embriogenezis során kialakulása három szakaszon megy keresztül, a kezdet egy neuroepithelium folyamat formájában történik az agy harmadik kamrájának tetején. A primordiumot progenitor sejtek (multipotens őssejtek) alkotják Pax6; A tobozparenchima tobozsejtjei szintén a progenitor sejtekből képződnek. Ezek köztes, részben differenciált sejtek, az úgynevezett blasztociták.
A toboz blastoma patogenezise abban mutatkozik meg, hogy a tobozmirigy kialakulásának egyik szakaszában a tumor szuppresszor gének mutációi miatt, amelyek szabályozzák a sejtek növekedését és a DNS fehérjék expresszióját, a blastocyták kontrollálatlan mitózisa lép fel. [4]
Tünetek pineoblastomas
Az agyi pineoblastoma korai vagy első jelei fejfájás, hányinger és hányás formájában jelentkeznek. Ez annak a koponyaűri nyomásnak a következménye, amely az agy körüli cerebrospinalis folyadék felhalmozódása miatt következik be - hydrocephalus. [5]
Egyéb tünetek a daganat méretétől és az agy szomszédos részeire való terjedésétől függenek, beleértve:
- fokozott fáradtság;
- a testhőmérséklet instabilitása;
- látászavarok (a szemmozgások változásai nystagmus, kettős látás, strabismus formájában);
- csökkent izomtónus;
- problémák a mozgások koordinálásával;
- alvászavarok;
- memóriazavar.
Komplikációk és következmények
Habár az agy pinoblastoma nagyon ritkán lépi túl a határait, ezen rosszindulatú daganatok áttétjeinek a cerebrospinális folyadékon keresztül történő elterjedése mellett a következmények és szövődmények relapszusok, valamint különböző mértékben fellépő neurológiai, kognitív és endokrin rendellenességek.
Különösen az agyalapi mirigy diszfunkciója van, ami növekedési retardációhoz és szexuális fejlődéshez vezet.
Diagnostics pineoblastomas
Pineoblastoma gyanúja esetén a diagnózis nem támaszkodhat a klinikai képre: vérvizsgálatra van szükség a neuron-specifikus enolázra és a kromogranin-A-ra; a cerebrospinalis folyadék elemzésére is szükség van, amelyet ágyéki lyukasztással végeznek .
A tumorsejtek szövettani vizsgálatához biopsziát lehet végezni aspirációval a pineoblastoma eltávolítására irányuló művelet előtt vagy közvetlenül annak során.
A műszeres diagnosztika meghatározó jelentőségű: az agy MRI vagy CT, mágneses rezonancia spektroszkópia, PET (pozitronemissziós tomográfia).
Megkülönböztető diagnózis
A differenciáldiagnózist tobozciszta, teratoma , glioma (glioblastoma multiforme), germinoma, embrionális carcinoma, medulloblastoma , papilláris tumor, pineocytoma végzi.
Ki kapcsolódni?
Kezelés pineoblastomas
A pinoblastomát nagyon nehéz kezelni, és ennek alapja a műtéti kezelés - a daganat lehető legnagyobb részének eltávolítása.
A műtét után a felnőttek és a három évnél idősebb gyermekek az egész agy és a gerincvelő sugárterápiájában részesülnek - craniospinalis sugárzásban, valamint kemoterápiában. A daganat eltávolítását követően három évesnél fiatalabb gyermekek pedig csak kemoterápiában részesülhetnek. [6]
Megelőzés
Ennek a duzzanatnak a kialakulását jelenleg lehetetlen megakadályozni.
Előrejelzés
Az agy pinoblastoma - a toboz parenchima legagresszívebb daganata - rossz prognózissal rendelkezik, ami gyors növekedésüknek és más agyi struktúrákra való átterjedésüknek köszönhető.
A pineoblastomában szenvedő gyermekek általános ötéves túlélési aránya 60-65%, felnőtteknél - 54-58%.