A fogak és a szem betegségei

Ismert jelentős mennyiségű társbetegségek szemet és szervek fogazat meg: neuralgia fájdalom sugárzik a szembe, vazomotoros tünetek kíséretében vérbőséget kötőhártya, hipo- és hiperszekréció feltételek könnyben és nyálban motoros rendellenességek, izgalmas mozgás szemmel neurotróf elváltozások fogazat, szaruhártya, sclera, uvea traktus, retina, látóideg, pályára.

Változások a szem általában előfordulnak, amikor az ilyen fogászati betegségek, mint a fogszuvasodás, a periodontitis, csonthártyagyulladás, tályogok, üszkösödés, periodontális betegség, granulómák. Ha a fogászati fanulemah és a krónikus gyulladás a periodontális irritált nemcsak a terminális végén a trigeminus, de szimpatikus ideg, ami abnormális reflex hatása a szem és más szervekben. Kitört Patológiás stimulálás után is felmerülhetnek kezelés pulpless, zárt vagy bevont fém koronák fogak. Vannak olyan esetek, amikor az odontogén eredetű szálláshelyek bénulásának kialakulása alakul ki.

A villogó, sötét és világos foltok, a csillagok, a csíkok vagy a köd megjelenése a szemek előtt, egyes esetekben eltérő látásélesség csökkenése magyarázható a fogfókuszokból származó reflex vascularis reakciókban.

A fogínygyulladás blepharospasmushoz és kötőhártyagyulladáshoz vezethet.

Az idegenkénti fertőzés okozhatja az arctális vénák thrombophlebitisének és gyulladásának kialakulását, gyakran a felső fogak kórisme oldalán. A caries, a periodontitis, a tályogok, a periostitis, a csontvelőgyulladás, a fogágybetegség és a csípőcsuklók különböző szemészeti változásokat okoznak. Néha a fertőzés a szomszédos paranaszalis üregekbe kerül, majd a szemre hat.

Ennek oka az ilyen gyulladásos betegségek, cellulit pályája osteoperiostity és subperiosteal tályogok orbitális, szolgálhatnak orbánc, kelések és tályogok bőr és a fejbőr, a különböző gyulladásos betegségek fogazat - akut és krónikus peritsementity, gyöki fanulemy pofák, cellulitis és tályogok maxillofaciális terület és nyak.

A csecsemőknél a cellulitisz leggyakoribb oka a felső állkapocs gyulladása. A felső állkapocs hemogén osteomyelitisének következtében általában a keringő orbitális szélének hibája alakul ki a szemhéjak hegesedésével.

A heveny gyulladás a szemgödör meg kell különböztetni a osteomyelitis a maxilla, krónikus osteomyelitis a felső állkapocs - a dacryocystitis, tályog infraorbitális szélén - cellulit könnycsont sac.

Rosszindulatú daganatok a paranazális szinuszok, mind az elsődleges és a másodlagos (csírázó nazofaringeális), a tumor maxillaris kemény és lágy szájpadlás behatolni pályára. Így szemész képes észlelni korai tünetei a fundus eredményeként tömörítési a látóideg és a hajók vannak jelölve stagnálás merülnek exophthalmus és kettős látás, mint a legkorábbi tünet a duzzanat a szemhéj. Különösen a reggelen. Amikor a daganatok származó fő sinus, jelzett állandó fejfájást, axiális proptosis, csökkent látásélesség, szemfenék - pangásos optikai korong.

Lehetséges kombinált szemészeti és maxillofaciális daganatok kialakulása. A leggyakoribbak a hemangiomas, lymphangiomas, dermoids. Ezek a daganatok a száj alján található izomzat alatt helyezkednek el, a nyelv alatt, a nyelvben és az orr gyökerében.

A felső ajak és a szájpadlás, a zománc hipoplazma kombinálható veleszületett szürkehályogokkal. A tetanus hátterében gyakran van egy réteges szürkehályog és egy zománc réteges eloszlása a fogakban.

A bilaterális, gyakran hangsúlyos exoftalmosokat a felső állkapocs és az orbitális fejlodés okozhatja. Amikor a fej-e tsevyh exostosisok előfordulhat mongoloid arc típus, az asztigmatizmus, szem, lencse subluxation, koponyái deformáció, nyitott harapás, agyidegbénulást stb

Behcet-kór. Török bőrgyógyász N. Behcet (1937) egyesült egy szindróma visszatérő hypopyon-iridociklitisz, afgozny stomatitis, a genitális fekélyeket, és a bőr károsodását.

A férfiak gyakrabban és leginkább 20-30 éves korban megbetegednek. A betegség nagyon ritkán kezdődik gyermekkorban.

A betegség hirtelen fordul elő, görcsrohamok formájában jelentkezik, amelyek több héten keresztül több hónapig tartanak, majd hosszú ideig ismétlődnek - akár 25 évig is. Egy év alatt rendszerint 4-5 súlyos exacerbáció lép fel, mindkét szem érintett, néha egyszerre, gyakrabban különböző időpontokban.

Az összes tünet jelenlétét _a betegek mintegy egyharmadában észlelték, gyakrabban az egyéni tünetek több hónapon át vagy évenként jelentkeznek. Ez megnehezíti az időben történő diagnosztizálást.

Az inkubációs időszak időtartama nem állapítható meg. A betegség ritkán kezdődik a szem tüneteivel, a tál - rossz közérzet és láz, a hátsó megjelenése a száj és nyelv nyálkahártyáján, akkor a nemi szervek fekélye van.

A levéltetvek fájdalmasak, fehéres-sárgás foltok formájában, különböző méretű piros peremekkel körülvéve. Gyakran előfordul, hogy több levéltetű keletkezik és nagyon ritkán egyedülálló. Az aphs eltűnnek nyom nélkül.

Az aphthous stomatitis gyakrabban fordul elő, mint más tünetek, egybeesik a hypopion-iridocyclitis exacerbációjával. A nemi szervek fekélyesedése kis felületi fekélyek, papulák vagy vezikulumok képződése, amelyek utána fekélyesek. Az eltűnés után pigmentáció vagy hegek maradnak. A betegség kezdetétől különböző időpontokban hypopion-iridocyclitis alakul ki, amely minden egyes visszaesésnél súlyosabb. A betegek csökkent látás, felhős nedvesség elülső kamrába, majd - hypopyon, írisz válik hyperaemiás-sósav, üvegtesti homályok vannak kialakítva a különböző intenzitású. A Hypopion először gyorsan megoldódik, valamint az üvegtest opacitásait. Ennek eredményeként ismétlődő rohamok kialakított hátsó összenövések szervezett váladék a tanuló területen, emelkedett szemnyomás és a szürkehályog szövődmények tartós zavarosságot üvegtest. A folyamat általában vakságban végződik.

A betegség néha kezdődik váladékos chorioretinitis, neyroretinita, periarteritis a vérzések a retinában és az üvegtestben, látóideg-gyulladás, papillita, látóideg-sorvadás, degeneratív változások a retina. A fluoreszcencia-angiográfiás vizsgálat eredményei azt mutatják, hogy a Behcet-kórban a szem érrendszerének általános elváltozása van.

A fundus patológiás változásai a Behcet-kór megjelenésének rossz prognózisát befolyásoló tényezők.

Ritka esetekben a betegséget kötőhártya-gyulladás és felületi keratitis kísérte, melynek során a szaruhártya recidiváló fekélyesedése vagy sztrómális infiltrátumok jelenléte következett be.

A bőrelváltozások folliculitis, furuncles, erythema nodosum, erosive ectodermia, pyoderma formájában jelentkeznek.

Leírják és egyéb tünetek: tra-heobronhity, thrombophlebitis és trombózis az alsó végtagok, ízületi betegségek, típusa szerint rheumatoid arthritis, mandulagyulladás, heregyulladás, idegkárosodás formájában meningoencephalitis.

Meg kell jegyezni, hogy az érintett ízületi fájdalom és duzzanat, vagyis az arthropathia lehet a Behcet-betegség első tünete.

A diagnózis klinikai tünetek komplexumán alapul.

A Behcet-kór differenciálódik a sarcoidózis, az encephalitis, a Crohn-betegség, a Reiter-szindrómák és a Stevens-Johnson és más hasonló klinikai betegségek miatt.

A hatékony kezelés nem csak a hagyományos kezelési rendszer.

Alkalmazható kezelés - széles spektrumú antibiotikumok, szulfa-hatóanyagokat, kalcium-klorid, odnogruppnoy transzfúziós vér, plazma frakcionált dózisokban, globulin, kortikoszteroidok alatt a kötőhártya és a retrobulbáris befelé instillációja atropin, autohaemotherapy, ultrahangos terápia és dessicating stb -. Ez ad csak átmeneti javulást.

Jelenleg a kezelést immunszuppresszánsokkal, immunmodulátorokkal egészítik ki.

Sjögren-szindróma. A betegség klinikai tünetei a nyirok- és nyálmirigyek, a felső légúti és a gyomor-bél traktus elváltozásai, amelyek a deformáló polyarthritis hátterében keletkeznek. A betegség lassan, krónikusan fejlődik, súlyosbodással és remegéssel.

Panaszok a betegek csökkent érzés görcsök, szárazság, égő érzés a szemben, nehezen kinyitja a szemét reggel, fényérzékenység, ködösítő, hiányzik a könnyek, amikor sírás, rossz látás és fájdalom a szem. Egy objektív vizsgálat tapasztalhatnak enyhe kötőszöveti vérbőséget és lazaságát szemhéj, a kötőhártya viszkózus váladék az üreg formájában vékony elasztikus szálak szürkés (nyálka és levált hámsejteket).

A szaruhártya elveszíti a ragyogását, megfogyatkozik. A felszínén szürkés szálak vannak, amelyek eltávolítása után eróziók keletkezhetnek, és később zavarosodva alakul ki az edények felhalmozódásával, a folyamat xerózissal végződik. A szaruhártya érzékenysége nem változik. Az 1. Számú Schirmer-minta segítségével a nyirokcsomók funkciójának csökkenését (3-5 mm-ről 0-ra) derítik ki.

Egy idő után a szem patológiájának megjelenése után a száj és a nyelv nyálkahártyájának változásait észlelték. A nyál viszkózus lesz, ami nehézséget okoz a beszédben, a rágás és a nyelés során. Az ételt vízzel le kell mosni. Egy bizonyos idő elteltével szárazra alakul, mert a nyál hiánya (sialopeniya), és a későbbi időszakban lyukak stenonova csatorna (fültőmirigy csatorna) nagy nehézségek árán lehet szorítani egy csepp nyál sűrű, sárgás. Később a parotis mirigyek megnagyobbodnak, amit néha tévesen a mumpsz tüneteinek tekint. A szájüreg nyálkahártyája és az ajkak piros szegélye megszáradnak, erosionok és repedések jelennek meg a nyelvben. Szárazra vonatkozik, a nyálkahártyára, a garat, a nyelőcső, a gyomor, gége, légcső, stb G., Mint a folyamat az érintett nazofaringeális, bukkális, gyomor- és egyéb rákbetegségek tracheobronchialis mirigyek. Gastritis és colitis kialakulása, rekedtség, néha száraz köhögés. Ritkán érinti a húgycső nyálkahártyáját, a végbélnyílást és az anális nyílást.

A verejték és a faggyúmirigy kiválasztódásának csökkenése következtében száraz bőr jelenik meg, hyperkeratosis, hyperpigmentáció, hajhullás léphet fel.

A legtöbb beteg van egy krónikus arthropathia a deformálódó polyarthritis, hőemelkedés, gyorsított vérsejtsüllyedés, Normo és hipokróm vérszegénység, leukocytosis az első, majd a sugárzás, albuminoglobulinovy shift, máj-diszfunkció, a tevékenységét a kardiovaszkuláris és urogenitális rendszer, neurológiai rendellenességek.

Nem minden tünet fordul elő egyidejűleg, de a kötőhártya szárazsága és a szaruhártya, a száj és az orr nyálkahártya állandó szimbóluma ennek a szindrómának. A betegség folyamata krónikus. Mindig csodálkoztam mindkét szemmel.

A modern elképzelések szerint a betegség a kollagénózist, az autoimmun betegségek egy csoportját jelenti. Diagnosztizálni a következő eljárás javasolt kutatási nyálmirigyek: citológia váladék radiosialografiya, radiometrikus tanulmány nyál, szkennelés, kontrasztos röntgenvizsgálata mirigyek és teljes szemészeti vizsgálat a tanulmány a funkcionális állapotát könnymirigyek.

A kezelés tüneti: alkalmazni vitamin terápia, immuno-depresszánsok, belső csepp 5% -os pilokarpin oldat, szubkután injekció formájában 0,5% -os galantamin, helyileg - műkönny, kortikoszteroidok, lizo-tsima, őszibarack és homoktövis olaj, lézeres stimulálása fültőmirigy nyálmirigy és könnymirigyek .

Stevens-Johnson szindróma. A betegség jellegzetes jelei a legtöbb természetes nyílás nyálkahártyájának eróziós gyulladása, polimorf bőrkiütés a bőrön, lázas állapot. A domináns tünet a száj, a nazofarynx, a szem és a nemi szervek nyálkahártyájának sérülése.

A betegség gyakoribb gyermekeknél és serdülőknél, de bármelyik korban előfordulhat. A relapsusok tavasszal és ősszel fordulnak elő. A betegség fokális fertőzéssel, gyógyszerallergiával, autoimmun folyamatokkal jár. Gyakran kezdődik a fejfájás, a rossz közérzet és a hidegrázás, 38-39 ° C-os láz, depresszió vagy ingerlékenység, ízületi fájdalom. Később egy polimorf kiütés jelenik meg az arc, a törzs, a végtagok bőrén. Ezt súlyos károsítja a száj, a nazofarynx, a szem és a nemi szervek nyálkahártyái. A nyak, az íny, a mandulák, a torok, a szájpad, a nyelv és az ajkak nyálkahártyájára, a kifejezett hiperémia és ödéma figyelhető meg a gyorsan feltörő hólyagok képződésével. A buborékok összeolvadnak, folyamatos vérzési erózióvá válnak. A nyelvet megnagyobbítja és borítja a nyálkahártyás bevonattal, ami súlyos fájdalmat, nyálat, nehézséget jelent a beszéd és étkezés során. A nyirokcsomók megnagyobbodtak, különösen a nyaki nyirokcsomók.

Minden beteg esetében szemészeti megbetegedések figyelhetők meg. A kötőhártya affekciója csalánkiütés, gázsogás vagy membrán conjunctivitis formájában nyilvánul meg. A szemhéjak ödémásak, hiperémikusak, a bőséges, gömbölyű vérű exudátumokkal ragasztva vannak. A Catarrhal kötőhártya-gyulladás biztonságosan lezárul, így nincs következmény. Gennyes kötőhártyagyulladás miatt másodlagos fertőzés az összeillesztési folyamat magában foglalja a szaruhártya előfordul felszíni vagy mély fekély ezt követő hegesedés, és néha perforált, miáltal bekövetkezik a részleges vagy teljes vakság. A membrán kötőhártya-gyulladást a conjunctiva nekrózisa kíséri, és hegesedéssel ér véget. Következmények: trichiasis, szemhéjcsavarodás, xerosis, simbelfaron, sőt ankiloblepharon. Ennek a szindróma szemészeti megnyilvánulása nem korlátozódik a kötőhártya-gyulladásra. Iritis, episcleritis, dacryocystitis és még panophthalmitis esetek is leírhatók.

A betegeket tévesen diagnosztizálják a kanyaró, a száj- és körömfájás, a trachoma, a szemtolódás, a pemphigus és a himlő.

Kezelés - széles spektrumú antibiotikumok szulfanilamid készítményekkel, vitaminokkal, kortikoszteroidokkal, deszenzitizáló szerekkel, vérátömlesztéssel, immunszérummal kombinálva. Helyileg használt kortikoszteroidok cseppek és szubkonjunktív injekciók formájában, vitaminos cseppek, szárazsággal - mesterséges szakadás. A trichiasis, szemhéjcsavar, xerózis, műtéti kezelés javasolt.

Nosoresnichnogo szindróma (nazotsiliarnogo) ideg (Charlier szindróma) - egy sor által okozott tünetek neuralgia nosoresnichnogo (nazotsiliarnogo) ideg - a legnagyobb ága az első ága a háromosztatú ideg. Hosszú, a szemgolyó felé menő szemcsés idegek eltérnek tőle.

Amikor idegingerlés nosoresnichnogo beidegzettségé területen jelentős változást az érzékenység (fájdalom), zavara szekréció (könnyezés, fokozott szekréciós funkcióját orrnyálkahártya), és a trofikus zavarok (a bőr és a szaruhártya).

A betegség a középső orrkúp hypertrophiájával, az orrszeptum görbülete, a nasopharynxben lévő adenoidok, a polipok, a sinusitis, az arc trauma okozta hipertrófia.

A szindróma bukkan előforduló epizódok akut fájdalom a szem körül a megfelelő oldalon, a fej, szemhéjgörcs, könnyezés és fájdalom bőséges szekrécióját az orrlyukak az érintett oldalon. A fájdalom támadása 10-60 perctől néhány napig és még hetekig is eltarthat. Ha a neuralgia oka nem szűnik meg, akkor felszíni, fekélyes vagy neurotróf keratitis, iritis vagy iridociklitis alakul ki.

A kezelés a betegség fő okának megszüntetéséből áll. A szubjektív érzéseket átmenetileg eltávolítják az orr nyálkahártyával történő kenéssel egy 5% -os kokainoldattal adrenalinnal. Alkalmazzon antibiotikumokat, nyugtatókat, fájdalomcsillapítókat, hipnotikumokat, gangliobloktort.

A szindrómát meg kell különböztetni a pterygoid és más arc-neuralgiák vereségétől.

A szárnyas csomó szindróma (Slyuder-szindróma) a pterygoid csomó neuralgiája által okozott tünetek komplexuma.

A pterygopalon a paraszimpatikus idegrendszer kialakulása. Többpólusú sejteket tartalmaz, és három gyökere van: érzékeny, paraszimpatikus és szimpatikus. Pterigopalatális ága csomópont beidegzik a könnymirigy, a nyálkahártya az ég, az orrnyálkahártya, posterior rostacsont sejtek és az arcüreg és a mögöttes csont.

A betegség kezdetén a páciensnek éles lövés-fájdalom van az orr, a szem körül és a mögött, a szemen, a felső és az alsó állkapocsban, a fogakban. A fájdalom a templomba, a fülbe, a nyakba, a vállába, az alkarhoz és a kézbe sugároz. A legintenzívebb fájdalom a pályán, az orr gyökerében és a mastoid folyamatban. A fájdalom időtartama több óra és naptól több hétig terjed.

Abban a pillanatban, a támadás a beteg is kifogásolja, égő érzés az orrban, tüsszögést támadások, orrfolyás, vizenyős szemek, nyálfolyás, szédülés, hányinger, lehet astmopo-Daubney támadások és dysgeusia.

A szem volt éles fotofóbia, szemhéjgörcs, könnyezés, a felső szemhéj-ödéma, kötőszöveti vérbőséget, midri AZ vagy görcsök, néha egy átmeneti növekedését intraokuláris nyomás (IOP). A betegség hosszú ideig, néha hónapokig és évekig is tarthat. A interictalis időszakban gyakran tompa fájdalom a felső állkapocs, a gyökere az orr, szemgödör, lehet duzzanata az érintett oldalon az arc.

Neuralgia pterigopalatális csomópont kommunikál perifocal fertőzés a paranazális szinuszok és a szóbeli fertőzés különböző részeit a fej (gennyes középfülgyulladás, agyi arachnoiditisz), trauma az orr, hipertrófia kagyló és a görbület a orrsövény, peritonsillaris tályogok, allergiák.

Az ok lehet tumor tumor is.

A nasocil ideg szindrómával ellentétben nincs anatómiai változás a szemgolyó elülső szegmensében, amikor a pterygoid csomó érintett. Az orrnyálkahártya fokozott érzékenysége koncentrálódik a posterior orrüregbe. Más facialis neuralgiával is különbözik.

A támadás során a pterygopalon területén javasolt a kokain blokád. A kezelést elsősorban a betegség alapjául szolgáló ok megszüntetésére kell irányítani.

Írjon fel fájdalomcsillapítók és a pro-tivootechnye, kortikoszteroidok, az anti-fertőző terápia, ganglion, holinoli-cal eszközök és rehabilitáció, biogén stimulátorok.

A csillócsomó-szindróma (Hageman-Pochtman-szindróma) a szemgolyó mögött elhelyezkedő csillóegység gyulladása (12-20 mm) a külső rectus izom és a látóideg kezdete között fordul elő. A csillóegységtől a szemig 4-6 short cilp idegi eltér.

A betegség hirtelen fájdalmasan jelenik meg a fejben és a pályán, ami fogakat és fogakat hoz az állkapocsban. A fájdalom fokozódhat a szemgolyó mozgásával és a nyomással szemben. Ők sugározhatják a fej megfelelő fele. A fájdalom időtartama több naptól több hétig terjed.

A betegek jelentős egyoldalú mydriasist megőrzése megfelelő kör alakú a tanuló, pupilloplegia a fény és a konvergencia, gyengesége vagy bénulása elhelyezés, hypoesthesia szaruhártya hám esetleges duzzanat és átmeneti szemnyomás növekedését. Ritkán alakul ki az optikai neuritis. A szindróma általában egyoldalú. Általában 2-3 nap alatt, néha egy hét alatt és később. A leghosszabb fennmaradt bénulás vagy bénulása szállást, ami néha az egyetlen bizonyíték a szívizom folyamat. Relapszusok lehetségesek.

A betegség okai gyulladás a paranasalis sinusok, fogak, fertőző betegségek, trauma vagy az orbit gátja.

Kezelés: utánállítás a paranazális szinuszok, szájüreg, ganglion blokád, kortikoszteroidok, és vitamino- pyrotherapy, difenhidramin, prokain retrobulbáris, helyileg - kinin, morfin, vitamin csepp.

Marcus-Gunn-szindróma. A szemhéjak paradoxikus mozgása egy egyoldalú ptózis, amely eltűnik, amikor a száj kinyílik, és az állkapocs az ellenkező irányban mozog. Ha a száj nagyobb, akkor a szemhézag szélesebbé válhat. Amikor a ptosis rágása csökken. A szindróma lehet veleszületett és szerzett, gyakrabban megfigyelhető a férfiakban. Életkorával kevésbé hangsúlyos lehet.

A megszerzett betegséggel a szemhéjak paradoxon mozgása a trauma, a foghúzás, az idegek sérülése, agyi agyrázkódás, encephalitis és trauma után jelentkezik. Feltételezzük, hogy abnormális kapcsolat van a trigeminalis és az oculomotoros idegek vagy ezen idegek magjai között. Néha ez a szindróma a kortikobulbar kötések megsértésének következménye.

A látásszerv és a test egésze (pl. A paralízis strabismus a ptózis oldalán, epilepszia ritka görcsös görcsrohamokkal) együtt jár. A kezelés elsősorban sebészeti - a ptózis megszüntetése.

A Martin Ama szindróma szindróma. Fordított Marcus-Gunn-szindróma, - az alsó szemhéj lecsökken, amikor a száj kinyílik. Ptózis is megjelenik rágás közben. A paradoxikus szinokinetikus mozgások fejlődését az arcideg perifériás bénulása előzi meg.

Mikulicz betegség - tünet, amelyet az jellemez, lassan előrehaladó szimmetrikus, gyakran jelentős növekedése a könnyel és nyálmirigyek, az elmozdulás a szemgolyó le, be és tőkehal őket előre. A szemmozgások korlátozottak, néha van kettőspont. A szemhéjak bőrét megnyújtják, cianotikusak lehetnek, nagyméretű vénák láthatók benne, vérzést a szemhéjak vastagságában észlelnek. A kötőhártya hyperémia. A funduson néha perivasculitis, vérzés, stagnáló lemez vagy neuritis jelentkezik. A betegség lassan fejlődik évek óta. Gyakrabban kezdődik a 20-30 éves korban a nyálmirigy fokozatosan növekvő duzzanata, majd a könnymirigyek esetében, néha a folyamat a szájüreg és gége kis mirigyeire is kiterjed. A duzzadt nagymirigyek mozgékonyak, rugalmasak, fájdalommentesek, sima felületen. A mirigyek tömése soha nem fordul elő. A nyirokcsomók részt vesznek a folyamat során. A patológiás változások lymphomatosis formájában jelentkeznek, ritkábban a nyirokcsomók és a nyálmirigyek granulomatosisai. A kezelés a betegség állítólagos etiológiájától függ. Minden esetben feltüntetik az arzén és a kálium-jodid belső oldatának használatát.

A betegség különbözik a nyálmirigy krónikus produktív parenchimális gyulladásától, a nyálkőbetegségtől, a nyálmirigy és a könnymirigy daganataitól, a Sjögren-szindrómától.

A Sturge-Beber-Crabbe-szindróma encephalotrigeminalis szindróma, melyet a bőr és az agyi angiomatosis kombinációja jellemez, szemészeti megnyilvánulásokkal. Az etiológia egy veleszületett neuroektodermális dysplasia. A bőr angiomatosis lehet veleszületett vagy kialakulhat korai gyermekkorban az arc angioma formájában, amely gyakran az arc egyik oldalán helyezkedik el a trigeminus ideg első és második ágán. A csecsemők színezete rózsaszínű, majd kékesszürke lesz. Az angiomatosis az arc bőr gyakran kiterjed a bőr a szemhéjak, conjunctiva és sclera. Angioma alakulhat ki a choroidban, néha retinalis elváltozásban, vagyis az angioma lokalizálódik. A szindrómát általában glaucoma kíséri, amely enyhe hidrophthalmás esetén jelentkezik. Az agykárosodás tünetei a mentális retardáció, a klonális görcsök, epileptiform görcsök, visszatérő hemiparesis vagy hemiplegia formájában jelentkeznek. Lehetséges hemangiomas a belső szervekben. Endokrin rendellenességeket is megfigyelnek: akromegália, elhízás.

Kezelés - röntgen-terápia, szklerotizáló terápia, bőr angiomák sebészeti kezelése, glaukóma kezelése.

Az életre vonatkozó prognózis általában súlyos neurológiai szövődmények miatt kedvezőtlen.

Cranio-fa-disztozosis (Cruson-kór). A fő tünet egy kétoldalú, gyakran szignifikáns exophthalmus, a felső állkapocs és az orbitális fejlodés miatt.

Szintén különbözik a sztrabizmus, az orrgyökér kiterjedése, a hypertelorizmus. A funduson az optikai idegek pangásos színei vannak, a későbbi másodlagos atrófiával az optikai csatorna szűkülése vagy a koponyaűri nyomás megnövekedése a legtöbb koponya varrása miatt. Figyeljük meg a molyltoid típusú szemeket, az asztigmatizmust, a nystagmust, a lencse veleszületett subluxációit, a hidrophthalmicot, a szürkehályogot. Többek között a tünetek jelentkeznek, mint például egy torony koponya deformáció, csőrös orr, rövid felső ajak, görcsök, zavarok a szaglás és a hallás-középsúlyos értelmi fogyatékosság. A Cruson-betegség néha nyitott harapással, szindaktikus kefével és lábfejjel kombinálva van.

A betegséget a koponya család-örökletes anomáliájának tekintik. Kezelés - sebészeti csont műanyag.

Mandibulofatsialny dysostosis (Franceschetti kór) - a család-örökletes szindróma, amelyre a különféle arc- és anomáliák különböző kombinációkban. Részéről a szem jelölt ferde „antimongoloidnye” szemet rések (kétoldalú ptosis külső szemzug) colobomas század epibulbar dermoid, bénulással a szemizmok ritkán microphthalmia, veleszületett szürkehályog, coloboma érrendszeri traktus a látóideg.

A maxillofacialis rendszer oldalán az arc csontjai hypoplasia alakulnak ki, ami az arc szignifikáns aszimmetriájához, a fogak éles elmaradottságához vezet.

Gyakran van a fülek aplázisa, az elülső sinusok hiperplázia, az arc csontjai és a csontváz deformációja. Néha növekszik a nyelvi, a hiánya a fültőmirigy, hydrocephalus, szívelégtelenség és mások. Amellett, hogy a tipikus formája a szindróma is vannak atipikus, amelyekben csak egy része a tünetek jelen van.

Meyer-Schwickerat-Grüterich-Weieres-szindróma (közel digitális-digitális dysplasia) - a szemek, arc, fogak, ujjak, kezek, lábak együttes sérülései. Szembetegségek - epicanthus, szűk szemrés, ptózis, bilaterális microphthalmia, az iris anomáliája anterior levélhipoplazia formájában, veleszületett glaukóma. A fogak részéről - a zománc generalizált diszplázia, a mikrohálózat és az oligodentia barnás festésével. Egy kis orrú arc, az orr szárnyainak hipoplaziaja és egy széles orrhíd. A végtag rendellenességek kell jegyezni, a változást a bőr a lábujjak között, szögletes forma a középső ujjperc a kisujj, hypoplasia vagy teljes hiánya középső phalanx több ujj, köröm dystrophia vagy annak hiánya. Lehetséges továbbá mikrocefália, orrváltozások, hypotrichosis és bőr pigmentációs hiány.

Rieger-szindróma - egy örökölt Nye ektomezodermalnaya dysgenesis szivárványhártya és a szaruhártya, kombinált dentoalveolar változásokat. Oldalról a szem lehet Megalochori-nea Microcorneával vagy lapos szaruhártyák maradékok mezenchimális szöveti az elülső kamrába szög, peremvarratán A hátsó felület a szaruhártya, hogy elülső felülete a szivárványhártya, deformáció a pupilla, írisz atrófia alkotnak keresztül hibák glaukóma. Elérhető veleszületett szürkehályog, coloboma az írisz és az érhártya, kancsalság, dermoid ciszták a limbus, a magas fokú fénytörési hiba.

A közönséges megnyilvánulásai széles híd, hypoplasiás maxillájuk szájpadhasadék, oligodentiya, a kúp alakú elülső fogak, zománc diszplázia, hydrocephalus, fejlődési rendellenességek, a szív, a vese, a gerinc. Egyes betegek alacsony növekedést mutatnak a növekedési hormon hiánya miatt.

Az öröklési típus az autoszomális domináns.

[1], [2], [3]