A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
A tobozmirigy pineocytomája.
Utolsó ellenőrzés: 12.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A tobozmirigy vagy tobozmirigytest (corpus pineale) pineocitómája jól lokalizált agydaganat, főként felnőtteknél fordul elő. [ 1 ]
A WHO központi idegrendszeri daganatok szövettani jellemzőkön alapuló osztályozása szerint a pineocitómát I. fokozatú daganatként osztályozzák, azaz lassan növekvő jóindulatú képződmény, amelynek eltávolítása után gyógyulási lehetősége van. [ 2 ]
Okoz pineocytomák
A legtöbb tobozmirigy -daganat kiváltó oka ismeretlen. Morfológiai szempontból a pineocitóma a tobozmirigy parenchyma fő sejtjeinek – a pinealocytáknak – a proliferációja következtében alakul ki. [ 5 ]
Ez a daganat jól differenciáltnak tekinthető, és a neuroektodermális szövet daganatai közé tartozik; kicsi, citológiailag jóindulatú, érett sejtekből áll, amelyek hasonlóak a pinealocitákhoz (pineocitomatózus pszeudorozetták formájában elrendezve).
Mivel a tobozmirigy termeli a melatonin hormont, amely szabályozza a szervezet nappali és éjszakai ciklusát (cirkadián ritmusát), és neuroendokrin szervként működik, a pinealocyták fő funkciója a szekréció. A szakértők a pineocitóma tumorsejtek neuroendokrin etiológiájának egy változatát állították fel. [ 6 ]
Végtére is, a pinealocyták módosult idegsejtek: több mitokondriumuk van, mint normál neuronjuk, és ezeknek a sejtszervecskéknek az aktivitása ciklikusan változik a nap folyamán. [ 7 ]
Kockázati tényezők
A lehetséges kockázati tényezők közé tartozhat az ionizáló sugárzásnak vagy a mérgező anyagoknak való kitettség, bár sok kutató hajlamos azt hinni, hogy az ilyen típusú tobozmirigy-daganatnak genetikai etiológiája van. És ezt jelentős bizonyítékok támasztják alá. [ 8 ]
Pathogenezis
A tobozmirigy pineocitóma patogenezise valószínűleg az intracelluláris folyamatok zavaraival jár, amelyeket a kromoszómális átrendeződések és bizonyos gének expressziójának változásai okozhatnak:
- az X és Y kromoszómák rövid karjain található ASMT gén, amely az acetilszerotonin-O-metiltranszferázt kódolja, a tobozmirigy enzimjét, amely a melatonin bioszintézisének utolsó szakaszát katalizálja;
- a retinában és a tobozmirigyben expresszálódó SAG gén, amely a nagy antigéntartalmú S-arrestin fehérjét kódolja;
- az X kromoszóma rövid karján található a szinaptofizint kódoló SYP gén, az endokrin sejtek integráns membránglikoproteinje, amely minden neuroendokrin eredetű daganatban aktiválódik;
- Az S100B gén, amely citoplazmatikus és nukleáris S100 fehérjéket kódol, amelyek részt vesznek a sejtek differenciálódásában és a sejtciklus szabályozásában. [ 9 ]
Tünetek pineocytomák
A pineocitóma kialakulása tünetmentes, és a betegek első jelei fejfájás és szédülés, valamint hányinger és hányás rohamokban jelentkeznek.
A tumor növekedésével más tünetek is megjelennek:
- diplopia (kettős látás), fókuszálási problémák, a pupilla fényre adott válaszának hiánya és a fel-le szemmozgás károsodása - Parinaud-szindróma, amely a középagy hátsó részén (a felső colliculus és a harmadik agyideg szintjén) található tektum (a négyszögletes lemez lemeze) összenyomódása miatt alakul ki;
- akaratlan, gyors szemmozgások a szemhéjak visszahúzódásával (konvergencia-retrakciós nystagmus);
- kézremegés és csökkent izomtónus;
- vestibulo-ataxiás szindróma – járási és koordinációs zavar.
Komplikációk és következmények
A fő szövődményeket és következményeket a daganat méretének fokozatos növekedése is okozza.
A pineocitóma összenyomhatja az agyvezetéket, megzavarva az agy-gerincvelői folyadék keringését, ami nyomásnövekedéshez és hidrocephalikus szindróma kialakulásához vezethet. A megnövekedett koponyaűri nyomás rohamokhoz vezethet, és életveszélyes lehet.
Ha a daganat a talamuszt érinti, egyoldali gyengeség (hemiparézis) és érzékenységvesztés jelentkezhet; ha a pineocitóma a hipotalamuszt érinti, a hőmérséklet-szabályozás, a vízháztartás és az alvás zavart szenved.
A tobozmirigy endokrin elégtelensége álmatlansághoz vezet, és ha a daganat gyermekkorban alakul ki, növekedési retardáció, korai pubertás, testsúlyváltozás és cukorbetegség kialakulása is előfordulhat. [ 10 ]
Diagnostics pineocytomák
Tekintettel arra, hogy a daganat tünetei nem specifikusak, a klinikai diagnózis csak vizsgálatokra, különösen a cerebrospinális folyadék elemzésére, a biopsziára és a képalkotó módszerekre támaszkodhat. [ 11 ]
Így a műszeres diagnosztikát az agy és a teljes gerinc kontrasztanyaggal történő mágneses rezonancia képalkotásával (MRI); ultrahangos encefalográfiával, agyi angiográfiával és kamrai vizsgálattal végzik. [ 12 ]
Megkülönböztető diagnózis
A differenciáldiagnózis magában foglalja a tobozmirigy cisztáját és a rosszindulatú pineoblasztómát, a tobozmirigy papilláris daganatát, a germinómát, az embrionális karcinómát, a choriocarcinomát, a paraphysealis meningiómát vagy kavernómát, a teratómát és a tobozmirigy asztrocitómát.
Ki kapcsolódni?
Kezelés pineocytomák
A tobozmirigy pineocitómája esetén a sebészeti beavatkozást a tobozmirigy eltávolításával végzik. [ 13 ]
Megelőzés
Mivel a pineocitóma jóindulatú daganat, a műtét utáni prognózis kedvező: az ötéves túlélés a teljes eltávolítása után 86-100%.