Adrenogenital szindróma
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Az adrenogenital szindróma (mellékvese virilizmus) olyan szindróma, amelyben a túlzott mennyiségű mellékvese androgén virilizációt okoz.
A diagnózis klinikai, amit az androgének emelkedett szintje igazolt a dexametazon szuppressziójával és anélkül; Az ok okainak meghatározásához szükségessé válhat a mellékvesék láthatóvá tétele biopsziával a térfogatképződés feltárása során. Az adrenogenital-szindróma kezelése az októl függ.
[Okoz adrenogenital szindróma
Az adrenogenital-szindróma oka lehet a mellékvese-mirigyek androgén-kiválasztó daganatai vagy a mellékvese hyperplasia. Előfordul, hogy a tumor szekretál felesleges androgén és a kortizol, ami a fejlesztés a Cushing-szindróma elnyomása ACTH és sorvadása az ellenoldali mellékvese.
A mellékvese hyperplasia általában veleszületett; a vénás hyperplasia késői virilizációja egy veleszületett változat. Mindkettőt a kortizol prekurzorok hidroxilációjának megsértése okozza, így felhalmozódnak és az androgének termelésére használják őket. A késői virilis hiperpláziával a hiba részleges, ezért klinikailag a betegség nem jelentkezik felnőttkori felnőttkorig.
Tünetek adrenogenital szindróma
A hatások a páciens nemétől és korától függenek a betegség kezdetekor, a nőknél jobban láthatóvá válnak. A tünetek és tünetek közé tartozik a hirsutizmus (enyhe esetek lehetnek az egyetlen jel), a kopaszság, az akne, a hangváltozás (durvább). Talán fokozott libidó. Az előkészületben lévő gyermekek gyorsíthatják a növekedést. Az előkészületben lévő fiúk korai szexuális érleléssel rendelkeznek. A lányok amenorrhoea, a méh agyérzete, a klitorális hipertrófia, az emlő csökkentése, a maszkulinizáció alakulhatnak ki.
Felnőtt férfiaknál az androgén mellékvese túlsúlya elfojtja a nemi mirigyek működését, és meddőséget okozhat. A herékben lévő ektopiás mellékvese szövetek növelhetik és szimulálják a tumort.
Diagnostics adrenogenital szindróma
Adrenogenitalis szindróma gyanúja klinikai alapon, bár a mérsékelt hirsutismus és a virilizáció gipomenoreey és emelkedett plazma tesztoszteron is megfigyelhető policisztás petefészek szindrómában (Stein Leventhal-). A mellékvese virilizáció diagnózisát a mellékvese fokozott androgénjei igazolják. Amikor mellékvese hiperplázia a vizeletben megnövekedett dehidroepiandroszteron (DHEA) és annak szui (DGEAS) kiválasztódását pregnantriola gyakran fokozott mennyiségű szabad kortizol csökken. A DHEA, a DHEAS, a 17-hidroxi-progeszteron, a tesztoszteron és az androsztén-dion szintjei a plazmában megnövekedhetnek. Szint 17gidroksiprogesterona több mint 30 nmol / l után 30 perccel az adagolás után 0,25 mg kozintropina ACTH intramuszkulárisan jellemző a leggyakoribb formája a mellékvese hiperplázia.
A virilizáló tumorok kizárásra kerülnek, ha a dexametazon 0,5 mg-os dózisban, orálisan, 6 óránként 48 órán keresztül, elnyomja az androgének túlzott termelését. Ha a szuppresszió nem fordul elő, akkor a mellékvese és a petefészek ultrahangjának CT és MRI-ját kell elvégezni a daganat megtalálásához.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Ki kapcsolódni?
Kezelés adrenogenital szindróma
A mellékvese hiperplázia ajánlott kezelése a dezametazon szájon át 0,5-1 mg alatti adagoláskor, de ilyen kis dózisokban Cushing-szindróma jelei is kialakulhatnak. Alternatívaként kortizont (napi 25 mg-ot) vagy prednizolont (napi 5-10 mg-ot) használhat. Bár az adrenogenital szindróma és tünetei eltűnnek, a hirsutizmus és az alopecia lassú, a hang durva maradhat, a termékenység veszélybe kerülhet.
Daganatok esetén adrenalectomia szükséges. A kortizol-kiválasztó daganatokban szenvedő betegeknek szükségük van a hidrokortizon kiválasztására a műtét előtt és után, mivel az agykéreg nem humorális területei atrophizálódnak és elnyomódnak.