A vékonybél mediterrán limfóma: okai, tünetei, diagnózisa, kezelése

A lymphoid szövet expresszált dysplasia és a plazmocita differenciálódás rosszindulatú limfómái esetében gyakran megfigyelhető a monoklonális gammopathia. Ebben az esetben a gammopathia jellege általában megfelel a lymphoma fejlődési területeinek plazmasejt-szekréciójának.

Közül paraproteinemic Leukémia, szelektíven támadja meg a vékonybelet a leggyakoribb limfóma seligmannite írja le őket, és mtsai. 1968-ban, az irodalomban a betegség neve jellemző a különböző tüneteket, „seligmannite limfóma”, „bélbetegségek és nehéz láncok”, „elsődleges limfóma a vékonybél felső”, „Közel-limfóma” „limfóma mediterrán”; a WHO nómenklatúrájáról - "a vékonybél immunproliferatív betegségeiről".

Annak ellenére, hogy a részletes leírását a fajta esetekben a klinikai és morfológiai kép, az irodalomban nincs kialakult véleménye a etiológiája és patogenezise e limfóma. A jelenlegi hipotézis alapján lehetséges szerepét hosszantartó helyi antigén stimuláció a vékonybél mikroorganizmusok által olyan területeken, ahol magas előfordulási bélfertőzések, és olyan betegeknél, akiknek genetikai hajlam, expozíció onkogén vírussal, hasonló szerkezetű a szabályozó gén szintézisét IgA.

Ez a betegség elsősorban az élet második és harmadik évtizedében jelentkezik, a férfiaknál - 1,7-szer gyakrabban, mint a nőknél.

Az alapja az elsődleges patológia rejlik zavar rendszer B-sejt kapcsolat lymphocytopoiesis túlzott infiltráció jellemző vékonybél nyálkahártya (kevesebb, szervekben, ahol is szintetizált IgA, - garat, hörgők) sejtek, ami által meghatározott patológiás immunglobulin. Report szintézisét expresszált fehérje a teljes fény hiányában a szerkezet a molekula a- és béta immunglobulin láncok és a kialakulása a hibás nehéz láncok és mentes Fd-fragmens. Hasonló változásokat jegyeztek fel a regionális nyirokcsomókban. A leírt limfómáknak csak 10-25% -a jelenik meg a monoklonális IgA komponens megjelenésével a vérben. Ez a funkció lehetővé teszi a betegség tartják az egyik a három változat immunkémiai nehézlánc-betegség: a láncok (seligmannite) jelentősen ritkább betegség y-láncok (Franklin) és ft -lánca (Forte).

Az első fokozatot a károsodott felszívódás tünetei jellemzik. A betegek naponta 10-15 alkalommal laza székletre panaszkodnak, hasi fájdalmat, hányingert, hányást, ezeket a tüneteket több hónapon belül észlelik, mielőtt orvoshoz fordulnak. A bőr borítói sápadtak, kissé petyhultak, az akroszkópos jelenség és a kimerült kimerültség. A testtömeg hiánya 13-27 kg. A méhnyak, a hónalj és a lágyék nyirokcsomói egyes esetekben enyhén nőttek. A máj nem bővül. Egyetlen megfigyelés során a lép részt vesz a folyamatban, jelentéktelen növekedésével. Amikor a tapintást a hasrész minden részében, a köldök körüli területeken határozzák meg. A hasban dagadt, a "testesség" érzése épp a közelben van. A vakbél gázokkal duzzadt, zörögni kezd, és a fröccsenő hang hallható. A szék folyékony, sötétzöld, napi 2500 g-ig. A perifériás kgovi - közepesen súlyos anémia, trombocitopénia 9h10 a ¹¹ / l, a számos különböző leukociták (5,6-23,0h10 ¹¹ / l) függően a csatlakozó gyulladás. ESR felgyorsult 25-54 mm / h-ra. A teljes fehérje mennyisége 24,5 és 59,6 g / l között van; albumin - 40-45%; globulinok: a1 - 3-4,5%, a2 - 12,3-22%, béta - 15-16,7%, y - 15-22,2%; káliumvér -2,5-3,7; nátrium - 120-126 mmol / l. A perifériás vér limfociták immunológiai vizsgálata - a T-sejtek számának mérsékelt csökkenése és a B-limfociták növekedése.

Ha X-ray a háttérben a kiterjesztett redők jejunális nyálkahártyáján szétszórt látható fuzzy számos, néha koaleszcens kerek és ovális hibák kitöltésével 0,5-0,8 cm átmérőjű, ami egy megkönnyebbülést csomósságának. Egyes helyeken a bélgörcs spasmodikusan csökkenhet, a megnagyobbodott regionális nyirokcsomók kis benyomást kelthetnek a bélfalon.

Endoszkópos vizsgálattal a duodenum nyálkahártyája és a jejunum kezdeti része laza, piros-szürke.

Annak megállapítására, a immunglobulinok radiális immundiffúziós lehet kimutatni csökkenést IgG és IgM, és jelentős növekedése IgA 4400 × 10 ³ IU / L), azonban, egy tanulmányt monospecifikus szérumot IgA elleni jelezni fogja a mérsékelt mennyiségű szokásos IgA, és jelentős mennyiségű a hibás monomerek - nehéz láncok, amely heterogén lehet elektroforetikus mobilitás és molekulatömeg szempontjából. Szabad és lánc, valamint ezek vegyületei, lehet meghatározni nyombél tartalmának, nyál, széklet, vizelet.

Szövettani vizsgálata biopszia nyálkahártya a vékonybél határozzák laposabbá a bélbolyhok, kompressziós kripta infiltráció saját réteg sejtjei különböző mértékben plazmatizatsii, települések érlelt plasmocytes helyen a beszűrődés merülnek sejtek, amelyeknek nincs egyértelmű bizonyíték a differenciálódás a citoplazmában észlel krisztalloid zárványok, természetét, ami nem definiált. Változások a nyirokcsomókban nagyon változatos lehet: a kezdeti szakaszban a képet reaktív hiperplázia limfoid szövetet egy megnövekedett számú plazma sejtek, később ismételt biopsziák rajz tüszők elvesztette a kis- limfociták túlsúlyban immunoblast hogy proliferáció elleni paracorticalis zónák kapillárisok létrehoz egy képet, amely hasonlít angioimmunoblasztos nyirokcsomó. A jellemző ez a kiviteli alak jelenlétében limfómák közé tartoznak a limfociták és plazmoblastov immunoblast eredeti sejt formák, néha hasonlítanak sejtek Pirogov-Langhans, Sezary és Sternberg sejtek Berezovszkij, hogy bizonyos esetekben, hibás lehet diagnózisát Hodgkin-kór vagy retikuloszarkóma. Az uralkodó immunoblast nyilvánvaló jelei atypia a magok jelzi fejlődését immunoblasztos limfóma. A nyálkahártya a vékonybél és a nyirokcsomókat is meghatározza a jellemző nehéz lánc betegség intercelluláris kristályos vagy amorf zárványok, érzékelési vagy érzékelő hematoxilin rendelkező PAS-pozitív reakciót.

A vékonybél izolált lymphoma formáinak kezelése a daganat által fertőzött szegmens kivágását jelenti az egészséges szövetekben. A betegség terápiájának jelenlegi tapasztalatai azonban azt mutatják, hogy a terápiás hatás hosszú időtartamú - akár egy évig terjedő vagy annál hosszabb - a tetraciklin alkalmazása. Ha a kezelés a betegség első szakaszában kezdődik, akkor több éven keresztül el lehet érni a remissziót. E hatás mechanizmusa továbbra sem tisztázott. Ezenkívül a vinkrisztin, a ciklofoszfamid és ezek kombinációi esetén a prednizolon ajánlott. Néhány glükokortikoid hosszú távú alkalmazása nem okoz remissziót.

Amikor kapcsolási betegség során II «Blast” szakaszban, amikor infiltráció bélfal limfoszarkóma sejtek kiterjed az összes réteget, növeli a perforáció veszélye a bélfal és fejlődését peritonitis. A perifériás nyirokcsomók mentén a daganat genitálódása szükségessé teszi a kezelés magas színvonalú lymphomákra tervezett kezelésének megközelítését.

A betegség kíséri markáns disztrófiás változások a belső szervek, a fejlődés előmozdítása a fertőzéses szövődmények (abscessed pneumonia, az agy gyulladását membránok, vérzéses szindróma), amelyek halálokok.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]