Valódi pemphigus: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Igaz pemphigus (pemphigus) (szinonimája: acantholyticus pemphigus) - súlyos krónikus visszatérő autoimmun betegsége, a bőr és a nyálkahártyák, amelynek alapja a morfológiai acantholysisnek folyamatot - sérti a kapcsolatok a sejtek között az epidermisz. A buborékok az akantolízisből származnak. Az immunrendszer zavarainak mechanizmusa nem teljesen megalapozott.

Az összes nemzetiségű ember puzyrchatka-ból szenved, de a zsidó nemzetiségű emberek gyakrabban szenvednek. A betegséget gyakran a földközi-tengeri népek (görögök, arabok, olaszok stb.) Között találják meg Kelet-Indiában. A pemphigus gyakori előfordulását talán az egyes nemzetiségekben megengedhető testvériségű házasságok magyarázzák. A pemfigus problémájára vonatkozó legtöbb tudományos szakirodalom szerint ez a dermatosis előfordulása a nők körében.

Az igazi pemphigus okai és patogenezise

Annak ellenére, hogy számos tanulmány, etiológiája és patogenezise pemphigus ismeretlen. Sok elmélet magyarázza a betegség előfordulását :. Theory késedelem kloridok, toxikus eredetű, az elmélet citológiai rendellenességek, idegi eredetű elmélet, endokrin elmélet eredete enzim, az elmélet autoimmun eredetű, stb azonban számos létező elméletek elavultak, és csak történelmi értéket.

A jelenleg rendelkezésre álló immunológiai adatok alapján a pemphigus autoimmun betegség, bár az immunrendszer károsodott működésének okai ebben a patológiában még nem tisztázottak. Talán az immunrendszer megváltozása exogén tényezők hatására történik az immunrendszer genetikai jellemzőinek jelenlétében.

Bizonyíték a heterogén celluláris immunitás és volna egy növekedés az IgG, autoantitestek a szérumban, csökkentése T-sejtes immunitás, csökkentette a proliferatív válasz T-sejt mitogének, például a Concanavalin A-val és a fitogemagglyutenin. Azonban a kapott adatok csak súlyos és széles körben elterjedt betegeknél fordulnak elő.

A különböző IgG termelődésében különbség van a betegség akut fázisában és remisszióban szenvedő betegeknél. Az exacerbációban szenvedő betegeknél az IgG1 és az IgG4 dominál. Azt találták, hogy az IgG pemphigus antitestek mind korai (Clq, C3 C4), mind késői (СЗ-С9) komponenseket fixálják. A korai komplementerek felhalmozódhatnak a keratinocyta membránban, ami a pemphigus IgG hatására késői aktivációhoz vezethet. Ebben az esetben a keratinocita membránok permeabilitását megszakító komplex keletkezik.

A pemphigus páciensek szérumában alkalmazott autoantitestek a multilayered sík epitélium intercelluláris adhéziós anyagának (dezmoszómák) antigénekre irányulnak, ami összefügg a betegség aktivitásával.

Jelenleg a desmoglicin-osztály (Dcr) három képviselője ismeretes. Ez a dezmoglein-1 (Dsr1), dezmoglein-2 (Dsr2) és dezmoglein-3 (DCR3). A súlyt a 18. Kromoszómán található gének kódolják, ami megerősíti a kapcsolatukat. Elektronmikroszkópos vizsgálatok kimutatták, lokalizáció Dsr1 és DCR3 a dezmoszómák. Mindkét desmogleina reprezentáltak a réteges laphám és kapcsolódnak a diszulfid-kötéseket plakoglobulinami - dezmoszómális plakk fehérjék. DcR2 a legbőségesebb protein lokalizálódik dezmoszómákkal és dezmoszómákkal nonepithelial sejteket.

Immunhisztokémiai vizsgálatok kimutatták, hogy a Dcr1 levélszerű antigén, a Dcr3 pedig vulgáris pemfiguszra. Ez a megközelítés a pemphigus patogenezisében lehetővé teszi, hogy kategorikusan csak két formája létezzen: vulgáris és leveles (felületes). Minden más forma a változat.

Az igazi pemphigus tünetei

Klinikailag az acantholyticus pemphigus rendes, vegetatív, levélszerű és erythemás (seborrheic vagy Senira-Asher szindróma) csoportokra oszlik.

Pemphigus vulgaris jellemzi kiütések elhúzódó buborékok, amelyek található, mint egy szabály, ép bőrön és a nyálkahártyákon, a világos tartalom. Bubbles gyorsan kinyitotta a kialakulását fájdalmas eróziót, sírás felülete vörös, növelve akár kisebb sérülések. A csúszó erózió léphet fel a kifelé változatlan, a bőrt, különösen a közelben a buborékok (Nikolsky tünet). A kiütés lehet elhelyezve bármely részét a bőr, de leggyakrabban befolyásolja a nyálkahártyák, a bőr és a ráncok kitett területeken a kár. Mintegy 60% -ánál folyamat kezdődik a szájban hosszú ideig, és korlátozni lehet csak ebben a régióban, emlékeztetve stomatitis. Elszigetelt elváltozások, néha vegetáció, hyperkeratosis, különösen a gyermekek, gyakran jelentős hasonlóságot impetigo, szeborreás dermatitisz, rózsaszín zoster, hólyagos erythema multiforme ekssudatavnoy és egyéb bőrgyulladások, lehet a bőrre. Annak érdekében, hogy diagnosztizálni ilyen esetekben vizsgáltuk keneteket eróziós felülete kimutatására acantholyticus Immunomorfologichesky sejtek, és vizsgálatot végzett azonosítására immunkomplexek zpilermise.

Vegyes formákat írnak le a pemphigus és a pemphigoid jeleire, valamint olyan változatokat, amelyek hasonlítanak a Dhering herpetiform dermatitiszére. A betegség a középső és az idősebb korban alakul ki, bár gyermekkorban megfigyelhető.

A vulgaris (közönséges) pemphigus általában akut, és a legtöbb betegben (az esetek több mint 60% -ában) a szájüreg nyálkahártya elváltozásával kezdődik, hosszú ideig az egyetlen tünete a betegségnek. Talán a betegség kezdete a genitális szervek nyálkahártyájának, a gége, a légcső elvesztésével. Kezdetben egy vagy néhány buborék található, gyakran a retro-moláris területen, a nyelv laterális felszínén. Befolyásolta a rossz fogak vagy vékony és petyhüdt gumiabroncs hólyagosodás gyorsan kinyitotta, és ki vannak téve a fényes vörös erózió, a periférián, ami néha látható töredékei hólyagosodás gumikkal. A szájüregi nyálkahártyák erjesztett területei nagyon fájdalmasak: a betegek nem tudják rágni és lenyelni az ételt, a nyálas nyálat, a száj sarkainál mély repedéseket, ne engedjék meg nyitni. A szájnyálkahártya elváltozásaiban a betegek néha a fogorvoshoz fordulnak, és hosszabb ideig kezelik a szájgyulladást. 3-6 hónap elteltével egyetlen hólyag jelenik meg a bőrön, és a progresszió megkezdi a folyamat általánosságát. A pemphigus esetében a foltos hólyagok (a kiütés monomorf jellege) látszólag változatlanok, ritkán eritromás bőrön. A buborékok kicsiek vagy nagyok lehetnek, szerózisosak és bizonyos idő elteltével - tisztázatlan, néha vérzéses tartalmak. Idővel a buborékfóliák hajlamosak a periférikus növekedésre, egymásba egyesülve, hogy nagyméretű fésűkagylóval rendelkezzenek. Egy idő után a buborékfólia tartalmai kiszáradnak, sárgás kéregeket képeznek, amelyeknek vesztesége továbbra is hiperpigmentált másodlagos foltok maradnak. Amikor a hólyag hólyagjai megsérülnek, élénk vörös eróziókat alakítanak ki egy lédús vörös aljjal, amely szétválasztja a sűrű izzadságot, amelynek perifériáján a hólyag fedele van. Ebben az időszakban Nikolsky tünete szinte mindig pozitív (nemcsak a sérülés közvetlen közelében, hanem a kívülről változatlan bőrterületeken is). Ennek a jelenségnek a lényege, hogy a klinikailag változatlan epidermisz leválik a felületén. A nikolszkij tüneteinek módosítása az Asbo-Hansen jelensége: ha ujját egy megmagyarázhatatlan húgyhólyag fedéllel nyomjuk meg, az acantholysis miatt fokozódik a területe.

A jelenséget a „körte” leírt Sheklakov ND (1961): súlya alatt a felhalmozott folyadék a húgyhólyag amikor expresszálódik jelenségek acantholysisnek bázisterületüket növekszik, és a buborék lesz egy körte alakú. A fájdalmas erózió miatt a betegek mozgása korlátozott.

Buborékok jelennek meg az edema- tikus és erythemás háttéren, és általában csoportosulnak. Úgy gondolják, hogy a szokásos pemphigus hólyagok változatlan bőrön fordulnak elő, és a klinikai kép hasonlít a Dühring herpetiformis dermatitisére. Ilyen esetekben herpetiform pemphigus. A szakirodalomban az alábbi klinikai, hisztológiai és immunmorfológiai kritériumokat a herpetiform pemphigus a szokásos pemphigus változataként adja meg:

• a bőrkiütés herpetiformitása égő és viszketéssel;
• szubabasális és szubcorneális acantholysis intraepidermális hólyagképződéssel;
• IgG kimutatása az epidermisz intercelluláris térében.

A jövőben együtt a kiütés herpetiformis páciensek egyre nagyobb petyhüdt hólyagok a bőrön külsőleg változott, és a klinikai kép úgy klasszikus jellemzői jellemző pemphigus vulgáris.

A lassan epithelizált eróziók és a nyálkahártyák gyógyulásának és a kötőhártya-hegesedés nem maradnak fenn. Szekunder fertőzés esetén, vagy amikor a bazális membrán részt vesz a patológiás folyamatban, a korábbi elváltozások helyén a cicatriális atrófia vagy a hegek területei alakulnak ki. A folyamat általánosságát gyakran kísérik a betegek általános állapotának romlása, rossz közérzet, gyengeség, álmatlanság, láz, néha láz. Ha a kezelés nem történik meg, a betegek meghalnak egy másodlagos fertőzés vagy cachexia bejutásától.

Kórszövettani. A léziós elváltozásokban az epidermisz-acanthosis mély rétegeiben intercelluláris hidak elvesztését, epidermális üregek kialakulását figyelték meg. A buborékok Tzanka kör akantholytikus sejtjeit tartalmazzák. Az epidermisz intercelluláris térben az IgG osztály antitestjeit detektálják.

Hisztogenezisében. Az acantholysis alapján változások vannak a cementáló anyagban, amely közvetlen kapcsolatban áll a hámsejtek plazmamembránjának külső rétegével és nagyobb mennyiségben a dezmoszómákban. Megállapítást nyert, hogy a cementáló anyag elsődleges károsodásakor az immunrendszeri betegségek fontos szerepet játszanak. A közvetlen immunfluoreszcencia módszerével az IgG típusú antitesteket észleltük a bőrben. Az epidermisz intercelluláris térében lokalizált. A közvetett immunfluoreszcencia módszere az epidermis intercelluláris cementáló anyagának komponenseivel szemben ellenanyagokat mutatott lumineszcens anti-IgG szérummal kezelve. C3-komplement komponenseket is találtak, ami lehetővé teszi a betegségnek az immunkomplexeléshez való hozzárendelését.

A pemphigus immunrendellenességek mechanizmusai még nem állapítottak meg. Úgy véljük, hogy a fő kóroki szerepet tartozik a keringő vérben, hogy az antigén dezmoglein III, amely egy glikoprotein komplexet plakoglobinom és közvetíti a sejt adhéziót a dezmoszómák. Feltételezzük, hogy az acantholízist elősegítő antigén-antitest reakció előidézését a proteázok és a plazminogén aktivátor aktiválása előzi meg. Epidermális antigének immunkémiai analízise. Matushevskaya (1996) korábban ismeretlen antigén-vízben oldható bőrglobulin a2-BGC-t mutatott. Ezenkívül az a2-GPVP-130 és az a2-GPLP-160 két specifikus fehérje megtalálható a hólyagfolyadékban. A pemphigus rendes és levélszerű formáival. Azt jelzi, kár, hogy az immunrendszer a különböző szinteken, beleértve a csecsemőmirigy és a bőr, a lehetséges szerepét a genetikai tényezők sugallja familiáris esetekben a gyorsuló észlelni bizonyos hisztokompatibilitási antigének adatokat. Különösen azt állítja az egyesület a betegség a HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRw6, DQwl HLA-DRW4, BW38. Úgy tartják, hogy a hordozók DRw6 szerotípus nőtt 2,5-szerese a kialakulásának kockázata a betegség, és hajlam a betegség pemphigus társított kiegyensúlyozatlan kapcsoltságban DQw3 és DQwl allélek DQ. Egy új allél (PV6beta) ugyanazon lókusz és javasolt teszt PV6beta - allélspecifikus oligonukdeotidom diagnosztizálni a betegség korai szakaszában, vagy atipikus esetekben. A vírusfertőzés szerepe nem bizonyított. Alapjában véve a B-sejtes immunitás változik, de hosszantartó módon egy T-sejtes defekt is kialakul. Az interleukin-2 szintézis elégtelensége kiderült. Vegetiruyushaya pemphigus jelenléte jellemzi a területen erózió papillomatous verrucosus kinövések lokalizált túlnyomórészt a bőr ráncok és periorifitsialno. Egyes betegeknél, az elváltozások lehetnek hasonlóak a vegetál pyoderma miatt a megjelenése vegetáció göbös elemek (vegegiruyuschy pemphigus Allopo). Az ilyen esetekben a differenciáldiagnosztikai jellemző az immunrendszerrel immunglobulin IgG-vel képzett közvetlen immunfluoreszcencia módszerrel történő kimutatása az epidermiszben lévő antigénnel szemben. Az ilyen típusú vegetatív pemphigus kedvezőbben jár, mint a Neumann klasszikus változata.

Pathology. Acenthosis epidermális kitágulással és dermális papillák megnyúlásával és epitheliális zsinórok proliferációjával. A vegetáció - az akantózis, papillomatosis, intraepidermális tályogok területén - az eozinofil granulocitákat tartalmazó területeken. Ezeknek a tályogoknak a jelenléte jellemző a hólyagos pemphigusra. Az Allopo típusban a foci, amelyek buborék pustulák, van acantholysis a kialakulása körül pustules a kis supramarginalis nyak. Az üregeket eozinofil granulociták és acantholytikus sejtek töltik fel.

A megfelelő diagnózis biztosítása érdekében frissen, elsősorban kis buborékfóliákon biopsziásnak kell lenni a bőrt a sérüléstől. A pemphigus korai jelei az epidermisz intercelluláris ödéma és a sejtközi hidak (dezmoszómák) pusztulása a malpighiai réteg alsó részében. A hámsejtek (acantholysis) kapcsolatának elvesztése következtében először kialakulnak rések, majd túlnyomórészt a bázis feletti lokalizációjú buborékok következnek. Az orrcella sejtek, bár érintkezésbe kerülnek egymással, a bazális membránhoz kapcsolódnak. A hólyag üregében, fő szabályként, nagyméretű hiperkróm magokkal és halvány festésű citoplazmával kerek acantholytikus sejteket tartalmaznak. Acantholysis figyelhető meg a szőrtüszők epitéliális hüvelyében, ahol az epidermiszhez hasonlóan kialakulnak rések is, főleg a bazális réteg felett. A régi hólyagoknál az epidermisz regenerálódik, az alját több réteg epithelsejtjei borítják. A buborékfedél elutasításának helyén az alja a bazális réteg sejtjeivel van bélelve. A gyógyulás folyamatában megemlítik a dermis papíliájának és a nyúlásának proliferációját, amely néha jelentős az epidermális folyamatokban. Ezekben az esetekben a hisztológiai kép hasonlít egy hólyagos pemphigusra. A dermisben gyulladásos változások kimutathatók. Az infiltrátum eozinofil granulocitákból, plazmocitákból és limfocitákból áll.

Hasonló változások találhatók a nyálkahártyákon. Ha a szájüreg nyálkahártyái érintettek, akkor nagyon nehéz egy teljes buborékot kivonni, ezért a kórokozókhoz a diagnózisokat használják. Amelyben a Romanovsky-Giemsa módszer szerint történő színezés után acantholytic sejteket találnak (Ttsanka teszt). Azonban ez a vizsgálat csak kiegészíti, de nem, és semmilyen módon nem helyettesíti a szövettani vizsgálat elektronmikroszkópos vizsgálat a bőr területén a húgyhólyag és annak módosított klinikai területek találhatók jelentős változások terén a sejt-sejt kapcsolatok. Az acantholysis kialakulásának kezdeti szakaszában az intercelluláris anyagban bekövetkezett változások a szinte a malpighiai rétegben megfigyelhetők voltak, ami a dezmóma-kötések kialakulásának képességének elvesztéséhez vezetett. Azok a sejtek, amelyek elvesztették egymással a kapcsolatot, kerekítettek, a tonofilamentek száma csökken. A magra koncentrálódnak, majd lízisbe mennek, és eltűnnek.

Az ilyen típusú pemphigus hisztogenezise ugyanaz, mint a hagyományos pemphigusé.

Leaf-Pemphigus jellemzi felületes buborékok, így azok klinikailag kevésbé észrevehető, gyorsan pikkelyek borítják, kéreg, gyakran réteges mert a újraképződését buborékok alattuk. Az eljárást általában generalizált, ellentétben a hagyományos pemphigus bekövetkezik egy gyulladásos választ, amely elárulja léziók hasonlítanak hámló vérző felhám, pszoriázis, a seborrhoeás dermatitis és más dermatózisok. A nyálkahártyákat ritkán érintik. Nyikolszkij tünete drámaian pozitív, amikor a traumatizálásban hatalmas eróziós felületek vannak. A prognózis ezzel a formával kevésbé kedvező, mint a szokásos pemphigus esetében.

Pathology. Friss lárvákban az acantholysis rendszerint granuláris rétegben vagy közvetlenül alatta található, szubkórális lokalizációjú buborékok képződésével. Az akantholízis jelenségei megtalálhatók mind a hólyag bázisában, mind a gumiabroncsban. Néha az acantholysis miatt a kanos és a részlegesen granulált réteg különíthető el buborék nélkül. A kör epidermotsitov rések nem dezmoszómák, és hajlamosak arra, hogy a szétválasztás, ami a rés képezhető a középső részén a bőr. Lehetőség van a teljes epidermis elválasztására a bazális rétegtől. A régi gócok több jóindulatú lefolyású a betegség általában látható acanthosis, papillomatosis és hyperkeratosis, néha hiperkeratikus dugókkal szájában hajhagymákat. A szakaszok figyelhető hyperkeratosis a Pyknosis heterochromiát egyedi sejtek emlékeztető megjelenésű a „gabona” a Darier-betegség, mérsékelten expresszálódó a bőrben infiltráció, néha jelenlétében eozinofil granulociták.

Hisztogenezisében. Az alapja a kialakulását egy buborék a levél-pemphigus is áll acantholysisnek eredő kóros antigén-antitest reakció, de elleni autoantitestek eltérő a fenti formák pemphigus, antigén, nevezetesen dezmoglein I - más fontos fehérje dezmoszómális komponenst kombinálva plakoglobinom I . Ezen túlmenően, a buborékok kialakulásához szerepet játszhatnak az úgynevezett eozinofil spongiózist, megérintette a hám a legkorábbi szakaszában a kóros folyamat, néha a fejlesztési acantholysisnek, emlékeztetnek Dühring morfológiailag herpetiform dermatitis. Elektronmikroszkópos ebben az időszakban, a betegség mutatnak oldott intercelluláris cement és a csökkentett számú dezmoszómák. A tonofilamentumok perinukleárisak, mint a dyskeratosisban. Az ilyen típusú pemphigus intercelluláris terek az epidermisz érzékeli autoantitestek, amelyek azonosak az pemphigus vulgáris.

Pemphigus erythematosus tartják az általunk egy korlátozott változata bőrhólyagosodás foliaceous, de van olyan vélemény, hogy ez egy független formában pemphigus vagy pemphigus kombinálva SLE. Ezt mindkét betegségre jellemző klinikai és morfológiai jellemzők jelzik. A sérülések fókuszai elsősorban a háton, a mellkason és az interskapapuláris területen helyezkednek el. Ezek klinikai tüneteit pemphigus (buborékok), lupus (erythema és néha atrófia) és a seborrhoeás dermatitis (rétegződés-pehely crusts) is hasonlítanak impetigo, pszoriázis, váladékos. Nikolsky tünete pozitív, a nyálkahártyákban bekövetkezett változások gyakran megfigyelhetők.

Pathology. A változások hasonlóak a levél típusú pemphigushoz. A régi elemeknél a granuláris rétegben az akantholízissel és dyskeratosissal járó follikuláris hyperkeratosis figyelhető meg. A klinikai hasonlóság miatt a lupus erythematosus csak az erythematous pemphigusban különbözik, csak hisztológiailag. Acantholysisnek húgyhólyag és lokalizáció szemcsés réteg a felhám, kevés gyulladásos beszűrődés a dermisben a pemphigus erythematosus megkülönböztessék a lupus erythematosus.

Hisztogenezisében. Az epidermisz változásai. Az elektronmikroszkópos vizsgálata hasonló a levélszerű pemfiguszéhoz, valamint az autoimmun állapothoz. Azonban az ebben a betegségben direkt immunfluoreszcenciával detektáltuk lumineszcencia kapott alapmembrán lerakódását abban egy immunglobulin G. és antinukleáris antitest, amely sajátos autoimmun betegségek általában. Th. Van Joost et al. (1984), míg a kutatások végzése Immunomorfologichesky seborrheás pemphigus találtuk, hogy a betegség patogenezisében a fő hibát a függvényében a T-szuppresszor kifejezett túltermelését autoantitestek.

Differenciáldiagnózis. Pemphigus vulgaris meg kell különböztetni a más igaz pemphigus, pemphigoid, Duhring-kór és más cisztás megbetegedései.

A vegetatív pemphigus klinikai folyamatában klasszikus (Neumann típusú) és jóindulatú (Gallopo típusú) formák különböztethetők meg.

Tüneteket. Amikor a típusú Neumann hirtelen, mint egy közönséges formában, megjelennek petyhüdt buborékok, amelyek gyorsan kinyitotta a fedelet, felfedve a fényes vörös erózió ovális, kerek vagy szabálytalan alakú, hajlamos a perifériás növekedést. A kitörések gyakran a természetes nyílások és a hajtások (inguinalis-femurális, interannuális, axilláris, az emlőmirigyek alatt, a köldök régiójában) köré csoportosulnak. Idővel (5-6 nap) az eróziók felszínén képződnek a lédús, kicsi, élénkvörös növényzet, amely laza vonalú. A vegetatív eróziók száma és mérete növekszik. Pusztulások jelennek meg az erózió perifériáján. Pozitív a Nikolsky tünete a legtöbb betegben.

A jóindulatú vegetatív pemphigus (Gallopo típus) esetén a sérülések elsősorban a bőr intertriginus részeiben és ritkábban a szájnyálkahártyán helyezkednek el. A betegség lefolyása kedvezőbb. Ezt a formát mindig pusztuláris és follicularis elemek kísérik, amelyek beleolvadnak az infiltrált plakkokba vegetációval.

Kórszövettani. A betegség korai szakaszában a hólyagok és eróziók szövettani mintázata hasonló a szokásos pemfiguszhoz. A papillómás és verrucus csírázást a papillomatosis és akanthosis jelenségei jellemzik epidermális tályogok formájában, amelyek eozinofil granulocitákból állnak. Az epidermisz intercelluláris térin immunológiai morfológiai vizsgálatokban a betegek IgG-lerakódásokat mutatnak.

Differenciáldiagnózis. Pemphigus vegetans Neumann meg kell különböztetni a pemphigus vulgáris, visszatérő szekunder szifilisz, gyógyászati toxicoderma (yododerma, bromoderma) vegetál formájában follikuláris dyskeratosis Darier, krónikus örökletes jóindulatú pemphigus Hailey-Hailey.

A levél pemphigus sokkal kevésbé gyakori, mint a közös.

Tüneteket. A pemphigus levélnek jellegzetes sajátosságai vannak: megjelenés a felszíni puha buborékok változatlanul vagy enyhén túlterhelt felületén, egy gumiabronccsal. A gumiabroncsok gyorsan felrobbantanak, még egy könnyed érintéssel vagy a buborék folyadék nyomása alatt is. Ugyanakkor lédús, élénkvörös erózió esedékkel van kitéve, ami hamarosan réteges pikkelyes rétegekké zsugorodik. A kiterjedt erodált területek, réteges kéregekkel borítva, hasonlítanak az exfoliatív erythrodermára. A levélszerű pemphigus fontos klinikai jellemzője megismétlődik, néha folyamatos, felületes hólyagok képződnek a kéreg alatt a korábbi eróziók helyett.

Nikolsky tünete (ez a tünet először levél formában szerepel) jól manifesztálódik mind a lézió környékén, mind a bőr távoli területein. Mint más formák esetében, a betegek általános állapota zavart (testhőmérséklet emelkedése, másodlagos fertőzés, cachexia kialakulása).

Kórszövettani. Hisztológiailag, levél alakú pemfigusz esetén az akantholízist rendszerint a szemcsés rétegben vagy alatta észlelik (szubkoreális hasadékok), akantholízist expresszálnak. A dermisben kifejezett gyulladásos infiltrátum van. Az epidermisz intercelluláris térben az IgG osztály antitestjeit detektálják.

Differenciáldiagnózis. Pemphigus levél el kell különíteni a erythrodermás eltérő eredetű (szekunder erythroderma, toxicoderma), pemphigus vulgáris, dermatitis herpetiformis Duhring (cisztás formában), toxikus epidermális nekrolízis erythemás (seborrhoea) pemphigus és mtsai.

Erythemás (seborrheás), pemphigus (Senir-Usher szindróma) az egyik lehetőség valódi pemphigus, amint azt a gyakori esetek átmenet rendes vagy a levél-pemphigus.

Tüneteket. Erythematous pemphigus esetén az ilyen dermatózis tünetei: erythematous lupus, pemphigus és seborrheic dermatitis.

Általános szabály, hogy a korai elváltozások fordulnak elő a fejbőrön, az arcon (az arc vagy az orrnyereg az átmenet a szomszédos területeken az arc, homlok), később elváltozások jelennek meg a törzsön. Vannak erythematosus fókuszok, világos határvonalakkal, amelyek felületén vékony vagy laza szürkés pikkelyes héjak vannak. Nedvesedés esetén a sérülések szürkés-sárga vagy barnás színűek. A Cortex a buborékkivonódás következtében keletkezik, amelyek a bőr elváltozásain vagy szomszédos területein keletkeznek. A kialakuló buborékfólia gyakran nem észrevehető mind a páciens, mind az orvos számára, mivel vékony és fanyar. Gyorsan kinyitják és sűrű vagy laza kéreggel borítják, összefonódhatnak egymással, vagy hosszú ideig elszigetelik. A Nikolsky tünete a legtöbb betegben pozitív.

A fejbőrön a kiütések hasonlóak lehetnek a seborrheás dermatitiszhez.

A nyálkahártyákat a betegek körülbelül egyharmadában érinti. A betegség folyamata hosszú, reményekkel.

Kórszövettani. Ha szövettani vizsgálatot végeznek, a ráncok vagy hólyagok az epidermisz hornyos vagy szemcsés rétegei között kerülnek azonosításra, mint a levél alakú pemphigus. Erythematous pemphigus esetében a follicularis hyperkeratosis gyakran patognomonikus.

A közvetlen immunfluoreszcencia módszere az epidermis intercelluláris térben erythemás pemphigusos betegekben mutatja a fix IgG-t.

Differenciáldiagnózis. Erythemás (seborrhoeás) Pemphigus meg kell különböztetni a lupus erythematosus, szeborreás dermatitisz, vulgare, levél-, brazil pemphigus, subkornealnogo göbös bőrgyulladás Sneddon-Wilkinson.

A pemphigus kezelése

Mivel a pemphigus autoimmun betegség, a kezelésnek kizárólag patogenetikai jellegűnek kell lennie. Ennek kapcsán a pemfigusos betegek modern kezelését kortikoszteroid hormonokkal végzik, és két lépcsőből áll:

1. az optimális eredmények elérése (új kiütések teljes megszüntetése, morfológiai elemek feloldása) kórházi környezetben;
2. hosszú távú járóbeteg-ellátás fenntartási dózisokkal gondos nyomon követés mellett.

A kortikoszteroidokat nagy sokk dózisban írják fel, a folyamat súlyosságától és prevalenciájától, a beteg súlyától függően. A különböző szerzõk szerint az adag 1-2 mg / kg a beteg súlya szerint. A kortikoszteroidok dózisának és mellékhatásainak csökkentése, valamint a kezelés hatékonyságának javítása érdekében a glükokortikoszteroidokat metotrexáttal kombinálják.

Különböző rendszerek kombinációja. Néhány szerző ajánlja az immunszuppresszánsoknak a kortikoszteroidokra gyakorolt terápiás hatás elérése után történő felírását. Más szerzők a kezelés kezdetén metotrexátot írnak elő hetente egyszer 10-15 mg-ra.

Az immunszuppresszánsok, különösen a metotrexát, elnyomják az antitestek szintézisét, lelassítják az allergiás folyamatokat és nem specifikus gyulladáscsökkentő hatásuk van. A metotrexát (EBEWE) különbséget tesz a hatásosság és a tolerálhatóság kedvezőbb arányával a többi citosztatikumhoz képest.

A pemphigus kezelésében a ciklosporin A (sandimmun-neoral) hatása jó. A ciklosporin kezdeti dózisa 2,5 mg / testtömeg kg. A hatásosságot fokozza a ciklosporin kortikoszteroidokkal történő kombinációja.

A kortikoszteroidok terápiás hatásának növelése érdekében szisztémás enzimeket (phlogenzyme, vobenzyme) adnak a kezeléshez. Az adag a betegség súlyosságától és átlagosan 2-3 tablettától függ, naponta háromszor.

Helyreállítani a megzavart fehérje-, szénhidrát- és zsíranyagcserében, aktivitás növelése immunológiai folyamatokat és csökkenti dekaltsikulyatsii szteroiddal, csatlakozzon az anabolikus hormonok - retabolil. A Retabolil szintén stimulálja a fehérje szintézisét a szervezetben.

Kívülről az anilin színezékek, krémek, glükokortikoszteroidokat és antibiotikumokat tartalmazó kenőcsök alkalmazhatók az epithelializációt fokozó szerek.

A metabolikus folyamatok, a mikrocirkuláció és az epithelializáció javítása az alapterápia elváltozásaiban egyes szerzők lézeres terápiát kötnek.

Mivel a betegek szérumából aktív pemphigus jelen antitestek a sejtközötti epidermisben és a keringő immunkomplexek eltávolítására ezen anyagok a vaszkuláris használt plazmaferézis módszerek, plazma szorpciós és hemosorption.