A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Akromegália és gigantizmus - Információk áttekintése
Utolsó ellenőrzés: 12.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Az akromegália és a gigantizmus neuroendokrin betegségek, amelyek a növekedési aktivitás kóros fokozódásán alapulnak.
A gigantizmus (görögül gigantos - óriás, óriás; szinonimája: makroszómia) egy olyan betegség, amely gyermekeknél és serdülőknél fordul elő, hiányos fiziológiai növekedés esetén, melyet a csontok, lágy szövetek és szervek viszonylag arányos epiphysis és csonthártya-megnagyobbodása jellemez, amely meghaladja a fiziológiai határokat. A kóros növekedést férfiaknál 200 cm, nőknél 190 cm feletti növekedésnek tekintik. Az epiphysis porcok elcsontosodása után a gigantizmus általában akromegáliává alakul. Az akromegália (görögül akrosz - szélső, legtávolabbi és megasz, megalu - nagy) vezető tünete szintén a felgyorsult testnövekedés, de nem hosszában, hanem szélességében, ami a váz csontjainak és a belső szerveknek aránytalan csonthártya-megnagyobbodásában nyilvánul meg, amelyhez jellegzetes anyagcserezavar társul. A betegség általában felnőtteknél alakul ki.
Ezt a betegséget először P. Marie írta le 1886-ban, majd egy évvel később O. Minkowski (1887) bebizonyította, hogy P. Marie betegségének alapja az agyalapi mirigy daganatának hormonális aktivitásának növekedése, amely – ahogy S. Benda (1903) megállapította – „a fülcset elülső lebenyének erősen szaporodott eozinofil sejtjeinek konglomerátuma”. Az orosz irodalomban az akromegáliáról szóló első beszámolót 1889-ben B. M. Shaposhnikov készítette.
Az akromegália és a gigantizmus okai és patogenezise. Az esetek túlnyomó többsége sporadikus, de leírtak már familiáris akromegáliát is.
Az agyalapi mirigy szindróma elméletét már a 19. század végén felvetették. Ezt követően, főként hazai kutatók nagyméretű klinikai anyagok felhasználásával kimutatták az agyalapi mirigy kizárólagos szerepéről szóló helyi elképzelések ellentmondását a betegség patogenezisében. Bebizonyosodott, hogy a diencephalonban és az agy más részeiben bekövetkező primer kóros elváltozások jelentős szerepet játszanak a kialakulásában.
Az akromegália jellegzetes vonása a növekedési hormon fokozott szekréciója. Azonban nem mindig figyelhető meg közvetlen összefüggés a vérben lévő hormon tartalma és a betegség aktivitásának klinikai tünetei között. Az esetek körülbelül 5-8%-ában, alacsony vagy akár normális szomatotrop hormonszint esetén a betegeknél kifejezett akromegália alakul ki, amelyet vagy a magas biológiai aktivitású növekedési hormon egy speciális formájának tartalmának relatív növekedése, vagy az IGF szintjének izolált emelkedése magyaráz.
[ Az akromegália és a gigantizmus tünetei
Az akromegália tipikus panaszai közé tartozik a fejfájás, a megjelenés megváltozása, valamint a kezek és lábak megnagyobbodása. A betegeket zavarja a kézzsibbadás, a gyengeség, a szájszárazság, a szomjúság, az ízületi fájdalom, valamint a korlátozott és fájdalmas mozgások. A testméret fokozatos növekedése miatt a betegek kénytelenek gyakran váltani cipőt, kesztyűt, sapkát, alsóneműt és ruhát. Szinte minden nőnél menstruációs zavarok jelentkeznek, a férfiak 30%-ánál pedig szexuális gyengeség alakul ki. Az akromegáliában szenvedő nők 25%-ánál galaktorrhea figyelhető meg. Ezeket a rendellenességeket a prolaktin hiperszekréciója és/vagy az agyalapi mirigy gonadotrop funkciójának elvesztése okozza. Gyakoriak az ingerlékenységgel, alvászavarokkal és a csökkent teljesítménygel kapcsolatos panaszok.
A fejfájás jellege, lokalizációja és intenzitása változatos lehet. Alkalmanként tartós fejfájás is megfigyelhető, könnyezéssel kombinálva, ami a beteget őrületbe kergeti. A fejfájás kialakulása a megnövekedett koponyaűri nyomással és/vagy a sella turcica rekeszizom növekvő daganat általi összenyomódásával jár.
Az akromegália és a gigantizmus diagnózisa
Az akromegália diagnosztizálásakor figyelembe kell venni a betegség stádiumát, aktivitási fázisát, valamint a kóros folyamat lefolyásának formáját és jellemzőit. Célszerű röntgenvizsgálati adatokat és funkcionális diagnosztikai módszereket használni.
A vázcsontok röntgenvizsgálata csonthártya-hyperostosist mutat csontritkulás jeleivel. A kéz és a láb csontjai megvastagodtak, szerkezetük általában megőrződött. Az ujjak körömpercének pagoda alakúak, megvastagodtak, a körmök érdes, egyenetlen felületűek. Az akromegáliában előforduló egyéb csontelváltozások közül a sarkantyúk növekedése állandó a sarokcsonton, valamivel ritkábban a könyökön.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?
Ki kapcsolódni?
Akromegália és gigantizmus kezelése
Az akromegália kezelésének átfogónak kell lennie, és figyelembe kell vennie a betegség aktivitásának formáját, stádiumát és fázisát. Mindenekelőtt a vérszérum növekedési hormon szintjének csökkentésére irányul az aktív STH-t kiválasztó tumor elnyomásával, elpusztításával vagy eltávolításával, amelyet radiológiai, sebészeti, farmakológiai kezelési módszerekkel és ezek kombinációjával érnek el. A kezelési módszer helyes megválasztása és annak megfelelősége a későbbi szövődmények kialakulásának megelőzése. Az agyalapi mirigy trópusi funkcióinak elvesztésével, a különböző szervek és rendszerek funkcionális aktivitásának zavarával járó szövődmények jelenlétében a kezelést olyan szerekkel egészítik ki, amelyek korrigálják a neurológiai, endokrin és anyagcsere-rendellenességeket.
A betegség kezelésének leggyakoribb módszerei közé tartoznak a különféle külső besugárzások (röntgenterápia, az intersticiális-hipofízis régió tele-y-terápiája, az agyalapi mirigy protonnyalábbal történő besugárzása). Ritkábban alkalmazzák radioaktív izotópok - arany ( 198Au ) és ittrium (90I ) - beültetését az agyalapi mirigybe a tumorsejtek elpusztítása céljából, valamint a tumor kriodestrukcióját folyékony nitrogénnel. Az agyalapi mirigy besugárzása perivaszkuláris hialinózist okoz, amely a besugárzás után 2 vagy több hónappal jelentkezik.