Általános lipodystrophia: az információk áttekintése

Általános lipodisztrófia - egy kevéssé ismert betegség, amely nem tekinthető a gyűjtemény egyes tünetek, de van egy közös patológiás folyamat és az ahhoz kapcsolódó funkciók és fejlesztési, bár a kifejezés „általánosított lipodisztrófia szindróma” (SGL) egészen elfogadható.

A fő megnyilvánulásai a betegség eltűnése bőr alatti zsír a nagy felület a test vagy annak bizonyos részei, és a jelenléte a metabolikus rendellenességek, mint például az inzulin rezisztencia és / vagy a hiperinzulinémia, hiperlipidémia, hiperglikémia.

A szindróma első beszámolóját LH Ziegler 1923-ban gyártotta, 1946-ban RD Lawrence részletes klinikai leírást adott. A világirodalomban ezt a betegséget "lipoatrophikus cukorbetegségnek", "teljes lipodystrophiának", "Lawrence-szindrómának" nevezik. Ezt a szindrómát először NT Starkova és társszerzői írják le. (1972) "hypermuscular lipodystrophia" néven.

Annak ellenére, hogy az irodalom adatokat tartalmaz kis betegek száma a szindróma általános zsíranyagcsere-zavar klinikai tapasztalatok azt mutatják, hogy a valóságban, a betegség sokkal gyakrabban fordul elő. Az orvosok gyenge ismerete nehézzé teszi a betegség korai felismerését. Ezen túlmenően az általános lipodisztrőfiaszindrómára sokáig úgy csak a kozmetikai hiba, és egyéb klinikai megnyilvánulásai a mögöttes betegség általában nem hozzák kapcsolatba. Ugyanakkor a trend szindróma progresszióig, előfordulása néhány beteg munkaképes korban az ilyen súlyos szövődmények, mint például a májcirrózis, miokardiális infarktus, átmeneti ischaemiás vérkeringést, nagy felvételt betegeknél szindróma általános lipodisztrófia, hogy nőgyógyászok meddőség, szükségessé teszik megközelítések kezelésére és a betegség megelőzésére.

Általános lipodystrophia okai. Az általános lipodystrophia tünetegyüttesének oka ismeretlen. A betegség kialakulásának lendülete számos kedvezőtlen tényezőt (fertőzés, kraniocerebrális trauma, sebészeti beavatkozás, terhesség és szülés, különféle stresszes helyzetek) szolgálhat. Bizonyos esetekben a betegség oka nem állapítható meg. Vannak esetek mind a veleszületett, mind a szerzett szindróma általános lipodystrophia. A betegség elsősorban a nőknél fordul elő, és a legtöbb esetben akár 40 évig is megjelenik.

A legtöbb kutató betartja a generalizált lipodystrophia szindróma eredetének "központi" elméletét. Az 1963-1972-ben végzett tudományos tanulmányok eredményei meggyőzően bizonyítják ezt az elméletet. LH Louis és mtsai .. Ezek a szerzők izolált betegek vizeletében a szindrómában szenvedő generalizált lipodisztrófia, egy fehérje anyag, amely, ha szisztémásán adják be a kísérleti állatoknak okozott nekik a klinikai kép a betegség, és amikor egyszer adjuk egy személy - hipertrigliceridémia, hiperglikémia és hiperinzulinémia. A szerzõk szerint ez az anyag kimagasló zsírmozgó hatást fejt ki, és hipofízis eredetű.

Az általános lipodystrophia okai és patogenezise

Az általános lipodystrophia tünetei. Az általános lipodystrophia szindróma vezető tünete a teljes vagy részleges eltűnés a szubkután zsírrétegben szenvedő betegeknél. Ennek alapján az általános lipodystrophia két klinikai formája létezik: teljes és részleges.

Az általános lipodystrophia teljes formáját a szubkután zsírnak az arcról és a test minden más részéről való eltűnése jellemzi, gyakran a köldök kiemelkedése van. A részleges formában a szubkután zsírszövet eltűnik főként a törzsből és a végtagokból, de nem az arcról, és egyes betegeknél még a bőr alatti zsírok is növekednek az arcon és a supraclavicularis területeken. Az általános lipodystrophia mindkét formája azonban nagyon határozott, hasonló metabolikus zavarokat eredményez, ugyanabban a végben változik a szénhidrát és a lipid metabolizmus. A legfontosabbak az inzulin rezisztencia, hiperinzulinémia, hiperglikémia, hiperlipidémia. Egyes esetekben nem csak a glükóz tolerancia megsértése, hanem a cukorbetegség is. A betegség bármely életkorban előfordulhat: gyermekeknél és időseknél.

Az általános lipodystrophia tünetei

Általános lipodystrophia diagnosztizálása. A diagnózis a szindróma a generalizált lipodisztrófia alapján állítjuk be a jellemző megjelenése a betegek (teljes hiánya szubkután zsírszövet vagy egy adott újraelosztása overdevelopment területén az arc és a nyak, és eltűnését a törzs és a végtagok, vázizom hipertrófia, jelei akromegália, hypertrichosis) és panaszok fejfájás , fájdalom és nehézség a jobb felső negyedben, menstruációs szabálytalanságok, fokozott szőrnövekedés.

Diagnosztika általános lipodystrophia

Szenvedő betegek kezelése szindróma általános lipodisztrófiában csak akkor lesz sikeres, ha tudjuk minden esetben megállapítani a kiváltó oka a betegség. Jelenleg a kezelés többnyire tüneti. Az ígéretes irány a hiperinzulinémia elleni küzdelem. Ez lehetőséget ad arra, hogy csökkentse az inzulin rezisztencia és hiperglikémia, nagyban javítja a lipid anyagcserét, csökkenti bizonyos hipertrófia a vázizomzat, lassítani a magas vérnyomás és a szívizom hypertrophia. Számos esetben sikeresen alkalmazott kezelési Parlodel, hogy a szindrómában a generalizált lipodisztrófia nemcsak normalizálta a vér prolaktin szintje, hozzájárult ahhoz, hogy a eltűnése betegek laktorei és helyreállítani a normális menstruációs ciklus, hanem okozott a fent említett pozitív fejlemények klinikai és metabolikus képet a betegség miatt az alacsonyabb inzulin koncentráció a vérplazmában. Inzulinkiválasztás modulált ventromedial hipotalamusz területe, a hipotalamusz hatása az inzulin szekrécióját okozza a fékezést és a dopaminerg mechanizmusok.

Általános lipodystrophia kezelése

[1], [2], [3], [4], [5],