Kimerült petefészkek szindróma

A petefészkek elsődleges petefészek-hipofunkciója az úgynevezett kimerült petefészkek szindróma. Jellemzésére ilyen patológiai állapot kéri sok kifejezések :. „idő előtti menopauza”, „idő előtti menopauza”, „idő előtti petefészek-elégtelenség”, stb szerint VP Smetnik, a „szegényített petefészek szindróma” a legalkalmasabb, mivel azt jelzi, petefészek Genesis a betegség és a folyamat visszafordíthatatlansága.

Járványtan

A kimerült petefészkek szindróma kóros tünetek (amenorrhea, meddőség, fejfájás, fokozott izzadás, stb.) Komplexuma. Ez egy meglehetősen ritka betegség, mintha annak gyakorisága még nem lett volna megállapítva. 37-38 évesnél fiatalabb nőknél fordul elő, akiknek a múltban normális menstruációs és generatív funkciói voltak.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Okoz kimerült petefészkek szindróma

Megállapítást nyert, hogy számos tényező szerepet játszik a környezeti és örökletes betegség kialakulásában. A betegek több mint 80% -a káros hatásokat mutatott a születés előtti időszakban, a pre és a pubertalis periódusokban: a terhességi toxicitás és az extragenital patológia az anyában, a gyermekkorban magas fertőző index volt. A genealógiai adatok elemzése azt mutatta, hogy az esetek 46% -ában az első és második rokonsági rokonok a menstruációs funkciók és a viszonylag gyakran korai menopauza (38-42 év) sérültek voltak. Nyilvánvaló, hogy egy inferiális genom hátterében minden exogén hatás (fertőzés, mérgezés, stressz stb.) Hozzájárulhat a petefészek follikuláris készülékének atresziséhez. 

A nemi kromatin 14-25% között van. A legtöbb betegnek normális női karyotípusa 46 / XX, és ritkán találnak mozaikkromoszómákat. A petefészek működésének korai kimerülésének egyik oka lehet génmutáció, amely örökölhető vagy kialakul de novo. Nincs kizárva az autoimmun betegségek lehetősége. Végső soron a betegség patogenezise a csírasejtes petefészek sejtek pre- és post-puertata pusztulásával társul.

Kimerült petefészkek szindróma patonatomyja

A dagadt petefészek szindrómájára jellemző a hipoplasztikus petefészek. Kis méretük (1,5-2x0,5x1-1,5 cm), súlyuk nem több, mint 1-2 g. Az ilyen petefészkek megfelelően alakulnak ki, egyértelműen különbséget tesznek az agykérgi vagy agyi rétegek között, de az első rétegben lévő primordiális tüszők száma jelentősen csökken. Ezek a tüszők általában 5-15 éves reproduktív életet élnek. A meglévő primordiális tüszők normális növekedést és fejlődést mutatnak.

Elérik az érett graafa vezikula színpadát, és ovulálják, többnyire sárga, majd fehér testek formájában. Az érett graaff vezikulák szakaszában nem érző follikulusok, mint fiziológiai állapotok, cisztás, majd rostos atresia következnek be. A petefészek reproduktív funkciójának végére egy steril, az atrófiás intersticiális szövetben található agykéreg található, mivel sejtjeinek és tüszőinek sorsa összefügg. Az utóbbi eltűnését az intersticiális szövetben lévő sejtek számának jelentős csökkenése kísérte.

[7], [8], [9], [10], [11]

Tünetek kimerült petefészkek szindróma

Rendszerint a kimerült petefészkek szindrómájában szenvedő betegek menarchei időben fordulnak elő, a menstruációs és generatív funkciókat 12-20 éven belül nem sértik. A betegség az  amenorrhoeával vagy oligopenemoménnel kezdődik, amely 6 hónap és 3 év között tart. A menstruáció befejezése után 1-2 hónap után a fejnek meleg forrása van, majd gyengeség, fejfájás, fáradtság, szívelégtelenség, a munkaképesség csökkenése. A zsíranyagcsere zavarait általában nem tartják be. Minden olyan beteg, aki a megfelelő fizikum kimerült petefészkek szindrómájával rendelkezik. Az antropometria női fenotípust tár fel. Az emlőmirigyek hypoplasia nem figyelhető meg. A nőgyógyászati vizsgálat egy erõs méhhipopláziát, a nyálkahártyák ösztrogén reakciójának csökkenését és a "tanuló" tüneteinek hiányát tárta fel.

Diagnostics kimerült petefészkek szindróma

Abban a vizsgálatban, a petefészek működésének felfedte meredek csökkenése: tünet „tanuló” mindig negatív, colpocytologic vizsgálat (CI) belül 0-10%, a tanulmány nyálka (IP) jelen a bazális és parabasalis sejtek a hüvelyi hámszövet. Rektális hőmérséklet monofázisos.

Pneumatoproszkópiával vagy ultrahang szkenneléssel a méh és a petefészkek mérete jelentősen csökken. Ezeket az adatokat laparoszkópiával is megerősíthetjük, ahol a kis ráncos petefészkek sárgás, sárga testek hiányoznak, a tüszők nem tűnnek áttetszőnek. A petefészek biopsziás minták szövettani vizsgálatánál a tüszők nem ismertek.

A hormonális vizsgálat alacsony (általában alacsonyabb, mint a korai follikuláris fázisban) ösztrogénszintet mutat. Annak megállapítására, a gonadotropinok FSH jegyezni jelentős növekedést a tartalmát amely 3-szor az ovulációs és 15-szer a bazális szint ezen hormon egészséges nők az azonos korú. A tartalma LH betegeknél petefészek szindróma kimerült közelíti meg a szintje a ovulációs csúcsa, és 4-szer magasabb, mint a bazális szekréciója luteinizáló hormon. A prolaktin szintje kétszerese az egészséges nők tartalmának. A progeszteron minta minden beteg esetében negatív, ami tükrözi az endometrium nem megfelelő ösztrogén stimulálását. A háttérben az ösztrogén-progesztin mintákban minden beteg javulást mutatott az egészségügyi és a megjelenés menstrualnopodobnoe reakció 3-5 nap elteltével annak befejezését követően. Ezek az adatok a petefészkek kifejezett hipofunkcióját és az endometrium érzékenységének és funkcionális aktivitásának megőrzését jelzik.

A klomifen (100 mg, 5 napig) minta nem vezet a petefészek működésének stimulálásához. Az MCH (menopauzális humán gonadotropin) vagy a HG (chorion gonadotropin) bevezetésével az aktivációt nem figyeljük meg.

A hypothalamus-hipofízis rendszer tartalékkapacitásának meghatározásához LH-RG-vel (100 mcg iv) végzett vizsgálatot végeztünk. A bevezetés után LH-RH megnő a kezdetben magas FSH és LH szintet, jelezve, hogy a megőrzése tartalék lehetőségeinek a hipotalamusz-hipofízis rendszer szegényített petefészek szindróma.

Az agy elektromos aktivitásának vizsgálata kimerült petefészek szindrómában szenvedő betegekben az alfa ritmus csökkenését figyelték meg. Néhányuk EEG zavarokkal rendelkezik, amelyek a hipotalamusz magok patológiájára jellemzőek. A koponya súlyos változásainak és a török nyereg röntgenfelvételeinek elemzése során nem derül fény.

Az ösztrogénnel végzett vizsgálat lehetővé teszi a gonadotrop hormonok szekréciójának zavara kórokozó mechanizmusainak meghatározását. Az eredmények azt mutatják, a biztonság és a működését a visszacsatolási mechanizmus között a hipotalamusz-hipofízis nemi szteroidok és struktúrákat beadását követően az ösztrogének rendszeres csökkent gonadotropin szintek. Az ösztrogének bevezetésével az elektromos agyi aktivitás jellegének visszaállítása még a betegség meglehetősen hosszú időtartamával is megfigyelhető. Egyes betegeknél, szerint ugyanazt a szerzők, a kimerülése a petefészek működésének eredménye lehet a megnövekedett neurohormonális aktivitásának hipotalamusz szerkezetekben, termelő LH-RH. Ennek oka nyilvánvalóan a receptormechanizmusoknak az ösztrogének, másrészről a gonadotrop hormonok érzéketlensége.

Szerint GP gyökér betegeknél primer petefészek elégtelenség, növekedése mellett a gonadotropinok csökkenést mutatott a szintje dopamin (DA) a vérben, és kissé emelkedett - szerotonin (CT). A DA / ST aránya 1.

Így, a diagnózis kimerült petefészek szindróma bekövetkezése alapján az amenorrhoea a reproduktív korú nők, meddőség, „árapály” a hőt a fej, a túlzott izzadás. Az egyik fő diagnosztikai kritériumok kimerült petefészek szindróma egy jelentős növekedése szintjének gonadotropinok, különösen az FSH, egy éles csökkenés az ösztrogén, csökkenti a méret a méh és a petefészkek, és azok hiánya tüszők. A minta progeszteron és stimuláló ovárium funkciója klomifénnel, MCH-vel és HG-vel negatív. A betegség megkülönböztető jellemzője a betegek általános állapotának javítása az ösztrogénterápia hátterében.

[12], [13], [14], [15]

Megkülönböztető diagnózis

A kimerült petefészkek szindrómáját meg kell különböztetni a hasonló tünetekkel rendelkező betegségektől. Az agyalapi mirigy tumorainak kizárása érdekében a fő módszerek a kraniográfia, valamint szemészeti és neurológiai vizsgálatok.

A kimerült petefészkek szindrómával rendelkező nőkétől eltérően a hipogonadotrop hipogonadizmusban szenvedő betegek alacsony gonadotropinszinttel rendelkeznek, nincs vazomotoros rendellenesség. A petefészek működését stimuláló szerek (gonadotropinok, klomifen) alkalmazásakor megemlítik az aktiválódást, amelyet nem észleltek kimerült petefészkek szindrómájában szenvedő betegeknél. A laparoszkópiában a petefészkek kicsiek, de a tüszők mutatják; a petefészek biopsziás minták szövettani vizsgálatában is megtalálhatók.

Szegényített petefészek szindróma meg kell különböztetni a szindrómában a rezisztens vagy tűzálló petefészek, amely szintén jellemző a primer vagy szekunder amenorrhoea, meddőség, normális fejlődését a másodlagos nemi jellemzők, hipergonadotróp állapotban mérsékelt hipoösztrogenizmus. A szindróma ritka. Morfológiailag a hypoplasiás petefészek szindróma, bár helyesen generált: világosan kivehető és agykéreg réteget; a kéregben elegendő számú primordiális tüszőrt és egy kis érésű tüszőt tartalmaz 1-2 sor granulosa sejtekkel. Az üreg és az atretikus tüszők, a sárga és a fehér testek gyakorlatilag nem fordulnak elő. Az intersticiális szövet több sejtet tartalmaz, mint például a hypogonadotrop hipogonadizmus.

Tegyük fel a betegség autoimmun természetét a gonadotropin receptorok elleni antitestek képződésével. Az elsődleges petefészek elégtelenség idiopatikus formája magas FSH-szinttel és a tüszők jelenlétében a petefészekben ismertetésre kerül. A tünetek heterogének.

[16], [17]

Kezelés kimerült petefészkek szindróma

A kimerült petefészkek szindróma kezelése a nemi hormonok pótlásában áll. Kezdeti vagy hosszan tartó amenorrhea esetén ösztrogénezéssel kell kezdeni. Microfollin 0,05 mg / nap, 21 napos, hétnapos szünettel. Rendszerint az első fogantyú után menstruációs reakció lép fel. 2 vagy 3 perces mikrofollin vagy más ösztrogén után kombinált ösztrogén-progesztogén készítményekre, például bisecurinra (novovalon, Rigevidonnál, OVIDON) válthat. Vegetatív tünetek (melegedés, izzadás) gyorsan rögzítettek, az általános jólét javul. A kezelést olyan minimális dózisokkal kell elvégezni, amelyek pozitív hatást fejtenek ki. A VP Smetnik véleménye szerint ezeknek a gyógyszereknek a tablettáinak egynegyede általában elegendő, nem kell menstruációs reakciót keresni, hanem csak a vegetovaszkuláris rendellenességek súlyosságát kívánják csökkenteni. A kezelést a természetes menopauzás koráig kell elvégezni. A tavaszi hónapokban bemutatják a vitaminterápia folyamatait. Az elsődleges petefészek-elégtelenségben szenvedő betegek kezelése az atherosclerosis, a miokardiális infarktus és az oszteoporózis egyfajta megelőzése.

Megelőzés

A kimerült petefészkek szindrómájának megelőzése az ilyen kedvezőtlen tényezők, mint a terhességi toxémia és az extragenital patológiás hatások megelőzése az anyában, a gyermekkor fertőző betegségei. Genetikai tényezőket kell figyelembe venni.

[18], [19], [20], [21], [22]