Adrenogenital szindróma

Az adrenogenital szindróma (mellékvese virilizmus) olyan szindróma, amelyben a túlzott mennyiségű mellékvese androgén virilizációt okoz.

A diagnózis klinikai, amit az androgének emelkedett szintje igazolt a dexametazon szuppressziójával és anélkül; Az ok okainak meghatározásához szükségessé válhat a mellékvesék láthatóvá tétele biopsziával a térfogatképződés feltárása során. Az adrenogenital-szindróma kezelése az októl függ.

[1], [2], [3], [4],

Okoz adrenogenital szindróma

Az adrenogenital-szindróma oka lehet a mellékvese-mirigyek androgén-kiválasztó daganatai vagy a mellékvese hyperplasia. Előfordul, hogy a tumor szekretál felesleges androgén és a kortizol, ami a fejlesztés a Cushing-szindróma elnyomása ACTH és sorvadása az ellenoldali mellékvese.

A mellékvese hyperplasia általában veleszületett; a vénás hyperplasia késői virilizációja egy veleszületett változat. Mindkettőt a kortizol prekurzorok hidroxilációjának megsértése okozza, így felhalmozódnak és az androgének termelésére használják őket. A késői virilis hiperpláziával a hiba részleges, ezért klinikailag a betegség nem jelentkezik felnőttkori felnőttkorig.

[5], [6], [7],

Tünetek adrenogenital szindróma

A hatások a páciens nemétől és korától függenek a betegség kezdetekor, a nőknél jobban láthatóvá válnak. A tünetek és tünetek közé tartozik a hirsutizmus (enyhe esetek lehetnek az egyetlen jel), a kopaszság, az akne, a hangváltozás (durvább). Talán fokozott libidó. Az előkészületben lévő gyermekek gyorsíthatják a növekedést. Az előkészületben lévő fiúk korai szexuális érleléssel rendelkeznek. A lányok amenorrhoea, a méh agyérzete, a klitorális hipertrófia, az emlő csökkentése, a maszkulinizáció alakulhatnak ki.

Felnőtt férfiaknál az androgén mellékvese túlsúlya elfojtja a nemi mirigyek működését, és meddőséget okozhat. A herékben lévő ektopiás mellékvese szövetek növelhetik és szimulálják a tumort.

[8], [9], [10]

Diagnostics adrenogenital szindróma

Adrenogenitalis szindróma gyanúja klinikai alapon, bár a mérsékelt hirsutismus és a virilizáció gipomenoreey és emelkedett plazma tesztoszteron is megfigyelhető policisztás petefészek szindrómában (Stein Leventhal-). A mellékvese virilizáció diagnózisát a mellékvese fokozott androgénjei igazolják. Amikor mellékvese hiperplázia a vizeletben megnövekedett dehidroepiandroszteron (DHEA) és annak szui (DGEAS) kiválasztódását pregnantriola gyakran fokozott mennyiségű szabad kortizol csökken. A DHEA, a DHEAS, a 17-hidroxi-progeszteron, a tesztoszteron és az androsztén-dion szintjei a plazmában megnövekedhetnek. Szint 17gidroksiprogesterona több mint 30 nmol / l után 30 perccel az adagolás után 0,25 mg kozintropina ACTH intramuszkulárisan jellemző a leggyakoribb formája a mellékvese hiperplázia.

A virilizáló tumorok kizárásra kerülnek, ha a dexametazon 0,5 mg-os dózisban, orálisan, 6 óránként 48 órán keresztül, elnyomja az androgének túlzott termelését. Ha a szuppresszió nem fordul elő, akkor a mellékvese és a petefészek ultrahangjának CT és MRI-ját kell elvégezni a daganat megtalálásához.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Kezelés adrenogenital szindróma

A mellékvese hiperplázia ajánlott kezelése a dezametazon szájon át 0,5-1 mg alatti adagoláskor, de ilyen kis dózisokban Cushing-szindróma jelei is kialakulhatnak. Alternatívaként kortizont (napi 25 mg-ot) vagy prednizolont (napi 5-10 mg-ot) használhat. Bár az adrenogenital szindróma és tünetei eltűnnek, a hirsutizmus és az alopecia lassú, a hang durva maradhat, a termékenység veszélybe kerülhet.

Daganatok esetén adrenalectomia szükséges. A kortizol-kiválasztó daganatokban szenvedő betegeknek szükségük van a hidrokortizon kiválasztására a műtét előtt és után, mivel az agykéreg nem humorális területei atrophizálódnak és elnyomódnak.